Билет 11.

1. Количественный и качественный состав грудного молока. Преимущества грудного вскармливания.

Состав молока в г/100м мл

Вид молока	Белок	Сахар	Жир	Зола
Переходное молоко (с 4-5 дня)	1,6-2,1	5,7-7,8	2,9-4,4	0,24-0,34
Зрелое молоко (со 2-3 нед)	0,9-1,8	7,3-7,6	3,3-3,4	0,18-0,21

Калорийность молока составляет 650-750 ккал/л.

Материнское молоко – золотой стандарт пищи грудного ребенка:

• Снижается риск развития аллергии

• Оптимальная количественная и качественная белковая нагрузка

• Оптимальный АК состав

• Липиды – ПНЖК (связь с длительностью жизни!), фосфолипиды, Омега-3 и Омега-6

• Углеводы – энергетическая, пластическая, защитная функции

• Гормоны и биоактивные вещества

• Эмоциональная связь матери и ребенка на всю жизнь

• У кормивших женщин – реже злокачественные образования грудных желез и половых органов

• Контрацептивный эффект грудного вскармливания

• В дальнейшем лучше половая потенция, выше фертильность, успешнее лактация

Белковые фракции женского молока: Метаболизируемые (пищевые) 70-75% ; Неметаболизируемые (факторы защиты, БАВ, гормоны) 25-30%.

Белки материнского молока:

• Сывороточные + синтезируемые молочной железой

• Сывороточные: альбумин, альфа1-антитрипсин, IgG, IgA

• Секреторные: лактаферрин, лактальбумин, казеин, секреторный IgA

• 9 незаменимых АК

• Таурин → развитие ткани мозга и сетчатки, клеточных мембран, всасывание липидов, антиоксидант, сократительная способность миокарда

• Альфа-лактальбумин 25-35% : богат эссенциальными и условно эссенциальными АК (триптофан, цистеин) ; способствует росту бифидобактерий, усвоению кальция и цинка из ЖКТ

Нуклеотиды = 20% всего небелкового азота:

• Исходные компоненты для построения ДНК и РНК

• Для поддержания иммунного ответа

Жиры материнского молока:

• До 50% дневной энергетической нормы

• Регулятор насыщения

• Пластическая функция (ффл, стеролы)

• ЖК – 57% ненасыщенные (не требуют желчи), 43% насыщенные. Соотношение зависит от рациона матери

• Омега-3 при острой адаптации

• Омега-6 при долговременной (рост и дифференцировка тканей)

• Арахидоновая и линоленовая ЖК →синтез простагландинов

Углеводы материнского молока:

• 14 олигосахаридов (12-14 г/л, в коровьем молоке в 20 раз меньше), основной – бета-лактоза (4% в молозиве и 7% в зрелом молоке)

• Лактоза → усвоение кальция и железа

• В-лактоза не изменяет осмоляльность плазмы; медленно гидролизуется в кишечнике, стимулируя рост бифидобактерий

Минеральный состав женского молока:

• Общее количество минералов ниже, чем в любом заменителе

• Са/Р = 2/1

• Железо всасывается до 70% из женского молока, до 30% из коровьего и до 10% из заменителей

• Соотношение Zn/Cu оптимально (высокие соотношения приводят к ИБС)

• Медь, кобальт, свинец

• Хром, марганец, алюминий

2. Острая пневмония у детей. Этиология, пат, клин, диагностика, леч.

Этиология:

• Внутрибольничные (нозокомиальные) пневмонии в большинстве случаев вызываются Ps. aeruginosa, peжe – Кl. pneumonie, St. aureus, Proteus spp. и др. Эти возбудители резистентны к антибиотикам, что ведет к тяжёлому течению болезни и летальности.

• Внебольничные пневмонии (домашняя, негоспитальная). Спектр возбудителей зависит от возраста пациентов.

• Новорождённые: зависит от спектра урогенитальных инфекций женщин.

