Лекция №10 болезни крови

Болезни крови делятся на:

1. Опухоли (гемобластозы)

2. Анемии

3. Геморрагические синдромы (единственный морфологический симптом  множественные кровоизлияния)

Гемобластомы:

а) лейкозы (лейкемия)  системная опухоль;

б) лимфомы  регионарная (хроническая) опухоль

Лейкозы

Заболевание, характеризующееся системной неконтролируемой пролиферацией атипичных незрелых кроветворных клеток в костном мозге (меньше) и во всей лимфоретикулярной ткани. Эти клетки называются лейкозными (лейкемическими клетками), они могут инфильтрировать любую ткань или орган, происходят из клеток-предшественников грануло-, лимфо- и моноцитопоэза.

1. пролиферация атипичных незрелых клеток с нарушением строения и функции  злокач.

2. пролиферация клеток в костном мозге вытесняет все клоны нормального гемопоэза  функциональная аплазия костного мозга (костный мозг богат опухолевыми клетками): анемия, тромбоцитопения

3. главным при лейкозе является наличие лейкозных клеток в костном мозге (!) и вне его лейкемические инфильтраты.

4. лейкемические клетки, инфильтрирующие костный мозг, попадают в периферическую кровь (постановка диагноза)

5. пункция костного мозга  грудина, гребень подвздошной кости (подтверждение диагноза)

6. наличием лейкемических инфильтратов лейкоз отличается от лейкемоидных реакций (изменения в периферической крови, напоминающие лейкоз, при этом отсутствует инфильтрация  сепсис, коллагенозы, хронические инфекции, злокачественные метастазы в костный мозг).

Классификация  в основе

1. Наличие определенной степени дифференцировки лейкозных клеток:

а) кровяные незрелые клетки (бласты)  острый лейкоз

б) в лейкемических инфильтратах и в периферической крови  циты  хронический лейкоз

2. Количество лимфоцитов в периферической крови:

а) лейкемический  100 тыс. и более

б) сублейкемический  до 100 тыс.

в) алейкемический  количество лимфоцитов в норме

г) лейкопенический  количество лимфоцитов снижено

Количество лимфоцитов не является главным диагностическим критерием лейкоза.

3. Цитогенез

а) миелоидный

б) лимфоидный

в) моноцитарный (гистиоцитарный)

Для лечения важно установить острый или хронический, миелоидного или лимфоидного ряда.

Этиология:

1. Вирусы (лимфома Беркитта  вирус Эпстайна-Барра; Т-лимфобластический лейкоз  ретровирус, вызывающий ВИЧ-инфекцию)

2. Радиомиметики, препараты с бензольным кольцом.

3. Болезнь Дауна

4. Ионизирующее излучение

Морфология:

1. Наличие лейкемических инфильтратов в костном мозге и лимфоретикулярной ткани с увеличением печени, селезенки, лимфатических узлов.

2. Инфильтрация любых органов

3. Геморрагический синдром (диапедезного характера)

4. Язвенно-некротические процессы в слизистых оболочках, особенно в полости рта (ангина, гингивит, стоматит)

Гибель от:

1. Кровоизлияния в жизненно важные органы

2. Присоединение инфекции, переход в сепсис.

3. Дисфункция органов, в которые разрастается инфильтрат

4. Прободение язв

5. Дисфункция костного мозга

6. Сдавление жизненно важных органов увеличенными лимфоузлами.

7. Осложнение современной терапией лейкозов