Фермент амадориаза
Дегликозилирование белка – перспективный метод лечения сахарного диабета
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
белок |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
белок |
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
N |
|
|
||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
CH2 |
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||
|
|
|
C |
|
|
|
O |
|
|
АТФ |
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
O |
|
|
||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||
HO |
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
C |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OPO3H2 |
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
|
|
|||||||||||||
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
C |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
АДФ |
|
C |
|
|
|
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
C |
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
OH |
|
|
|||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C |
|
|
- ФН |
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||
|
|
|
CH2OH |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||||||
продукт Амадори |
|
|
|
CH2OH |
|
|
||||||||||||||||||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||||||||||||||
H2N
белок
CHO
C
O
CH2
H C OH H C OH CH2OH
Другие перспективные методы лечения:
•Трансплантация изолированных -
клеток или островков поджелудочной железы, ММСК
•Стимуляция регенерации панкреатических островков.
Всемирный день борьбы против диабета
•14 ноября каждого года отмечается Всемирный день борьбы против диабета.
•ежегодно с 1991 года в день рождения
Фредерика Бантинга, канадского физиолога, открывшего совместно с проф. Джоном Маклеодом гормон
инсулин
Патохимия
•↓ гликолиза в тромбоцитах
Тромбоастения ↑
кровоточивостью при нормальном количестве тромбоцитов.
•↓ферментов, превращающих галактозу и фруктозу в глюкозу
Галактоземия и фруктоземия
Метаболизм лактозы в организме
Терапия галактоземии – исключение молочных продуктов из питания
Обмен фруктозы
|
|
|
|
|
Глюкоза |
||
|
|
|
|
|
8 |
Н3РО4 |
|
Много глюкозы в крови |
|
АТФ |
|
Н2О |
|||
|
АДФ |
|
|||||
АТФ |
Фруктоза |
|
|
||||
|
Глюкозо-6-(Р) |
||||||
|
|
|
1 |
||||
АДФ |
фруктокиназа |
|
|
|
|||
4 |
|
|
|
7 |
|||
Фруктозо-1-(Р) |
|
Фруктозо-6-(Р) |
|||||
|
|
||||||
кетозо-1- |
|
|
|
|
АТФ |
|
|
|
|
|
2 |
АДФ |
|
||
фосфатальдолаза |
|
|
|
|
|
||
Диоксиацетон-(Р) |
Фруктозо-1,6-(Р)(Р) |
||||||
|
|||||||
5 |
|
|
|
|
3 |
|
|
Глицеральдегид |
АТФ АДФ |
|
|
|
|
||
|
|
6 |
Глицеральдегид – 3 – (Р) |
||||
|
триозокиназа |
||||||
|
|
|
|
|
|||
Гликолиз
Фруктоземия
Причина : генетический дефект
↓ фруктозо-1-фосфатальдолазы ↑ фруктозо-1-фосфат интоксикация
рвота
снижение аппетита гипотрофия
энцефалопатия
гепатомегалия