
- •ФГБОУ ВО УГМУ МЗ РФ
- •Химический состав соединительной ткани
- •Белки соединительной ткани
- •Проли́н — гетероцикическая иминокислота. Пролином богат основной белок соединительной ткани — коллаген
- •Пролин и гидроксипролин
- ••Гидроксипролин входит в состав белка коллагена и желатина. Синтезируется из пролина при участии
- •Коллаген
- •Эластин
- •Свойства белков соед. тк.
- •Десмози
- •Обмен и распад коллагена
- •4 типа коллагена:
- •Структура ГАГ
- •• Биологическая роль ГАГ:
- ••Синтез и распад ГАГ осуществляется в ЭР фибробластов с участием УТФ, ацетил КоА,
- •Синтез гликозамингликанов (фибробласты эритроцитов)
- •Распад ГАГ
- •Глюкозамингликаны
- •Клетки соединительной ткани
- •Тучные клетки
- •Регуляция обмена соединительной ткани
- •Регуляция обмена соединительной ткани
- •Старение соединительной ткани
- •С возрастом - изменение физико-химических свойств коллагена
- •нарушение процесса гидроксили- рования коллагена при цинге
- •Заболевания соединительной ткани (Коллагенозы)
- •Наследственные болезни
- ••Ревматизм (РБ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественной локализацией процесса в
- •Этиология РБ
- •Патохимия
- •Клиника ревматизма
- •Тесты лабораторной диагностики при заболеваниях соединительной ткани
- ••СРБ ( альфа- глобулин )↑;
- ••атистрептолизин-О ↑;
- •В суставной (СИНОВИАЛЬНОЙ)
- •Общие сведения о С-РБ
- •C-реактивный белок
- •Референтные значения нормы СРБ в плазме крови
- •Новое клиническое применение СРБ
- •Хондропротекторы (4 поколения препаратов)
- ••2. хондропротекторы - экстракты хрящей и костного мозга молодых животных ( румалон
- ••4. препараты глюкозамина – структурная основа суставного хряща, входит в состав эндогенных глюкозаминоглюканов
- •Биохимия костной ткани
- •Вструктуре костной ткани выделяют клетки и матрикс
- •Гомеостаз костной ткани определяется соотношением:
- •Остеобласт
- •два подтипа остеобластов
- •Остеоцит
- •Остеокласт
- •Хим. состав матрикса кости
- •Основные анионы Cl-,HCO3-,SO42-, HPO3 2-
- •Лабораторно-диагностические референтные значения показателей минерального обмена венозной крови
- •Функции кальция в организме:
- •Регуляция обмена
- •Функции фосфата в организме:
- •Роль Mg в организме
- •Магний как кофактор (40 ферментов)
- •Потребность в магнии
- •Гипермагниемия
- •Гипомагниемия (причины)
- •Гипомагниемия (проявление)
- •Гипермагниемия (проявление)
- •Межклеточное и основное вещество костной ткани
- •Основное вещество межклеточного матрикса
- ••Основные белки- коллагеновые белки I типа - 90% органического матрикса кости.
- ••Неколлагеновые белки костной ткани. 10% неколлагеновых белков - гликопротеины и протеогликаны.
