Эндокринология

Тапсырма 1

НауқасP., 50 лет. Жүрек аумағындағы тұрақты түрдегі сыздап ауырсыну, жүректің жиі соғуының , тершеңдік, ыстықтық сезімі, көңіл күйінің тұрақсыздығы, дене салмағының төмендеуі, қозғыштық.

Үш жыл көлемінде өзін науқас санайды. Валериан, седуксен, беллонд, анаприлин қабылдаған. Емнен нәтиже жоқ. Жүрек соғып кетуі, тершеңдік, дененің жоғарғы бөлігіне, бетіне ыстық құйылу сезімі соңғы кездері тәулігіне 15-20 ретке дейін жоғарлаған. Тәбеті сақталған. Іш кебуге жақын. Менопауза екі жыл көлемінде.

Объективті: бойы 166 см, дене массасы—77 кг. Тері жамылғылары ылғалды. Пульс —72 минутына, ритмді. АҚҚ —135/85 мм сын. бағ.

Қосымша зерттеулер: ЭКГ өзгеріссіз.

Тапсырма :

1. Синдромдарды анықтап негіздеңіз, жетекші синдромды табыңыз;

2. Анықталған синдромдар негізінде болжам диагноз қойыңыз;

3. Лабораторлы инструменталды зерттеулердің жоспарын анықтап, интерпретациялаңыз;

4. Дифференциалды диагноз жүргізе отырып клиникалық диагноз қойыңыз;

5. Ем жоспарын тағайындап, амбулаторлы емге нұсқау беріңіз.

Жауабы .

1. Синдромдар: вегетативті тамырлық бұзылыстар, психоневротикалық бұзылыстар,

климактериялық синдром, кардиалгия. Жетекші синдром – климактериялық.

2. Болжам диагноз: климактериялық синдром.

3. Зерттеу жоспары: 1) ЖҚА, 2) ЖЗА, 3) ҚБА: липидограмма, глюкоза, қалқанша безі гормоны (ТТГ, тиреопероксидазаға антидене, Т4 бос фракциясы), коагулограмма, жыныс гормоны (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, эстроген), 4) УДЗ қалқанша безі; 5) ЭКГ, 6) невропатолог және кардиолог консультациясы.

Алныған мәліметтер интерпретациясы: климакс кезінде ЖҚА және ЖЗА өзгеріссіз болады. УДЗ мен тексергенде қалқанша безінде субклиникалық гипотиреоз немесе гипотиреоз жеңіл дәрежеде анықталуы мүмкін.

4. Диагноз және дифференциальды диагностика.

Дифференциальды диагностика стенокардия және климактериялық кардиопатия

Белгілері	Климактериялық кардиопатия	Стенокардия
Ауырсыну	Жүрек ұшында сыздап күйдіріп ауырсыну, сағаттап күндеп созылады. Тез жоғалады. Сол қолға беріледі. Нитроглицеринмен басылмайды.	Төс артының қысып ауырсыну, 5-15 минут созылады. Ұстамалы тыныш қалыпта жоғалады. Сол қолға мойынға беріледі. Нитраттармен басылады.
Өлім қорқынышы	Тән емес	тән
Ауырсыну кезінде өзін ұстауы	қозулы	Қорқыныштан бір орнында тұрып қалады.
гормональды еммен байланысы	Гормондармен емдегенде ауырсыну жойылады.	нәтижесіз
менструальді цикл фазасымен кардиалгия байланысы	Менструациядан кейін он күн ішінде ауырсыну басылады.	жоқ
ЭКГ өзгерістері	ұзақ стабилді S-T, Т төмендеуі V1-V4 теріс мәнді, кейде Т оң мәнді болуы мүмкін. Гормоналды емде ЭКГ қалыпқа келеді.	Ұстама кезінде Т тісшенің теріс болуы. Ұстамадан кейін қайтадан қалпына келуі.
обзиданмен сынама	ЭКГ норма келеді.	ЭКГ өзгеріссіз
Құйылулар	Тән	Тән емес
кардиалгия иен ЭКГ қатарлығы	Бар	жок

	Белгілері
Климакс	әйелдер45-55жас, аменорея, бедеулік, «құйылулар», тершеңдікқозғыштық.
Жұмыртқа жасушаның семуі синдромы	Бұрын менструлді циклі және генеративті функциясы қалыпты, 37—38жастан кіші әйелдер. Жұмыртқа жасушасының фолликулярлы қызметі төмендеуі және эстрогендер өндірілуінің төмендеуі. Климакске тән алмасулы трофикалық бұзылыстар болмайды, орынбасушы циклдік терапия барлық симптомдардың жойылуына әкеледі. Бұрын менструалды циклі және генеративті функциясы бұзылмаған 37—38 жастан кіші әйелдерде аменорея және климактериялық невроздың белгілері пайда болған әйелдерді ерте климактериялық синдром емес, жұмыртқа жасушасының сему деп қарастыруы керек. Өйткені люлиберинмен сынама жүргізген кезде гипоталамо- гипофизарлы жүйеге әсер етпейді.

