Печеночно-клеточная недостаточность
Печеночно-клеточная недостаточность - нарушение одной, нескольких или многих функций печени, возникающих вследствие повреждения гепатоцитов. Выделяют острую и хроническую печеночную недостаточность.
Острая печеночная недостаточность - это синдром, который связан с массивным некрозом гепатоцитов, приводящим к острому тяжелому нарушению функций печени.
Хроническая печеночная недостаточность развивается при хронических заболеваниях печени инфекционной и неинфекционной этиологии, в позднюю стадию цирроза печени, а также после оперативных вмешательств по портокавальному шунтированию.
Выделяют малую печеночную недостаточность (гепатодепрессивный синдром) и большую печеночную недостаточность (гепатаргия).
При истинной печеночно-клеточной недостаточности развиваются следующие синдромы:
1) синдром нарушенного питания
2) синдром лихорадки
3) синдром желтухи;
4) синдром эндокринных расстройств.
5) синдром нарушенной гемодинамики
6) специфический печеночный запах (fetor hepaticis) связан с выделением метилмеркаптана.
|
7) «печеночные знаки» - телеангиэктазии и пальмарная эритема;
8) синдром геморрагического диатеза - снижение синтеза факторов свертывания крови и частые кровотечения обусловливают возможность развития ДВС-синдрома
Печеночная энцефалопатия (гепатоцеребральный синдром) - нервно-психическое расстройство с нарушением интеллекта, сознания, рефлекторной деятельности и функций жизненно важных органов. Выделяют острую и хроническую печеночную энцефалопатию
Cтадии печеночной энцефалопатии
Стадия I - продромальная.
Стадия II - начинающаяся кома.
Стадия III - ступор.
Стадия IV - кома.
ЭНДОГЕННЫЕ НЕЙРОТОКСИНЫ:
1) аммиак (гипераммониемия связана со снижением синтеза в печени из нее мочевины и глютамина):
2) меркаптаны (индол, скатол и др.) – продукты бактериального гидролиза серосодержащих аминокислот (метионин, цистеин). В норме обезвреживаются печенью
3) коротко- и среднецепочные жирные кислоты, образуются из пищевых жиров под действием кишечной флоры и при клеточно-печеночной недостаточности в результате неполного распада жирных кислот:
4) фенолы – это группа дериватов тирозина и фенилаланина, самостоятельного значения у человека не имеет
АМИНОКИСЛОТНЫЙ ДИСБАЛАНС – характеризуется увеличением уровня ароматических аминокислот (фенилаланина, тирозина, триптофана) и снижает концентрации аминокислот с разветвленной боковой цепью (валина, лейцина, изолейцина).
Известна и роль тормозного нейротрансмиттера – γ - аминомаслянной кислоты (ГАМК). Ее концентрация в головном мозге повышается вследствие:
нарушения обезвреживающей функции печени (↓ГАМК - трансаминаза печени);
проникновение через гематоэнцефалический барьер «кишечной» ГАМК (в норме она не проходит через данный барьер).
Нарушение жирового обмена. Жировой обмен при патологии печени характеризуется:
1) нарушением расщепления и всасывания жиров пищи в кишечнике, что связано с дефицитом желчных кислот при патологии желчеобразования и желчевыделения;
2) нарушением синтеза и окисления триацилглицеролов, фосфолипидов, липопротеинов, холестерина;
3) увеличением образования кетоновых тел.
4) нарушением выхода жира из печени вследствие пониженного образования липопротеинов очень низкой плотности (ЛПОНП - основная транспортная форма удаления триацилглицеролов из печени) или недостатка продукции липокаина поджелудочной железой.
Желтуха
– клинико-лабораторный синдром, развивающийся вследствие появление в крови желтушечной окраски кожи, слизистых оболочек и склер (билирубин 40 > ммоль/л)
ВИДЫ (ФОРМЫ) БИЛИРУБИНА, ПРИСУТСТВУЮЩИЕ В ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ КРОВИ
1. Билирубин не конъюгированный (непрямой, не связанный с глюкуроновой кислотой), поступает в кровь из разрушенных эритроцитов и не эритроидных источников (миоглобин, цитохромы), связан с белком – альбумином плазмы крови (транспорт, детоксикация), не токсичен, не проходит почечный барьер.
2. Билирубин конъюгированный (прямой, связан с глюкуроновой кислотой) – не токсичен, в крови – не значительное количество, выводится почками.
3. Билирубин свободный – не связан ни с глюкуроновой кислотой, ни с альбумином плазмы: токсическая фракция, способствующая развитию билирубиновой интоксикации – билирубиновой энцефалопатии («ядерная» желтуха).
4. Мезобилиноген (уробилиноген) – всасывается из просвета тонкого кишечника в систему воротной вены и в печени метаболизируется до три- и дипирролов. В норме в крови не присутствует.
5. Стеркобилиноген – всасывается из толстого кишечника (гемороидальные вены) в систему нижней полой вены, выводится почками (уробилин).