Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм.

Как правило, возникает при органическом поражении области турецкого седла, реже – следствие функциональных (биохимических) нарушений. При этом наблюдается недостаточная продукция ФСГ, ЛГ, ТТГ.

Клиническая картина. У больных с женским генотипом не наступает полового созревания, наблюдается первичная аменорея, нарушение обоняния. Рост больных высокий, т.к. на фоне дефицита эстрогенов тормозится закрытие эпифизарных зон роста. Тип телосложения евнухоидный. Наружные и внутренние половые органы гипопластичны.

При гормональном обследовании выявляется недостаточность ФСГ, ЛГ почти до полного их отсутствия, гипоэстрогения. Проба с гонадотропными гормонами положительна.

Лечение. Заместительная терапия половыми стероидами.

Гипоталамический гипогонадотропный гипогонадизм

Синдром Kallmann, ольфактогенитальная дисплазия, гипогонадотропный евнухоидизм был описан в 1944 г. Kallmann. Синдром включает гипогонадотропный гипогонадизм и аносмию, передается по наследству, как аутосомно-доминантный признак. Дефектный ген локализуется в Х-хромосоме.

В основе лежит изолированная гипоталамическая недостаточность гонадолиберина, которая приводит к нарушению синтеза ФСГ и ЛГ в гипофизе. При аутопсии находят признаки агенезии обонятельной луковицы.

Клиническая картина не отличается от таковой при гипофизарном гипогонадотропном гипогонадизме.

Диагностика. Выявляются очень низкие, практически не определяющиеся уровни ФСГ и ЛГ, эстрогены резко снижены. Проба с гонадотропными гормонами положительна. Яичники инфантильные по внешнему виду и морфологической картине. Рентгенограмма черепа в пределах нормы.

Лечение. Заместительная терапия половыми стероидами.

Гипоталамический гипопитуитаризм.

Этиологическими факторами могут быть опухоли, инфильтративные заболевания, инфекции, травмы головы, в том числе родовые, перенесенная гипоксия головного мозга.

В основе лежит нарушение обмена нейротрансмиттеров, выработки или доставки гипоталамических рилизинг-гормонов или ингибинов в переднюю долю или вазопрессина в заднюю долю гипофиза.

Клиническими признаками наряду с симптомами, связанными с дефицитом гонадотропинов (нарушение развития вторичных половых признаков, генитальный инфантилизм), могут быть: несахарный диабет, умеренное повышение уровня пролактина на фоне снижения других гормонов, зрительные нарушения, задержка роста, возможно ожирение, сонливость, головные боли, нарушение психики.

Диагностика. Положительная проба с гонадолиберинами. Также необходимо исключить опухоли черепа (КТ, МРТ).

Лечение. Заместительная терапия половыми стероидами. При опухолях – оперативное лечение, при воспалении – противовоспалительная терапия. Проводится терапия, направленная на нормализацию функции диэнцефальной области (совместно с неврологом). При несахарном диабете назначают вазопрессин.

Вторичная гипоталамическая аменорея (нервная анорексия, психогенная аменорея, аменорея при потере массы тела, гиперпролактинемия): клиника, диагностика, лечение.

Нервная анорексия.

Это психонейроэндокринное состояние встречается с частотой 1:150-1:550 среди подростков и 1:90 у девушек старше 16 лет.

Представляет собой стресс-синдром, при котором индивидуум не способен психологически адаптироваться к конкретной обстановке, и проявляется патологическим отношением к еде.

В основе лежит повышение эндогенной опиоидной активности ЦНС, последствием чего является активация гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системы, торможение секреции гонадолиберина гипоталамусом, ингибирование норадренергической системы.

Нарушения в гипоталамо-гипофизарно-яичниковой системе выражаются в снижении амплитуды и частоты секреции гонадолиберина гипоталамусом и ЛГ гипофизом, что приводит к нарушению функции яичников (отсутствию роста и созревания фолликулов, снижению секреции эстрадиола) и развитию аменореи. Характерна секреция ЛГ во время сна, как в пубертатном состоянии, что не является нормой для постпубертатного и зрелого возраста.

Клиника. Соблюдение строжайшей диеты с навязчивым стремлением к похуданию, часто приводящему к истощению, патологическая боязнь потерять контроль над приемом пищи и массой тела, чередующаяся с эпизодами переедания и искусственным вызыванием рвоты. Больные обычно принадлежат к материально обеспеченным семьям с деспотичными или безразличными родителями.

При осмотре выявляются снижение массы тела вплоть до полного истощения, низкая температура тела, брадикардия, снижение АД. Тело покрыто пушком, молочные железы атрофичны, половое оволосение сохранено. Постоянный клинический признак – аменорея.

Из метаболических нарушений: отмечается снижение уровней глюкозы, инсулина, повышение числа инсулиновых рецепторов на эритроцитах, базальные уровни гормона роста. Наблюдается несахарный диабет, обусловленный нарушениями гипоталамической регуляции секреции возопрессина.

Летальный исход может наступить на фоне гипокалиемического алкалоза.

Лечение. Психоанализ и психотерапия направленные на изменение пищевого поведения. При уменьшении массы тела до 40% и более принудительное парентеральное кормление. Показаны седативные средства, имеются сведения о значительном увеличении массы тела на фоне введение антагонистов эндогенных опиоидов (налоксона).

После нормализации массы тела менструальная функция восстанавливается. При отсутствии эффекта – заместительная гормональная терапия.