2. Клинические задачи задача 1

Мужчина 25 лет жалуется на затруднение в начале ходьбы, невозможность расслабить сжатую в кулак кисть, затруднение жевания, иногда глотания и речи, особенно в начале этих действий. Объективно: на ощупь мышцы твердые, плотные, но сила мышц относительно снижена. Подобное заболевание отмечается у старшего брата.

Вопросы: 1. Поставьте топический диагноз.

2. Предполагаемый клинический диагноз.

3. Проведите диагностику заболевания.

4. С чем дифференцируют данное заболевание?

Задача 2

Больной 18 лет. Болен около 5 лет. Заболевание началось со слабости ног, которая постепенно нарастала. Спустя 6 лет слабость появилась и в руках. Объективно выявляются слабость и атрофии в проксимальных отделах конечностей, диффузная мышечная гипотония, снижение сухожильных и периостальных рефлексов. Чувствительность сохранена. Походка «утиная», встает с помощью рук. При электродиагностике определяются количественные изменения электровозбудимости.

Вопросы:

1. Определите топический диагноз.

2. Поставьте клинический диагноз.

3. Проведите дообследование пациента.

4. С чем дифференцируют данное заболевание?

Задача 3

У больной 32 лет после физического напряжения в течение часа развилась выраженная общая слабость, слабость в руках и ногах, двоение в глазах, снижение звучности голоса, затруднение при глотании как твердой, так и жидкой пищи, расстройство дыхания. Тревога и возбуждение в начале приступа сменились вялостью, адинамией, апатией.

Объективно: кожные покровы бледные, цианотичные, сухие. Дыхание частое, поверхностное. Тоны сердца глухие, пульс нитевидный, 120 уд./мин. Зрачки расширены, симметричны, объем движений глазных яблок ограничен, двусторонний птоз, парез мимической мускулатуры по периферическому типу с обеих сторон, афония, дизартрия, дисфагия, мягкое небо симметрично свисает, язык не высовывает. В конечностях — вялый глубокий тетрапарез. Недержание мочи и кала.

Вопросы:

1. Определите клинический диагноз.

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Проведите диагностику заболевания.

4. Назначьте лечение.

3. Курация пациентов занятие 3

Болезни двигательного нейрона.

Классификация. Спинальные амиотрофии. Спастическая параплегия Штрюмпеля. Боковой амиотрофический склероз. Этиология, патоморфология, диагностика, лечение

1. Тестовые задания

1. Какие из перечисленных признаков относятся к спинальной амиотрофии

Верднига-Гоффмана:

1) Тип наследования - аутосомно-доминантный;

2) Первичная локализация периферических парезов в проксимальных

отделах;

3) Быстрое прогрессирование;

4) Наличие чувствительных расстройств

2. Какие из перечисленных признаков относятся к семейной спастической

параплегия Штрюмпеля:

1) Тип наследования - рецессивный сцепленный, с полом;

2) Сенситивная атаксия;

3) Спастические парезы;

4) Гиперкинезы

3. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана наследуется:

1) по аутосомно-доминантному типу;

2) по аутосомно-рецессивному типу;

3) по рецессивному типу, связанному с полом (Х-хромосома);

4) по доминантному типу, связанному с полом

4. Больной 12 лет жалуется на утомляемость и туго подвижность ног. Объективно: мышечный тонус, сухожильные рефлексы на ногах повышены, выявляются патологические стопные знаки, клонусы. Такая же болезнь наблюдалась у сестры бабушки. Ваш диагноз:

1) болезнь Дюшенна;

2) болезнь Фридрейха;

3) болезнь Ландузи-Дежерина;

4) болезнь Штрюмпеля

5. Какие из ниже перечисленных симптомов характерны для болезни Кугельберга-Веландера:

а) оживление сухожильных рефлексов

б) гиперлордоз

в) "утиная походка"

г) атрофия мышц лица

д) дистрофия проксимальных отделов верхних конечностей

1) б, в, д;

2) а, в;

3) в, д;

4) а, г, д

6. Какие из ниже перечисленных симптомов наблюдаются при амиотрофии Верднига-Гоффмана:

а) мышечный тонус повышается

б) мышечный тонус снижается

в) сухожильные рефлексы повышаются

г) сухожильные рефлексы угасают

д) фасцикулярные подергивания

1) б, г, д

2) б, д

3) в, д

4) а, г, д

7. Больной ребенок 3 лет не может сидеть, с трудом удерживает голову, позвоночник изгибается дугой. Мышечный тонус резко снижен. Для какого заболевания характерны вышеуказанные симптомы:

1) амиотрофия Верднига-Гоффмана

2) амиотрофия Шарко-Мари

3) миотония Томсена

4) болезнь Ландузи-Дежерина

8. Какие исследования надо провести для подтверждения диагноза спинальной амиотрофии:

1) Исследование глазного дна;

2) Исследование меди в крови;

3) ЭМГ;

4) Креатинфосфокеназа крови

9. У молодых супругов первый ребенок болен спинальной амиотрофией Верднига-

Гоффмана. Определить вероятность рождения больных детей в данной семье:

1) 50% мальчиков будут больны;

2) 25% всех детей будут больны;

3) 100% детей будут больны;

4) Все следующие дети будут здоровы

10. При каких заболеваниях на ЭМГ выявляется ритм «частокола» - нейронопатия:

1) Хорея Гентингтона;

2) Мозжечковая атаксия;

3) Спинальная амиотрофия;

4) Мышечная дистрофия

11. Какой синдром характерен для начальной стадии наследственных

заболеваний:

1) Полинейропатический синдром;

2) Пирамидный синдром;

3) Болевой синдром;

4) Гипокинетический синдром

12. При поражении каких структур нервной системы возникает вторичная атрофия мышц:

1) Экстрапирамидная система;

2) Передние рога спинного мозга;

3) Боковые столбы спинного мозга;

4) Задние рога спинного мозга

13. Тип наследования спастической параплегии Штрюмпеля:

1) Аутосомно-доминантный;

2) Аутосомно-рецессивный;

3) Сцепленный с Х-хромосомой;

4) Сцепленный с У-хромосомой

14. Спинальная амиотрофия Верднига-Гоффмана возникает при поражении:

1) 1 нейрона (центрального);

2) 2 нейрона (мотонейрона передних рогов спинного мозга);

3) 1 и 2 нейрона;

4) периферических нервов

15. Какие ЧМН остаются сохранными при боковом амиотрофическом склерозе:

1) IX, X;

2) V, XII;

3) III, IV, VI;

4) VII, VIII