- ••Протеогликан по мере формирования костной ткани разрушается и замещается двумя малыми протеогликанами:
- •Неколлагеновые белки костной ткани
- •Тромбоспондин
- •Фибронектин
- •Остеопонтин
- •кoстный кислый гликопротеин-75
- •Матриксный Gla-белок
- •Остеокальцитонин
- •Протеин-s
- •Участие различных белков в образовании матрикса костной ткани
- •Факторы, регулирующие процессы ремоделирования кости
- •Факторы регуляции матрикса
- •Фа́ктор некр зао́ пухолио́ (ФНОальфа, фактор некроза опухоли-альфа, англ tumor necrosis factor, TNF)
- •ФИЗИОЛОГИЧЕСКАЯ РЕГЕНЕРАЦИЯ КОСТНОЙ ТКАНИ ремоделирование
- •Синтезируется в коже из холестерина под действием УФ при гидроксилировании:
- •Тощая, подвздошная кишки всасывание
- •Витамин D3 является предшественником
- •Инактивация витамина D происходит в:
- •Паратгормон (ПТГ)–
- •Кальцитонин –
- •Регуляция обмена
- •Патохимия костной ткани
- •Основное звено патогенеза рахита
- •Недостат
- •Маркеры повреждения костной ткани (лаб.- диагностическая панель)
- •Ранние изменения:
- •Сканирующая
- •Клинические проявления рахита
- •этиотропное
- •патогенетическое
- •симптоматическое
- •Принципы терапии остеопении и рахита
- •Благодарю за внимание
Тучные клетки
•Синтез гепарина, гистамина, серотонина, ДОФамина.
•Участвует в аллергии, связывают IgE.
•СоставY x 106(клеток)
• |
Гепарин |
5 ммоль |
|
• |
Гистамин |
300 ммоль |
|
• |
Серотонин 6 ммоль |
|
|
• |
ДОФамин |
1 ммоль |
|
• |
Медл. Реагирующий фактор |
следы |
|
• |
Хемотаксический Фактор |
следы |
•Антигистаминовые в-ва(тавегил) – блокирующие Н1 рецепторы клеток мишеней, препятствуют действию гистамина.
Регуляция обмена соединительной ткани
•гормоны и биологически активные вещества.
•глюкокортикоиды - ингибиторы синтеза белков соед. Тк.
•минералокортикоиды, андрогены (тестостерон) соматомедин - активаторы синтеза белков соед. Тк.

Регуляция обмена соединительной ткани
И Глюкокортико
идыСтарение организма
Синтез коллагена и ГАГ
протеогликанов
Минералокортик
оиды
Андрогены
А (тестостерон) Соматомедин –
включение Сульфатов в ГАГ (ФАФС)
Старение соединительной ткани
•уменьшение содержания воды и отношения основное вещество/волокна
•снижение содержания гиалуроновой кислоты
•изменение соотношение отдельных гликанов
С возрастом - изменение физико-химических свойств коллагена
•увеличение числа и прочности внутри- и межмолекулярных поперечных связей,
•снижение эластичности и способности к набуханию,
•развитие резистентности к коллагеназе, повышение структурной стабильности коллагеновых волокон (созревание = старение коллагена) .
нарушение процесса гидроксили- рования коллагена при цинге
Коллаген, синтезированный при дефиците аскорбиновой кислоты, недогидроксилирован и имеет пониженную температуру плавления, не может образовать нормальные по структуре волокна, что приводит к поражению кожи и ломкости сосудов.
Заболевания соединительной ткани (Коллагенозы)
•Системная красная волчанка (СКВ).
•Системная склеродермия.
•Дерматомиозиты.
•Болезнь Шегрена.
•Синдром Рейтера.
•Ревматизм.
Общее название- ревматические болезни (РБ).
Наследственные болезни
соединительной ткани - «лизосомные болезни» - энзимопатии лизосомных ферментов, ответственных за распад гликозоамингликанов (ГАГ)
соединительной ткани.

|
Наследственные |
|
Болезнь |
коллагенозы |
|
Дефект |
Последствия |
Несовершенный |
проколлаген- |
сниж. Колл. Типа I |
остеогенез |
а-1 |
|
проколлаген |
|
|
I тип |
а-2(I) |
аномалия фибрилл |
II тип |
а-1(I) |
нестаб. 3я спираль |
III тип |
а-2(I) и а-1(I) |
сниж.раств. Прок.I |
Синдром |
проколлаген |
нар.обр.попер.сшив |
Марфана |
а-2(I) |
ок |
•Ревматизм (РБ) - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, характеризующееся преимущественной локализацией процесса в сердечно- сосудистой системе, в связи с инфекцией, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А.