Добавил:
Опубликованный материал нарушает ваши авторские права? Сообщите нам.
Вуз: Предмет: Файл:

Все лекции

.pdf
Скачиваний:
302
Добавлен:
16.03.2021
Размер:
76.49 Mб
Скачать

Основные источники аммиака

При нормальном содержании белков в пище в организме образуется около 18-19 г аммиака в сутки. Токсичность аммиака очень высока, особенно в отношении нервной ткани.

Основная часть аммиака обезвреживается в печени, превращаясь в мочевину, меньшая – в почках путѐм синтеза аммонийных солей, т.е. из всех тканей организма аммиак должен быть доставлен в печень или почки.

Однако содержание аммиака в крови составляет всего 200-300 мкг/л. Такая низкая концентрация связана с тем, что аммиак первоначально обезвреживается непосредственно в месте его образования. Главными путями такого обезвреживания являются:

восстановительное аминирование α-кетоглутарата,

образование амидов – глутамина и аспарагина,

амидирование остатков глутамата и аспартата в белках.

В результате этих реакций образуются транспортные формы аммиака, главной из которых является глутамин.

Существует четвертый путь устранения аммиака в месте образования

– синтез карбамоилфосфата под действием цитоплазматической карбамоилфосфатсинтетазы II. Образовавшийся карбамоилфосфат не является транспортной формой аммиака, а использжуется на синтез пиримидиновых нуклеотидов.

Обезвреживание аммиака в месте образования

1. Восстановительное аминирование α-кетоглутарата

COOH

 

 

 

 

 

COOH

 

 

НАДН + Н+

НАД+

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

CH2

 

CH2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

+ NH3

 

 

 

 

CH2

 

CH2

 

 

 

 

 

 

глутамат-

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

дегидрогеназа

СН

 

NH

 

С

 

O

 

 

 

2

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

COOH

 

COOH

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

α-кетоглутарат

глутамат

Обезвреживание аммиака в месте образования

2. Амидирование аминокислот

COOH

СН2

СН NH2

COOH

аспартат

COOH

СН2

СН2

СН NH2

NH3 (или ГЛН)

АТФ АДФ +Рi

глутаминаспарагин--

синтетасинтетаза

NH3

АТФ АДФ+ Рi

 

глутаминсинтетаза

COOH

глутамат

(синтез амидов)

CO NH2

СН2

СН NH2

COOH

аспарагин

CO NH2

СН2

СН2

СН NH2

COOH

глутамин

Обезвреживание аммиака в месте образования

3. Амидирование карбоксильных групп белков

H3C CO СН NH CH NH3

 

H3C CO СН

NH CH3

СН2

АТФ

АДФ +Рi

СН2

 

 

 

 

СН2

 

 

СН2

 

COOH

 

 

CO

NH2

Обезвреживание аммиака в месте образования

4. Синтез карбамоилфосфата

 

 

 

2 АТФ 2 АДФ + Pi

NH2

 

 

 

 

NH3

+ СО2

+ Н2О

карбамоилфосфат-

С O

 

 

 

 

 

 

 

синтетаза II

O ~PO3H2

 

 

 

2+

 

 

 

Мg

 

карбамоилфосфат

Транспортные формы аммиака

1.Глутаминовая кислота

2.Амиды аминокислот (аспарагин и глутамин)

3.Амидированные белки

Роль глутамина

Главная транспортная форма аммиака

Глутамин – донор амидной группы

Синтез аммонийных солей

(аммониегенез)