Билет 6.

1. Период раннего детского возраста. Особенности роста и развития, особенности патологии.

Ранний детский возраст (1-3 года)

-Замедление нарастания массы тела (+2,5-3кг;2кг)

-И роста (+10-12см, +7-8 см);

-Нарастающая двигательная активность;

-Совершенствование движений руки;

-Развитие речи (к 3 годам – до 1500 слов, речь простыми фразами;

-Быстрое развитие памяти;

-Становление индивидуальных черт характера и поведения;

-К 3 годам – элементы ролевой игры

ЦНС: К 3 годам масса мозга увеличивается в 3 раза, Миелинизация почти заканчивается, Кора больших полушарий усиливает руководство функциями органов и систем, Новая функция: участие в анализе информации ассоциативных областей мозга (переработка и запечатление информации)

Нервно-психическое развитие: Яркие положительные эмоции

Бурное развитие речи: к 3г. простыми фразами.

Быстрое развитие памяти

Исследовательское поведение

Способность к выработке внутреннего торможения →волевые качества личности

Избирательное отношение к детям

Осознание собственного Я

Любопытство «Что?», «Где?», «Когда?», «Почему?», «Куда?»

Эндокринная система: Увеличение массы и усиление функции щитовидной железы, Уменьшение влияния СТГ гипофиза, Максимальная активность паращитовидных жж.- первые 2 года, Усиление активности гормонов

надпочечников к 3-4 годам; дифференцировка сетчатой зоны, исчезновение фетальной зоны

Особенности иммунитета IgG –постоянный уровень (у 30% - «физиологический дефицит»

IgM – к 2,5-3 годам = взрослый

IgA serum - низкий

IgE – повышен при наличии сенсибилизации

Неспецифические факторы – лизоцим, пропердин, комплемент - = показатели взрослого

Развитие фагоцитоза.

Гиперплазия лимфоидной ткани с 2-3 лет

Склонность к вирусным инфекциям

Проявление минорных аномалий иммунитета

АФО ССС и дыхательной системы

Интенсивное формирование сегментов легких;

После 2 лет возрастает объем альвеол

Усиление влияния n. Vagus на ЧСС:

ЧСС к 2 годам ~ 115 /мин; к 3 годам – 100-110/мин (90 – 130 уд./мин)

АД после 1 года = 90 + 2n или 100 + n, где n – число лет

Вес сердца к 3 годам увеличивается в 3 раза

Оценка нормального развития в 3 года:

Умение правильно говорить

Различать основные цвета (красный, синий, желтый, зеленый)

Играть, конструировать, изображать

Правильно свободно двигаться

Навыки самостоятельности и опрятности

Характер патологии:

Болезни органов дыхания

Острые желудочно-кишечные заболевания (менее частые и тяжелые, чем ранее)

Формирование аллергической патологии (бронхиальная астма)

Туберкулез

2. Геморрагический васкулит ( Болезнь Шенлейн-Геноха), этиология, патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Гемморагический васкулит ( Болезнь Шенлейн – Геноха) - Асептическое повреждение эндотелия микрососудов циркулирующими иммунными комплексами, проявляющееся распространенным микротромбозом, геморрагиями, расстройством микроциркуляции.

Этиология:

• Антигены – бактериальные, вирусные, пыльцевые, химические (лекарственные); вакцинация.

• Переохлаждение, избыточная инсоляция.

• Травмы

• Перенесенные заболевания

• Врожденные дефекты иммунитета

Патогенез:

• Поражение стенки сосудов комплексом

АГ+АТ+ активированный комплемент.

▼

Асептический некроз; ↑ проницаемости стенки

▼ ▼

эндотелиальная дисфункция активация

тромбоцитов

▼

блокада микроциркуляции

ДВС - синдром возможен гиперпродукция провоспалительных цитокинов, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6, гистамина, серотонина, тромбоксанов

Болезнь Шенлейн-Геноха это:

• Асептическое воспаление сосудов микроциркуляторного русла с периваскулярным отеком

• Поражаются артериолы, капилляры, венулы

• Преимущественное поражение микрососудов кожи, суставов, брыжейки, слизистой кишечника, почек

Клинические формы:

• Кожная (простая)

