ВАЖНЕЙШИЕ НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМОКОМПЛЕКСЫ. ОСНОВЫ ТОПИЧЕСКОЙ ДИАГНОСТИКИ. МЕТОДИЧЕСКИЕ УКАЗАНИЯ К СОСТАВЛЕНИЮ ИСТОРИИ БОЛЕЗНИ В КЛИНИКЕ ДЕТСКОЙ НЕВРОЛОГИЙ

При поражении различных отделов центральной и периферической нервной системы возникают многообразные симптомы, складывающиеся в определенные симптомокомплексы или синдромы Анализ неврологических симптомов позволяет определить наличие диффузного или очагового поражения нервной системы, его преимущественную локализацию. Понятие «очаговый симптом» относительно. Подразумевая под очаговым симптомом клинический признак поражения определенного участка мозга, приходится признать, что он может возникнуть как вследствие местного процесса, так и при диффузном, общем мозговом процессе, например сосудистом, воспалительном отеке мозга и др. Кроме того, любой действительно очаговый, локальный процесс не может протекать изолированно, не затрагивая других отделов нервной системы, представляющей единый, целостный организм, и не вызывая реакции с их стороны. Поэтому практически любое неврологическое заболевание сопровождается многими и «очаговыми» и «общемозговыми» симптомами, анализ которых при первом осмотре больного не всегда позволяет четко определить характер, локализацию и распространенность патологического процесса. В ряде случаев необходим учет последовательности появления симптомов, динамики их выраженности, общей процессуальности заболевания. Постановка топического диагноза требует знания основных симптомокомплексов и их вариантов, наблюдающихся при поражении тех или иных отделов нервной системы: коры больших полушарий (ее лобной, теменной, височной и затылочной долей), межуточного мозга, стволовых структур, спинного мозга на его различных уровнях, а также периферической нервной системы. Диагностика заболеваний нервной системы складывается из трех поэтапных диагнозов: синдромологического, топического и этиологического. Установление синдромологического диагноза помогает дифференциальной диагностике, правильной локалйзации патологического процесса. Общемозговые симптомы и синдромы. Менингеальный синдром. Возникают вследствие повышения внутричерепного давления, увеличения объема мозга, затруднения оттока цереброспинальной жидкости через узкие ликвороотводящие пути (водопровод мозга, отверстия Лушки, Мажанди), раздражения сосудов и оболочек мозга, ликворо- динамических нарушений. К общемозговым симптомам относят нарушения сознания, головную боль, головокружение, рвоту, генерализованные судорожные приступы. Следует отметить, что эти симптомы могут возникать и как проявление локального поражения мозга (нарушение сознания может быть следствием поражения ретикулярной формации, головная боль и рвота наблюдаются при раздражении или воспалении мозговых оболочек, судороги могут быть следствием возникновения органического очага возбуждения в мозге), однако в этих случаях будут наблюдаться и другие неврологические очаговые симптомы.

Нарушения сознания.

Кома — полная утрата сознания, отсутствие активных движений, потеря чувствительности, утрата рефлекторных функций, реакций на внешнее раздражение, расстройство дыхания и сердечной деятельности. При сопоре сохраняются отдельные элементы сознания, реакция на сильные болевые и звуковые раздражения. Сомнолещия — легкая степень нарушения сознания. Характеризуется заторможенностью, сонливостью, дезориентированностью, вялостью, безучастием к окружающему. При опухолях головного мозга может наблюдаться «загруженность», выражающаяся в заторможенности, подавленности. Больные безучастны, интерес к окружающему снижен; ответив на вопрос, больной опять замыкается. При инфекционных заболеваниях, сопровождающихся высокой интоксикацией, могут быть нарушения сознания в виде спутанности мышления (аменция). Больные неадекватны, периоды психомоторного возбуждения сменяются у них депрессией; возможны бред, галлюцинации (инфекционный делирий). Головная боль является частым симптомом заболеваний нервной системы. Различают головные боли циркуляционные  —  при расстройстве крово- и ликворообращения, механические — при объемных внутричерепных процессах, токсические  —  при общих инфекциях, рефлекторные  —  при заболеваниях глаз, ушей и других органов, психогенные  —  при неврозах. Головная боль как проявление диффузного поражения мозга редко бывает односторонней, больной не всегда может определить ее точную