- •Антигенные системы крови. Антигены эритроцитов.
- •Международная классификация антигенов эритроцитов.
- •Система ав0 (001)
- •Протектины в целом и по сей день остаются малоизученными и не получили заметного применения в медицине.
- •Антигены системы резус
- •Часто встречающиеся (общие) и редко встречающиеся эритроцитарные антигены.
- •Заболевания желудочно-кишечного тракта.
- •Болезни сердечно-сосудистой системы.
- •Болезни легких
Антигенные системы крови. Антигены эритроцитов.
Изучение антигенных систем стало возможным после открытия групповых свойств крови, давшего начало одному из важнейших и старейших разделов иммунологии – иммуногематологии.
Открытие групп крови в 1901 г. К. Ландштейнером, позволило выполнять гемотрансфузии от одного человека к другому с прогнозируемым клиническим результатом, послужило началом современной, более чем столетней истории трансфузиологии.
Изосерологическая классификация групп крови основана на наличии или отсутствии в плазменных и клеточных элементах крови соответствующих групповых изоантигенов и изоантител.
К настоящему времени известно более 200 различных групповых антигенов крови, которые объединены в несколько групповых антигенных систем.
«Группы крови» - термин, охватывающий все генетически наследуемые факторы, выявляемые в крови человека. Групповые антигены передаются по наследству и не меняются в течение жизни, их набор индивидуален у каждого человека. Полное совпадение комбинаций групп крови у двух человек встречается крайне редко (с учетом всех известных иммунологических маркеров не возможна) и наблюдается только у однояйцовых близнецов.
Различают групповые антигенные системы эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов и плазменных белков.
Международная классификация антигенов эритроцитов.
Международным обществом переливания крови (ISBT - International Society of Blood Transfusion) в 1980 г. была создана Рабочая группа по терминологии антигенов эритроцитов, которая разработала и предложила на основе генетического картирования следующую классификацию антигенов эритроцитов:
системы групп крови;
коллекции групп крови;
серии групп крови.
Системы групп крови состоят из антигенов (одного или более), контролируемых одним генетическим локусом или двумя и более гомологичными генами, тесно связанными между собой, т.е. основным признаком, по которому антигены объединяются в системы, является общность контролирующих их генов.
Системам антигенов эритроцитов присвоены трехзначные номера в порядке их открытия (табл. 1).
Коллекции групп крови содержат антигены, которые биохимически и серологически связаны на уровне фенотипа, но не могут входить в систему, так как не имеют общих генов, их кодирующих. Коллекции обозначаются номерами от 205 до 215.
Серии включают антигены, для которых не изучены кодирующие их гены. Они объединены в две группы - антигены с высокой частотой встречаемости под номером 901 и антигены с низкой частотой встречаемости под номером 701.
Таблица 1
Международная классификация антигенов эритроцитов (ISBT)
Название системы |
Символ ISBT |
Номер |
Кол-во антигенов |
Локализация хромосом |
АВ0 |
ABO |
001 |
4 |
9q34.1-q34.2 |
MNSMN |
MNS |
002 |
38 |
4q28-q31 |
Р |
PI |
003 |
1 |
22ql 1.2-qter |
Rh |
RH |
004 |
51 |
Ip36.2-p34 |
Lutheran |
LU |
005 |
20 |
19ql2-ql3 |
Kell |
KEL |
006 |
24 |
7q33 |
Lewis |
LE |
007 |
3 |
19p33 |
Duffy |
FY |
008 |
6 |
Iq22-q23 |
Kidd |
JK |
009 |
3 |
18qll-ql2 |
Diego |
DI |
010 |
4 |
17ql2-q211 |
Yt Cartwright |
YT |
011 |
2 |
7q22 |
Xq |
XG |
012 |
1 |
Xp22.32 |
Scianna |
SC |
013 |
3 |
Ip36.2-p22 |
Dombrock |
DO |
014 |
5 |
? |
Colton |
CO |
015 |
3 |
7pl4 |
Landsteiner- Wiener |
LW |
016 |
3 |
19р13.2-сеп |
Chido/Rodgers |
CH/RG |
017 |
9 |
6р21.3 |
Hh |
H |
018 |
1 |
19ql3 |
Кх |
XK |
019 |
1 |
Хр21.1 |
Gerbich |
GE |
020 |
7 |
2ql4-q21 |
Cromer |
CROM |
021 |
10 |
1 q 32 |
Knops |
KN |
022 |
5 |
lq32 |
Indian |
IN |
023 |
2 |
11р13 |
В соответствии с классификацией ISBT каждому антигену присваивается 6-значный идентификационный номер. Первые три цифры соответствуют системе (001-023), коллекции (205-215) или серии (901 и 701).
Следующие три цифры - порядковый номер антигена. Например, антиген А обозначается как 001001, а антиген S - 002003.
Из известных на сегодняшний день 23 антигенных систем эритроцитов наибольшее значение для клинической практики имеют системы АВ0 (001) и резус (004). Совместимость по этим двум системам в обязательном порядке учитывается при каждой трансфузии.
Антигены групп крови передаются по наследству в соответствии с хромосомной теорией и по законам наследственности Менделя. Наименьшим сегментом хромосомы, который контролирует появление и развитие любых наследственых признаков, в том числе групп крови, является ген. Гены, расположенные рядом на одной хромосоме, занимают определенное место, называемое локусом. Гены, контролирующие функционально одинаковые наследственные признаки, но с различными проявлениями, являются аллелъными.
Аллели, расположенные симметрично в двух противоположных локусах соседних хромосом, образуют парные аллели. Если на аллелях двух соседних хромосом расположены одинаковые гены, кодирующие один и тот же наследственный признак (например антиген ВВ), то индивид является гомозиготным по этому признаку, а при расположении различных генов, кодирующих один и тот же признак (например В и 0), индивид является гетерозиготным по данному признаку.
Совокупность генов данного индивидуума называется генотипом, а совокупность проявлений признаков, кодируемых генами - фенотипом.
В соответствии с одним из основных законов наследования, находящих применение в генетике групп крови, наследование групповых факторов крови происходит независимо друг от друга. В ряде случаев, когда наследственные признаки кодируются сцепленными генами, расположенными на одной и той же хромосоме, они передаются вместе. Примером сцепленных генов групп крови могут служить группы Luteran и Se.
Если в начале мейоза гомологичные хромосомы, приближаясь друг к другу, переплетаются, может произойти обмен гомологичных частей. Это явление называют «crossing-over». В ряде случаев, в результате транслокаций в хромосомных сегментах, обмена внутри одной хромосомы или обмена сегментами гомологичных хромосом происходят такие изменения в области локусов групп крови, при которых исчезают целые части хромосом, т.е. наблюдается деления генов, которая обусловливает, в частности, фенотип Rh null и фенотип «Бомбей».
