Гастроэнтерология / 1.2 Халазия пищевода

Мальчик А., 6 дней, находится в отделении патологии новорожденных. Из анамнеза известно, что ребенок от матери 29 лет, страдающей вегето-сосудистой дистонией и хроническим бронхитом. Беременность первая, протекала с периодическими подъемами артериального давления до 150/90 мм.рт.ст. При сроке 27 недель перенесла острое респираторное заболевание. Роды на 38-й неделе, самостоятельные: 1-й период-10 часов, 2-й - 20 минут, безводный промежуток - 4 часа. Масса тела при рождении 3100 г, длина тела – 51 см, окружность головы - 34 см, грудной клетки - 33 см. Оценка по шкале Апгар 7/8 баллов. После рождения состояние расценено как среднетяжелое за счет неврологической симптоматики. К груди приложен через 6 часов, сосал вяло.

С 3 суток жизни появились срыгивания, частота которых нарастала, и на 4-й день жизни ребенок переведен в стационар с диагнозом: синдром срыгиваний.

При осмотре: состояние средней тяжести, вяловат. Обращали внимание низко распо- ложенное пупочное кольцо, лануго, недостаточная поперечная исчерченность стоп. Склеры иктеричны, кожные покровы умеренно желтушные, "мраморные", легкий акро-цианоз, пастозность мягких тканей. Пупочная ранка сухая. Большой родничок 2,5х2,5см, не выбухает. В легких дыхание жестковатое, хрипов нет. Тоны сердца звучные. Часто срыгивает створоженным молоком с кислым запахом, отмечается симптом "мокрой подушки". В срыгиваемых массах немного слизи. Зев гиперемирован. Живот доступен глубокой пальпации, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка не пальпируется. Стул – кашицеобразный, скудный до 3-4 раз в сутки. В неврологическом статусе: мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов.

Общий анализ крови: НЬ – 184 г/л. Эр – 5,1*10¹²/л, Ц.п. – 0,97, Лейк. – 10,8х10 ⁹/л, п/я –7%, с –56%, л –28%, м – 9%, СОЭ – 5 мм/час.

Биохимический анализ крови: общий белок–55,0 г/л, билирубин (за счет непрямого) – 135 мкмоль/л, мочевина – 6,1 ммоль/л, калий – 4,7 ммоль/л, натрий – 142 ммоль/л, кальций –1,1 ммоль/л.

Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта: в положении по Тренделенбургу выявляется затекание бариевой взвеси в пищевод. Пищевод расширен, стенки его утолщены.

Бактериологическое исследование срыгиваемых масс: получена культура e.coliи enterobacter, чувствительные к левомицетину, гентамицину и цефалотину.

Нейросонография: рисунок извилин и борозд сглажен, эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена.

1.

Предположите наиболее вероятный диагноз

Халазия пищевода, вторичный эзофагит, морфо-функциональная незрелость, физиологическая желтуха, нарушение мозгового кровообращения  1-2 ст, синдром частичного угнетения ЦНС.

2.

Обоснуйте поставленный диагноз

Беременность первая, протекала с периодическими подъемами артериального давления до 150/90 мм.рт.ст. При сроке 27 недель перенесла острое респираторное заболевание. С 3 суток жизни появились срыгивания, частота которых нарастала, и на 4-й день жизни ребенок переведен в стационар с диагнозом: синдром срыгиваний. состояние средней тяжести, вяловат. Обращали внимание низко распо- ложенное пупочное кольцо, лануго, недостаточная поперечная исчерченность стоп.  "мраморные" кожные покровы, легкий акро-цианоз, пастозность мягких тканей. Часто срыгивает створоженным молоком с кислым запахом, отмечается симптом "мокрой подушки". В срыгиваемых массах немного слизи. Зев гиперемирован. В неврологическом статусе: мышечная гипотония, снижение физиологических рефлексов. в положении по Тренделенбургу выявляется затекание бариевой взвеси в пищевод. Пищевод расширен, стенки его утолщены.  Нейросонография: рисунок извилин и борозд сглажен, эхогенность подкорковых ганглиев несколько повышена.

3.

Составьте план обследования

Фиброэзофагоскопия, Пищеводная манометрия, Пищеводная рН-метрия, Внутрипищеводная импедансометрия, общий анализ крови, гематокрит, копрограмма., биохимический анализ крови (кислотно-основное состояние, общий белок, глюкоза, АлАТ, АсАТ, креатинин, мочевина).

4.

Составить план лечения 

Необходимо систематически проводить постуральную терапию и коррекцию диеты. Диетотерапия включает увеличение частоты кормлений и уменьшение разового объема принимаемой пищи. Рекомендуется использование антирефлюксных смесей, которые назначают в полном или частичном объеме.

Также важно осуществлять психологическую поддержку родителей больных детей. Применяются медикаментозные препараты прокинетического действия (домперидон внутрь, метоклопрамид парентерально) курсами 7-14 дней. Используют антациды (Фосфалюгель) курсами до 2 недель. При наличии эзофагита требуется назначение антисекреторных препаратов курсами 2-3 недели (ингибиторы Н⁺, К⁺-АТФазы или блокаторы Н₂-гистаминовых рецепторов).

5.

Прогноз и особенности диспансерного наблюдения

После операции – неплозой. К 3-4 мес может пройти самостоятельно. Прогноз хороший.  Рентгенологический контроль с применением бария в послеоперационном периоде проводится через 3, 6, 9, 12 мес., далее – 2 раза в год; ·ЭЭФГС – через 6 мес., 1 и 2 года; · наблюдение у гастроэнтеролога на амбулаторном уровне в течение 3 лет. Наблюдение педиатра.