Жүрек аурсыунымен қатар жүретін вегетативтік-тамырлық бұзылыстарыболатынжағдайлар климакстық синдромды диагностикалауды жеңілдетеді. Келесі белгілер климакстық синдром диагнозын қоюда маңызды болып табылады:

1. Вегетативтік-тамырлық бұзылыстар.

2. Психоневротикалық бұзылыстар.

3.Етеккір циклінің бұзылуы.

4. Менопауза кезеңі.

Диагностика жасынажәнеклиникалықкөріністеріненегізделеді. Аурудыңауырлығы жалпы жағдайының нашарлауымен, жұмысқа деген қабілетінің төмендеуіне жақсару нәтижесінде гормональді терапияпатогенетикалықгормондық терапия нәтижесіндеденсаулығынажалпымемлекеттіңбұзылуына, денсаулықбұзужәнеаурудыңсимптомдарынжоютуындаған.

Клиникалық диагноз: климактериялық синдром, орта ауырлық дәрежесі. Қалқанша безінің диффузды ұлғаюы ІІІ дәрежелі.

5. Емі.Науқаста климактериялық синдромның орта ауырлық дәрежесі,сондықтан гормональді терапия қолдануға көрсеткіш жоқ. Субклиникалық гипотиреозда тиреоидті гормондар тағайындалалы.

Жағдайын жақсарту үшін бірнеше топ дәрілер тағайындайды:

• Гомеопатиялық препараттар. Оларды тағайындауға көрсеткіштер: жатырлық қан кету, тәбетінің төмендеуі, депрессия, ұйқысыздық. Ең эффективті препараттар: «Ксидифон», «Климасед», «Бенефос», «Климадинон», «Климакто-Гран», Миакальцик».Бұл препараттар эндокринндық жүйеге әсер етеді, гормонды фонды жаксартады; мұнымен қатар жыныс органдарына әсер етеді, нерв жүйесін күшейтеді.

• Өсімдік тәрізді препараттар. Бұлар орын басушы терапия ретінде қолданылады. Үлкен дозадада бұлар қауіпсіз болып табылады. Алмасу процестеріне және бауырға зиян келтірмейді. Олар:«Лефем», «Менопейс», «Ци-Клим», «Эстровел», «Ременс».

• Гормоналды препараттар. Ауыр ағымды климакс кезінде орынбасушы терапия ретінде қолданылады. Екі топқа бөлінеді. Комбинирленген және эстрагені бар препараттар. Бұл топтың препараттары: «Овестин», «Паузогест», «Триаклим», «Премарин», «Трисеквенс», «Мидиана», «Тиболон», «Дивисек», «Индивина», «Климара», «Дивина».

Эстрогенге негізгіқарсы көрсеткіштер:

- Жынысоргандарының, сүтбездерініңқатерліжәнеқатерсізісіктер;

- Дисфункционалдық жатырлыққан кету;

- Жіті тромбофлебит;

- Бүйрекжәнебауыржеткіліксіздігі;

- Ауырформадағы қантты диабет.

ЗАДАЧА 2

Больная 16 лет жалуется на избыточный рост волос на лице, нерегулярный менструальный цикл (задержки до 1–2 месяцев), избыточный вес тела. В анамнезе перенесенная черепно-мозговая травма.

При осмотре — рост 168 см; вес –80 кг; ИМТ=28; ОТ/ОБ=0,92; распределение подкожной жировой клетчатки по верхнему типу в области живота; плечевого пояса. Отмечается избыточный рост волос на лице, теле, гирсутное число — 16 баллов (по шкале Ферримана—Голлвея). Кожные покровы бледно-розовые, отмечаются стрии на животе. АД = 135/90 мм рт. ст.

При проведении лабораторных исследований: гликемия натощак 5,9 ммоль/л;

после теста с 75 гр. глюкозы — 8,1ммоль/л через 2 часа в венозной крови;

малая дексаметазоновая проба — 591 нмоль/л (120–400) (исход) и 202 нмоль/л (результат). При проведении УЗИ органов малого таза (22 день м.ц.) — тело матки 44х26х36 мм, контуры ровные, структура миометрия однородная. М-эхо-4 мм. Длина шейки матки — 25 мм. Правый яичник 41х30х28 с фолликулами до 4–5 мм в диаметре, количеством 5–-7 в поле зрения. Левый яичник — 34х20х22 мм с фолликулами до 9 мм в диаметре, преимущественная локализация в корковом слое.

