Кардиология / Ситуационная задача 5 ЮРА

ОЗНАКОМЬТЕСЬ С СИТУАЦИЕЙ И ДАЙТЕ РАЗВЕРНУТЫЕ ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

-

Девочка Г., 10 лет, поступила в стационар с жалобами на боли в межфаланговых, лучезапястных суставах, повышение температуры тела к вечеру до 37,5⁰С, сыпь на коже, повышенную утомляемость.

Анамнез заболевания: летом отдыхая в Крыму, девочка переболела ОРВИ с высокой лихорадкой, после чего субфебрильная температура тела сохранялась на протяжении 3-х месяцев. В последние 2 месяца стали беспокоить боли в суставах, перед поступлением в стационар появилась сыпь на коже, мигрирующего характера, локализованная на туловище и лице.

Из анамнеза жизни известно, что до настоящего заболевания ребенок рос и развивался соответственно возрасту, болела 2-3 раза в год ОРВИ, протекавшими не тяжело. В 7 лет оперирована по поводу острого аппендицита.

При поступлении: состояние средней тяжести. Больная астенического телосложения. Кожные покровы бледные, на туловище пятнисто-папулезная сыпь, бледно-розового цвета, не зудящая. В зеве спокойно, на внутренней поверхности слизистой щек визуализируются язвочки. Также отмечаются бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице, преимущественно на щеках и переносице. Мама отмечает, что сыпь на лице появилась 3 недели назад. Имеются изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Подмышечные, задние шейные лимфоузлы умеренно увеличены, безболезненные. В легких перкуторный звук легочный, аускультативно дыхание везикулярное, ЧД 20 в минуту. Границы относительной сердечной тупости: правая - по правому краю грудины, верхняя - по II ребру, левая - на 1 см кнаружи от левой среднеключичной линии. Тоны сердца несколько приглушены, ритмичные, шумов нет. Живот мягкий, безболезненный, печень и селезенка не увеличены.

Стул оформленный, мочеиспускание не нарушено со слов девочки.

Общий анализ крови: гемоглобин - 90 г/л, эритроциты - 4,0х10¹²/л, тромбоциты - 90х10⁹/л, лейкоциты – 2,0х10⁹/л, п/я - 4%, с/я - 6%, эозинофилы - 2%, лимфоциты - 85%, моноциты - 3%, СОЭ - 35 мм/час.

Общий анализ мочи: реакция мочи – кислая, удельный вес - 1012, белок – 0,33%, лейкоциты - 8-10 в поле зрения, эритроциты - 20-25 в поле зрения.

Биохимические анализ крови: общий белок – 84 г/л, креатинин 60 мкмоль/л, мочевина 6,8 ммоль/л, глюкоза 4,8 ммоль/л, АСТ 35 Ед./л (норма до 40), АЛТ 30 Ед./л (норма до 40), СРБ 15 г/л (норма до 10).

Проба Зимницкого: удельный вес 1006–1008-1004-1008-1004-1008, дневной диурез – 560 мл, ночной диурез – 1000 мл.

Клиренс по эндогенному креатинину 80 мл/минуту.

1

Предположите наиболее вероятный диагноз.

Системная красная волчанка, умеренная степень активности. Нефрит, предположительно волчаночный. Анемия легкой степени тяжести.

2

Обоснуйте поставленный Вами диагноз.

Диагноз СКВ выставлен на основании анамнеза: возраст, пол (в основном девочки 8-10 лет), инсоляция (отдых в Крыму), появились боли в суставах, перед поступлением в стационар появилась сыпь на коже, мигрирующего характера, локализованная на туловище и лице.

На основании данных объективного осмотра: Кожные покровы бледные, на туловище пятнисто-папулезная сыпь, бледно-розового цвета, не зудящая. В зеве спокойно, на внутренней поверхности слизистой щек визуализируются язвочки. Также отмечаются бледно окрашенные эритематозно-дескваматозные элементы на лице, преимущественно на щеках и переносице. Мама отмечает, что сыпь на лице появилась 3 недели назад. Имеются изменения суставов в виде припухлости и умеренной болезненности лучезапястных, локтевых и голеностопных суставов. Подмышечные, задние шейные лимфоузлы умеренно увеличены, безболезненные.

На основании данных лабораторного исследования: анемия, тромбоцитопения, лейкопения, протеинурия, лейкоцитурия, эритроцтурия, повышение СРБ.

Нефрит: протеинурия, лейкоцитурия, эритроцтурия, клиренс по эндогенному креатинину на нижней границе нормы.

Анемия, предположительно гемолитическая, гипохромная.

3

Составьте и обоснуйте план дополнительного обследования пациента.

ANA, anti-dsDNA, Anti-sm, антифосфолипидные антитела (волчаночный антикоагулянт, ложноположительная реакция Вассермана, средний или высокий титр АТ к кардиолипину уровня (IgA, Ig G, IgM) низкий комплемент ( С3, С4, СН50), положительная проба Кумбса, ЭКГ, Эхо-КГ, УЗИ органов боюшной полости, биопсия ткани почек

4

Назначьте лечение данному пациенту. Обоснуйте свой выбор.

Ограничение двигательного режима , исключить инсоляцию

Пища с повышенным содержанием кальция и витамина Д для профилактики остеопороза

Противовоспалительная терапия- Преднизолон 1 мг/кг/сут на 6-8 недель с последующим переходом на поддерживающую дозу 0,2-0,3 мг/кг/сут на годы или пульс-терапия Метипред 10-30 мг/кг/сут в течение 5 дней.

Цитостатики: Азатиоприн 1-3 мг/кг/сут

5

При отсутствии эффекта от проводимой терапии, при формировании развитии резистентности при приеме глюкокортикостероидов и цитостатиков какова Ваша дальнейшая лечебная тактика? Обоснуйте Ваш выбор.

Ритуксимаб- синтетические моноклональные АТ , обладающие специфичностью к СД20 антигену, обнаруживаемому на поверхности нормальных и малигнизированных В- лимфоцитов. Он блокирует пролиферацию В-клеток.основной мишенью являются клетки- предшественники, незрелые, зрелые и «наивные» В-лимфоциты. Назначение препарата в дохах 1000-2000 мг оказалось высокоэффективным у больных с поражением суставов, кожи, слизистых оболочек, лихорадкой и гематологическими нарушениями.