Опорно-двигательный аппарат Карликовость

Заболевание, при котором происходят задержка физического развития и отставание в росте, называется карликовость. По-другому – нанизм, микросомия или наносомия. Несмотря на изученную этиологию отклонения, в половине случаев причины остаются неизвестными.

ЧТО СОБОЙ ПРЕДСТАВЛЯЕТ?

– гормон, который синтезирует гипофиз. Он отвечает за рост и физическое развитие человека. Если выработка этого гормона нарушена, развитие замедляется или происходит с нарушениями. Недостаток соматотропина приводит к карликовости.

Заболевание редкое. Случается, не более 4 случаев на 10 тыс. человек. Чаще подвергаются мужчины, чем женщины. Его не стоит путать с конституционной низкорослостью. тоже не имеет отношения к нанизму. Карликовым считается рост менее 130 см у мужчин и 120 см у женщин.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Есть около 300 видов заболевания, отличающихся признаками. Они делятся на пропорциональную и непропорциональную микросомию. В первом случае тело больного человека имеет пропорции здорового, отличие только в уменьшенных размерах. Во втором случае пропорции существенно нарушены: одни части сохраняют стандартные размеры, другие – нет.

Пропорциональная карликовость:

гипофизарный нанизм;

• тиреогенный нанизм;

• надпочечниковый нанизм;

• нанизм, связанный с отклонениями вилочковой железы;

• инфантильный тип, вызванный отравлением, воздействием токсинов;

• нанизм при быстром половом созревании, когда зоны роста закрываются раньше времени.

Непропорциональная:

• рахитический нанизм;

• хондродистрофический нанизм;

• нанизм при врождённой хрупкости костей.

ПРИЧИНЫ ПОЯВЛЕНИЯ

Чаще болезнь имеет наследственный факторы. При наличии в семье случаев карликовости вероятность передачи гена карликовости будущему поколению составляет около 50%;

Если оба родителя карлики, то в половине случаев ребенок будет таким же. Однако, и у здоровых людей, которые не имеют родственников с этим заболеванием, есть риск произвести на свет малыша с нанизмом.

Во время беременности плод может формироваться неправильно. Если гипофиз развивается с нарушениями, возникает примордиальная карликовость (первичная). Она пропорциональная, люди с этим отклонением вырастают до метра ростом, при этом нет никаких отклонений в функционировании организма.

Иногда рождается ребенок с нормальным ростом и сложением тела. Часто такое бывает при кислородном голодании плода, например, при многоплодной беременности. Первые тревожные симптомы появляются в 3–4 года. Малыш отстает в росте от сверстников. Когда другие дети прибавляют 7–8 см в год, то у карлика этот показатель составляет 3–4 см. Чтобы отличить патологию от задержки развития и вовремя приступить к лечению, при первых же сомнениях нужно обратиться к врачу.

Наносомия бывает приобретенной (гипофизарной). Она возникает вследствие нарушений гипофиза, которые вызывают:

• родовые травмы головы;

• различные опухоли, располагающиеся в ЦНС (хромофобная аденома гипофиза, краниофарингиома, глиома);

• лучевая и химиотерапия;

• операции, проведенные на мозге;

• аутоиммунные болезни с воспалением гипофиза;

• понижение восприимчивости тканей тела к соматотропному гормону;

• патологии печени- недостаток соматомединов, синтезирующихся в печени. Между соматомедином и соматотропинов имеется коррелляционная связь. Так, при пониженном синтезе соматомединов активность соматотропного гормона уменьшается, хотя функционирование гипофиза не нарушено;

• осложнение некоторых инфекционных заболеваний, как сифилис и туберкулез.

—Так же к факторам, способствующим ещё большему ухудшению физического развития при карликовости, относятся: плохой уход за больным, различные факторы окружающей среды, несбалансированное питание, одновременное протекание дополнительных соматических заболеваний.

Несмотря на приличную этиологию карликовости, более 60% случаев этого заболевания остаются без объяснений.

СИМПТОМЫ

Главный симптом этой патологии – низкий рост, который может сочетаться как с нарушенными пропорциями, так и с правильными.

Другие признаки карликовости это лицо маленькое, округлой формы, выступающий лоб, незначительно приплюснута спинка носа (ребёнок похож на куклу);

слабые, вялые мышцы. Подкожный жировой слой либо слабо развит, либо избыточно откладывается на животе, бедрах и груди (внешне выглядит, как молочные железы). Кожа сухая, тонкая, бледная с нездоровым оттенком. При отсутствии терапии стареет рано, появляются морщины. Вторичного оволосения нет.

