ферменты неокислительного этапа
•1) транскетолаза катализирует перенос двухуглеродных фрагментов. В качестве кофермента использует тиаминпирофосфат;
•2) трансальдолаза катализирует перенос трёхуглеродных фрагментов
• Витамин В1 входит в состав
пируватдекарбоксилазного комплекса транскетолазы
α-КГдегидрогеназного комплекса
• Суточная потребность: 2 - 3 мг
Витамин В1 (тиамин)
N |
CH N+ |
CH |
|
2 |
3 |
|
|
CH CH OH
Н3 |
N |
NH |
S |
2 2 |
С |
|
2 |
|
|
Фосфорилирование витамина В1
|
|
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
|
|
|
|
|
|
|
H |
+ |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
N |
|
|
|
|
C |
2 |
N |
|
|
CH |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|||||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
3 |
|||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
H |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
C2 |
H3C |
N |
|
|
|
|
||||||||
|
S |
||||||||||||
|
|
|
|
||||||||||
Витам ин В1 (òèàì èí )
|
|
|
NH2 |
|
|
|
|
|
ÀÒÔ |
ÀÌ Ô |
N |
H |
+ |
CH |
|
|
|
C2 |
N |
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
3 |
|
O |
O |
|
|
|
|
|
H |
H |
||
CH2OH |
H C |
|
|
|
C2 |
C2 O P O P OH |
||
|
3 |
|
N |
|
S |
|
O |
O |
Òèàì èí êèí àçà |
|
|
|
|||||
Òèàì èí äèô î ñô àò (ÒÄÔ) |
|
|
|
|||||
Биороль неокислительного этапа:
1.Стабилизирует концентрацию фосфопентоз в клетке, то есть утилизирует лишние фосфопентозы, они катаболизируют по гликолитическому пути, давая клеткам энергию.
2.Синтез фосфопентоз в клетке при торможении окислительного этапа благодаря обратимости реакций неокислительного превращения.
Регуляция пентозофосфатного пути
1.регулируют дегидрогеназы ПФП
2.активирует глюкоза, НАДФ+
3.тормозят С3-С7 моносахариды, НАДФН
4.инсулин индуцирует синтез глюкозо – 6 - фосфатдегидрогеназы, 6 -фосфоглюконатдегидрогеназы.
5.жирные кислоты — аллостерические ингибиторы глюкозо-6- фосфатдегидрогеназы.
6.кислород, АТФ, АДФ, НАДН2 И НАД+ непосредственно не влияют
7.гликолиз – конкурент за глюкозу
Патология ПФП
Нарушения ПФШ недостаточность гл-6-ф-ДГ
ген. дефект --- ↓ гл-6-фосфатДГ --- ↓ НАДФН2 --- ↓ восст. глутатиона --- ↑ активных форм кислорода ---
нарушение мембран эритроцитов --- гемолиз эритроцитов --- приступы
гемолитической анемии