локализацию. В зависимости от причины головная боль может быть острой или тупой, сжимающей, распирающей, пульсирующей, постоянной или приступообразной, может усиливаться при резких поворотах головы, ходьбе, сотрясениях. Головокружение нередко отмечается при анемии, заболеваниях сосудов головного мозга, нарушениях мозговой гемодинамики, объемных процессах. В отличие от системного головокружения  —  очагового симптома поражения вестибулярного аппарата — отсутствует четкое направление вращения окружающих предметов. Рвота — один из наиболее частых общемозговых симптомов. Следует помнить, что «мозговая рвота» не всегда наступает без предшествующей тошноты и может улучшить самочувствие больного. Важно учитывать связь рвоты с головной болью, одновременность их появления. Судорожные приступы могут быть очаговыми симптомами. Как общемозговой симптом они чаще наблюдаются при гипертензионном синдроме, отеке мозга. При диффузном поражении мозга судороги чаще генерализованные. У некоторых больных могут наблюдаться локальные приступы, причем эта локальность имеет «мерцающий» характер: судороги правых конечностей сменяются судорогами левых конечностей или переходят в генерализованный припадок. Гипертензионный синдром сопровождается головной болью, рвотой (часто в утренние часы), головокружением, менингеаль- ными симптомами, оглушенностью, явлениями застоя на глазном дне. На краниограмме обнаруживают пальцевые вдавления, расширение входа в турецкое седло, истончение клиновидных отростков, усиление рисунка диплоических вен. У детей младшего возраста гипертензионный синдром может сопровождаться увеличением размеров черепа, расхождением черепных швов, расширением вен на голове, выбуханием родничка. Гипертензионно - гидроцефальный синдром обусловлен повышением внутричерепного давления, увеличением количества цереброспинальной жидкости в полости черепа. Врожденная гидроцефалия характеризуется прогрессирующим увеличением объема черепа, истончением его костей, расширением кожных вен, выпячиванием родничков. Отмечаются парезы, параличи конечностей, подкорковые и мозжечковые нарушения, задержка психомоторного развития. На глазном дне обнаруживаются застойные соски или атрофия сосков зрительных нервов, при люмбальной пункции отмечается «разведенная» цереброспинальная жидкость (низкое содержание белка — ниже 0,099%, высокое давление  —  более 180 мм вод. ст.). Приобретенная гидроцефалия в отличие от врожденной характеризуется гипертензионным мозговым синдромом — головной болью, тошнотой, рвотой, головокружением; обнаруживаются застойные соски зрительных нервов, пальцевые вдавления, усиление сосудистого рисунка, истончение костей черепа. Гидроцефалия по локализации может быть внутренней (жидкость накапливается в желудочках мозга), наружной (жидкость накапливается в субарахноидальном пространстве) и смешанной. Закрытая (окклюзионная) гидроцефалия развивается, как правило, остро и сопровождается острым повышением внутричерепного давления и локальными окклюзионными симптомами. Окклюзионный синдром развивается при блокаде ликворных путей на уровне водопровода мозга, отверстий Мажанди, Лушки. В случаях окклюзии водопровода развивается четверохолмный синдром  —  тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, вертикальный нистагм, парез взора вверх или вниз, «плавающий» взор, мозжечковые расстройства. При окклюзии отверстий Мажанди и Лушки возникают расширение IV желудочка, головокружение, нистагм, рвота, брадикардия, появляются «плавающий» взор, дискоординация движений глазных яблок, атактические расстройства. При острой окклюзии на уровне отверстий Мажанди и Лушки отмечается синдромБрунса, характеризующийся внезапно развивающейся тошнотой, головокружением, резкой головной болью, нарушением дыхания и сердечно-сосудистой деятельности, которые возникают при резких поворотах головы, туловища. При окклюзии на уровне отверстия Монро развивается расширение боковых желудочков, сопровождающееся наряду с общемозговыми симптомами поражением гипоталамо-гипофизарной области. Дислокационный синдром  —  синдром смещения ствола или полушария головного мозга, возникающий при отеке и набухании мозга, объемном процессе. Вследствие дислокации мозга развиваются стволовые симптомы при объемных супратенториальных образованиях, симптомы поражения мозга в задней черепной ямке при объемных процессах лобной доли и, наоборот, симптомы поражения переднего