• Постнатальные пневмонии чаще вызываются стрептококками группы В, реже Е. соli, Кlebsiella pneumoniae, St. aureus, St. epidermalis.

• Антенатальные – стрептококками групы G, D, Ch. frachomatis, ureaplasma urealiticum, Listeria monocytogenes, Treponeta pallidum.

• Дети первого полугодия: стафилококки, грамотрицательная кишечная флора, редко -Moraxella catarrhalis, Str. рneumoniae, H. influenzae, Ch. тrachomatis.

• От 6 месяцев до 5 лет на первое место выходят Str. Рneumoniae (70-88 % всех пневмоний) и H. influenzae типа b (Hib-инфекция) – до 10 %. У этих детей также часто выделяют респираторно-синцитиальный вирус, вирусы гриппа, парагриппа, рино- и аденовирусы, но большинство авторов считают их факторами, которые способствуют инфицированию нижних дыхательных путей бактериальной флорой.

• У детей 6-15 лет: бактериальные пневмонии составляют 35-40 % от всех пневмоний и вызываются пневмококками Str. pyogenes; M. pneumoniae (23-44 %), Ch. Pneumoniae (15-30 %). Уменьшается роль Hіb-инфекции.

• При недостаточности гуморального звена иммунитета наблюдаются пневмококковые, стафилококковые, цитомегаловирусные пневмонии.

• При первичных клеточных иммунодефицитах, при длительной глюкокортикоидной терапии – P. carinii, M. avium, грибами рода Candida, Aspergilus. Часто вирусно-бактериальные и бактериально-грибковые ассоциации (65-80 %).

Патогенез: В патогенезе развития острой пневмонии В.Г.Майданник выделяет шесть фаз.

Первая – контаминация микроорганизмами и отёчно-воспалительная деструкция верхних дыхательных путей, нарушение функции реснитчатого эпителия, распространение патогена по трахеобронхиальному дереву.

Вторая – первичная альтерация легочной ткани, активация процессов ПОЛ, развитие воспаления.

Третья: повреждение прооксидантами не только структур патогена, но и макроорганизма (сурфактанта) дестабилизация клеточных мембран→фаза вторичной токсической аутоагрессии. Увеличивается площадь поражения легочной ткани.

Четвёртая: нарушение тканевого дыхания, центральной регуляции дыхания, вентиляции,газообмена и перфузии лёгких.

Пятая: развитие ДН и нарушение недыхательной функции легких (очистной, иммунной, экскреторной, метаболической и др.).

Шестая: метаболические и функциональные нарушения других органов и систем организма. Самые тяжелые нарушения метаболизма наблюдаются у новорожденных и детей раннего возраста.

Клиника: отягощенный анте- и интранатальный анамнез;

бледность, периоральный и акроцианоз;

стонущее дыхание;

напряжение и раздувание крыльев носа; втяжение податливых мест грудной клетки;

дыхательная аритмия;

быстрое нарастание легочно-сердечной недостаточности и токсикоза;

мышечная гипотония, угнетение рефлексов новорожденного;

гепатолиенальный синдром;

потеря массы тела;

покашливание; реже кашель;

Лечение:

Основные принципы рациональной антибактериальной терапии у детей.

1. Начало лечения – после постановки диагноза. Желательно провести посевы на флору с определением чувствительности к антибиотикам. Результаты будут через 3-5дней. Стартовую терапию подбираем эмпирически, учитывая возраст больного, домашняя или госпитальная пневмония, региональные особенности.

2. Первый курс – назначают антибиотики широкого спектра (преимущественно β-лактамы).

3. Основной курс – (замена эмпирически подобранного антибиотика) зависит от результата посева или от клинической картины.

4. Выбор пути введения: в тяжёлых случаях преимущественно вводится парентеральным путем.

5. Выбор периодичности введения: необходимо создать постоянную концентрацию антибиотика в организме.

