Конечные продукты азотистого обмена Тесты

1. Наибольшее количество аммиака выводится из организма в составе азотистого компонента мочи:

Креатинина. Аммонийных солей. Индикана. Мочевины. Мочевой кислоты. Уробилиногена.

2. В обмене аминокислот метионина и серина, как источников одноуглеродных радикалов в биосинтетических процессах, активное участие в качестве коферментов принимают витамины:

Витамин С. Витамин D. Витамин В₁₂. Витамин К. Тиамин. Фолиевая кислота. Витамин РР. Рибофлавин.

3. К кетогенным аминокислотам относятся:

Серин. Валин. Лейцин. Метионин. Изолейцин. Гистидин. Лизин. Тирозин.

4. Вследствие нарушения обмена аминокислот развиваются заболевания:

Фруктоземия. Подагра. Алкаптонурия. Микседема. Альбинизм. Фенилкетонурия. Рахит.

5. К фенилпировиноградной олигофрении (фенилкетонурии) приводит нарушение обмена аминокислотЫ:

Тирозин. Лизин. Фенилаланин. Гистидин. Аргинин.

6. Причиной развития алкаптонурии является нарушение обмена аминокислоты:

Цистеина. Триптофана. Тирозина. Метионина. Гистидина. Аргинина.

7. Понятие «гликогенные аминокислоты» означает:

Снижают почечный порог для глюкозы и вызывают глюкозурию. Нарушают способность клеток усваивать глюкозу. Способны трансформироваться в глюкозу и гликоген. В энергетическом отношении могут заменять глюкозу. Способны подавлять процесс глюконеогенеза.

8. Аммиак обезвреживается в печени включаясь В синтез мочевины в печени принимают непосредственное участие вещества:

Углекислый газ. Лизин. Орнитин. АТФ. Глютаминовая кислота. Аспартат. Аммиак. Щавелевоуксусная кислота.

9. В обезвреживании токсичного аммиака могут участвовать:

Ацетоуксусная кислота. Белки. Моносахариды. Глютаминовая кислота. Альфа -кетоглутаровая кислота. Молочная кислота.

10. Чёрный цвет мочи наблюдается при заболевании:

Подагра. Фенилкетонурия. Алкаптонурия. Желтуха

11. При алкаптонурии дефектен фермент:

Фенилаланинмонооксигеназа. Диоксигеназа (оксидаза) гомогентизиновой кислоты. Гидролаза фумарилацетоуксусной кислоты

12. Какой фермент дефектен при фенилкетонурии?

Фенилаланинмонооксигеназа. Тирозиназа. Гидролаза фумариацетоуксусной кислоты

13. При альбинизме в обмене тирозина нарушено:

Окисление и декарбоксилирование. Трансаминирование

14. При тирозинозах дефектны ферменты:

Гидролаза фумарилацетоуксусной кислоты. Тирозиновая трансаминаза

15. Минимальная доля полноценных белков в рационе ребенка от их общего потребления должна составлять:

50%. 75%. 20%

Ситуационные задачи

1. Молодая мама сообщила врачу о потемнении пелёнок во время их высушивания. О каком наследственном заболевании можно думать? Каковы диетические рекомендации педитра?

2. 27. Спустя 36 часов после рождения у мальчика выявлено нарушение сознания, дыхания. Роды естественные, в срок. Родители - двоюродные брат и сестра. В сыворотке крови выявлено содержание аммиака выше 1000мкМ/л (норма 20-80), содержание мочевины 2,5 мМоль/л (норма 2,5-4,5). В моче повышено содержание оротовой кислоты. Через 72 часа ребёнок погиб.

В пользу каких врожденных дефектов обмена свидетельствуют лабораторные данные?

3. У ребёнка 5-ти лет после перенесенного инфекционного гепатита содержание мочевины в крови составило 1,9 мМ/л. О чем свидетельствует данный анализ? Каковы рекомендации врача - педиатра?

4. У новорожденного в первые дни после рождения наблюдается рвота, судороги, в крови выявлено резкое повышение содержания аминокислоты орнитина, а концентрация мочевины очень низкая. Какое заболевание у ребёнка? Какие рекомендации могут быть использованы

5. У больного сахарным диабетом отмечалось высокое содержание мочевины в крови. Однако в период ухудшения общего состояния концентрация ее в крови почему-то снизилась. Объясните причины колебания уровня мочевины в крови.

6. Содержание мочевины в сыворотке крови у больного составляет 2,2 мМ/л. При этом у него обнаружен В₆-гиповитаминоз. Что произошло с обменом веществ в данном случае? Какие витамины и для чего необходимо назначить больному?

7. У ребёнка 1,5 месяцев наблюдается вялость, заторможенность. При обследовании выявлено содержание фенилаланина в крови 35 мг/дл (норма 1,4-1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче 150 мг/сутки (норма 5-8 мг/сутки). Сделайте вывод о заболевании, его причине. Какие диетические рекомендации обязательны в данном случае?

8. Проведено успешное лечение больного 22 лет с аргининсукцинатурией назначением кетоаналогов аминокислот фенилаланина, валина, лейуина на фоне малобелковой диеты. Концентрация аммиака в плазме при этом снизилась с 90 до 30 мкмоль/л, а выведение аргининсукцината значительно снизилось. Объясните механизм лечебного действия кетоаналогов аминокислот.

9. При наследственном заболевании семейная гипераммониемия наблюдается стойкое повышение содержание аммиака в крови и полное отсутствие цитруллина. Основные клинические проявления связаны с поражением ЦНС. Какая реакция блокирована при данном заболевании? Как изменится суточное выведение мочевины?

10. В моче больного обнаружено значительное количество гомогентизиновой кислоты. Какой наследственный ферментативный дефект можно предположить? Напишите реакцию, заблокированную у данного пациента. Каковы диетические рекомендации для данного пациента?

Каковы нарушения переваривания белков в желудочно-кишечном тракте? Какие дополнительные анализы необходимы?

11. Количество белка в питании детей в возрасте 3-х и 13-ти лет рекомендовано врачом из расчёта 2,3 г/кг массы тела.

Правильна ли данная рекомендация, если учесть, что масса ребёнка 3-х лет равна 15 кг, а 13-ти лет- 46 кг?

12. В детскую клинику поступил ребёнок, которому необходимо провести анализ желудочного сока. Введение же зонда затруднено. Как провести исследование секреторной функции желудка?

23. Врач-педиатр назначил ребёнку с заболеванием желудка пепсин. Какой препарат необходим дополнительно? Почему?

13. С пищей в организм подростка поступает 80 г белка в сутки. С мочой за это время выделилось 16 г азота. Каков азотистый баланс у ребенка? О чём он свидетельствует?

14. С мочой физически крепкого школьника-старшеклассника выводится

15 г азота. Нужно ли менять содержание белка в его рационе?

15. Ребёнок поступил в хирургическое отделение с болями в животе. При лабораторном обследовании выявлено резкое повышение индикана в моче. Какова возможная причина этого нарушения?

16. Мать ребенка, страдающего пониженной кислотностью желудочного сока, вместо назначенной ему соляной кислоты стала использовать раствор лимонной кислоты.

Возможна ли такая замена? Объясните допустимость или недопустимость данной замены.