
- •ФГБОУ ВО УГМУ Минздрава РФ
- •Метаболизм лактозы в организме
- •Механизм наследования гена галактоземии
- •Терапия галактоземии – исключение молочных продуктов из питания
- •Фруктоземия
- •Обмен фруктозы
- •Определение понятия
- •Функции липидов
- •Структура биомембраны
- •Суточная потребность в липидах у взрослого человека
- •Содержание липидов в пищевых продуктах
- •Хлеб, другие
- •Мясо животных и
- •Орехи, семечки
- •Классификация липидов
- •структура триглицерида
- •Фосфатидилсерин
- •Общий механизм переваривания и всасывания липидов
- •Активация липазы поджелудочной железы
- •• Действие липазы на триглицериды
- •Гидролиз жира
- •Ферменты гидролиза ТГ
- •• Желчные кислоты
- •Переваривание фосфолипидов
- •● Кишечная ворсинка
- •Ресинтез триглицеридов и фосфолипидов
- •Липопротеин
- •Условные обозначения
- •Липо-
- •ХАРАКТЕРИСТИКА АПО-БЕЛКОВ
- •Рецепторы к липопротеинам (ЛП)
- •Рецеп
- •Ферменты транспорта липидов
- •Печёночная липаза
- •Лецитин: холестерол-ацил- трансфераза (ЛХАТ)
- •Референсные значения содержания липидов
- •Типы гиперлипидемий
- •Реакции липолиза триглицерида
- •Обмен глицерина в организме
- •β-окисление ЖК
- •Реакции β-окисление ЖК
- •β-окисление насыщенной ЖК с нечетным количеством атомов С
- •Энергобаланс β-окисления ЖК
- •β−окисление (МХ) – четное число атомов С
- •b-окисление (МХ) - нечетное число атомов С
- •Регуляция β-окисления ЖК
- •Взаимопревращения кетоновых тел
- •Спасибо за внимание!

β−окисление (МХ) – четное число атомов С
R |
1 |
R |
Н2О |
CH2 |
Ю |
CH |
2Ю |
CH2 |
CH |
||
CO~SKoA |
|
CO~SKoA |
|
ФА ФАД-Н2
Д
R |
3 |
R |
HSKoA |
CHOH |
Ю |
C=O |
4Ю |
CH2 |
CH2 |
||
CO~SKoA |
|
CO~SKoA |
НА НАД-Н2
Д
R CO~SKo A
СН3 CO~SKo A
повтор этапов
до
бутирил а- КоА
1 |
ацил-КоА-дегидрогеназа; |
3 |
β−гидроксиацил-КоА ; |
|
2 |
4 |
|||
еноил-КоА-гидратаза; |
тиолаза; |
|||
|
|

СН3 |
1 |
СН3 |
Н2О |
CH2 |
Ю |
CH |
2Ю |
CH2 |
CH |
||
CO~SKoA |
|
CO~SKoA |
|
бутирил- |
ФА |
ФАД-Н2 кротонил |
||
КоА |
Д |
|
|
- |
|
|
|
КоА |
|
|
|
|
|
|
СН3 |
3Ю |
СН3 |
HSKoA |
|
CHOH |
C=O |
Ю |
||
CH2 |
|
|
CH2 |
4 |
CO~SKoA |
|
CO~SKoA |
||
β−гидроксибутирил НА |
НАД-Н2 |
ацетоацетил- |
||
- |
Д |
|
|
|
КоА |
|
|
КоА |
|
|
|
|
СН3 CO~SKo A
СН3 CO~SKo A
1 |
бутирил-КоА-дегидрогеназа; |
3 |
β−гидроксибутирил-КоА-дегидрогеназа ; |
|
2 |
4 |
|||
кротонил-КоА-гидратаза; |
тиолаза; |
|||
|
|

b-окисление (МХ) - нечетное число атомов С
СН3 |
|
|
СН3 |
|
CH2 |
|
|
||
Ю ** |
Ю СН2 |
|||
CH2 |
||||
СН2 |
* |
|
CO~SKoA |
|
CO~SKoA |
СН3-CO~SKoA |
пропион |
||
валерил- |
ил-КоА |
КоА
1
пропионил-КоА-карбоксилаза; 2 метилмалонил-мутаза;
«СО2»(вит.Н)
|
СООН |
|
|
|
|
CH-СH3 |
|
|
|
|
CO~SKoA |
|
|
|
АТ АДФ |
метилмалонил |
|
|
|
Ф |
-КоА |
|
|
|
В12 |
2 |
|
|
|
|
|
|
||
|
Ю |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
СООН |
|
|
|
|
CН2 |
Ю |
Цикл |
|
|
CH |
2 |
||
|
|
|
Кребса |
CO~SKoA
сукцинил-КоА
Регуляция β-окисления ЖК
активируют
НАД+, АДФ (энергодефицит), ЖК, кислород, глюкагон, адреналин, карнитин, ингибирование гликолиза (анаэробного и особенно - аэробного)
ингибируют
НАДH2, АТФ, инсулин, недостаток карнитина, активация гликолиза (…)
