6 куpс / госпитальная терапия / Lektsia_poroki_serdtsa_6_kurs

1

ПРИОБРЕТЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА

Лекция для студентов 6 курса

Багрий А.Э., Ефременко В.А., Михайличенко Е.С., Голодников И.А.,

Аршавская И.А.

Пороки сердца – это патологические изменения клапанов, перегородок сердца или крупных внутригрудных сосудов, нарушающие нормальное движение крови. Пороки сердца бывают приобретенными (возникают у человека после его рождения)

и врожденными (формируются внутриутробно).

Приобретенные пороки, как правило, являются клапанными. Они бывают изолированными (стеноз или недостаточность клапана), сочетанными (стеноз или недостаточность одного и того же клапана) и комбинированными (поражение двух и более клапанов). Чаще всего встречаются пороки митрального клапана, реже – аортального и еще реже – трехстворчатого. У многих больных пороки развиваются постепенно, часто протекают бессимптомно. Обследование больного с клапанными пороками начинается с его тщательного расспроса и физикального исследования (в котором ключевую роль играет аускультация), которые позволяют поставить предварительный диагноз. Эхокардиография

(ЭхоКГ) – ведущий метод диагностики, оценки степени выраженности и прогнозирования приобретенных пороков сердца.

Общие принципы лечения клапанных пороков:

1. Контроль стандартных факторов сердечно-сосудистого риска (курение, ожирение,

гиподинамия и др.)

2. Эффективное лечение сахарного диабета, артериальной гипертензии, гиперлипидемии.

При этом не рекомендовано резкое снижение АД!

3. При систолической дисфункции ЛЖ – хирургическая коррекция порока. Если оперативное вмешательство не проводится – назначение ингибиторов АПФ/сартанов, бета-

адреноблокаторов, антагонистов минералокортикоидных рецепторов (АМР).

4. Вторичная профилактика ревматической лихорадки бициллином. Показана больным с ревматическим поражением клапанов, особенно при митральном стенозе. Длительность терапии при клапанных поражениях – не менее 10 лет (или до достижения 40 лет,

возможно и дольше).

5. Профилактика инфекционного эндокардита (ИЭ) проводится перед стоматологическими процедурами больным с протезами клапанов, с ИЭ в анамнезе, врожденными пороками сердца (не-оперированными и оперированными).

3

Стенокардия напряжения при АС обусловлена большой массой миокарда

(гипертрофия ЛЖ), повышенной потребностью в кислороде, сдавлением коронарных артерий в систолу и удлинением систолы.

Обмороки у больных АС возникают при физической нагрузке, когда в ответ на нагрузку не происходит адекватного увеличения сердечного выброса, что вызывает падение АД и ишемию мозга.

Сердечная недостаточность при АС вначале связана с диастолической, а в последующем – с систолической дисфункцией ЛЖ и проявляется одышкой, приступами удушья и застойными явлениями в малом круге кровообращения.

Физикальные признаки, характерные для АС:

− грубый интенсивный систолический шум с эпицентром во II межреберье справа у грудины, распространяющийся на сонные артерии (обусловлен турбулентным потоком крови через узкое аортальное отверстие);

−систолическое дрожание грудной клетки (в зоне эпицентра шума) или сонных артерий (обусловлен турбулентным потоком крови через узкое аортальное отверстие);

−ослабление второго тона над аортой (связано с фиброкальцинозом и уменьшением подвижности створок аортального клапана);

−смещение влево границы сердца, усиленный верхушечный толчок (за счет гипертрофии ЛЖ);

−малый и медленный пульс (обычно при выраженном АС)

- снижение пульсового давления

Дополнительные методы исследования

Электрокардиография выявляет признаки гипертрофии ЛЖ.

Рентгенография органов грудной клетки позволяет выявить кальциноз аортального клапана и постстенотическое расширение аорты. Для АС характерна

«аортальная» конфигурация сердца с увеличением четвертой дуги левого контура (тень ЛЖ). При декомпенсации АС в легких выявляются признаки застоя.

Эхокардиография. К ЭхоКГ-признакам АС относят:

- снижение амплитуды раскрытия створок аортального клапана, их утолщение,

уплотнение, кальциноз;

-постстенотическую дилатацию аорты;

-гипертрофию ЛЖ;

-уменьшение площади аортального отверстия

-увеличение градиента давления (разницы давления) между ЛЖ и аортой.

4

Если при тяжелом АС фракция выброса ЛЖ (ФВ ЛЖ) нормальна, порок считается компенсированным, если снижена – декомпенсированным.

Осложнения АС: инфекционный эндокардит, эмболии (источник эмболии -

вегетации при ИЭ и отложения кальция при кальцинозе, аритмии, - желудочно-кишечные кровотечения (вседствие ангиодисплазии правых отделов толстой кишки).

Лечение. Возможности медикаментозной терапии при АС крайне ограничены.