• Суставная

• Абдоминальная

• Почечная

• Молниеносная пурпура

1. Простая (кожная) форма

Папулезно-геморрагическая сыпь

Симметричная; на разгибательных поверхностях плеч, предплечий, вокруг суставов

Сыпь осязаемая при пальпации; в центре – точечный некроз

При стихании – пигментация; без шелушения

Характерны повторные волны (одновременно старые и новые элементы)

На лице и шее сыпи не бывает

2. Суставная

• Боли и отечность преимущественно в крупных суставах

( коленных, голеностопных) и периартикулярных тканях; выражена экссудация

• Артрит – от нескольких часов до 1-2 суток;

• Возможны рецидивы

• Нетипично поражение мелких суставов и позвоночника

• Не бывает деформаций и контрактур

• Возможны кратковременные изменения сердца (приглушение тонов)

3. Абдоминальная

Поражение терминальных сосудов ЖКТ

Периваскулярный отек тканей кишечника, «диапедезные» и тромбо - геморрагические кровоизлияния в стенку кишок, брыжейку, брюшину

Боли в животе (колики); боль мигрирует

Рвота с кровью; скрытая кровь в кале

При пальпации живот мягкий

Возможна динамическая непроходимость кишечника за счет отека стенки кишки и сужения просвета за счет геморрагий

4. Почечная

• 1)С первых дней – преходящий мочевой синдром эритроциты 3-7 в п/зр.; белок –

следы - 0,165-0,33‰

• 2) Гломерулонефрит, гематурическая форма – через 2-3 недели от начала болезни Ш-Г. Чаще – при сочетании с абдоминальным и суставным синдромом.

Морфология аналогична болезни Берже (IgA-нефропатия)

5. Молниеносная пурпура

По типу гиперэргической реакции Артюса с развитием внутрисосудистого свертывания и острого некротического тромбоваскулита

Преимущественно у детей до 1 года и первых лет жизни

Обширные кровоизлияния, некрозы и мелкие цианотичные участки → в обширные поля некрозов и гангрены кистей и стоп

Клиника острой почечной недостаточности

Изменения в системе гемостаза:

↑адгезии и агрегации тромбоцитов

↓плазминогена и антитромбина III

↑ф. Виллебранда

В моче – продукты деградации фибрина

Диагностические критерии болезни Ш-Г. (Американская коллегия ревматологов)

1. Пальпируемая пурпура при отсутствии тромбоцитопении

2. Возраст моложе 18 лет в начале болезни

3. Боли в животе

4. Гранулоцитарная инфильтрация стенок артерий и вен при биопсии

Лечение

• Режим постельный (до исчезновения болей и сыпи)

• Диета гипоаллергенная с исключением причинно-зависимых аллергенов; при абдоминальном синдроме, диспепсии, кишечном кровотечении – стол № 1 → № 5; при нефритическом синдроме – стол № 7

• Медикаментозная терапия

• Базисная: антиагреганты (курантил 35 мг/кг/сут.; трентал 50-100 мг в 2-3 приема в сутки; агапурин 0.05-0,1 г; тиклид, тиклопедин 0,25 мг х2-3 раза в день). При тяжелом течении – 2 препарата одновременно. Курсы длительные – от 2-3 месяцев до 12 мес.

• Антикоагулянты: гепарин или фраксипарин

• Доза индивидуальная по (+) эффекту;

• Увеличение дозы по 50-100 ЕД/сутки

• Курс – от 25-30 до 45-60 дней; при вторичном ГН курс удлиняется

• Отмена антикоагулянта – постепенно по 100 ЕД/кг/сутки каждые 1-3 дня

• Активаторы фибринолиза: никотиновая кислота и её производные (теоникол, компламин); доза индивидуальная до 0,3-0,6 г/сутки

• Глюкокортикостероиды – при тяжелом течении!

• Без поражения почек – 0,5-1,0 мг/кг/сутки на 7-10 дней

• При ГН – 2 мг/кг/сутки на 1-2 месяца с постепенным снижением

• Антигистаминные препараты – по показаниям

• Энтеросорбенты, когда пищевые аллергены = провоцирующие факторы (полифепан, смекта, энтеросорб, акт. уголь) на 5-10 дней

• Мембраностабилизаторы, антибиотики, иммуномодуляторы (дибазол, имунал, тонзилгон)