2. Проведите обоснование диагноза.

Диагноз выставлен на основании: - анамнеза: на 1-м мес жизни геморрагическая болезнь новорожденных, пупочное кровотечение; получал гемотрансфузии, в/м инъекции. - клинической картины: + интоксикационный синдром (состояние тяжелое, температура до субфебрильных цифр, резкая вялость, срыгивания, однократная рвота) + синдром холестаза (желтуха кожи и склер) + геморрагический синдром (единичные геморрагические высыпания на лице и шее, кровоточивость в местах инъекций, рвота "кофейно гущей") + судорожный синдром (тонические судороги) + потеря сознания, уменьшение печени (симптом пустого подреберья), атония мышц, арефлексия говорят о печеночной недостаточности, в данном случае о печеночной коме 1. - лабораторных данных: в биохимии гипербилирубинемия (за счет прямой фракции), увеличение печеночных ферментов в крови (АлАТ, АсАТ) – синдром цитолиза.

Сулемовый титр и падение ПТИ говорят о снижении белковосинтетической функции печени, т.е. о печеночной недостаточности.

3. Какие дополнительные биохимические тесты необходимо провести.

В принципе можно назначить полное биохимическое исследование крови, чтобы выявить те или иные нарушения. Но если прямо выбирать, то еще интересует уровень трансаминаз и непрямая фракция билирубина.

4. Оцените приведенные данные биохимического анализа крови.

Биохимический анализ крови: гипербилирубинемия (за счет прямой фракции), увеличение печеночных ферментов в крови (АлАТ, АсАТ) – синдром цитолиза. Сулемовый титр и падение ПТИ говорит о снижении белковосинтетической функции печени, т.е. о печеночной недостаточности.

5. Оцените маркерный спектр.

- антиНВсorIgM- определяется в высоких титрах - свидетельствует об активной репликации вируса в гепатоцитах;

- НВеAg- антиген инфекциозности, его содержание и длительность циркуляции напрямую зависит от тяжести болехни, для злокачественной формы характерно быстрое появление АТ к НВеAg, что мы и наблюдаем (обнаружены анти НВеAg);

- антиНDV IgM-появление этих АТ говорит о наличии острого вирусного гепатита D;

- ДНК HBV, РНК НDV-свидетельствует об активной репликации вируса;

- НВsAg-не обнаружены, антитела к нему появятся позднее и расцениваются как наличие иммунитета к ВГВ

6. Чем объясняется сокращение размеров печени у больного?

Cокращение размеров печени у больного объясняется синдромом цитолиза (некроз, атрофия, дистрофия)

7. Назначьте лечение.

Неотложная помощь:

- кислород — 5—6 л/мин, 80—100 мл 40% глюкозы с переходом на инфузию 5% раствора глюкозы или физиологического раствора до 20—30 мл/кг (при сердечной недостаточности объем уменьшить вдвое);

- в капельницу добавить 100 мг тиамина хлорида (25—50 мг/амп.), 10 000 ЕД гепарина, 800 мг хлорида калия (4% 20 мл).

- фуросемид — 1-2 мг/кг в/в струйно. Артериальное давление поддерживается введением жидкостей.

- натрия оксибат-20% р-р, разовая доза 50-150 мг/кг (против судорог)

Госпитализация: в отделение интенсивной терапия (инфекц) , больной повернут из положения на спине в полубоковое положение.

Постельный режим, питание зондовое.

Инфузионная терапия, гепатопротекторы (ЛИВ-52 по 10 кап 3р\д ), лазикс 1мгр\кг, преднизолон 15-20мл\кг, реаферон 500тыс МЕ 2р\д 6дн. а\б цефиксим 8мг\мг\сут 2р\д; викасол в\м 1% 0,1мл.

Этиотропная терапия

- ламивудин в дозе 3мг/кг (но не более 100мг/сутки) Длительность курса от 2 до 6 мес.

также

- урсодезоксихолевая кислота – 10-15 мг/кг/сутки в 2 приема.

- сироп лактулозы – по 5 мл 1- 3 раза в сутки

- в/в ведение маннитола из расчета – 0,5- 1,5 грамм/кг

8. Прогноз заболевания.

Неблагоприятный, хронизация.

9. Как можно предупредить данное заболевание?

Соблюдение септики и асептики, мер личной предосторожности, переливание только проверенной крови, прошедшей обработку.

