Причины 3 !!Патогенез

Причина миксоматозных изменений створок клапана остается чаще нераспознанной, но, учитывая сочетание ПМК с наследственной соединительнотканной дисплазией, наиболее выраженной при синдромах Элерса - Данло, Марфана, несовершенном остеогенезе, гиипомастии у женщин, пороках развития грудной клетки, вероятность генетической обусловленности ПМК высока.  Морфологически изменения заключаются в разрастании мукозного слоя створки клапана. Его волокна внедряются в фиброзный слой, нарушая целостность последнего, в результате чего поражаются сегменты створок, находящиеся между хордами. Это приводит к провисанию и куполообразному прогибу створки клапана в сторону левого предсердия во время систолы левого желудочка. Значительно реже это происходит при удлинении хорд или слабости хордального аппарата. Для вторичного ПМК наиболее характерным морфологическим изменением является местное фиброэластическое утолщение нижней поверхности пролабируемой створки при гистологической сохранности внутренних ее слоев. Как при первичном, так и при вторичном ПМК задняя створка поражается чаще, чем передняя. Морфологической основой первичного ПМК является процесс миксоматозной дегенерации (МД) митральных створок. МД представляет собой генетически обусловленный процесс разрушения и утраты нормальной архитектоники фибриллярных коллагеновых и эластических структур соединительной ткани с накоплением кислых мукополисахаридов без признаков воспаления. В основе развития МД лежит наследственный биохимический дефект синтеза коллагена III типа, снижение уровня молекулярной организации коллагеновых волокон. Поражение преимущественно затрагивает фиброзный слой, выполняющий роль "соединительнотканного скелета" митральной створки, отмечается его истончение и прерывистость с одновременным утолщением рыхлого спонгиозного слоя, что приводит к снижению механической прочности створок. Макроскопически миксоматозно измененные митральные створки выглядят рыхлыми, увеличенными, избыточными, края их закручены, фестоны провисают в полость левого предсердия. В ряде случаев МД протекает с одновременным поражением других соединительнотканных структур сердца (растяжение и разрыв сухожильных хорд, расширение митрального кольца и корня аорты, поражение аортального и трикуспидального клапанов).

в начало страницы

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при пмк

Гемодинамика большого и малого кругов кровообращения при ПМК При отсутствии митральной недостаточности сократительная функция ЛЖ остается неизмененной. Из-за вегетативных нарушений может отмечаться гиперкинетический кардиальный синдром (являются усиление тонов сердца, отчетливая пульсация сонных артерий, pulsus celer et altus, систолический шум изгнания, умеренная систолическая гипертензия). Если возникает MH, определяется снижение сократительной способности миокарда, может развиться НК. В 70% при первичном ПМК выявлена пограничная легочная гипертензия. Клинически пограничная легочная гипертензия может быть заподозрена по наличию указаний на болевые ощущения, возникающие в правом подреберье при продолжительном беге, спортивных занятиях. Данный симптом является клиническим проявлением несоответствия производительности ПЖ возросшему притоку к сердцу. Со стороны системной циркуляции наблюдается склонность к физиологической артериальной гипотензии. Дополнительно часто выслушиваются акцент II тона над ЛА, который не носил патологического (продолжительность II тона укорочена, сливаются аортальный и легочный его компоненты) характера, функциональный СШ с максимумом звучания над ЛА. В основе пограничной легочной гипертензии лежат по крайней мере 2 патогенетических механизма: 1) высокая сосудистая реактивность малого круга, 2) гиперкинетический кардиальный синдром, приводящий к относительной гиперволемии малого круга и нарушению венозного оттока из легочных сосудов. Длительные наблюдения свидетельствуют о благоприятном течении пограничной легочной гипертензии, однако при наличии митральной недостаточности, она может оказаться фактором, способствующим формированию высокой легочной гипертензии.

в начало страницы