ЗАДАНИЯ:

1. Выделите и обоснуйте клинические синдромы, укажите ведущий;

2. На основании выделенных синдромов установите предварительный диагноз;

3. Составьте план лабораторно-инструментальных исследований и интерпретируйте полученные данные;

4. Проведя дифференциальную диагностику, обоснуйте клинический диагноз;

5. Составьте план лечения, укажите рекомендации на амбулаторный этап лечения;

Эталоны ответов.

1. Синдромы: дисменореи, вирилизации, ожирения. Ведущий синдром – дисменорея.

2. Предварительный диагноз: синдром поликистоза яичников.

3. План обследования: 1) общий анализ крови, 2) общий анализ мочи, 3) биохимические анализы крови: липидограмма, сахар крови, гормоны щитовидной железы (ТТГ, антитела к тиреопероксидазе, свободная фракция Т4), коагулограмма, половые гормоны (ЛГ, ФСГ, тестостерон, пролактин, эстрогены), 4) глюкозотолерантный тест, дексаметазоновая проба, 5) УЗИ яичников и щитовидной железы.

Интерпретация полученных данных: диагностика метаболических нарушений в первую очередь направлена на выявление инсулинорезистентности методом орального глюкозотолерантного теста. При этом в крови определяют базальный и стимулированный приёмом 75 г глюкозы уровень инсулина и глюкозы. Если через 2 ч уровень глюкозы крови приходит к исходным цифрам, а инсулина — нет, это свидетельствует об инсулинорезистентности. Если через 2 ч повышен уровень не только инсулина, но и глюкозы, это свидетельствует о нарушенной толерантности к глюкозе. Основные клинические и биохимические критерии инсулинорезистентности: висцеральное ожирение, «нигроидный акантоз», стимулированная глюкозой гиперинсулинемия, уровень инсулина натощак 12,2 мМЕ/л и более, индекс HOMA более 2,5 (инсулин натощак x глюкоза натощак / 22,5). Может выявляться сопутствующая гиперпролактинемия и субклиническая иклинически выраженная недостаточность щитовидной железы

Эхоскопические критерии поликистозных яичников:

•    объём яичников более 8 см3;

•    увеличение площади гиперэхогенной стромы;

•    число анэхогенных фолликулов диаметром до 10 мм не менее десяти;

•    усиленный кровоток и обильная сосудистая сеть в строме (при доплерометрии).

С целью дифференциальной диагностики можно рекомендовать определение в плазме крови ДГЭАС — основного маркёра надпочечниковой гиперандрогении, до и после пробы с дексаметазоном, после пробы отмечается снижение уровня андрогенов.

При исследовании уровня гормонов в крови определяют повышенную концентрацию ЛГ, тестостерона, 17-ОП, увеличение соотношения ЛГ/ФСГ более 2,5; в 50–55% наблюдений — снижение концентрации ГСПГ, повышение концентрации ДГЭАС, у 25% пациенток — повышение концентрации пролактина. Участие яичников и надпочечников в синтезе тестостерона примерно одинаково — по 30%. Поэтому повышенная концентрация тестостерона не может дифференцировать надпочечниковую и яичниковую гиперандрогению.Исследование 17кортикостероидов и стероидного профиля мочи малоинформативно, поскольку отражает метаболизм всех андрогенов и не может точно выявить их источник даже после проведения пробы с дексаметазоном.

4. Дифференциальную диагностику проводят с врожденной дисфункцией надпочечников (ВДКН) и СПКЯ с нормальным весом, вторичным нейрообменно-эндокринным синдромом (НОЭС) и СПКЯ с ожирением.

Показатель	ВГКН	СПКЯ (синдром поликистозных яичников)
Морфотип	Интерсексуальный	Женский
Гирсутизм	II–III степени	Скудный — I степени
Менструальный цикл	Неустойчивый, реже «нестойкая» олигоменорея	Олигоаменорея с менархе
Генеративная функция	Невынашивание — 90%Бесплодие — 10%	Бесплодие I — 90%
ТФД	НЛФ, периодически ановуляция	Ановуляция
ЛГ/ФСГ	<1,5	>2,5 — 70%
ДГЭАС	у 100%	у 30-35%
УЗИ	Норма или мультифолликулярные яичники	Чаще I тип поликистозных яичников

Повышение уровня 17ОП и ДГЭАС (более чем в 8–10 раз) в ответ на введение АКТГ свидетельствует о ВГКН, причиной которой является генетически детерминированный дефицит фермента 21гидроксилазы.