6. Выбор рациональной комбинации: обязателен синергизм, только бактерицидные или только бактериостатические. Препараты не должны усиливать токсическое действие друг друга.

7. Условия прекращения лечения: не раньше 3 дней нормальной температуры, общего состояния ребенка.

8. Точность эмпирической терапии может быть 80-90 %.

Лечение дыхательной недостаточности

1. Обеспечить свободную проходимость дыхательных путей.

2. Микроклимат палаты: свежий достаточно влажный воздух, tº в палате должна быть 18-19ºС.

3. При дыхательной недостаточности П степени добавляется оксигенотерапия: через носовой зонд – 20-30 % утилизации кислорода; через маску – 20-50 %, в кувезе – 20-50 %, в кислородной палатке – 30-70 %.

При ДН Ш степени – искусственная вентиляция легких.

3. Болезнь Виллебранда. Патогенез, клиника, диагностика. Особенности проявления у детей. Лечение.

Самая распространенная форма наследственных геморрагических заболеваний. Передается по аутосомно-доминантному или рецессивному типу, встречается как у девочек, так и у мальчиков.

Патогенез: В основе заболевания лежит дефект фактора VIII (фактора Виллебранда), продуцируемого главным образом сосудистыми клетками. Поскольку фактор Виллебранда необходим для полноценнной адгезии и агрегации тромбоцитов, а также поддержания антигемофильного глобулина, то его недостаток приводит к нарушению основных звеньев гемостаза.

Наличие двойного дефекта в системе гемостаза приводит к тому, что болезнь Виллебранда одновременно напоминает и тромбоцитопатию, и гемофилию. Фактор Виллебранда функционирует как белок-носитель фактора VIII и одновременно опосредует адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам поврежденных сосудов. Он состоит из однотипных димерных субъединиц, который кодируется геномом 12-й хромосомы и синтезируется в клетках эндотелия и мегакариоцитах.

Клиника: -Преобладает микроциркуляторный тип кровоточивости, частые геморрагии в кожу и подкожную клетчатку;

-При появлении менструаций у девочек они могут продолжаться от недели до месяца и носить характер меноррагии;

-У детей может проявиться в возрасте от 1 года до 5 лет подкожными геморрагиями и кровотечениями из слизистых оболочек носа и полости рта. Причиной кровоточивости могут быть травмы и хирургические вмешательства (тонзиллэктомия, экстракция зубов)

-Могут быть самопроизвольные кровотечения из носа особенно на фоне ОРВИ

(!) Клиническая диагностика основывается на появлении в раннем и дошкольном возрасте рецидивирующих носовых кровотечений, доминирующих над кожным синдромом, и наличии семейного геморрагического анамнеза.

Диагностика:

1. Анализ крови: количество эритроцитов, ретикулоцитов и гемоглобина; цветовой показатель; лейкоцитарная формула; СОЭ; диаметр эритроцитов;

2. Коагулограмма: количество тромбоцитов и снижение их адгезии и агрегации; время кровотечения и время свертывания крови; активированное частичное тромбопластиновое и протромбиновое время; содержание IX и VIII факторов и его компонентов (иммуноферментным методом).

3. Биохимический анализ крови: общий белок, мочевина, креатинин, билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, электролиты (K, Na, Ca, P)

4. Общий анализ мочи: исключение гематурии

5. Анализ кала на скрытую кровь (проба Грегерсена)

6. Группа крови и резус-фактор

(!) Особенности лабораторных показателей при болезни Виллебранда: субнормальная тромбоцитопения в периферической крови, удлинение времени кровотечения и нормальное время свертывания крови, нарушения адгезивной и агрегационной функции тромбоцитов.

7. УЗИ брюшной полости (для исключения кровоизлияния в печень и селезенку)

8. Консультация генетика, гематолога, детского гинеколога, ЛОР-врача, стоматолога.

