Пациент., 85лет.
ХI 2014
Общая слабость
Головокружение
40 C
Гипертермия
37 C
Похудание |
8 кг |
|
Носовые кровотечения Кровоточивость десен, гематмы на коже
RBC -1,9х1012
HGB - 62 г/л
WBC - 155,5х109/л
PLT- 27х109/л
ГКБ №64
XII 2014
гепатоспленоме
галия
•Миелограмма: бластные клетки 72%, миелоциты 0,2%, метамиелоциты 0,1%, палочкоядерные 0,2%, сегментоядерные 1%.
Физическое обследование при поступлении
•Состояние средней тяжести
•Температура тела 39.8 С
•На коже туловища, голеней, экхимозная сыпь, петехии до 2 см в диаметре
•Печень по Курлову 17/8-12/3-9.
•Селезенка увеличена (перкуторные размеры 14х12 см).
•Носовые кровотечения, кровоточивость десен
Хронические лейкозы: ключевые моменты
•Часто бессимптомны
•Значительный лейкоцитоз
•Лимфаденопатия
•Спленомегалия
Хронический миелолейкоз
•Немотивированный нейтрофильный лейкоцитоз с эозинофилией, базофилией и прогрессированием содержания молодых форм нейтрофилов + спленомегалия
•Повышение пролиферации гранулоцитов с потерей их способности к дифференцировке
•Обязательно наличие Ph-хромосомы или BCR-ABL транскрипта
Формирование филадельфийской хромосомы
(95% больных ХМЛ)
Транслокация
Филадельфийская хромосома
Транслокация 9;22
Образование химерного онкогена BCR/ABL
высокая тирозин-киназная активность
Постоянная активность митогенов Подавление апоптоза Повышение нестабильности генома
Нарушение адгезии к клеткам стромы и экстрацеллюлярному матриксу Редукция нормального гемопоэза
Хронический
миелолейкоз
Эпидемиология ХМЛ
•15-20% всех лейкозов
•Встречаемость: 1-2 : 100 000 населения
•Редко у детей
•Медиана возраста больных – 45-55 лет
•М:Ж = 3:2
Фазы ХМЛ
1.Хроническая фаза: 3-5 лет.
2.Фаза акселерации (прогрессирование):
•Появление новых цитогенетических изменений
•Выраженный лейкоцитоз, тромбоцитопения, бласты <20%
•Продолжительность – несколько месяцев
3.Бластный криз:
•Лихорадка, выраженная спленомегалия, геморрагический синдром
•> 30% бластов в периферической крови или костном мозге
•Лечение как при ОЛ.
•Низкая выживаемость
КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ХМЛ В ХРОНИЧЕСКОЙ ФАЗЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (60-83% БОЛЬНЫХ)
Слабость |
83% |
60% |
Потеря веса |
61% |
40% |
Чувство тяжести в животе, анорексия |
38% |
10% |
Боли в животе |
33% |
10% |
Склонность к экхимозам и кровоточивости |
35% |
5% |
Повышение температуры |
11% |
5% |
Спленомегалия |
95% |
48% |
Боли в костях |
78% |
25% |
Лимфоаденопатия |
64% |
12% |
Гепатомегалия |
48% |
2% |
Кровоизлияния в сетчатку глаз |
21% |
5% |