мозга при объемных процессах в области задней черепной ямки —  синдром тенториального намета Бурденко  — Крамера. Для эпилептического синдрома характерно наличие больших или малых эпилептических припадков, носящих характер парциальных или генерализованных приступов, иногда приобретающих характер эпилептического статуса (статус больших или малых припадай)»). В ряде случаев припадки могут быть локальными — двигательная джексоновская эпилепсия (раздражение двигательной зоны коры), чувствительная джексоновская эпилепсия (раздражение чувствительной зоны коры), адверсивные припадки с поворотом глаз, голо>9Ы и туловища (раздражение переднего или заднего адверсионного поля). Кожевниковская эпилепсия выражается в локальных или генерализованных миоклониях, иногда переходящих в развернутые судорожные приступы. Менингеальный синдром  —  симптомокомплекс, обусловленный поражением мягкой и паутинной оболочек головного мозга, развивающийся вследствие повышения внутричерепного давления, воспалительного или токсического поражения, субарахноидального кровоизлияния. В основе менингеального синдрома лежит раздражение рецепторов сосудов оболочек, хориоидальных сплетений, чувствительных окончаний тройничного, блуждающего нервов, симпатических волокон. К менингеальному синдрому относятся головная боль, тошнота или рвота, общая гиперестезия, специфическая менингеальная поза, ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского,- симптом подвешивания Лесажа, скуловой симптом Бехтерева и др. Головная боль, чаще бывает диффузной, но может иметь преимущественную локализацию в области лба или затылка. Возникновение головной боли при менингите связывают с раздражением чувствительных окончаний тройничного нерва, а также парасимпатических (блуждающий нерв) и симпатических волокон, иннервирующих оболочки головного мозга. Таков же механизм рвоты, сопровождающей головную боль. Наличие рвоты иногда обусловлено непосредственным раздражением волокон и ядер блуждающего нерва. Чаще рвоте предшествует тошнота, но может быть внезапная рвота, без тошноты. Представления о том, что «мозговая рвота» не приносит облегчения, неправильны: после рвоты уменьшаются толовная боль, тошнота, что связано с ее обезвоживающим эффектом. Для менингита характерен не сам факт рвоты, которая довольно часто наблюдается у многих детей, а неоднократные повторения ее независимо от приема пищи, лекарства и т. д. Важными симптомами являются общая кожная гиперестезия и повышенная чувствительность к слуховым и зрительным раздражителям (гиперакузия, светобоязнь). Этот симптом требует определенной наблюдательности врача. Дети обнаруживают нетерпимость к осмотру, раздражаются при прикосновении к ним, капризничают, отворачиваются при ярком свете.       Характерна поза больного: запрокинутая голова, вытянутое туловище, «ладьевидный» втянутый живот, прижатые к груди руки, подтянутые к животу ноги (менингеальная поза, поза «лягавой собаки», «взведенного курка»), Менингеальная поза  —  следствие рефлекторного тонического сокращения мышц, она не является произвольной или анталгической. Результатом тонического рефлекса с мозговых оболочек являются и многие другие менингеальные симптомы (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига, Брудзинского, Гиллена, Лесажа). Ригидность затылочных мышц вызвана повышением тонуса мышц разгибателей шеи. Сопротивление ощущается при попытке пригнуть голову к груди. Симптом Кернига выражается в невозможности разогнуть в коленном суставе ногу, предварительно согнутую под прямым углом в коленном и тазобедренном суставах. Следует отличать симптом Кернига от анталгического сопротивления больного при симптоме Ласега. Как и любой другой тонический рефлекс, симптом Кернига непроизволен. Симптом Кернига (точнее, его копия) может наблюдаться как физиологическое проявление у детей раннего возраста, а также у больных с общей мышечной ригидностью (паркинсонизм, миотония и др.), В связи с чем требуется дифференцированная оценка и симптома Кернига, и ригидности затылочных мышц! Установлению оболочечной природы этих симптомов может помочь одновременное выявление симптомов Брудзинского. Различают пять симптомов Брудзинского (верхний, скуловой, щечный, лобковый и нижний). По существу все симптомы Брудзинского являются средствами провокации отдельных элементов менингеальной позы. Верхний симптом Брудзинского выражается в сгибании ног в коленных суставах