3. Целиакия. Патогенез, клиника, диагностика. Роль диетотерапии в лечении

Целиакия

Глютеновая болезнь — заболевание, характеризующееся постоянной стеатореей-жировые отложения в каловых массах; потерей массы тела; множественными дефицитными состояниями, вто­ричными к поражению слизистой оболочки тонкой кишки; эффектом от безглю-теновой диеты.

Существует 2 теории патогенеза глютеновой болезни. Согласно энзимной теории эпителиальные клетки слизистой оболочки тонкой кишки, участвующие в переваривании глютена, лишены соответствующей пептидазы или протеазы. Из-за этого не происходит расщепление глютена и последующее всасывание продук­тов его переваривания. Заболевание рассматривается как интестинальная энзимопатия, при которой продукты неполного расщепления глютена оказывают ток­сическое действие на слизистую оболочку тонкой кишки. Глютен — белковый компонент клейковины злаков (пшеницы; ржи; овса; ячменя).

Вторая теория — иммунологическая. Предполагают, что механизм аллер­гии немедленного типа на глютен или отдельные его фракции является важней­шим звеном в патогенезе болезни. Антиглиадиновые антитела встречаются у 90% больных в периоде обострения, снижаясь до 57% в периоде ремиссии. Отме­чается корреляция между титром антител и степенью поражения слизистой обо­лочки тонкой кишки.

Отмечают аутосомно-до­минантное наследование

Морфологические изменения тонкой кишки при глютеновой болезни зак­лючаются в атрофии ворсинок, снижении числа энтероцитов и нарушении их ультраструктуры. Эти изменения не специфичны для целиакии. Специфичным является то обстоятельство, что после длительного лечения безглютеновой дие­той наступает морфологическая ремиссия, на месте плоской слизистой оболоч­ки появляются ворсинки.

Существует два пика, ког­да забол начинает проявляться чаще всего. Один пик — в раннем детском возрасте, у 76% после 6 мес, когда вводятся прикормы, содержащие злаки. Второй- 20-30 лет

Клинические симптомы принято делить на две группы: со стороны желу­дочно-кишечного тракта и внегастроинтестинальные симптомы.

Первая группа проявляется прежде всего поносами. Они бывают периоди­ческие или постоянные и встречаются с частотой от 58 до 91%. Характерны ноч­ные позывы на дефекацию, полифекалия и стеаторея. У грудных детей в первые недели проявления заболевания стул обычно водянистый, стеаторея присоеди­няется позже. Тошнота и рвота отмечаются у 50-70% детей. Нередко присоеди­няются вторичные аноректальные осложнения: проктит с болями, тенезмами, анальными трещинами и зудом; возможен ректальный пролапс. Урчание и взду­тие живота. Боли В животе обычно не сильные;наблюдается анорексия. Изменения в рото­вой полости — глоссит, стоматит, хейлит, ангулярный стоматит (65-90% случа­ев). Возможно развитие вторичного гастрита со сниженной секреторной актив­ностью и атрофией слизистой желудка (гастрит А).

Общие, или внегастроинтестинальные симптомы.. Общая слабость встречается у 80-100% детей, потеря массы тела — у 60-95%. В 20% случаев можно обнаружить изменения кожи в виде гиперпигментации; отмечается «грязный» гиперкератоз на лок­тях и коленях, над суставами пальцев рук; могут встречаться псориазоподобные изменения. Сухость кожи встречается почти постоянно. появлением «барабанных паль­цев». ломкие ногти, выпадение волос. Почти у половины боль­ных специальные исследования выявляют остеопороз или остеомаляцию.

Прогноз в значительной степени определяется риском развития злокаче­ственных опухолей лимфомы тонкой кишки и раком тонкой кишки.

Диагностические критерии целиакии: симптомы мальабсорбции, субтоталь­ная или тотальная атрофия слизистой оболочки тонкой кишки, выявляемая при биопсии, иммунологические пробы с определением в крови антител к глютену и клинический эффект от безглютеновой диеты.

Основа лечения — безглютеновая диета. Небходимо полностью исключить глютен-содержащие продукты, что на практике осуществляется не без труда. Дело в том, что пшеничная мука, особенно богатая глютеном, вводится в сосис­ки, колбасы, соусы, мясные консервы, сладости. Глютен содержится в кетчупе, майонезе, готовой горчице, в шоколаде, в мороженом. Не содержат глютен и могут использоваться в диете рисовый хлеб, картофельная мука, соевые бобы, овощи, бульоны, желе, кремы, каши и пудинги, приготовленные из рисовой, греч­невой или кукурузной муки. В рацион больного целиакией можно и нужно вклю­чать сахар, джемы, мед, натуральное мясо, рыбу, птицу, растительное масло, фрукты и соки, какао, чай, яйца, молочные продукты.

При правильно выработанной диете у большинства больных клиническое улучшение наступает уже через 2-3 нед. Однако у больных с тяжелым течением и с очень высоким титром антиглиадиновых антител может наблюдаться рези­стентность к безглютеновой диете.

Билет 9