Дополнительный материал. Лимфомы (Лимфоцитомы) и лимфосаркомы

Характерным клиническим признаком заболевания является увели­чение лимфоузлов нескольких или даже многих групп. Лимфоузлы име­ют эластическую консистенцию, их диаметр обычно не больше 2-3 см, они не спаяны между собой и с кожей. У некоторых больных увеличива­ется селезенка. Выраженных симптомов интоксикации, как правило, нет.

В общем анализе крови отмечается лимфоцитоз, в отпечатке лим­фоузла обнаруживаются лимфоциты и пролимфоциты.

В лимфатического узла выявляется характерная гистоло-

гическая картина — большие фолликулы, не сливающиеся между со­бой, имеющие почти одинаковые размеры и состоящие из резко рас­ширенных зародышевых центров и тонкого слоя мантии. Характерно расположение фолликулов в лимфоузлах как в корковом, так и в моз­говом веществе.

6

Диагностика болезней системы крови

Доброкачественная стадия лимфомы Брилла-Симмерса продолжа­ется около 8-10 лет, затем происходит трансформация в лимфосарко-му, при этом обычно начинается быстрый рост одного из лимфоуз­лов, он становится плотным, дает отдаленные метастазы. В последующем начинается быстрый рост остальных лимфатических уз­лов. В биоптатах лимфатических узлов обнаруживается гистологичес­кая картина в отпечатках преобладают ати­пичные клетки, рост обычно сохраняется.

Иммунофенотип макрофолликулярной лимфомы остается неизу­ченным.

Клинико-лабораторные особенности отдельных видов Т-клеточных и NK-клеточныхлимфом

Т-клеточные лимфомы кожи

КТ-клеточным лимфомам кожи относятся болезнь Сезари и гри­бовидный микоз. В настоящее время сформировалась точка зрения,

согласно которой болезнь Сезари следует называть синдромом Сеза­ри, и он является стадией лейкемизации грибовидного микоза (Skarin, 1992). Т-клеточные лимфомы кожи наиболее часто встречаются в воз­расте 55 лет и старше и более характерны для мужчин.

Грибовидный микоз

Грибовидный микоз — доброкачественная Т-клеточная лимфома кожи. Различают классический, обезглавленный, пойкилодермичес-кий и эритродермический варианты грибовидного микоза.

Классический вариант

На основании клинических особенностей и данных гистологичес­кого исследования выделяют 3 стадии: I — эритематозную (премико-тическую), II — инфильтративно-бляшечную, III — опухолевую.

I. Эритематозная (премикотическая) или экзематоидная стадия протекает длительно, характеризуется сильным зудом и появлением на коже туловища и конечностей множества

пятен разных размеров и интенсивности. Пятна могут сопровождаться отечностью, инфильтрацией кожи и несколько возвышаться над ней. Довольно часто в этой стадии могут наблюдаться шелушение кожи и

образование пузырей на пораженных участках.

При гистологическом исследовании биоптатов пораженной кожи

в I стадии обнаруживается неспецифическое воспаление. В поверхнос­тных участках дермы выявляются множественные инфильтраты, состоящие из лимфоцитов (преимущественно), гисти­оцитов, плазматических клеток, эозинофилов.

П. Инфильтративно-бляшечная стадия характеризуется появлени­ем уплотненных красноватых или синюшно-багровых бляшек с «шаг­реневой» поверхностью, возвышающихся над поверхностью кожи. Бляшки лишены волос, имеют разные размеры и очертания. Бляшки

Лимфомы

6

обычно возникают в области эритематозных (иногда экзематозных) пятен или на внешне неизмененных участках кожи и могут сливаться. Возможно увеличение периферических лимфоузлов.

При микроскопическом исследовании биоптата кожи выявляются следующие характерные признаки:

• присоединение к массивному воспалительному инфильтрату по­верхностного слоя дермы большого количества клеток Лутцнера и «микозных клеток». Клетки Лутцнера — это атипичные незрелые Т-лимфоциты с мозговидным или дольчатым ядром. «Микозные» j клетки имеют большие размеры, большое ядро неправильной j формы с четкими ядрышками и базфильную цитоплазму; |

• проникновение атипичных лимфоцитов (клеток Лутцнера) в эпи­дермис с образованием гнездных скоплений (микроабсцессы Да- \ рье-Потрие); |

• утолщение и отечность эпидермиса. | III. Опухолевая стадия имеет чрезвычайно характерную клини- (|

ческую картину. На фоне эритематозных пятен и плотных бляшек J

появляются обширные грибовидные опухолевидно-узловые обра­зования синюшно-багрового цвета, мягкой консистенции, подвер­гающиеся быстрому распаду с образованием язв. В III стадии на- 1

блюдаются специфические лимфадениты, часто отмечаются

опухолевые разрастания в различных внутренних органах (узловые образования в печени, интерстициальная инфильтрация или узло- | вые образования в легких, спленомегалия), появляются симптомы | интоксикации (общая слабость снижение аппетита, похудание, повышение температуры тела), нередко обнаруживается лимфаде- |

нопатия. В области язвенных поражений больные могут ощущать

интенсивные боли.

Характерно отсутствие поражения костного мозга. s

Микроскопическое исследование биоптатов кожи выявляет боль- I

шое количество атипичных лимфоидных элементов в виде диффуз- J

ных разрастаний, а также значительное количество «микозных» кле- }

ток. Инфильтраты проникают в эпидермис и вызывают его деструкцию. ;

Обезглавленный вариант

Обезглавленный вариант грибовидного микоза характеризуется тем, что сразу (без предшествующих I и II стадий) появляются узловато-

опухолевидные образования на коже (III стадия).

А. И. Воробьев (1985) обращает внимание на возможность разви- ; тия пойкилодермического (лихеноидного) и эритродермического ва­риантов заболевания.

Пойкилодермический (лихеноидный) вариант

Характеризуется появлением на коже в области крупных складок, груди, ягодиц немногочисленных эритематозных бляшек с последу­ющим развитием на этих участках телеангиэктазий, пигментных пя­тен, лихенизации (подчеркнутостирисунка кожи).

7

Диагностика болезней системы крови

Эритродермический вариант

При варианте выраженная сухость,

синюшно-розовая окраска и шелушение кожи, интенсивный кожный

зуд на обширных участках.

Синдром Сезари

Синдром Сезари - Т-клеточная лимфома кожи, характеризующа­яся хронической эритродермией с диффузной лимфоцитарной ин­фильтрацией дермы, выходом аномальных лимфоцитов в кровь и

поражением костного мозга (Л. В. Козловская, 1993).

В начальной стадии заболевания на отдельньгхучастках кожи (налице, спине, голенях) появляются обширные пятна, сопро-

интенсивным кожным зудом и выраженным шелушением. У многих больных уже в начальной стадии отмечается диффузная эрите­ма. При микроскопическом исследовании кожных в верхних слоях дермы выявляется интенсивная лимфоидная инфильтрация.

В развернутой фазе синдрома Сезари развивается генерализован­ная кожа на всем протяжении резко гиперемирована, отечна, интенсивно шелушится (симптом «красного человека»). Уп­лотнение, отек кожи особенно резко выражены в области лица. В этой фазе очень характерны диффузная алопеция, дистрофические измене­ния ногтей (ломкость, исчерченность), мучительный кожный зуд, многочисленные расчесы кожи. У многих больных отмечается увеличе­ние периферических лимфоузлов и селезенки.

При микроскопическом исследовании биоптатов пораженной кожи определяются в большом количестве клетки Лутцнера (см. «Грибовид­ный микоз») и мононуклеарные клетки с серповидным ядром. В отпе­чатках кожи обнаруживаются зрелые лимфоциты с характерными доль­чатыми ядрами (клетки Лутцнера).

В периферической крови при синдроме Сезари значительно увели­чивается количество лимфоцитов, причем лимфоциты выглядят ати­пично, имеют ядра средних и больших размеров неправильной фор­мы, иногда ядра бобовидные с петлистым «скрученным» хроматином; очень часто ядра лимфоцитов расщепленные, имеют вдавление; цитоплазма лимфоцитов базофильна.

В развернутой фазе отмечается поражение костного мозга, что про­является увеличением количества лимфоцитов в при этом большинство из них являются атипичными.

Иммунофенотипирование лимфоцитов при Т-клеточных

лимфомах кожи

При грибовидном микозе и синдроме Сезари опухолевые клетки обычно являются Т-лимфоцитами-хелперами и экспрессируют анти­ген CD4, а также общие Т-клеточные антигены CD3, CD5. Антиген CD7, экспрессируемый в норме большинством циркулирующих Т-лимфоцитов, обнаруживается при грибовидном микозе в коже, но не в лимфоцитах, циркулирующих в крови.

Лимфомы

7

Т-ЛИмфоциты при грибовидном микозе и синдроме Сезари не содержат маркеров активации Т-Клеток — la-антигенов и CD25 (ре­цептор ИЛ-2).

Цитогенетическое исследование опухолевых клеток

При Т-Клеточных лимфомах кожи часто выявляются структурные аномалии в области хромосом 1 и 6, а также количественные анома­лии хромосом 7, 11, 21 и 22.

Цитохимическое исследование

Цитохимическое исследование Т-лимфоцитов при Т-клеточных лим­фомах кожи выявляет кислую фосфатазу, а-нафттш-ацетатэстеразу и р-глюкуронидазу (эти ферменты определяются в виде гранул). Наряду с этим характерно отсутствие пероксидазы, щелочной фосфатазы.

Классификация

Классификация Т-клеточных лимфом кожи (Международная ра­бочая группа, 1979) представлена в табл. 91.

Табл. 91. Классификация Т-клеточных лимфом кожи (Международная рабочая группа, 1979)

Кожа (Т) Лимфатические узлы (N) Внутренние органы (М)

Т1 — ограниченные бляшки N0 — аденопатии нет, МО — внутренние органы (<10%) поверхности кожи гистология негативная не вовлечены

Т2 — генерализованные N1 — аденопатия, М1 — внутренние органы

бляшки гистология негативная вовлечены

ТЗ — кожные опухоли N2 — аденопатии нет,

гистология позитивная

Т4 — генерализованная N3 — аденопатия есть,

эритродермия_гистология позитивная_

Стадия I - Ограниченные (IA) или генерализованные бляшки (IB) без аденопатии, гистологических изменений лимфоузлов и вовлечения внутренних органов (T1N0M0 или T2N0M0).

Стадия II - Ограниченные или генерализованные бляшки с аденопатией (ПА) или кожные опухоли с или без аденопатии (НВ), без гистологических изменений лимфоузлов и без вовлечения внутренних органов (T1-2N1MO; T3NO-1MO). Стадия III - Генерализованная эритродермиясилибезаденопатии, без гистологических изменений лимфоузлов, без вовлечения внутренних органов (T4NO-1MO). Стадия IV - Гистологические изменения лимфоузлов (ГУА) или вовлечение внутренних органов (IVB) с любыми поражениями кожи и с или без аденопатии (T1-4N2-3MO - IVA, T1-4N0-3M1 - IVB).

Прогноз

Прогноз при Т-клеточных лимфомах кожи зависит от выраженно­сти поражения кожи, состояния лимфатических узлов, вовлечения в патологический процесс внутренних органов (табл. 92).

Согласно данным Foon, Fisher (1995), средняя продолжительность жизни больных Т-клеточноЙ лимфомой кожи после установления гисто­логического диагноза составляет около 10 лет. Вовлечение в патологический процесс лимфатических узлов коррелирует с более плохим прогнозом по

"JHJ>"

8 Диагностика болезней системы крови

Табл. 92. Прогноз при Т-клеточныхлимфомах кожи в зависимости от
стадий поражения кожи (Winkler, Випп, 1983)
Стадия поражения кожи	Средняя 5-летняя выживаемость
	п родолжительность
	жизни, годы
Ограниченные бляшки	>9	90
Генерализованные бляшки	>7	70
Кожные опухоли (ТЗ)	25	35
Генерализованная	35	40
эритродермия (Т4)

сравнению с формой, характеризующейся только поражением кожи. Са- / мый плохой прогноз имеют больные, у которых Т-клеточная лимфома кожи сопровождается вовлечением в патологический процесс печени, селезенки, плевры, легких. Такие больные живут в среднем около 1 года. 1

Около 50% больных с Т-лимфомой кожи погибают от тяжелых \

инфекций — септицемии и бактериальной пневмонии. Следующей i

важнейшей причиной гибели больных является вовлечение в патоло- <

гический процесс внутренних органов.

Анаплазированная крупноклеточная лимфома

Анаплазированная крупноклеточная лимфома является разновидно­стью лимфомы высокой степени злокачественности. Ее также называют < Ki-1 -позитивной крупноклеточной лимфомой в связи с тем, что на по- . верхности злокачественных клеток обнаружен антиген Ki-1 (CD30). Анап- ! лазированная крупноклеточная лимфома неоднородна по своему клеточ­ному составу. С помощью установлено, что в 75% случаев она происходит из Т-лимфоцитов, в 15% — из В-лимфо-в 10% случаев идентифицировать исходные клетки невозможно.

Для анаплазированной крупноклеточной лимфомы характерны два i

возрастных пика заболеваемости — четвертое и седьмое десятилетие, j

мужчины болеют в 2 раза чаще женщин.

Наиболее характерными клиническими особенностями заболева- А

ния являются лимфаденопатия и экстранодальные проявления (уве- I

личение селезенки, поражение других органов и часто — кожи), быс­тро прогрессирующее, тяжелое течение.

В постановке диагноза анаплазированной крупноклеточной лим- 1

фомы большое значение имеет иммунофенотипированиезлокачествен- 1

ных клеток. Для них характерно наличие антигенов Ki-1 (CD30), Ki- 1

67, CD25, HLA-DR, в то же время отсутствует антиген CD5 |

Цитогенетическое исследование обычно выявляет характерную хро- |

мосомную аномалию — транслокацию t(2;5)(p23:q35). j

Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома 1

В REAL-классификации эта лимфома помещена в разделе «Опу­холи из периферических Т-клеток». Заболевание развивается преиму­щественно у лиц пожилого и старческого возраста. Основными

Лимфомы

9

клиническими признаками являются: лихорадка, сопровождающая­ся ознобами; выраженная ночная потливость; прогрессирующая об­щая слабость и снижение работоспособности; генерализованная лим­фаденопатия; гепатоспленомегалия; интенсивный кожный зуд; снижение массы тела. Появлению этих симптомов предшествует раз­витие генерализованной зудящей макулопапулезнойсыпи. В полови­не случаев наблюдается поражение костного мозга (локальное в виде гранулем или диффузное).

В общем анализе крови выявляются анемия (в 25% случаев гемоли­тическая, о чем свидетельствует положительная реакция Кумбса), лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия.

В биохимическом анализе крови наиболее характерным патологичес­ким признаком является

В биоптатах лимфатических узлов обнаруживаются: нарушение архитектоники, стертость рисунка, полиморфно-клеточная пролифе­рация с преобладанием иммунобластов, лимфоцитов, плазматичес­ких клеток. Иммунобласты представляют собой крупные клетки с боль­шим округлым или овальным ядром, имеющим четкую, утолщенную мембрану Характерно наличие крупного базофильного ядрышка, ци­топлазма базофильная.

Иммунофенотипированиеоиухолеъых клеток выявляет антигены Т-лимфоцитов, цитогенетический анализ хромосомных аномалий не

обнаруживает.

Течение заболевания тяжелое. Продолжительность жизни больных составляет около 20-60 месяцев. Больные чаще всего умирают от тяже­лейших инфекционно-воспалительных процессов (обычно от пневмо­нии, вызываемой синегнойной палочкой, другими грамотрицатель-ными микроорганизмами, пневмоцистами, цитомегаловирусами, грибами), острой печеночной или почечной недостаточности.

Ангиоцентрическая лимфома

Согласно REAL-классификации, ангиоцентрическая лимфома отно­сится к лимфомам, возникающим из периферических Т-лимфоцитов.

Ангиоцентрическая лимфома относится к ангиоцентрическим им-мунопролиферативным повреждениям. При этих заболеваниях опу­холевый субстрат представлен атипичными лимфоидными клетка­ми, гистиоцитами, плазмоцитами; эти клетки проникают в стенку сосуда и разрушают ее. Атипичные лимфоидные клетки экспрессиру­ют Т-клеточные антигены. Ангиоцентрические иммунопролифератив-ные повреждения классифицируются на 3 степени в зависимости от выраженности клеточной атипии и количества больших лимфоцитов. При I степени атипия клеток наименьшая, количество больших лим­фоцитов невелико, в то время как при III степени и атипия клеток и количество больших лимфоцитов очень велики. Эта степень обо­значается как ангиоцентрическая лимфома. II стадия считается про­межуточной. В патогенезе ангиоцентрической лимфомы предполага­ется большая роль вируса Эпштейна-Барра.

ЛИМФОСАРКОМЫ

Общая клинико-лабораторная симптоматика лимфосарком

Лимфосаркомы, как было указано выше, представляют собой зло­качественные опухоли, состоящие из молодых лимфоидных клеток. Симптоматика лимфосарком очень разнообразна. Заболевание прояв­ляется увеличением лимфатических узлов, причем нередко не только периферических, но и расположенных в средостении или брюшной полости, часто спленомегалией и выраженными симптомами инток­сикации. Увеличенные лимфоузлы плотны, безболезненны, характе­рен быстро прогрессирующий рост лимфоузлов. Часто наблюдается сдавление венозных и лимфатических сосудов увеличенными лимфо­узлами, что проявляется соответствующей симптоматикой наруше­ния функций внутренних органов.

У многих больных одновременно наблюдаются симптомы пораже­ния кожи.

Описаны лимфосаркомы периферических лимфоузлов, селезенки, вилочковой и щитовидной желез, желудка, тонкого кишечника, лег­ких, миокарда, корня языка, миндалин.

А. И. Воробьев (1985) описывает этапы развития, которые прохо­дит ограничение роста опухоли только тканью лимфо­узлов или какого-либо органа; метастазы за пределами первичной ло­кализации; прорастание опухоли в окружающие ткани; нарушение лимфооттока и появление отека дистальных участков; лейкемизация (занос опухолевых клеток в костный мозг).

Общий анализ крови обычно характеризуется анемией (в прогрес­сирующей фазе заболевания), лейкоцитозом, лимфоцитозом (при­знак непостоянный), увеличением СОЭ. При Т-лимфосаркомах часто наблюдается эозинофилия. При лейкемизации процесса анемия и лим-значительно более выражены.

В биоптатахлимфатических узлов выявляется диффузная проли­ферация молодых лимфоидных клеток с нарушением архитектоники самого узла. В отпечатках определяются

А И. Воробьев, А. М. Кременецкая, Д. В. Харазишвили (2000) ука­зывают, что общим признаком, позволяющим поставить диагноз лим-фосаркомы, является присутствие в цитологическом препа-

рате атипичныхлимфоидныхклеток. Они имеют следующие признаки:

• крупные размеры ядра и цтитоплазмы;

• неправильная форма ядра и цитоплазмы, наличие в них вакуо­лей, цитоплазмы

• увеличенное число ядрышек (от 2-3 до 5-6) в одном ядре, при этом в одной клетке могут быть ядрышки разных размеров и слож­ной формы (в виде песочных часов и угловатые); цвет ядрышек —

от синего до фиолетового;

Лимфосаркомы

10

• «властная» или «гранулированная» структура хроматина;«власт­ная» — соответствует нитчатой структуре хроматина бластов и на­блюдается при лимфобластных лимфосаркомах; «гранулирован­ный» хроматин характерен для

В отмечается значительное увеличение количества лим-

фоцитов.

Общая иммунофжнотипическаяхарактеристика В-клеточньгх лим­фосарком - характерна экспрессия общих В-клеточных антигенов CD79a, CD19, CD20, CD22, а также часто встречается экспрессия антигенов CD5, CD10, CD23 и CD30. Нередко наблюдается гипер­экспрессия антигенов и

Клинико-лабораторные особенности отдельных видов В-клеточных лимфосарком

Лимфосаркомы подразделяются на первичные и вторичные. Вто­ричные возникают из предшествующих ных лимфатических опухолей - хронического лимфолейкоза, лим­фом (лимфоцитом). О первичных лимфосаркомах говоряттогда, когда неизвестна предшествующая опухоль.

В этом разделе излагаются первичные лимфосаркомы, в част­ности, лимфосаркомы различных локализаций, которые обозна­чены в REAL классификации как диффузные В-крупноклеточные лимфомы.

Первичная В-клеточная лимфосаркома периферических лимфоузлов

Заболевание является довольно распространенным, клиническая симптоматика его очень разнообразна. Больные жалуются на увели­чение периферических лимфоузлов (местное или генерализованное), прогрессирующую общую слабость, нередко потливость, особенно по

Чаще всего заболевание начинается с увеличения надключичных лимфатических узлов. У многих больных в начале заболевания увели­чиваются одновременно шейные и надключичные лимфоузлы. Лим­фоузлы плотные, очень часто по мере прогрессирования заболевания образуют конгломераты, которые в последующем прорастают в окру­жающие мягкие ткани, в этом случае границы отдельных лимфоузлов уже невозможно определить.

Конгломераты увеличенных лимфоузлов могут сдавливать вены и лимфатические пути, что нарушает венозный и лимфоотток и приводит к появлению выраженной отечности шеи, конечностей. В ряде случаев увеличенные лимфоузлы сдавливают нервные стволы (возможно про­растание лимфосаркомы в нервные стволы), что обусловливает появ­ление постоянных мучительных болей.

В-клеточные лимфосаркомы периферических лимфоузлов могут метастазировать в селезенку, костный мог, центральную нервную

систему и другие органы. Лимфосаркома периферических лимфоузлов

10

Диагностика болезней системы крови

может прорастать в почки, сдавливать мочеточники, приводить к раз­витию гидронефроза и почечной недостаточности.

Основным методом диагностики лимфосаркомы является гисто­логическое исследование биоптатов периферических лимфоузлов.

Первичная В-клеточная лимфосаркома средостения

Болеют этим заболеванием чаще всего молодые женщины. Как пра­вило, в клинической картине доминирует симптоматика сдавления вер­хней полой вены (отечность и цианотичньгй оттенок шеи, лица; набуха­ние шейных вен; выраженное утолщение шеи). Больных беспокояттакже кашель, одышка, боли в грудной клетке. У некоторых больных наблюда­ются симптомы сдавления пищевода (нарушение глотания) и трахеи (нарушение дыхания). Лимфосаркома средостения часто прорастает в ок­ружающие ткани -легкие, перикард. При поражении перикардаразви-

вается асептический фибринозный перикардит (проявляется болями в

области сердца и шумом трения перикарда в зоне абсолютной тупости сердца) или экссудативный перикардит (проявляется выраженной одыш­кой, расширением границ сердца во все стороны, глухостью тонов, эхог-признаками наличия жидкости в полости Прогрессирующее течение лимфосаркомы характеризуется мета-

стазированием опухоли в плевру (развивается клиника фибринозного

или экссудативного плеврита), головной мозг, почки, надпочечники (развивается симптоматика тяжелого надпочечникового криза), яич­ки и другие органы. Значительно реже наблюдается метастазирование

в лимфоузлы, костный мозг, селезенку.

В редких случаях лимфосаркома средостения имеет очень слабо выраженную симптоматику и обнаруживается только при рентгеноло­гическом исследовании.

Для постановки диагноза требуется рентгенография легких, рент-генотомография средостения, при недостаточной информативности этих методов применяется компьютерная томография. Однако для точ­ной диагностики требуется гистологическое исследование биоптатов лимфоузлов средостения, полученных при медаастиноскопии. При про­растании опухоли в полость плевры для получения биоптата произво­дится торакоскопия.

Лимфосаркома средостения в биогггатах представлена диффузны­ми разрастаниями крупных атипичных лимфоидных клеток, некото­рые из них имеют по два ядра.

Первичная В-клеточная лимфосаркома тимуса

Заболевание быстро прогрессирует и характеризуется очень тя­желым течением. Лимфосаркома тимуса быстро метастазирует в моз­говые оболочки, яички, а также прорастает в окружающие ткани. Опухоль инфильтрирует переднее средостение и вызывает синд­ром сдавления верхней полой вены. При рентгеновской или ком­пьютерной томографии средостения обнаруживается опухолевый

конгломерат.

Лимфосаркомы 10

Опухоль представлена клетками с многодольчатыми ядрами, час­то со светлой цитоплазмой, встречаются также иммунобласты.

Первичная В-клеточная лимфосаркома желудка

Клинически заболевание проявляется болями после еды, по мере боли становятся постоянными, часто беспокоит ощущение тяжести в после еды, иногда бывает симптома-

тика желудочно-кишечного кровотечения. У больных снижается аппе­тит, отмечается падение массы тела.

Диагноз уверенно ставится с помощью фиброгастроскопии и био­псии слизистой оболочки желудка.

Первичная В-клеточная лимфосаркома тонкого кишечника (лимфома западного типа)

Заболевание чаще встречается у мужчин преимущественно в воз­расте старше 30-40 лет. Лимфосаркома наиболее часто локализуется в средних и дистальньгх отделах тонкой кишки. Основными клинически­ми симптомами заболевания являются боли в животе, преимуществен­но в околопупочной области, вздутие живота, отсутствие аппетита, неустойчивый стул; при изъязвлении опухоли возможно кишечное кровотечение. У некоторых больных заболевание осложняется кишеч­ной непроходимостью. Метастазирование происходит в пределах брюш­ной полости, за пределами брюшной полости метастазы обнаружива­ются очень редко. Регионарные лимфатические узлы поражаются всегда,

при этом нарушается лимфообращение в стенке тонкой кишки, и

развивается синдром экссудативной что приводит к

выраженной гипопротеинемии, отекам, асциту. У некоторых больных удается прощупать опухоль при пальпации живота.

Для постановки диагноза применяют рентгенологическое и эндос-коническое исследование тонкой кишки с биопсией. Характерными рентгенологическими признаками лимфосаркомы являются снижение тонуса тонкой кишки, обнаружение на фоне складок слизистой обо­лочки округлых образований гиперпла­зия). В последующем рельеф слизистой оболочки тонкой кишки ста­новится нечетким за счет сливающихся между собой узлов. При увеличении брыжеечных лимфоузлов контуры тонкой кишки стано­вятся полицикличными в связи с давлением лимфоузлов на стенки кишки (С. Э. Сиваш, 1999).

В диагностике лимфосаркомы тонкой кишки большую роль играет при рассеянном типе лимфосаркомы производит­ся множественная биопсия измененных участков слизистой оболочки

тонкой кишки.

Первичная В-клеточная лимфосаркома мезентериальных лимфоузлов

Заболевание проявляется поносами, значительным

снижением массы тела, болями в животе (преимущественно вокруг