Респикам

Показания к применению препарата Респикам:

Врожденный дефицит ингибитора альфа 1-протеиназы у больных с клинической картиной панацинозной эмфиземы легких.

Для длительной заместительной терапии только у пациентов с фенотипами PiZZ, PiZ(-) или Pi(-)(-)

Лекарственная форма:

раствор для инфузий

Противопоказания:

- Селективный дефицит иммуноглобулина А (IgA) при наличии антител к IgA.- повышенная чувствительность к составным компонентам препарата (включая развитие анафилактического шока на препараты Альфа-1-ингибитора протеиназ (ИП).Респикам может назначаться врачом при беременности и грудном вскармливании только в случаях острой необходимости, когда ожидаемая польза для матери превышает возможный риск для плода или ребёнка.

Безопасность и эффективность применения препарата у детей не установлена.

Способ применения и дозы:

Препарат предназначен только для внутривенного введения.

Рекомендуемая доза Респикама для длительной заместительной терапии составляет 60 мг на килограмм массы тела один раз в неделю внутривенно капельно со скоростью не более 0.2 мл/кг/мин и определяемой реакцией пациента и переносимостью. Введение рекомендуемой дозы 60 мг/кг со скоростью 0.2 мл/кг/мин занимает около 15 минут.

Раствор для инфузии должен быть приготовлен с соблюдением правил асептики. Инфузию проводят непосредственно из флакона или его содержимое переносят в пустой стерильный пакет для внутривенныхинфузий. Для забора препарата из флакона используют металлическую иглу со встроенным воздуховодом и воздушным фильтром (не поставляется с препаратом), а затем используют приложенную иглу со

встроенным фильтром тонкой очистки 5 мкм для переноса препарата в пакет для внутривенных инфузий.

Инфузию препарата производят с использованием системы, предназначенной для внутривенного капельного введения растворов. Для проведения инфузии во всех случаях следует использовать встроенный фильтр 5 мкм (не поставляется с препаратом).Содержимое флакона запрещается смешивать с другими лекарственными средствами и растворами.

Непосредственно перед введением парентеральные лекарственные препараты необходимо проверить на предмет наличия посторонних примесей и прозрачность раствора. Не используйте раствор, если он помутнел.

Во время инфузии необходимо контролировать скорость введения препарата и наблюдать за пациентом на предмет возникновения нежелательных реакций. В случае обнаружения неблагоприятных реакций, следует снизить скорость инфузии или прекратить введение препарата до тех пор.пока симптомы не исчезнут. После этого можно возобновить инфузию со скоростью, которая хорошо переносится пациентом.

Респикам следует применять после того, как температура препарата сравняется с комнатной. Введение препарата должно быть осуществлено в течение трех часов после вскрытия флакона.Длительность курса устанавливается врачом.

Фармакологическое действие:

Респикам представляет собой стерильный, готовый к употреблению раствор, содержащий очищенный ингибитор альфа 1-протеиназы (другое название - альфа1-антитрипсин (ААТ)).

Препарат изготавливается из плазмы крови здоровых людей с помощью ионообменной хроматографии. С целью предотвращения риска переноса возбудителей инфекционных заболеваний, каждая порция плазмы человека, используемая для производства препарата, проверяется серологическими методами на содержание вируса иммунодефицита человека (ВИЧ), антител к гепатиту С (anti-PICV), поверхностного антигена гепатита В (HBsAg), а также с помощью генамплификационного тестирования (NAT) на гепатит С (HCV) и вирус иммунодефицита человека 1 (ВИЧ-1). Каждый образец плазмы должен получить пассивный

(отрицательный) результат по всем тестам. Плазма также проходит проверку в процессе процедуры NAT па обнаружение парвовируса В19, количество ДНК этого вируса в исследуемом материале не должно превышать 10000 МЕ на мл. Также проводится серологическая реакция на определение возбудителя сифилиса.

Респикам оказывает терапевтический эффект при дефиците ААТ - хроническом наследственном, аутосомно-рецессивном заболевании, характеризующимся развитием тяжелой, медленно прогрессирующей панацинозной эмфиземы лёгких, чаще всего наблюдающейся на третьем-четвертом десятилетии жизни. Предполагается, что развитие этого патологического состояния обусловлено дисбалансом между эластазой (ферментом, способным разрушать эластин тканей и продуцируемым преимущественно нейтрофилами в нижних отделах дыхательных путей) и ААТ - главным ингибитором эластазы. В результате длительного воздействия эластазы разрушается эластин тканей и развивается эмфизема легких. Примерно у 10 % новорожденных с ААТ- дефицитом наблюдается гигантоклеточный гепатит с холестатической желтухой. У взрослых дефицит ААТ может сопровождаться циррозом печени.

Побочные действия:

Респикам в дозе 60 мг/кг в неделю хорошо переносится. В ходе исследования не поступало сообщений о серьезных нежелательных явлениях или смертельных исходах. Не было выявлено отклонений от исходного значения основных показателей состояния организма или лабораторных параметров. Не было выявлено изменений от исходного значения показателей на

электрокардиограмме (ЭКГ). В течение периода клинического исследования и в течение 6 месяцев после него не обнаружилось изменений вирусологических параметров.

При изучении безопасности лечения Респикамом у 18 больных были выявлены 22 случая побочного действия, их которых только 3 можно рассматривать как возможно связанные с приемом препарата (головная боль, эритема и дисгевзия).

С момента выхода препаратов ингибитора альфа 1-протеиназы на рынок, периодически поступали сообщения об иных симптомах и реакциях: дискомфорт в грудной клетке, озноб, кашель, появление одышки, головокружение, повышение активности ферментов печени, синусит, инфекция верхних дыхательных путей, крапивница, усталость и тошнота.

Серьезным пооочным эффектом, наблюдавшимся в ходе клинического исследования препарата, было обострение хронической обструктивной болезни легких (ХОБЛ).

У одного пациента была зарегистрирована развившаяся во время лечения серьезная нежелательная реакция (инфекционное обострение ХОБЛ), которую рассматривали как возможно связанную с применением препарата вследствие наличия временной связи.До настоящего времени о случаях передозировки Респикама не сообщалось. Антидота к препарату не существует.