Противоэпитептические препараты
■Активаторы ГАМК- ергической системы мозга (фенобарбитал)
■Ингибиторы глутамат- ергической системы мозга (эпимакс)
аспарагиновая к-та
COOH
HC NH 2
CH 2
COOH
■Синтез аспартата:
Роль в обмене в-в |
|
синтез белков, |
орнитиновый цикл |
липидов, |
- |
углеводов |
синтезе мочевины |
|
аспартат |
синтез карнозина, анзерина, |
|
пуриновых и пиримидиновых |
|
нуклео |
|
тидов |
|
Участие аспартата в орнитиновом цикле при синтезе мочевины:
карбамоилфосфат
орнитин
цитруллин
мочевина
АСПАРТАТ
глу
аргинин аргининосукцинат 
ала
пвк
а-КГ
фумарат малат
оксалоацетат
Фенилаланин
Незаменимая АК. Идет на синтез белка и тирозина
Фенилкетонурия
■Наследственное заболевание, связанное с мутациями в гене фенилаланингидроксилазы (частота 1:10000) снижение активности фермента
■
|
Этиология и |
|
|
патохимия |
|
|
фенилкетонурии |
|
|
ген дефект |
|
|
↓ |
|
↓ фенилаланингидроксилаза |
||
Фен↑ |
------------------------------------ |
↓Тир |
↓ ↓ ↓ |
|
|
фенилпируват↑, фенилацетат↑, |
||
фениллактат↑ |
|
|
↓ |
↓ |
↓ |
И н т о к с и к а ц и я Ц Н С
■концентрация фенилаланина повышается в крови и моче
■активируются альтернативные
пути: образование фенилпирувата, фенилацетата, фениллактата
■Развивается интоксикация
организма
