Болезнь Такаясу — хроническое воспалительное заболевание аорты и её ветвей, реже лёгочной артерии с развитием стеноза или окклюзии поражённых сосудов и вторичной ишемией органов и тканей. Этиология неизвестна. Патогенез и патоморфология. Повреждение эндотелия и локальное тромбообразование приводит к отложению иммунных комплексов. Вероятность тромботических осложнений усиливается при наличии АТ к фосфолипидам.На фоне воспаления в стенках сосудов нередко выявляют атеросклеротические изменения в различных фазах. Поражаются проксимальные сегменты артерий мелкого и среднего калибра. Поражение артерий внутренних органов не характерно.
Классификация • Поражение дуги аорты и её ветвей (8%) • Поражение грудного и брюшного отделов аорты (11%) • Поражение дуги, грудного и брюшного отделов аорты (65%) • Поражение лёгочной артерии и любого отдела аорты.
Клиническая картина • Общие симптомы: похудание, слабость, лихорадка (40%) свидетельствуют об активной фазе заболевания • Синдром дуги аорты •• Отсутствие пульса на левой лучевой артерии •• Эпизоды церебральной ишемии или инсульт •• Офтальмологические проявления: сужение полей зрения, снижение остроты зрения, диплопия, аневризмы сосудов сетчатки, кровоизлияния, отслойка сетчатки (редко), катаракта, потеря зрения (иногда временная) • Синдром сосудистой недостаточности верхних конечностей, обусловленный закупоркой подключичных артерий: боли в конечностях, зябкость, мышечная слабость, трофические расстройства. Физикальные данные: ••• отсутствие пульсации (или её ослабление) ниже места окклюзии артерии (или стеноза) ••• наличие систолического шума над участком стеноза и несколько дистальнее ••• разница в показателях АД на обеих руках ••• синдром Рейно • Синдром недостаточности кровоснабжения лица и шеи; описаны трофические расстройства вплоть до гангрены кончика носа и ушей, прободение носовой перегородки, атрофия лицевых мышц • Синдром недостаточности кровоснабжения («перемежающейся хромоты») нижних конечностей: боли, усталость в проксимальных отделах конечностей при физической нагрузке. Физикальные данные: ослабление пульсации, систолический шум над поражёнными сосудами • Синдром артериальной гипертензии по типу реноваскулярной вследствие вовлечения в процесс почечных артерий • Поражение кожи: узловатая эритема, язвы голени • Поражение суставов ••• Артралгии ••• Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей • Поражение сердца ••• Поражение проксимальных участков коронарных артерий с развитием ишемического синдрома вплоть до ИМ ••• Миокардит ••• Недостаточность аортального клапана ••• Сердечная недостаточность • Поражение лёгких ••• Лёгочная гипертензия (IV тип болезни Такаясу) • Поражение почек: гломерулонефрит, амилоидоз (редко).
Лабораторные данные • Увеличение СОЭ маркирует активную (воспалительную) стадию заболевания • ОАМ без патологии • РФ, АНАТ, АТ к кардиолипину обнаруживают редко.
Инструментальные данные • Рентгенологическое исследование суставов — суставной патологии не обнаруживают • Аортография, селективная ангиография поражённых сосудов выявляют неполные и полные окклюзии ветвей дуги аорты, различные по локализации и протяжённости • Магнитно-резонансная ангиография • Допплерография сосудов • Биопсия на ранних стадиях выявляет гранулематозную воспалительную реакцию с вовлечением лимфоцитов, макрофагов, гигантских многоядерных клеток. Склеротическая фаза не специфична, и в этом случае биопсия не информативна.
Диагностические критерии (Американская коллегия ревматологов) • Возраст менее 40 лет • Перемежающаяся хромота нижних конечностей • Ослабление пульса на лучевой артерии • Разница в систолическом АД на правой и левой плечевых артериях более 10 мм рт.ст • Шум над подключичными артериями или брюшной аортой • Ангиографические изменения: сужение или окклюзия аорты и/или её ветвей, не связанное с атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией или другими причинами • Диагноз считают достоверным при наличии 3 и более критериев. Чувствительность — 90,5%, специфичность — 97,8%.
Осложнения • ИМ • Инсульт • Расслоение аневризмы аорты.
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика предполагает иммунодепрессивную терапию в активной стадии заболевания, а также коррекцию гемодинамических изменений.
Режим физической активности подбирают индивидуально с учётом адаптационных возможностей сосудистого русла сердца и конечностей. Диета. При артериальной гипертензии необходимо ограничение в рационе поваренной соли.
Лекарственное лечение
• Преднизолон — основа лечения в активную фазу. Назначают по 40–60 мг/сут, затем дозу постепенно снижают до поддерживающей (5–10 мг/сут).
• Иммунодепрессанты добавляют в случае отсутствия эффекта от монотерапии ГК. Обычно применяют метотрексат 7,5–25 мг/нед.
• Антигипертензивные средства (кроме ингибиторов АПФ, противопоказанных при стенозе почечных артерий) • Антиагреганты (дипиридамол, ацетилсалициловая кислота) и непрямые антикоагулянты предлагались для вторичной профилактики тромботических осложнений, однако доказательные сведения о целесообразности их применения отсутствуют.
Хирургическое лечение
• Показания к ангиопластике: •• стеноз почечных артерий с симптоматической артериальной гипотензией •• стеноз коронарных артерий с ишемическим синдромом •• синдром перемежающейся хромоты •• критический стеноз 3 или более мозговых сосудов •• недостаточность клапанов аорты •• аневризматическое расширение грудного или брюшного отделов аорты диаметром более 5 см.
• Методы оперативного лечения: •• эндартерэктомия (чаще с расширением просвета сосуда заплатой) при изолированных сегментарных окклюзиях магистральных артерий, отходящих непосредственно от аорты •• обходное шунтирование синтетическими сосудистыми протезами при окклюзиях на значительном протяжении и множественных поражениях •• чрескожная ангиопластика показана при единичных стенотических изменениях сосудов.
Прогноз • Течение обычно многолетнее • Быстропрогрессирующие формы наблюдают обычно в молодом возрасте • Развитие ИМ, инсульта, ретинопатии существенно ухудшает прогноз.
Синонимы • Болезнь отсутствия пульса • Коарктация аорты инвертированная • Панартериит множественный облитерирующий • Синдром дуги аорты • Синдром Такаясу.