Обязательно обследовать доноров, беременных, рецепиентов крови, персонала больницы. Специфическая профилактика: рекомбинантная новорожденные в первые 24 часа жизни в 1мес и 6мес, взрослым по схеме 0-1мес-6мес «комбиотех», «Энжерик - В», «НВ-VAХII»родившимся от НвsAg-позитивных метерей-по схеме 0-1-2-12мес;

все члены семьи –строго индивидуальные предметы личной гигиены;

Ситуационная задача № 3.

Девочка 5 лет, больна в течение недели: заложенность носа, повышение температуры тела до 38,7°С, затем появились боли при глотании. В динамике отмечено появление налета на небных миндалинах, увеличение л/у шейной группы. В лечении получала амоксиклав. Эффекта от проводимой терапии не было. Сохранилась высокая температура, наложения на миндалинах, появилась припухлость в области шеи с обеих сторон. На 6-й день болезни появились пятнисто-папулезные, зудящие высыпания на коже. Госпитализирована в стационар.

При поступлении: состояние тяжелое, температура 39°С, лицо одутловатое, носом не дышит, голос с гнусавым оттенком, склеры субиктеричны. В области шеи с обеих сторон, больше слева, видны на глаз увеличенные заднешейные и переднешейные лимфоузлы, с некоторой отечностью тканей вокруг них. Размеры других лимфоузлов (подмышечных, паховых) диаметром до 1,0-1,5 см.

В ротоглотке − яркая гиперемия, на увеличенных небных миндалинах сплошные наложения беловато-желтого цвета. Язык густо обложен белым налетом. Дыхание везикулярное, ЧД 24 в мин. Сердечные тоны звучные, ритм правильный, пульс 108 в мин. Живот мягкий, безболезненный. Печень выступает из-под реберья на +1,5+2,0+2,5 см, пальпируется край селезенки. Моча насыщенная.

Вопросы:

1. Поставьте клинический диагноз согласно классификации.

2. На основании каких симптомов поставлен диагноз?

3. Предполагаемая этиологии, характеристика возбудителя.

4. Патогенез развития заболевания.

5. Какие дополнительные исследования необходимо провести больному?

Предполагаемые результаты.

6. Проведите дифференциальный диагноз со схожими по клиники инфекционными заболеваниями.

7. Назначьте лечение.

1. Поставьте клинический диагноз согласно классификации.

Инфекция, вызванная ВЭБ, типичная форма, тяжелое течение. Токсикодермия (или можно написать токсико-аллергический дерматит).

(Инфекционный мононуклеоз, типичный, тяжелая форма)

2. На основании каких симптомов поставлен диагноз?

Диагноз поставлен на основании: - анамнеза заболевания: больна в течение недели: заложенность носа, повышение температуры тела до 38,7°С, затем появились боли при глотании; в динамике появление налета на небных миндалинах, увеличение л/у шейной группы; в лечении получала амоксиклав - эффекта от проводимой терапии не было. - клинической картины: + интоксикационного синдрома (головная боль, высокая температура)

+ синдром органных поражений (генерализованная лимфаденопатия) + синдром тонзиллита (воспаление глоточной и нёбных миндалин) + гепатолиенальный синдром (гепатоспленомегалия) + синдром экзантемы (пятнисто-папулезные, зудящие высыпания на коже) + синдром нарушения пигментного обмена? (моча насыщенная)

3. Предполагаемая этиологии, характеристика возбудителя.

Источником заражения – человек. Вероятно – родители.

Возбудителем заболевания является Эпштейн-Барр вирус (ЭБВ), относится к

семейству герпесвирусов, содержит ДНК, имеет сферическую форму с диаметром частиц

180 нм. Вирус чувствителен к действию эфира, хорошо размножается в культуре клеток

опухоли Беркитта, крови больных инфекционным мононуклеозом, лейкемических клетках.Содержит 4 специфических антигена (вирусный капсидный антиген, ядерный антиген, ранний антиген и мембранный антиген).

4. Патогенез развития заболевания.

Входными воротами ЭБВ являются лимфоидные образования ротоглотки. Здесь происходит первичная репродукция и накопление вирусного материала, затем вирус гематогенным (возможно и лимфогенным) путем попадает в другие органы, содержащие лимфоретикулярную ткань и в первую очередь периферические лимфатические узлы, печень и селезенку.

В основе патогенеза заболевания лежит лимфопролиферативный процесс, следствием которого является увеличение иммунокомпетентных органов. ДНК вируса интегрируется в геном В-лимфоцитов и репродуцируется в них. ЭБВ обладает свойством не убивать инфицированные лимфоциты, а делать их способными к неопределенно долгой персистенции. Инфекция ЭБВ неизбежно хроническая. Под влиянием вируса В-лимфоциты пролиферируют и превращаются в крупные атипичные лимфоциты (мононуклеары).