Лечение:

1. Заместительная терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда.

Основные формы проведения заместительной терапии:

-лечение острых кровотечений (препарат вводится до момента остановки кровотечения)

-постоянная профилактика для пациентов с тяжелой формой болезни, пожизненно

2. Сопутствующая терапия:

-Десмопрессин (у детей старше 4 лет) в/в или п/к однократно

-Ингибиторы фибринолиза: Аминокапроновая кислота и транексамовая кислота (при кровотечениях)

Билет 12 скорее всего выглядит так

1. Принципы грудного вскармливания. Сроки и показания для введения прикорма.

1. Кратность питания (режим кормления)

2. Суточный объем питания

3. Сроки введения прикорма

4. Порядок введения прикорма

Большинство детей самостоятельно устанавливают оптимальный для себя режим кормления: 1,5-2 мес – 7 кормлений с 3 ч перерывом/ 6 кормлений с 3,5 ч перерывом; от 2 до 5 мес - 6 кормлений с 3,5 ч перерывом; в 4-5 мес – 5 кормлений с 4 ч перерывом; 9 мес – 4-5 кормлений. Здоровый ребенок сам регулирует количество получаемого молока. Дети 0-3 мес – 120 ккал, постепенно снижая дозу до 105 ккал на кг в день для 9-12 мес. При достаточной лактации у матери ребенок до 5-6 мес должен получать только грудное молоко.

Грудное молоко во втором полугодии жизни ребенка не может обеспечить растущие потребности ребенка в энергии, белке и основных микронутриентах. Прикорм начинают вводить в возрасте 4-6 месяцев, но все подбирается индивидуально. Показания для введения прикорма:

• Ребенок уверенно сидит с поддержкой

• Поднимает голову вверх на короткие промежутки времени

• Исчезает рефлекс выталкивания

• Появляется способность глотания более плотной пищи

• Движения языка, формирующие пищевой комок

• Начинает открывать рот при приближении ложки

• Отворачивает голову от ложки, когда не голоден

• Проявляет интерес при виде пищи

2. Гемофилия. Патогенез, клиника, диагностика. Особенности проявления у детей. лечение.

Гемофилия- геморрагическое, наследственно-рецессивное, сцепленное с Х-хромосомой заболевание системы гемостаза с повышенной кровоточивостью из-за выраженного удлинения времени свертывания крови вследствие дефицита или низкой активности коагуляционной части фактора VIII (гемофилия А), факторов IX (гемофилия В) или XI (гемофилия С).

Болеют мальчики, девочки носители гена.

Патогенез: Недостаток плазменных факторов свертывания крови (VIII, IX, XI) вызывает нарушение во внутреннем коагуляционном звене гемостаза и обуславливает отсроченный гематомный тип кровоточивости.

Клиника: кровоизлияния в большие суставы, гематомы (подкожные, внутримышечные), сильные и длительные посттравматические кровотечения. Возможны кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения.

Первые проявления когда прекращается грудное вскармливание. В грудном молоке имеется достаточное количество активной тромбокиназы, компенсирующей дефицит факторов свертывания крови (защитный эффект).

При тяжелых формах гемофилии у новорожденного уже с первых часов жизни имеются обширные кефалогематомы, внутрикожные кровоизлияния, иногда поздние кровотечения из пупочной ранки. Во втором полугодии часто возникают десневые кровотечения из слизистой ротовой полости, связанные с ее травматизацией разными предметами, а также типичны кровоизлияния в область ягодиц.