Показатель	НОЭС (нейрообменно-эндокринный синдром)	Показатель НОЭС (нейрообменно-эндокринный СПКЯ (синдром поликистозных яичников)
Морфотип	«Кушингоидный»	«Кушингоидный» у 80%
Гирсутизм	Вторично на фоне прибавки массы тела	С менархе
Нарушение менструальной функции	Вторично на фоне прибавки массы тела	С менархе
Генеративная функция	Бесплодие II — 80%	Бесплодие I — 90%

Клинический диагноз: синдром поликистоза яичников.

Лечение: консервативное и хирургическое.

Независимо от конечной цели лечения на первом этапе необходима нормализация массы тела и коррекция метаболических нарушений. У инсулинорезистентных пациенток с нормальной массой тела рекомендуют на I этапе терапию метформином — препаратов из класса бигуанидов. Метформин приводит к снижению периферической инсулинорезистентности, улучшая утилизацию глюкозы в печени, мышцах и жировой ткани. Препарат назначают по 1000–1500 мг в сутки под контролем глюкозотолерантного теста. Длительность терапии 3–6 мес, в том числе на фоне стимуляции овуляции.

Стимуляцию овуляции проводят у пациенток, планирующих беременность, после нормализации метаболических нарушений. Длительно применявшийся метод стимуляции овуляции проводится назначением эстрогенгестагенных препаратов, основанный на ребаунд - эффекте после их отмены (кломифена цитрат относится к синтетическим антиэстрогенам — классу селективных модуляторов ЭР). Кломифена цитрат назначают с 5-го по 9-й день менструального цикла по 50–100 мг в день. Если нет эффекта при назначении 100 мг, то дальнейшее увеличение дозы кломифена цитрата нецелесообразно. Критерием оценки эффективности проводимой стимуляции овуляции служит восстановление регулярных менструальных циклов с гипертермической базальной температурой в течение 12–14 дней, уровень прогестерона в середине второй фазы цикла 15 нг/мл и более, а также подтверждение овуляции индивидуальным тестом, определяющим преовуляторный пик ЛГ в моче.

При наличии сопутствующей гиперпролактинемии показана её коррекция с помощью назначения бромокриптина. При выявлении субклинической, а тем более клинически выраженной недостаточности щитовидной железы она подлежит коррекции с помощью назначения экзогенного L-тироксина

ЗАДАЧА 3

Больной Ю., студент 17 лет, доставлен в приемный покой «Скорой помощью» в бессознательном состоянии. Со слов родственников, в течение нескольких последних дней жаловался на резкую слабость, усталость, потерю аппетита, сонливость, много пил жидкости. К врачу не обращался. Сегодня утром не пошел на занятия из-за сильной слабости, спал все утро, днем родственники разбудить его не смогли. За 3 недели до этого перенес тяжелую ОРВИ.

Объективно: больной без сознания. Слабо реагирует на болевые раздражители. Кожные покровы сухие, тургор тканей снижен. Глазные яблоки при пальпации мягкие. Изо рта запах ацетона. Тоны сердца ритмичные, звучные. ЧСС — 120 в минуту. АД — 80/40 мм.рт.ст. Дыхание шумное, частое. ЧДД — 26 в минуту. При аускультации хрипы не выслушиваются. Язык сухой, обложен грязно-коричневым налетом, слизистая рта сухая. Живот мягкий. Печень — по краю реберной дуги.

Результаты дополнительного обследования: ОАК: Hb- 135 г/л; э- 4 х 10¹²/л; л – 20 х 10⁹/л; СОЭ – 20 мм/ч; лимф – 30 %; нейтрофилы – 80%; ОАМ - уд.вес – 1015, кетоновые тела +++; глюкоза – 1,2 ммоль/л; л – 1-2 в п/зр; БАК - Глюкоза – 32 ммоль/л; Na – 118 ммоль/л; К – 3,8 ммоль/л; мочевина – 9,5 ммоль/л; креатинин – 130 мкмоль/л; pH – 7,3; кетоновые тела – 0,54 ммоль/л;

ЗАДАНИЯ:

1. Выделите и обоснуйте клинические синдромы, укажите ведущий;

2. На основании выделенных синдромов установите предварительный диагноз;

3. Составьте план лабораторно-инструментальных исследований и интерпретируйте полученные данные;

4. Проведя дифференциальную диагностику, обоснуйте клинический диагноз;

5. Составьте план лечения, укажите рекомендации на амбулаторный этап лечения;

Эталоны ответов: