Шпоргалка по внутренним болезня, пропедевтике, общему уходу. / ВАЛЬДЕСТРЕМА

Болезнь Вальденстрема

Болезнь Вальденстрема(макроглобулинемия Вальденстрема, макроглобулннемнческий ретикулез) — редкое заболевание органов кроветворения, характеризующееся злокачественной пролиферацией лимфоидной ткани, сопровождающееся гиперпродукцией макроглобулинов. 

В патогенезе болезни Вальденстрема играет роль наличие моноклонального макроглобулина класса IgM, продуцируемого , субстратными клетками опухоли — В-лимфоидными элементами.  Клиника. Болезнь Вальденстрема чаще наблюдается у мужчин в возрасте старше 60 лет. Заболевание развивается постепенно, появляются общая слабость, потеря массы, увеличение СОЭ. В дальнейшем в результате лейкемической гиперплазии увеличиваются лимфатические узлы, размеры печени и селезенки. Возможно поражение легких, почек, нервной системы. Нарушается микроциркуляция. Характерны проявления гипервискозного синдрома: цереброяатия, ретинопатия, кровоточивость. Повышение вязкости крови обусловлено высоким содержанием микроглобулина и тенденцией эритроцитов склеиваться в «монетные столбики».  В периферической крови определяются нормохромная анемия, тромбоцитопения, лейкопения с гранулоцитопенией и относительным лимфоцитозом или лейкоцитоз с абсолютным лимфоцитозом, высокая СОЭ. В костном мозге — выраженная лнмфоидная пролиферация в основном малых лимфоцитов с базофнлией цитоплазмы. Отмечается гипераротеинемия, на иммуноэлектрофореграмме — увеличение содержания фракция IgM (М-градиент).  Диагностика и дифференциальная диагностика. Диагноз ставят на основании клинических симптомов (увеличение лимфатических узлов, печени, селезенки), данных лабораторных исследований (резкое повышение СОЭ, гиперглобулинемия, наличие М-градиента, у 1/3 больных в моче обнаруживается белок Бенс-Джонса).  Дифференциальную диагностику следует проводить с доброкачественной моноклональной гипергаммаглобулинемией и симптоматической макроглобулинемией при различных воспалительных заболеваниях и опухолях. При болезни Вальденстрема наблюдаются симптомы лимфопролиферации, которые не характерны для вышеуказанных заболеваний.  Лечение. На ранней стадии болезни Вальденстрема от специфической терапии следует воздержаться. При прогресснро-вании процесса применяют цитостатические средства: хлор-бутин по 4—6—8 мг ежедневно или через день (на курс — 250—300 мг), поддерживающая доза 2—6 мг 2—3 раза в неделю; циклофосфан по 50, 100, 200 мг в сутки (при значительной гиперплазии лимфатических узлов, печени и селезенки). При панцитопенин — глюкокортикоидные, анаболические гормоны, трансфузии эритроцнтарной массы. Наличие выраженного гипервискозного синдрома, гиперпротеинемии, высокого содержания макроглобулина является показанием к плазмаферезу (6—10 процедур с удалением 600—1500 мл плазмы крови за одну процедуру) в сочетании с цнтостати-ческими средствами.  При появлении инфекционных процессов на фоне иммуно-дефицитных состояний назначают противовоспалительную терапию и иммунокорректоры.  Прогноз зависит от характера течения процесса и ответа на терапию. При медленно прогрессирующей форме длительно (10—15 лет) может сохраняться удовлетворительвюе состояние больных, при быстро прогрессирующей форме прогноз тяжелый. Иногда в терминальной стадии наблюдается трансформация процесса в злокачественную лимфому. Больной должен состоять на диспансерном учете у врача-гематолога.