Медикаментозное лечение рекомендуется как этап подготовки к оперативному лечению или для уменьшения симптомов сердечной недостаточности и облегчения состояния больных, имеющих противопоказания к операции. Опасно назначение вазодилататоров и нитратов (вызывают падение АД).

Лечение АГ проводится в соответствии со стандартными рекомендациями.

Благоприятны ИАПФ; при наличии ИБС целесообразно назначение β-АБ. При наличии у больного с АС ИБС и/или гиперхолестеринемии рекомендовано назначение статинов. При появлении систолической дисфункции ЛЖ возможно осторожное использование небольших доз диуретиков и сердечных гликозидов.

Основной метод лечения АС – хирургический – протезирование клапана или баллонная вальвулопластика. Показанием к операции является тяжелый АС (площадь отверстия <1,0 см2), проявляющийся клинически (стенокардия, обмороки, сердечная недостаточность) или снижением ФВ ЛЖ. После протезирования клапана необходима пожизненная терапия антикоагулянтами (варфарином).

Прогноз. Ожидаемая продолжительность жизни при появлении одного признака из

«классической триады» симптомов АС не превышает 3-5 лет. Своевременная оперативная коррекция порока продлевает жизнь таких больных на 10-15 лет. При появлении клинических проявлений АС необходимо максимально ускорить решение вопроса об оперативном лечении.

5

Аортальная недостаточность

Аортальная недостаточность (АН) – это порок, характеризующийся несмыканием створок аортального клапана, приводящий к обратному току крови (регургитации) во время диастолы ЛЖ.

Этиология. Порок развивается при повреждении створок клапана (это первичная, или органическая АН) или расширении корня аорты (вторичная, или относительная АН).

Причины поражения створок клапана: ревматизм, инфекционный эндокардит,

миксоматозная дегенерация, разрыв створок клапана, склеротическая дегенерация.

Патологическое расширение корня аорты наиболее часто связано с: АГ, аневризмой дуги аорты, сифилисом и др. воспалительными заболеваниями аорты, болезнью Марфана.

Патофизиология. АН → обратный ток крови из аорты в диастолу → увеличение диастолического объема ЛЖ → дилатация и гипертрофия ЛЖ, развитие левожелудочковой сердечной недостаточности → перегрузка левого предсердия давлением → гипертрофия и дилатация правых отделов сердца → правожелудочковая сердечная недостаточность.

Клиника. При хроническом течении порок долгое время бывает компенсированным.

Единственной жалобой таких больных может быть ощущение пульсации тела и сердцебиения. В течение многих лет у больных могут быть: некомфортные ощущения работы сердца, особенно в горизонтальном положении.

Верхушечный толчок при АН смещен влево и вниз, он куполообразный, разлитой,

длительный и усиленный.

6

Систолическое АД повышено, диастолическое – снижено (диастолическое АД ниже

50 мм рт.ст указывает на выраженную АН).

Пульс быстрый, скачущий.

Повышение ударного объема и пульсового давления может проявляться «пляской каротид» (чрезмерной пульсацией сонных артерий), симптомом де Мюссе (ритмичным,

синхронным с работой сердца покачиванием головы) и капиллярным пульсом Квинке

(видимая пульсация капилляров ногтевого ложа при небольшом надавливании).

При аускультации таких больных АН выявляются:

- протодиастолический шум, следующий сразу же за аортальным компонентом 2-

го тона, убывающий, мягкий, дующий, выслушивается во II межреберье справа от грудины и в III–IV межреберье у левого края грудины (связан с быстрым снижением объема или степени регургитации в течение диастолы);

-шум Флинта (мезодиастолический шум определяется на верхушке сердца и обусловлен прикрытием митрального клапана регургитирующей струей);

-двойной шум Дюрозье (выслушивается над бедренными артериями при её легком сдавлении стетоскопом).

Прогрессирующая АН может проявляться обмороками (обусловленными ишемией мозга из-за низкого диастолического давления) и стенокардией. Причина стенокардии – относительная коронарная недостаточность, вызванная большой массой миокарда и постоянно высокой нагрузкой на миокард. Кроме того, стенокардия при АН может быть вызвана сдавлением субэндокардиальных слоев миокарда из-за перегрузки ЛЖ объемом.

Дополнительные методы исследования.

Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию ЛЖ.

Рентгенография. При рентгенографии органов грудной клетки находят выраженное увеличение четвертой дуги левого контура, обусловленное тенью дилатированного и гипертрофированного ЛЖ, и расширение проксимальной части аорты. При декомпенсации порока появляются признаки гипертензии и застоя в малом круге кровообращения.

Эхокардиография. При АН находят гипертрофию и дилатацию ЛЖ с увеличением амплитуды его сокращения, расширение корня аорты. Допплеровское исследование позволяет не только выявить регургитирующий ток крови, но и оценить степень тяжести АН на основании определения площади и ширины потока регургитации, количественного измерения объема регургитации и др.