Вес и рост новорождённых детей с карликовостью не отличаются от этих показателей у здоровых детей. Первые признаки, свидетельствующие о наличии карликовости у ребёнка, начинают проявляться в 2-3 года. В этом возрасте начинается задержка роста у ребёнка с карликовостью (прибавление 3-4 см ежегодно в росте вместо нормальных 7-8 см ежегодно).

Кроме этого, к симптоматике карликовости относят: замедление процесса окостенения, нарушение развития зубов, недоразвитие половых органов, нарушение зрения в случае наличия опухоли в гипофизе или окружающих участках головного мозга, предрасположенность к артериальной.

Сопутствующие заболевания

Сопутствующие заболевания, которые со временем перерастают в хронические.Самым распространённым заболеванием является дистрофия . Вследствие этого заболевания, у человека в истощённом организме возникает забой гормональной системы, которая отвечают за развитие роста.

• Гипофизарная карликовость — связанна с большим недостатком гормона роста, вырабатываемого гипофизом;

Эти люди, обладают правильным телосложением, они хорошо выглядят и интеллектуально развиты, в редких случаях можно наблюдать половую недоразвитость.

Чаще всего можно встретить карликов с неправильными телесными пропорциями. Обычно у этих людей можно наблюдать нарушенную секрецию гормональной системы, которая возникает при нарушении роботы щитовидной железы. Именно гормоны, которые вырабатывает щитовидная железа отвечают за физическое и умственное развитие. При гормональном сбое у карликов проявляются другие карлики страдают от рахита, и почечной недостаточности. Возникают проблемы с пищеварением. Карликовая ахондроплазия — на сегодняшний день является распространённым заболеванием. Генетически обусловленная патология на уровне генома — объединяет заболевания хрящевой, костной и других тканей организма. заболевание человека, проявляющееся в нарушении процессов окостенения, что ведет к карликовости за счет недоразвития длинных костей; характеризуется наличием врождённых аномалий, в частности врождённого стеноза позвоночного канала. Нарушения при карликовсти умственная отсталость.

Заболевание обычно проявляется:

• Телом среднего размера

• Короткими руками и ногами, с особенно короткими бедрами и плечами

• Короткими пальцами, обычно с большим разделением между средним и безымянным пальцами

• Ограниченная подвижность локтей

• Диспропорционально большую голову, с выдающимся лбом и уплощенной переносицей

• Прогрессивное развитие искривления ног

• Прогрессивное развитие искривления поясничного отдела позвоночника

• Рост до 122 см

Знаменитые люди карлики

1. Питер Хейден Динклэйдж- актер из сериала «Игра престолов», родился с наследственным заболеванием — ахондроплазией, приводящей к карликовости. Его рост 134 см. Оба его родителя среднего роста, так же как и его брат.

2. Андре Буше. Французский актер и телеведущий Андре Буше также попал в список успешных звезд маленького роста (120 см). Зрителям он наиболее знаком по роли Паспорту в игре “Форт Боярд”, где он сопровождал героев на испытания. 

3. Уорвик Дэвис. Английский актер Уорвик Дэвис имеет на своем счету немало ролей в культовых картинах. В кино низкорослого актера (107 см) привела бабушка, она услышала по радио, что для съемок в фильме “Звездные войны” требуются люди ростом ниже 4 футов (около 122 см). то дало старт его успешной карьере, в его фильмографии появились такие ленты, как “Уиллоу”, “Лепрекон”, “Путешествия Гулливера”, “Белоснежка”, “Гарри Поттер”, “Мерлин”.

4. Джоти Амги. Еще одна звезда с карликовостью — Джоти Амги. Ее рост достигает 63 см, она даже занесена в Книгу рекордов Гиннеса как самая низкорослая женщина. Интересно то, что еще с детства Амги мечтала стать актрисой, и благодаря сериалу “Американская история ужасов: Фрик-шоу” ей удалось блеснуть на экране. Джоти сыграла малышку Ма Петит, что в переводе с французского означает “моя маленькая”.

5. Тони Кокс. Родился 31 марта 1958 года, сейчас его рост 107 см. Тони – успешный актер и продюсер. Он снимался в известнейших фильмах Джорджа Лукаса «Уиллоу» и «Звездные войны: Эпизод VI – Возвращение джедая», а также в популярных комедиях «Плохой Санта», «очень эпическое кино», «Я, снова Я и Ирэн». В этом году на должен выйти фильм с его участием «Пушки, телки и азарт».