- •I. Введение.
- •II. Основные клинические симптомы и синдромы при болезнях печени.
- •III. Клиника, диагностика и лечение отдельных заболеваний печени.
- •III.1. Вирусный гепатиты.
- •III.2. Вирусный гепатит а.
- •III.3. Вирусный гепатит в.
- •III.4. Вирусный гепатит с.
- •III.5. Вирусный гепатит d.
- •III.6. Вирусный гепатит е.
- •III.7. Вирусный гепатит g.
- •Распространенность вгg (gbv-c/hgv) среди лиц из групп риска заражения парэнтеральным путем передачи (175).
- •III.8. Вирусный гепатит ttv.
- •III.9. Вирусный гепатит sen.
- •V. Аутоиммунный гепатит.
- •Структура нозологических форм заболевания печени у детей за 1997-2001 гг. (по обращаемости в гепатологическое отделение нцзд рамн)(2).
- •Циррозы печени у детей. (Чуелов с.Б. И соавт., 2005 г.**)
- •Аутоантитела при аутоиммунном гепатите (179).
- •Типы аутоиммунного гепатита в зависимости от аутоантител.
- •Диагностические критерии аиг (модификация Johnson p.J. Et al., 1993)(92).
- •Клиническая характеристика аиг у детей (67).
- •Внепеченочные аутоиммунные синдромы при аиг (125).
- •VI. Болезнь Вильсона.
- •Динамика частоты клинических симптомов при болезни Вильсона в результате лечения.
- •VII. Гемохроматоз.
- •VIII. Склерозирующий холангит.
- •Варианты склерозирующего холангита.
- •Данные биохимического обследования детей с первичным иммунодефицитом (79).
III. Клиника, диагностика и лечение отдельных заболеваний печени.
III.1. Вирусный гепатиты.
В связи с серьезной угрозой для здоровья и большим социально-экономическим ущербом, которые возникают в результате заболевания вирусными гепатитами среди детей, эти инфекции представляют собой серьезную диагностическую и терапевтическую проблемы.
Вирусный гепатит А – инфекционное заболевание, которое в подавляющем большинстве случаев, склонно к самоограничению (выздоровлению). Передается гепатит А фекально-оральным путем и протекает у маленьких детей обычно бессимптомно или с неспецифическими симптомами, поэтому его диагностика представляет определенные трудности. В старших возрастных группах число желтушных вариантов встречается чаще, поэтому заподозрить гепатит А значительно проще. Прогноз при гепатите А у детей благоприятный. Прочную защиту от инфекции можно достичь при активной иммунизации.
Инфекция вирусом гепатита В представляет существенно более серьезную проблему, так при этом гепатите течение может стать хроническим, вплоть до исхода в цирроз, а результаты лечения бывают не всегда удовлетворительными. Основное различие в возникновении заболевания у детей и взрослых заключается в основном пути заражения. Дети заражаются главным образом от матери еще во время беременности или во время родов. Но благодаря сплошному обследованию на вирусный гепатит В беременных женщин установить наличие этой инфекции у матери удается еще до родов. Поэтому возможна ранняя профилактика гепатита В у новорожденного, которая является эффективным способом уменьшить число случаев вертикального заражения.
Распространенность инфекции вирусом гепатита С в настоящее время изучена недостаточно и ее роль среди вирусных гепатитов у детей недооценивается. Так как инфекция часто протекает без симптомов или очень редко со слабовыраженными проявлениями, она в большинстве случаев остается нераспознанной, что может способствовать повсеместному распространению этого вируса. В тоже время для большинства заразившихся гепатит С представляет серьезную угрозу для их здоровья из-за большой вероятности развития у них цирроза печени. Возможности лечение гепатита С у детей в настоящее время сильно ограничены и терапия должна проводится только в рамках клинического протокола в специализированных центрах.
Однако, во всем мире около 20% острых и хронических гепатитов и 50-80% гепатитов с фульминантный течением не относятся к известным в настоящее время гепатитам А, В, С, D или Е. В тоже время клинические и экспериментальные данные указывают на существование до сих пор неизвестных вирусов, как на возможную причину этих болезней. Но пока изучение других возбудителей продолжается. Здесь будут представлены некоторые результаты исследований, полученные в последние годы. GВ-вирус гепатита С или вирус гепатита G был открыт в 1995 - 96 гг. и, как оказалось, это повсеместно распространенный вирус, который имеется у 1-2% здорового населения. Он передается в основном через переливания крови. Правда, только у немногих заразившихся наблюдаются транзиторные слабо выраженные клинические проявления. Чаще имеются небольшие нарушения лабораторных печеночных тестов при отсутствии жалоб больного и каких-либо клинических симптомов болезни. Его причастность к хроническим заболеваниям печени ограничено небольшим количеством клинических наблюдений и по этой причине роль этого вируса в патологии человека остается еще не ясной. Недавно опубликованные данные показали другие поразительные свойства вируса гепатита G. При одновременном заражении вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) и вирусом гепатита G, как следует из полученных результатов, последний защищает иммунную систему человека от разрушающего действие на нее ВИЧ. Многочисленные, независимые друг от друга исследовательские центры сообщают, что смертность инфицированных двумя этими вирусами ниже, а прогрессирование болезни по направлению к стадии СПИДа замедляется, по сравнению с теми, кто имеет только ВИЧ-инфекцию. Причина этого, возможно, заключается в том, что вирус G подавляет размножение ВИЧ.
