Презентация / МедЭл Рус Раздел 2 Лекция 6 (Co-Si)
.pdf
Метаболические функции Со
Метилмалонил-коэнзим А мутаза - фермент,
катализирующий превращение метилмалонилкоэнзима А в сукцинил-коэнзим А (митохондрии).
Фермент играет ключевую роль в деградации аминокислот (валин, изолейцин, метионин, треонин). Принимает участие в обмене пуринов и синтезе пиримидинов.
При его дефиците наблюдается развитие метилмалоновой ацидурии, что сопровождается задержкой развития у детей, гипотонией мышц, гипогликемией, ацидозом, панцитопенией.
Причины дефицита витамина В12
Возраст (пожилые, дети)
Вегетарианство, диета “бутерброды-чай”
Заболевания ЖКТ (атрофический гастрит, диспепсия,
диарея, болезнь Крона, синдром Золлингера-Эллисона и др.)
Заболевания почек и печени
Ятрогения (бигуаниды, блокаторы Н2-гистаминовых
рецепторов, блокаторы протонной помпы и др.)
Клинические проявления дефицита витамина В12 наблюдаются спустя 2-5 лет.
Клинические проявления дефицита витамина В12
Анемия. Развитие пернициозной анемии связано с формированием антител к париетальным клеткам желудка.
Дефицит витамина В12 является причиной развития мегалобластной (макроцитарной) анемии, нарушения образования эритроцитов, лизиса клеток и повышения уровня билирубина.
При мегалобластной анемии наблюдается неэффективный синтез ДНК, что сопровождается диссинхронозом в образовании ядра и цитоплазмы, где ядро более крупное (дефицит МеtСbl).
В костном мозге нарушается соотношение миелоидного и эритроидного ростков кроветворения (в норме 2-3:1)(AdoCbl).
Клинические проявления дефицита витамина В12
Неврологические расстройства включают в
себя парестезии, периферическую нейропатию, демиелинизацию кортикоспинального тракта.
Психические нарушения, такие как снижение
памяти, раздражительность, деменция и, реже, психоз, также связаны с дефицитом витамина В12.
Дерматологические проявления: глоссит,
афтозный стоматит, выпадение волос, гиперпигментация, атопический дерматит.
Токсичность Со
•Повышенный уровень Со отмечается у лиц, работающих в стеклянной, цементной промышленности.
•Пыль, содержащая соединения кобальта, может вызывать аллергический ринит, отек и кровоизлияние в легких.
•Накопление Со отмечается у пациентов с искусственными суставами. Проявляется признаками гипотиреоза, полицитемии. Эти состояния наблюдаются через несколько лет после операции.
Генетические заболевания, связанные с нарушением обмена Со
1)Мутация в транспортере MMACHC проявляется снижением активности В12-зависимых ферментов, что сопровождается мегалобластной анемией, лейко- и тромбоцитопенией и гомоцистеинурией.
2)Метилмалоновая ацидурия (дефект выработки метилмалонилСоА мутазы) – редкое аутосомно-рецессивное метаболическое нарушение, приводит к накоплению в токсических количествах метилмалоновой кислоты в крови и моче. В клинике отмечаются неврологические нарушения, респираторный дистресс, дегидратация, мышечная гипотония, кардиомиопатия, летаргия.
3)Семейная форма гипергомоцистеинемии (дефект выработки метионин синтетазы) сопровождается развитием мегалобластной анемии, задержками развития, ССЗ у молодых.
Критерии лабораторной диагностики нарушений обмена Со
содержание кобальта в сыворотке крови и моче
содержание витамина В12 в сыворотке крови
определение гомоцистеина
определение метилмалоновой кислоты
оценка общего клинического анализа крови
уровень непрямого билирубина, активность лактатдегидрогеназы
генетическое тестирование
КРЕМНИЙ 
Введение
Кремний относится к условно эссенциальным элементам.
Основные пищевые источники кремния:
-зерновые, овощи, фрукты
-вода, пиво
Восновном, в пищевых продуктах кремний представлен в виде ортокремниевой кислоты (исключение-бананы).
Уровень кремния в организме падает с возрастом, особенно у женщин.
Абсорбция и экскреция
Всасывание ортокремниевой кислоты происходит в желудке под влиянием соляной кислоты.
Повышенное содержание молибдена снижает поглощение кремния и наоборот.
Экскреция кремния осуществляется мочой. До 95% потребленной дозы кремния выводится в ближайшие 24 часа.