Внепеченочные аутоиммунные синдромы при аиг (125).

Частые симптомы	Редкие симптомы
Артрит Витилиго Аутоиммунный тириоидит Инсулин – зависимый диабет Гирсутизм, синдром Кушинга	Смешанное заболевание соединительной ткани Плоский лишай Язвенный колит

Летальность при АИГ без лечения в относительно старых клинических наблюдениях оценивалась как более 50% случаев в пределах 3 – 5 лет после установления диагноза (29, 99, 125, 131, 177). Однако, в этих исследованиях были представлены больные только с выраженной активностью гепатита или с выраженным фиброзом в ткани печени. В настоящее время у большинства больных заболевание диагностируется на ранних стадиях болезни, без цирроза, поэтому данные о выживаемости могут показаться сегодня намного лучше.

Прогноз при АИГ зависят от активности воспалительного процесса и выраженности фиброза. У больных с повышенной более чем в 10 раз выше нормы активностью АсАТ или более чем в 5 раз повышенной АсАТ вместе с более чем двух кратно повышенным уровнем гаммаглобулинов летальность при отсутствии лечения составляет в среднем 50% за 3 года и 90% - в течение 10 лет. В противоположность этому, повышение АсАТ менее чем в 5 раз вместе с повышением содержания гаммаглобулинов менее чем в два раза нормы летальность отмечается приблизительно только в 10% за 10 лет (160).

По данным литературы, при структурных изменениях в ткани печени в виде перипортального гепатита без фиброза цирроз печени в течение 5 лет развивается в 17% случаев, при этом выживаемость составляет 100% (30, 164). Присутствие мостовидных или мультилобулярных некрозов является плохим прогностическим признаком, в течение 5 лет цирроз печени наблюдается более чем у 82% больных, выживаемостью составляет только в 55% (164). Сегодня считается, что летальность от АИГ на стадии цирроза печени в течение 5 лет составляет 58% (125).

Несмотря на успехи в диагностике и лечении, можно заключить, что при неадекватных терапевтических мероприятиях имеется высокий риск прогрессирования болезни до стадии цирроза.

Как уже отмечалось выше, АИГ 3 типа (отрицательный на аутоантитела ANA, SMA и LKM-1, позитивный на аутоантитела к растворимому печеночному антигену [SLA]) пока только предполагается у взрослых, но пока признан не всеми. Однако уже имеется сообщение и о 4 детях с аутоантителами к SLA, страдавших хроническим заболеванием печени. В работе представлены наблюдения за 3 мальчиками и 1 девочкой в возрасте: 3,6; 9,4; 13,4 и 14,3 лет соответственно.

У 3 детей была сделана биопсия печени. Полученные гистологические данные соответствовали АИГ: умеренно выраженные признаки гепатита и мостовидные некрозы. 1 ребенок с декомпенсированным циррозом печени и высоким уровнем IgG имел противопоказания для биопсии из-за тромбоцитопении и коуголопатии. У всех в анамнезе отмечен эпизод острого гепатита. Семейный анамнез был положительный у троих. Лабораторные данные при первичной диагностике: колебания АлАТ были от 70 до 3232, билирубина от 50 до 257; уровень IgG от 9,1 до 20 г/л. Все получали стероидные гормоны, а 1 – в связи с сопутствующим мембранозным гломерулонефритом преднизолон с азатиаприном (163)..

Лечение. Дети с АИГ 1 и 2 типов одинаково хорошо отвечают на иммуносупрессивную терапию. Почти во всех случаях (94%) при лечении удается добиться ремиссии. Правда, необходимо исходить из того, что при АИГ 2 типа больные нуждаются в значительно более продолжительном, не редко пожизненном, поддерживающем лечении. Кроме того, некоторые авторы обращают внимание на то, что у детей с синдромом перехлеста ответ на классическое лечение АИГ хуже (27).

Важнейшим принципом в терапии АИГ является немедленный ее старт после установления диагноза. Чаще всего у детей назначается комбинация преднизолона 2 мг/кг массы тела в день и азатиоприна в суточной дозе 1,5-2,5 мг/кг. При АИГ 1-го типа ремиссии удается достичь через 3-5 лет, при втором типе, как уже упоминалось, часто требуется постоянная поддерживающая терапия. У детей применяется также циклоспорин А, при отсутствии результата показана пересадка печени.

У взрослых в лечении АИГ использовался также стероидный гормон - буденозин и цитостатики типа циклоспорина: А - ФК 506, рапамицин и микофенолат.