Гемобластозы
Гемобластозы – гетерогенная группа опухолевых новообразований, возникающих из клеток кроветворной ткани.
Лейкозы – системные опухолевые заболевания, диффузно поражающие кроветворную ткань с первичной локализацией в костном мозге.
По клеточному составу опухолевых разрастании подразделяют:
Острые лейкозы – гиперпролиферация недифференцированных или бластных клеток, с последующей диссеминацией в кровь, лимфатические узлы, селезенку.
Хронические лейкозы – гиперпролиферация дифференцированных лейкозных клеток, поступающих из костного мозга в кровь
Гематосаркомы – это внекостномозговые, первоначально локальные опухоли (преимущественно в лимфатических узлах), с возможной генерализацией в кроветворные органы, включая костный мозг.
•Лимфомы
•Лимфогранулематоз
•Миелобластные и эритробластные саркомы
Распространенность
гемобластозов
Частота встречаемости на 100 000 жителей
Европа – 10,5 США – 8, 5 Япония – 15, 0 Россия – 7,8
Смертность от лейкозов удваивается каждые 10-15 лет
Этиология
Нарушение состава и структуры
хромосомного аппарата, наследственно обусловленные или приобретенные.
Генетическая предрасположенность к гемобластозам проявляется в:
a)Патология хромосомного аппарата –
болезнь Дауна, синдром Клайнфелтера,
синдром Тернера
b)Нестабильность хромосом гемопоэтических
клеток к лейкозной трансформации
c)Сниженная активность ферментов репаративного синтеза нуклеиновых кислот
d)Недостаточная резистентность хромосом к
действию мутагенных агентов (химических, физических, вирусных)
Основные закономерности прогрессии
патологических процессов при гемобластозах
• заболевания клонального происхождения: опухолевые клетки представляют клон – потомство одной первоначально трансформирорванной клетки (кольцевые хромосомы при радиоционном воздействии, 15- 17 пары хромосом при острых лейкозах, 22 пара хромосом при хронических лейкозах, специфические иммуноглобулины при лимфолейкозах)
• асинхронизм процессов пролиферации и дифференцировки а) гиперплазия наиболее автономных субклонов
б) увеличение продолжительности жизни
Основные закономерности прогрессии патологических процессов при гемобластозах
• угнетение нормальных ростков кроветворения, и в первую очередь нормального гомолога
опухолевых клеток.
•метастазирование вне органов кроветворения – формируются экстрамедулярные очаги
кроветворения – появление нового, адаптированного к данной ткани субклона
•переход опухоли в поликлоновую форму и уход
от первичных цитостатиков
•формирование бластного криза
•прогрессирующее повышение лейкоцитов в
циркулирующей крови.
Острые лейкозы
Это результат накопления ранних предшественников миелопоэза и лимфопоэза в костном мозге, крови и других тканях
Клинико-патогенетические
синдромы острых лейкозов
1.Гиперпластический:
а) увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки
б) отечность шеи и грудной клетки, затрудненное дыхание (гиперплазия лимфоузлов средостения)
в) боли в костях и суставах
2. Анемический
а) слабость, одышка, быстрая утомляемость
б) бледность кожных покровов, тахикардия
Клинико-патогенетические
синдромы острых лейкозов
3. Геморрагический а) кровоизлияния на коже и слизистых оболочках
б) спонтанные кровотечения из десен, маточные носовые, иногда желудочные
4. Инфекционно-токсический а) озноб, лихорадка, потливость б) тошнота, рвота, диарея
в) снижение специфической и неспецифической резистентности
Все перечисленные признаки сами по себе не являются специфическими. Установление диагноза возможно только на основании морфологического исследования крови и костного мозга.
1.Мазок крови – бласты, зрелые лейкоциты, отсутствие промежуточных форм (лейкемический провал), анемия, тромбоцитопения
2.Мазок костного мозга – преобладание недифференцированных и бластных клеток более 50 %