Инструментальная диагностика
На представленных снимках МРТ стрелками отмечены образования, наиболее вероятно являющиеся микроаденомой(А) и макроаденомой (В) гипофиза.
(А)- двусторонняя гиперплазия надпочечников у больного б-ю Иценко-Кушинга
(Б)- солитарная аденома левого надпочечника, приведшая к развитию с-ма Иценко-Кушинга
(С)- массивная крупноузловая гиперплазия надпочечников (общий вес более 100 грамм)
(D)- развитие с-ма Иценко-Кушинга у 21-летней больной на фоне первичной пигментированной узловой надпочечниковой болезни
Компьютерная томография больного с быстропрогрессирующим с-ом Иценко-Кушинга, вызванного аденокарциномой надпочечника с метастазированием с паренхиму печени.
РГ ОГК и КТ больного с АКТГ-эктопированный с-ом. (А) – на РГ стрелкой отмечено подозрительное образование рядом с тенью сердца. (В и С) на КТ визуализируется бронхиальный карциноид, примыкающий к диафрагме, подтвержденный хирургически.
Лечение болезни Иценко-Кушинга
Цели:
1)Обратное развитие клинических проявлений
2)Нормализация уровня кортизола и его циркадного ритма
3)Удаление новообразования, уменьшение объема опухоли и/или стабилизация роста
4)Сохранение гормональной функции гипофиза при минимальной риске рецидива
Хирургическое лечение:
5)Трансназальная эндоскопическая аденомэктомия в специализированном центре
6)Двусторонняя адреналэктомия
Лучевая терапия:
Конвенциональная лучевая терапия, стереотаксическая радиохирургия, брахитерапия
Консервативное лечение
1)Препараты центрального действия: пасиреотид, каберголин.
2)Препараты, блокирующие синтез кортизола: кетоконазол, метирапон, аминоглютетемид, этомидат, митотан.
3)Препараты, конкурентно блокирующие р-ры к прогестерону и ГКС: мифепристон.
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
Заболевание, обусловленное недостаточной секрецией гормонов коры надпочечников вследствие нарушения функций в одном или нескольких звеньях гипоталамо-гипофизарно- надпочечниковой системы.
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
•Клиническая картина
•Общая слабость и утомляемость вплоть до адинамии
•Апатия, раздражительность, снижение памяти
•Снижение/исчезновение аппетита
•Снижение массы тела
•Расстройства со стороны ЖКТ
•Тошнота, рвота, боли в животе
•Запоры, диарея
•Артериальная гипотония (САД <110 мм рт.ст.)
•Головокружения, обмороки
•Повышенная потребность в соленой пище
•Гиперпигментация кожи: в местах трения, в области ареол сосков, анального отверстия, послеоперационных рубцов, половых органов
•Витилиго
•Мышечные боли
•Синдром гипогликемии
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
Лабораторные данные
•Нормохромная/гипохромная анемия, умеренная лейкопения
•Гипонатриемия, гипохлоремия, гиперкалиемия
•Снижение суточной экскреции кортизола с мочой
•Пробы с АКТГ (введение АКТГ – кортизол < 500 ммоль/л)
Инструментальные исследования
•Визуализация надпочечников (УЗИ, КТ, МРТ)
•МРТ головного мозга
Синдром гипокортицизма (надпочечниковая недостаточность)
•Причины
•Первичная надпочечниковая недостаточность (поражение надпочечников)- болезнь Аддисона
–Аутоиммунное поражение коры надпочечников (аутоиммунный полигландулярный синдром)
–Инфекции (туберкулез, ВИЧ, грибковые, сифилис)
–Амилоидоз
–Метастазы опухолей
–Адреналэктомия
–Двустороннее кровоизлияние в надпочечники
–Адренолейкодистрофия
•Вторичная надпочечниковая недостаточность (поражение гипофиза)
–Опухоли
–Инсульт
–Облучение гипофиза
–Нейрохирургические вмешательства
–Тромбоз кавернозного синуса
–Инфекции, токсины
•Третичная надпочечниковая недостаточность (поражение гипоталамуса)
–Опухоли
–Облучение
–Разрушение ножки гипофиза
–Нейрохирургические вмешательства
–Токсины, инфекции