ТТ-вирус (TTV), который был открыт в конце 1997 года в Японии, также повсеместного распространен среди здорового населения. В некоторых странах при масштабных исследованиях было установлено, что этим вирусом заражено от 20 до 40% здоровых людей. Столь значительное распространение этой инфекции связано с ее путями передачи от одного человека к другому и способностью вируса длительно сохраняться в организме хозяина. Но все-таки, до сих пор отсутствуют надежные доказательства о серьезном повреждающем воздействии вируса на печень или другие органы.
SEN-вирус, об открытие которого сообщили в 2001 году, является агентом также передающимся с кровью. На сегодняшний день выявлено 8 генотипов, которые вероятно имеют различные патогенные свойства. Генотипы G и H, которые были подробно изучены, описаны при остром гепатите после переливания крови. Однако все данные о SEN-вирусе должны интерпретироваться очень осторожно, так как число заболеваний таким гепатитом очень небольшое и настоящий период следует рассматривать, как период накопление информации, которую в дальнейшем предстоит еще осмыслить.
Сводные данные об известных сегодня вирусах представлены в таблице 1.
Таблица 1.
Основные данные об известных возбудителях вирусных гепатитов.
Вирус |
Семейство |
Геном |
Гено- типы |
Пути передачи |
HAV |
Picornoviridae |
РНК |
7 |
Фекально-оральный, редко – парентеральный. |
HBV |
Hepadnaviridae |
ДНК |
7 |
Парэнтеральный, половой, перинатальный. |
HCV |
Flaviviridae |
РНК |
6 |
Парэнтеральный, половой, перинатальный, в 20 – 40% неизвестный. |
HDV |
Virionviridae |
РНК |
3 |
Парэнтеральный, половой, перинатальный. |
HЕV |
Caliciviridae ? |
РНК |
3 |
Фекально-оральный, перинатальный, чрезкожный. |
HGV |
Flaviviridae |
РНК |
4 |
Парэнтеральный, перинатальный. |
TTV |
Circoviridae |
ДНК |
12 |
Парэнтеральный, половой, перинатальный. |
Согласно имеющимся данным при вирусных гепатитах печеночные клетки погибают в результате реакций клеточно-опосредованного иммунитета на фрагменты вирусов, расположенных на поверхности инфицированных гепатоцитов. В большинстве случаев острый вирусный гепатит завершается выздоровлением. Однако острое вирусное поражение печени может продолжаться, переходя в хроническое течение (Табл. 2). Возможность перехода острого гепатита в хронический зависит, прежде всего, от вида вируса. Хронический гепатит с отдаленными неблагоприятными последствиями наблюдается при инфекции вирусами гепатитов B, C, D и возможно G.
Затяжная и хроническая инфекции длятся многие месяцы – годы и это может привести к циррозу печени (соединительно- тканной перестройки структуры печени с выпадением ряда функций
Таблица 2.
Клиническая характеристика некоторых вирусных гепатитов.
Нозологическая форма |
Инкубационный период |
Хроническое течение |
Вирусный гепатит А |
10 − 45 дней |
Нет |
Вирусный гепатит В |
1 − 6 месяцев |
5 − 10% |
Вирусный гепатит С |
2 недели − 6 месяцев |
50 − 80% |
Вирусный гепатит D |
1 − 6 месяцев |
Развивается одновременно с вирусным гепатитом В: при остром гепатите В - в 10%, при хроническом вирусном гепатите В - в 90% случаев |
Вирусный гепатит Е |
2 – 8 недель |
Нет |
Вирусный гепатит G |
Неизвестно |
у 1/3 |
органа) или к опухоли печени (печеночной карциноме).
Приблизительно более чем в половине случаев хронический вирусный гепатит развивается без клинически заметного острого заболевания.
При комплексной оценке характера течения хронического гепатита учитываются следующие критерии:
1. Для вирусных гепатитов наличие или отсутствие репликации;
2. Индекс гистологической активности по морфологическим данным;
3. Степень выраженности фиброза.
