1. Проанализируйте результаты лабораторных исследований, дайте по ним клиническое заключение. СКВ

2. В достаточном ли объеме обследован пациент?

3. Какие лабораторные исследования необходимо назначить дополнительно?

4. На основании каких критериев необходимо поставить диагноз? Диагностика скв

Диагностика СКВ основывается на данных клинических проявлений заболевания, а так же на данных лабораторных и инструментальных исследований. Американским Колледжем Ревматологии были разработаны специальные критерии, по которым можно поставить диагноз - системная красная волчанка. Критерии диагноза системной красной волчанки Диагноз СКВ ставится в том случае, если присутствуют хотя бы 4 критерия из 11-ти.

Артрит	Характеристика: без эрозий, периферический, проявляется болью, припухлостью, скоплением незначительной жидкости в полости сустава
Дискоидные высыпания	Красного цвета, форма овальная, округлая или кольцевидная, бляшки с неровными контурами на их поверхности чешуйки, рядом расширенные капилляры, чешуйки отделяются с трудом. Не леченые очаги оставляют рубцы.
Поражение слизистых	Поражается слизистая ротовой полости или носоглоточная слизистая в виде изъязвлений. Обычно безболезненные.
Фотосенсибилизация	Повышенная чувствительность к солнечным лучам. В результате воздействия солнечных лучей на коже проявляется сыпь.
Сыпь на спинке носа и щеках	Специфическая сыпь в форме бабочки
Поражение почек	Постоянная потеря белка с мочой 0,5г/сутки, выделение клеточных цилиндров
Поражение серозных оболочек	Плеврит – воспаление оболочек легких. Проявляется болью в грудной клетке, усиливающейся на вдохе. Перикардит – воспаление сердечной оболочки
Поражение ЦНС	Судороги, Психоз – при отсутствии лекарств способных их спровоцировать или метаболических нарушений (уремия, и др.)
Изменения со стороны системы крови	Гемолитическая анемия Снижение лейкоцитов менее 4000 кл/мл Снижение лимфоцитов менее 1500 кл/мл Снижение тромбоцитов менее 150 ·109/л
Изменения со стороны иммунной системы	Измененное количество антител анти - ДНК Наличие кардиолипиновых антител Антинуклеарные антитела анти- Sm
Повышение количества специфических антител	Повышенное количество противоядерных антител (ANA)

Степень активности болезни определяется по специальным индексам SLEDAI (Systemic lupus erythematosus Disease Activity Index). Индекс активности болезни включает 24 параметра и отражает состояние 9-ти систем и органов, выражается в пунктах, которые суммируются. Максимально 105 пунктов, что соответствует очень высокой активности заболевания. Индексы активности болезни по SLEDAI 

Проявления	Описание	Пунктаж
Псевдоэпилептический припадок (развитие судорог без потери сознания)	Необходимо исключить метаболические нарушения, инфекции, медикаменты, которые могли бы его спровоцировать.	8
Психозы	Нарушение способности выполнять действия в обычном режиме, нарушено восприятие реальности, галлюцинации, снижение ассоциативного мышления, дезорганизованное поведение.	8
Органические изменения в головном мозге	Изменения логического мышления, нарушена ориентация в пространстве, снижена память, интеллект, концентрация, бессвязная речь, бессонница или сонливость.	8
Нарушения со стороны глаз	Воспаление зрительного нерва, исключая артериальную гипертензию.	8
Поражение черепно-мозговых нервов	Поражение черепно-мозговых нервов выявленное впервые.
Головная боль	Выраженная, постоянная, может быть мигренозная, не отвечающая на наркотические анальгетики	8
Нарушение кровообращения головного мозга	Впервые выявленное, исключая последствия атеросклероза	8
Васкулиты-(поражение сосудов)	Язвы, гангрены конечностей, болезненные узлы на пальцах	8
Артриты-(воспаление суставов)	Поражение более 2-х суставов с признаками воспаления и припухлости.	4
Миозиты-(воспаление скелетных мышц)	Боли в мышцах, слабость с подтверждением инструментальных исследований	4
Цилиндры в моче	Гиалиновые, гранулярные, эритроцитарные	4
Эритроциты в моче	Более 5 эритроцитов в поле зрения, исключить другие патологии	4
Белок в моче	Больше 150 мг в день	4
Лейкоциты в моче	Более 5 лейкоцитов в поле зрения, исключая инфекции	4
Кожные повреждения	Повреждения воспалительного характера	2
Выпадение волос	Увеличение очагов или полное выпадение волос	2
Язвы слизистых	Язвы на слизистых оболочка и на носу	2
Плеврит-(воспаление оболочек легких)	Боль в грудной клетке, утолщение плевры	2
Перикардит-(воспаление оболочки сердца)	Выявленное на ЭКГ, ЭхоКГ	2
Снижение комплимента	Снижение С3 или С4	2
АнтиДНК	Положительно	2
Температура	Более 38 градусов С, исключая инфекции	1
Снижение тромбоцитов в крови	Менее 150 ·109/л, исключая медикаменты	1
Снижение лейкоцитов	Менее 4,0·109/л, исключая медикаменты	1