Диагностика: сбор анамнеза: информации о проявлении подобных симптомов в семье и жалоб матери на состояние ребенка; лабораторные анализы крови: увеличенное время свертываемости крови(больше 10 мин), а также образец плазмы, в котором отсутствует или уменьшен уровень хотя бы одного фактора свертываемости; клинические симптомы заболевания (посттравматические кровотечения, гематомы и гемартрозы)

Особенности проявления у детей:

Кровотечения: часто и легко, даже после небольшой травмы, они длительны и обильны. У новорожденных- поздние кровотечения из перевязанной пуповины или обширные кефалогематомы. У детей грудного возраста возможны кровотечения во время прорезывания зубов или посттравматические межмышечные гематомы (ребенок ползает). У детей в возрасте 1,5-2 лет могут быть кровоподтеки на ногах, ягодицах, кровоизлияния в суставы. Особенно обильные и длительные кровотечения вызывают инъекции.

Гемартрозы: Кровоизлияние в сустав (синовит): снижение функции сустава, разрастание фиброзной пролиферации с разрушением суставного хряща и развитием анкилоза.

Гематомы: часто; образуются в мягких тк., мышцах, брюшной полости и забрюшин. пространстве, спинномозговом канале и черепе. Внутритканевые гематомы могут приводить к сдавлению и ишемии нервов, сосудов, дыхательных путей с развитием параличей, атрофии.

Гематурия: чаще у детей старше 7-лет при тяжелой форме заболевания, сопровождается дизурией, болями в поясничной области.

Внутричерепные кровоизлияния: наиболее опасны; летальность 70%. При нарастающей внутричерепной гематоме: жалобы на головную боль, беспокойство, дезориентация и нарушение сознания, стволовые симптомы (нистагм, анизокория), застойные явления в сосудах глазного дна, брадикардия и патологические типы дыхания.

Лечение: зависит от типа гемофилии. Пациенты получают недостающий компонент свертываемости крови с помощью внутривенных инъекций. Гемофилия А: вводится недостающий VIII фактор путем вливания свежезаготовленной цитратной крови или прямого переливания крови. Гемофилия В: законсервированная кровь (факторы IX и XI не разрушаются в результате хранения); обострение- постельный режим, полноценное обогащенное питание. На диспансерном учете. Болезнь неизлечима.

3. Наследственный нефрит.

Генетически детерминированная неиммунная гломерулопатия, протекающая с гематурией, прогрессирующим снижением почечных функций.

• Патогенез: Мутация в гене альфа-5 цепи коллагена IV типа. В последнее время указывают на возможность применения ДНК-зондов для пренатальной диагностики наследственного нефрита!

• Этиология: Носители мутантного гена, Спонтанные мутации аномального гена, У большинства больных – в семье имеют лица с почечными заболеваниями, снижением слуха и патологией зрения, Близкородственные браки, Аутосомно-доминантный и аутосомно-рецессивный и доминантный, сцепленный с Х-хромосомой пути передачи.

• Варианты: синдром Альпорта, наследственный нефрит без тугоухости, семейная доброкачественная гематурия.

• Синдром Альпорта: Наследственный нефрит с поражением слуха, Сочетанный дефект структуры коллагена базальной мембраны клубочков почек, структур уха и глаза, Ген расположен в локусе 21-22 q длинного плеча Х-хромосомы, Наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой, поэтому у мужчин протекает тяжелее, Истончение, нарушение структуры и расщепление гломерулярных базальных мембран с изменением ее толщины и неравномерностью контуров.

• Клиника: Мочевой синдром (гематурия, протеинурия, лейкоцитурия, цилиндрурия) – чаще у детей первых 3-х лет жизни, в большинстве случаев – случайно!!! Гематурия – 100% случаев (отмечается усиление во время или после ИДП, физической нагрузки или после прививок, протеинурия – не выше 1 г/сут, интоксикация (головная боль, слабость, бледность), мышечная слабость, артериальная гипотония, часто нарушение слуха, иногда нарушение зрения. Наличие разнообразных стигм (высокое небо, аномалии прикуса, аномальная форма ушных раковин, искривление мизинца на руках, «сандалевидная щель» на стопах).Снижение парциальных функций почек: снижение СКФ, транспорта аминокислот, электролитов, концентрационной функции. Отставание в физическом развитии.

