Аутоантитела при аутоиммунном гепатите (179).

Антитела к	Сокраще-ние	Автор, первым описавший этот тип аутоантител
Ядерному материалу	ANA	1957 Fřiou et al.
Желчным протокам	BDA	1964 Paronetto et al.
Гладкой мускулатуре	SMA	1965 Johnson et al.
Митохондриям	AMA	1965 Walker et al.
Желчным капиллярам	BCA	1969 Diederichsen et al.
Эндоплазматическому ретикулуму	AER, LKM	1973 Storch; Rizzetto et al.
Мембранам печеночных клеток	LMA	1973 Storch
Цитозолу	LCA	1975 Storch
Печеночным рибосомам	LRA	1979 Storch and Wohlgemuth
Соединительной ткани 3-го типа (т.н. эндомизиуму)	CTA-3 (EMA)	1979 Storch
Мононуклерным клеткам	ANCA	1981 Storch et al.
Ауэрбаховским сплетениям	AAPA	1993 Storch
Подоцитам	APA	1995 Storch
Кальретикулину	-	1996 Kreisel et al.
Кальпастаину	-	1998 Storch

Однако, для диагностики используются только некоторые из них. В зависимости от присутствия определенного типа аутоантитела или их характерной комбинации выделяют 2, некоторые авторы 3 (125, 171 и др.) или даже 4 типа (118) АИГ.

АИГ 1-го устанавливается, когда у больного определяются антинуклеарные аутоантитела (ANA) и/или антитела к гладкой мускулатуре (SMA), 2-го типа – при наличии антител к микросомам печеночных и почечных клеток 1 (LKM-1), 3-го типа – при положительной серологической реакции на антитела к т.н. растворимому печеночному антигену (SLA)(см. также таблицу 21).

Так как аутоиммунореактивность является физиологическим феноменом (179), то большое значение имеет величина титра

Таблица 21.

Типы аутоиммунного гепатита в зависимости от аутоантител.

Тип АИГ	ANA	LKM-1	SLA	SMA	анти-HCV
I	+++	-	+/-	+++	-
II a	-	+++	-	-	-
II b	-	+	-	-	+
III	-	-	++	+	-
IV	-	-	-	+	-
Аутоиммунная холангиопатия	+++	+	-	+

антител. Диагностически значимым является титр 1:80 и выше. У детей нередко титры антител ниже, поэтому для них минимальным диагностическим титром считается титр 1:20. Кроме того должны быть надежно исключены другие хронические заболевания печени, так у детей в первую очередь вирусные гепатиты В и С, первичный склерозирующий холангит, генетически детерминированное заболевание, схожее с болезнью Вильсона и собственно болезнь Коновалова-Вильсона, а также необходимо учитывать данные анамнеза в отношении переливаний крови, у взрослых - алкогольное заболевание печени, заболевания печени, вызванные лекарствами, другие формы аутоиммунных печеночных болезней, включая первичный билиарный цирроз, наконец, – гемахроматоз (118).

Международная группа по АИГ под эгидой ВОЗ разработала шкалу, которая может помочь в установлении диагноза АИГ (92) и отличить его от других форм хронических гепатитов. Система включает клинические, лабораторные и гистологические данные, а также ответ на кортикостероидную терапию. Последний признак - ответ на кортикостероидную терапию – позволяет установить диагноз, даже когда недостает других типичных признаков (125).

Эта система оценки пока проходит проверку для первичной диагностики АИГ, но для ретроспективной она единодушно признана как чрезвычайно ценная (35, 125, 180). В сокращенном варианте она представлена в таблице 22.

Клиника. Клинически аутоиммунный гепатит в 40% случаев характеризуется картиной, схожей с острым вирусным гепатитом. У детей это встречается даже чаще, почти в 60% случаев. Фульминантный гепатит может быть, но случается это очень редко.

Таблица 22.