 

• Легкая активность: 1-5 балла

• Умеренная активность: 6-10 баллов

• Высокая активность: 11-20 баллов

• Очень высокая активность: более 20 баллов

Диагностические тесты, используемые для выявления СКВ

1. ANA- тест скрининг, определяются специфические антитела к ядрам клеток, определяется у 95% пациентов, не подтверждает диагноз при отсутствии клинических проявлений системной красной волчанки

2. Анти ДНК – антитела к ДНК, определяется у 50% пациентов, уровень данных антител отражает активность болезни

3. Анти- Sm – специфические антитела к антигену Смита, входящий в состав коротких РНК, выявляются в 30-40% случаев

4. Анти –SSA или Анти-SSB, антитела к специфическим белкам расположенных в ядре клетки, присутствуют у 55% пациентов с системной красной волчанкой, не специфичны для СКВ, определяются и при других заболеваниях соединительной ткани

5.  Антикардиолипин - антитела к мембранам митохондрий (энергетическая станция клеток)

6. Антигистоны – антитела против белков необходимых для упаковки ДНК в хромосомы, характерны для СКВ вызванной медикаментами.

Другие лабораторные тесты

• Маркеры воспаления

  • СОЭ – повышена

  • С – реактивный белок, повышен

• Уровень комплимента снижен

  • С3 и С4 снижены, как результат избыточного образования иммунных комплексов

  • У некоторых людей с рождения снижен уровень комплимента, это предрасполагающий фактор к развитию СКВ.

Система комплимента это группа белков (С1,С3,С4 и др.) участвующих в иммунном ответе организма.

• Общий анализ крови

  • Возможное снижение эритроцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, тромбоцитов

• Анализ мочи

  • Белок в моче (протеинурия)

  • Эритроциты в моче (гематурия)

  • Цилиндры в моче (цилиндрурия)

  • Лейкоциты в моче (пиурия)

• Биохимический анализ крови

  • Креатинин – повышение указывает на поражение почек

  • АЛАТ, АСАТ – повышение указывает на поражение печени

  • Креатинкиназа – повышается при поражении мышечного аппарата

Инструментальные методы исследования

• Рентгенограмма суставов

Выявляются незначительные изменения, без эрозий

• Рентген и компьютерная томография грудной клетки

Выявляют: поражение плевры (плеврит), волчаночную пневмонию, эмболию легочной артерии.

• Ядерно- магнитный резонанс и ангиография

Выявляют поражение ЦНС, васкулиты, инсульт и другие неспецифические изменения.

• Эхокардиография

Позволят определить жидкость в перикардиальной полости, поражение перикарда, поражение клапанов сердца и др. Специфические процедуры

• Спинномозговая пункция позволяет исключить инфекционные причины неврологических симптомов.

• Биопсия (анализ ткани органа) почек, позволяет определить тип гломерулонефрита и облегчить выбор тактики лечения.

• Биопсия кожи позволяет уточнить диагноз и исключить схожие дерматологические заболевания.

 

Задача 10.

Больная 34 лет, поступила в терапевтическое отделение с жалобами на умеренные боли в правом подреберье, желтушность кожных покровов, слабость, утомляемость. Полгода назад при обследовании, выявлены камни в желчном пузыре и анемия легкой степени. Произведена холецистэктомия. После операции боли в правом подреберье уменьшились, однако, желтуха и анемия прогрессировали.

Объективно: кожные покровы и слизистые оболочки желтушные. Тоны сердца приглушены, систолический шум на верхушке, в легких везикулярное дыхание, печень увеличена (+ 3 см). Длинник селезенки 18 см.

Общий анализ крови: Нb 81 г/ л, Эр 2,9 *10¹²/л, ЦП 0,8, Лейк 8,0*10⁹/л, пя 5, ся 55, л 34, м 5, э 1, ретикулоциты 180 %_о, анизоцитоз за счет микросфероцитов +++, Тр 200*10 ⁹/л, СОЭ 19 мм/час, . Осмотическая резистентность эритроцитов - максимальный гемолиз-0,6% NaCl.

Б/Х анализ крови: билирубин общий 46,1 мкмоль/л, непрямой 32,5 мкмоль/л.

Общий анализ мочи: суточное количество 300 мл, цвет темно-бурый (почти черный), прозрачность неполная, удельный вес 1027, белок 60 г/л, реакция кислая, лейкоциты 0-1 в п/зр, эритроциты 0-1 в п/зр, эпителий плоский (2-3 в п/зр), цилиндры гиалиновые ед. в п/зр, реакция на уробилиногеновые тела положительная.