ИДС – это генетически детермини-рованные состояния, обусловленные нарушением сложного каскада реакций, необходимых для элиминации чежерод-ных агентов из организма и развития адекватных воспалительных реакций

Первичные ИДС делятся на 4 группы:

1 – преимущественно гуморальные или В-клеточные (50%);

2 – комбинированные – при всех Т-клеточных ИД, в результате нарушения процессов регуляции страдает функция В-лимфоцитов

3 – дефекты фагоцитоза (18%)

4 – дефекты системы комплемента (2%)

5 – неверифицированная иммунная недоста-точность

Клинические синдромы проявления первичных ИДС:

1 – инфекционный

2 – аллергический

3 – аутоиммунный

4 – лимфопролиферативный

5 – гематологический

6 – дефекты развития других органов и систем в организме

Первичные ИД с преимущественным поражением В – клеточного иммунитета:

А – транзиторная младенческая гипоиммуноглобу-линемия или транзиторная гипоиммуноглобулинемия у детей (медленный иммунологический старт)

Б – селективная недостаточность Ig А (СН Ig А)

В – дефецит субклассов Ig G без дефецита Ig А

Г – агаммаглобулинемия с дефецитом В-лимфоцитов:

- Х – сцепленная форма (болезнь Брутона)

- аутосомно-рецессивная форма

Д – общая вариабильная иммунная недостаточность (ОВИН)

Е – иммунодефецит с повышенным содержанием Ig М (гипер- Ig М синдром)

Ж – синдром Ниймеген

2. Комбинированные иммунодефициты

1 – синдром Вискотта – Олдрича

2 – Атаксия – телеангиоэктазия (А-Т) или синдром Луи – Бар

3 – синдром Ди Джорджи (СДД)

4 – тяжелая комбинированная иммунная недостаточность (ТКИН)

5- Аутоиммунный лимфопролиферативный синдром

3. Дефекты фагоцитоза

1. Хроническая гранулематозная болезнь (ХГБ)

2 – Дефекты адгезии лейкоцитов

3 – Синдром гипериммуноглобулинемии Е

4. Дефект комплемента.

К настоящему времени описаны врожденные дефекты практически всех компонентов комплемента. В зависимости от дефицита конкретных компонентов системы компле-мента, клинически дефекты биосинтеза компонентов проявляются в виде тяжелых инфекционных заболеваний, аутоиммунных синдромов, наследственного ангионевротического отека.