5. Какие дополнительные исследования необходимо провести больному? Предполагаемые результаты.

По сути ничего не проведено. Поэтому назначения делаю с нуля. - ОАК: лейкопения/умеренный лейкоцитоз (12-25х109/л); лимфомоноцитоз до 80-90%; нейтропения; плазматические клетки; увеличение СОЭ до 20-30 мм/ч; атипичные мононуклеары (отсутствие или увеличение от 10 до 50%). - Биохимический анализ крови: умеренная гиперферментемия, гипербилирубинемия.

- Серологический анализ крови (ИФА): обнаружение специфических антител ВЭБ специфичности (IgM VCA, IgG EA, IgG VCA, IgG-EBNA) с определением показателя индекса авидности. - Полимеразная цепная реакция (ПЦР): обнаружение в крови ДНК вируса Эпштейна-Барр.

Дополнительно:

- мазок из зева на BL, мазок из зева на флору;

- консультация ЛОР, гематолога.

- бактериологическое исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы (для идентификации бактериальной этиологии острого тонзиллита)

- определение в сыворотке крови гетерофильных антител в реакции Пауля-Буннелля (агглютинация бараньих эритроцитов).

6. Проведите дифференциальный диагноз со схожими по клиники инфекционными заболеваниями.

В данном случае у этого ребенка необходимо провести дифференциальный диагноз с дифтерией ротоглотки, со скарлатиной, лакунарной ангиной, аденовирусной инфекцией, ЦМВИ (мононуклеозоподобная форма), ВИЧ (мононуклеозоподобный синдром)…

- Для дифтерии характерно появление не снимающихся шпателем фиброзных налетов на миндалинах, сильного отека паротонзиллярной и шейной клетчатки, чего мы не наблюдаем у данной пациентки. Так же ведущим признаком является гепатоспленомегалия, чего при дифтерии нет. В ОАК наблюдается лимфомоноцитоз, атипичные мононуклеары.

- Отличительными признаками инфекционного мононуклеоза от скарлатины в том, что кожные покровы пациента не покрыты сыпью или крупнопластинчатым шелушением (появляется на месте сыпи через 3-7 дней). Кроме того, при скарлатине язык пациента должен быть обложен, либо становится «малиновым». Так же явление гепатоспленомегалии не характерно для скарлатины.

- В отличие от инфекционного мононуклеоза у больных лакунарной ангиной ведущей жалобой будет боль в горле, воспалительные изменения небных миндалин наблюдаются с первого дня, развивается регионарный лимфаденит, а не распространенная лимфоденопатия.

- Также другими схожими клиническими проявлениями обладает аденовирусная инфекция, но в отличие от энтеровирусной инфекции для нее будет характерны следующие моменты: лимфатические узлы увеличены умеренно, единичные, безболезненные; ринорея, продуктивный кашель, отек миндалин выражен слабо, наложения на них редки. Часто конъюнктивит, тонзиллит, фарингит и диарея.

- ЦМВИ (мононуклеозоподобная форма) в отличие от данного заболевания имеет следующие характеристики: редко увеличиваются латеральные шейные лимфатические узлы, характерны тонзиллит + фарингит.

- ВИЧ (мононуклеозоподобный синдром): увеличиваются отдельные лимфатические узлы разных групп, безболезненные, билатеральное поражение шейных узлов не характерно, тонзиллит не характерен, сыпь частая, не связана с приемом ампициллина, язвенные поражения слизистых полости рта и половых органов, проявления оппортунистических инфекций (кандидоз).

7. Назначьте лечение.

- изоляция пациентки в острый период болезни.

- режим постельный (в течение периода лихорадки), полупостельный.

- Диета: стол № 5 (предпочтительно), обильное теплое питье

- ацикловир, внутрь 10-15 мг/кг веса в течение 10-14 дней

- Дезинтоксикация - объем инфузии от 30 до 50 мл/кг массы тела в сутки с включением растворов: 5% или 10% декстрозы (10- 15 мл/кг), 0,9% натрия хлорида (10-15 мл/кг)

- в качестве антисептического и обезболивающего местного средства – Тантум Верде спрей после еды по 4 впрыскивания 2–6 раз в день

- Промывание носа стерильным раствором морской воды – не надо

- В нос используем топические ГКС (назонекс)

- ГКС коротким курсом 2-3 дня (1-2 мг/кг), помогают снизить гиперергическую реакцию иммунной системы организма, помогают снизить Т реакцию.- жаропонижающие средства (парацетамол 500 мг, внутрь)

- лоратадин по 0,01г внутрь 1 раз в сутки