7

Другие методы. МРТ рекомендуется в случаях, если визуализация при ЭхоКГ неудовлетворительная. Катетеризация сердца, коронарография и аортография используются при подготовке больных АН к оперативному лечению.

Лечение. Появление клинических признаков левожелудочковой недостаточности

(одышка, ортопноэ, кардиальная астма, отек легких) указывает на декомпенсацию порока и требует неотложных лечебных мероприятий. Таким больным показано протезирование аортального клапана.

Для лечения АГ при АН желательно использовать дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и/или ИАПФ/сартаны. β-АБ менее желательны, т.к. снижение ЧСС может способствовать увеличению ударного объема и систолического АД при тяжелой АН.

При наличии симптомов сердечной недостаточности (если противопоказано хирургическое лечение) применяются ИАПФ/сартаны и β-АБ.

Митральный стеноз

Митральный стеноз (МС) – это сужение митрального отверстия.

Этиология. Практически всегда МС является следствием ревматизма (99%). МС обычно формируется в молодом возрасте и чаще (до 80%) наблюдается у женщин. Изредка он вызывается системными заболеваниями соединительной ткани, фиброкальцинозом,

амилоидозом, и др.

8

Патофизиология. МС → снижение наполнения кровью ЛЖ в диастолу →

перегрузка левого предсердия давлением → гипертрофия и дилатация левого предсердия

→повышение давления в легочных венах → застойные явления в легких (вплоть до отека)

→рефлекторный спазм легочных артериол → легочная гипертензия → увеличение нагрузки на ПЖ → гипертрофия и дилатация правых отделов сердца → правожелудочковая недостаточность.

Дилатированное левое предсердие часто приводит к ФП, которая в сочетании с расширенным предсердием и застоем крови в нем является причиной тромбообразования и тромбоэмболий.

Клиника зависит от выраженности порока. МС характеризуется медленным прогрессированием, больные постепенно переходят к менее подвижному образу жизни.

Интервал от первого эпизода ревматической лихорадки до клинических проявлений варьирует от нескольких лет до 20 лет и более.

Гемодинамически значимый МС вначале проявляется симптомами застоя в малом круге кровообращения (одышка, ортопноэ, кровохарканье, приступы удушья, отека легких,

усиление второго тона над легочной артерией, влажные хрипы в легких), к которым в последующем присоединяются явления правожелудочковой недостаточности (набухание шейных вен, увеличение печени, отеки, асцит).

Классическим признаком МС является аускультативная мелодия у верхушки сердца:

- усиленный (хлопающий) первый тон (обычно к концу диастолы митральный клапан спонтанно закрывается, при МС из-за высокого трансмитрального градиента он остается еще открытым к моменту систолы левого желудочка и закрывается поэтому с сильным звуком − «хлопком»);

9

-щелчок открытия митрального клапана (в норме клапан открывается плавно и бесшумно, из-за высокого трансмитрального градиента давления он буквально

«распахивается», что создает щелчок);

-мезодиастолический шум (обусловлен высокоскоростным потоком крови через узкое митральное отверстие); шум начинается сразу после щелчка открытия митрального клапана и при синусовом ритме в конце диастолы (в момент предсердной систолы) –

усиливается.

Хлопающий первый тон в сочетании с щелчком открытия митрального клапана

и усиленным вторым тоном создает заметный «ритм перепела».

Довольно часто у больных МС развивается ФП и рецидивирующая системная тромбоэмболия. Нередко наблюдается «митральный» румянец щек – facies mitralis, слабый по наполнению пульс и правожелудочковый толчок (определяется слева у грудины в IIIIV межреберье).

Более редкие проявления МС:

−синдром Ортнера – охриплость голоса из-за сдавления возвратного нерва дилатированным левым предсердием;

−шум Грэхэма-Стилла – протодиастолический шум недостаточности клапана легочной артерии (указывает на тяжелую легочную гипертонию);

−систолический шум у мечевидного отростка – возникает вследствие дилатации правого желудочка и относительной недостаточности трехстворчатого клапана;

−стенокардия – обычно связана с ишемией гипертрофированного и перегруженного правого желудочка;

Дополнительные методы исследования.

Электрокардиография обычно выявляет гипертрофию левого предсердия и правого желудочка, а также ФП.

Рентгенография. Характерна «митральная» конфигурация сердца, обусловленная увеличением второй (легочная артерия) и третьей (левое предсердие) дуг левого контура.

Также отмечаются признаки застоя в легких различной степени выраженности.

Эхокардиография является ведущим методом инструментальной диагностики МС.

Эхокардиографически можно измерить площадь митрального отверстия и вычислить градиент (разницу) давления между левым предсердием и ЛЖ. В норме этот градиент не превышает 1–2 мм рт.ст.