• Диагностика: Наличие в каждой семье не менее 2-х больных нефропатией, гематурия как ведущий симптом нефропатии у пробанда, наличие тугоухости хотя бы у одного из членов семьи, развитие ХПН у одного родственника и более.

• Лечение: Режим: ограничение физической нагрузки, пребывание на свежем воздухе. Диета: полноценная, достаточное потребление белков, жиров и углеводов с учетом функции почек Выявление и санация хронических очагов инфекции. Препараты: АТФ, кокарбоксилаза, пиридоксин, витамин В15, карнитина хлорид. Курсы – 2-3 раза в год. При гематурии – крапива двудомная, сок черноплодной рябины, тысячелистник. Преднизолон и цитостатики. При ХПН: гемодиализ, трансплантация почек.

• Диспансерное наблюдение: в течение всей жизни.

Билет 13

1. Принципы искусственного вскармливания. Прикорм, определение, сроки введения.

Это вскармливание ребенка первого года жизни заменителями грудного молока. Используются адаптированные смеси, максимально приближенные по составу к грудному молоку. Смесь Пре Нан для кормления недоношенных и маловесных детей. Новый Нан (белок приближен к уровню грудного молока). Отечественные Нутрилак-1 (до 5-6) и Нутрилак-2 (6-12) обогащены сывороточным белком. Американская смесь Семилак содержит обезжиренное молоко, поэтому смесь лишена молочного жира. Отечественные Агуша-1 (пресная,кисломолочная) детям до 5-6 мес, Агуша-2 после 6 мес. Смесь Аистенок – аналог молозива женского молока, содержит таурин, лактозу. В смесь «Ладушка» введен сывороточный белок и альфа-цистеин, чем достигается оптимизация АК состава

Режим с перерывами не менее 3-х часов, не рекомендуется ночное кормление. Расчет объема питания:

Возраст	Объем питания
2-6 недель	1/5 от массы тела
6 недель- 4 мес	1/6 от массы тела
4-6 мес	1/7 от массы тела
6-9 мес	1/8 от массы тела
С 4-5 мес суточный объем питания - Не более 1 литра

1. Частота кормлений при назначении адаптированных смесей может быть такая же, как при естественном вскармливании, при назначении неадаптированных – количество кормлений уменьшается на 1 и можно с 3-4-х месяцев перейти на 5-ти разовое кормление.

2. Объемы питания при искусственном вскармливании рассчитываются также, как при естественном (объемы зависят не от вида вскармливания, а от возможностей желудочно-кишечного тракта).

3. Прикорм вводится в те же сроки, что и при естественном вскармливании.

4. Повышается потребность в белке при питании неадаптированными смесями до 4-4,5 г/кг, при получении адаптированных смесей количество белка – как при естественном.

5. Калораж повышается на 10% при использовании неадаптированных смесей.

6. Поощряется любая попытка перехода к смешанному и естественному вскармливанию.

Прикорм – это замена одного из грудных кормлений другими продуктами.

Возраст	Вид прикорма
4,5-5 мес	Овощное пюре: сначала моноовощное (кабачок,тыква, капуста), затем возможно сочетание овощей
5,5-6 мес	Каши: сначала рисовая, гречневая, кукурузная, позже - овсяная
7,5-8 мес	Мясной: фарш (предварительно за 1-2 недели дать мясной бульон) + кефир, йогурт

Правила введения прикорма:

• Число кормлений не позже, чем за 1 неделю перед введением прикорма, сокращается до 5 раз

• Введение нового продукта – с малого количества, постепенно (за 5-7 дней) увеличивают до необходимого объема

• Новый продукт дают в первой половине дня, наблюдая за переносимостью

• Каши, соки и пюре начинают вводить с монокомпонентов

• Прикорм дают с ложечки, до начала кормления грудью или смесью

• Нельзя вводить прикорм во время болезни или в период проведения прививок