в ответ на попытку привести голову к груди. Скуловой симптом  Брудзинского  —  та же реакция на постукивание по скуловой дуге. Щечный симптом Брудзинского: при надавливании на щеку у больного поднимаются плечи и сгибаются предплечья. Лобковый симптом Брудзинского заключается в сгибании ног в коленных суставах при надавливании на лонное сочленение. Нижний симптом Брудзинского исследуют одновременно с симптомом Кернига: при попытке разогнуть ногу в коленном суставе вторая нога сгибается в колене и приводится к животу. Аналогичен нижнему симптому Брудзинского симптом Гиллена: тот же ответ при сдавливании четырехглавой мышцы. У детей раннего возраста определяется симптом подвешивания Лесажа: поднятый за подмышки, ребенок подтягивает ноги к животу и сохраняет их в подтянутом положении. Нередко выявляется напряжение или выбухание большого родничка, что свидетельствует о сопутствующем менингиту повышении внутричерепного давления. Довольно постоянным является симптом Бехтерева: при перкуссии скуловой дуги усиливается головная боль и непроизвольно возникает «болевая» гримаса на соответствующей половине лица. Могут вызываться и другие менингеальные симптомы. Для детей характерным является симптом треножника — своеобразная поза, при которой ребенок сидит, опираясь на руки позади ягодиц. Симптом Фанкони —  невозможность встать при разогнутых и фиксированных коленных суставах; симптом «поцелуя в колено»  —  вследствие разгибательной менингеальной позы невозможно прикоснуться лицом к колену; симптом Мейтуса —  при фиксации коленных суставов ребенок не может сесть в постели, спина и разогнутые ноги образуют тупой угол. Наиболее постоянными менингеальными симптомами являются сочетания головной боли, рвоты, гиперестезии с ригидностью затылочных мышц, с симптомами Кернига, Брудзинского. В детском возрасте (особенно в возрасте до 3 лет) «полный» менингеальный синдром наблюдается редко, даже при тяжелых гнойных менингитах, поэтому практически важна своевременная оценка у детей оболочечного генеза головной боли, рвоты при минимально выраженных ригидности затылочных мышц и симптоме Кернига. Синдром поражения коры больших полушарий включает симптомы выпадения функций-или раздражения корковых отделов различных анализаторов. Корковые расстро йства движений при поражении передней центральной извилины характеризуются двигательной джексоновской эпилепсией, наличием корковых моноплегий (проксимального или дистального типа), гемиплегий. Помимо центральных параличей и парезов, корковые двигательные нарушения проявляются контралатеральной корково-мозжечковой атаксией (лобная атаксия), астазией-абазией, параличом взора в противоположную сторону. Корковые расстройства чувствительности характеризуются сенситивной джексоновской эпилепсией, геми- или моногипестезией («ульнарный», «радиальный» или «циркулярный» тип). В отличие от периферических типов нарушения чувствительности при корковых нарушениях преобладают нарушения сложных видов чувствительности (поражение задней центральной извилины и верхней теменной доли). При этом поражение правого полушария характеризуется преобладанием расстройств тонких видов чувствительности, гностическими расстройствами (астереогнозия, аутотопагнозия, псевдополимелия, псевдоамелия, анозогнозия). Зрительные корковые нарушения при поражении «зрительной» коры проявляются зрительной агнозией, гомонимной половинной или квадрантной гемианопсией, зрительными галлюцинациями, микро- и макропсией, фотопсией. Слуховые корковые нарушения проявляются слуховыми галлюцинациями, слуховой агнозией (поражение «слуховой» коры), вкусовые, обонятельные нарушения — вкусовыми, обонятельными галлюцинациями, агнозиями (поражение лимбической системы). Сложным видом корковых нарушений являются апраксические расстройства (конструктивная,  идеаторная, моторная, оральная, тотальная). Корковые расстройства речи, возникающие при поражении корковых центров речи, характеризуются локальными видами афазий (афферентная, эфферентная, моторная афазия, сенсорная, амнестическая, семантическая афазия) или тотальной афазией. Афатические расстройства сочетаются с расстройствами чтения, счета, письма (алексией, акалькулией, аграфией). Корковые полушарные расстройства могут также сопровождаться психическими нарушениями («лобная психика», эйфория, маниакальное, депрессивное состояние, снижение памяти, внимания, других интеллектуальных способностей).