Содержание:

Условные сокращения.

I. Введение. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .

II. Основные клинические симптомы и синдромы при болезнях печени.

Клиника, диагностика и лечение отдельных заболеваний печени.

III. Вирусный гепатиты.

III.1. Вирусный гепатит А.

III.2. Вирусный гепатит В.

III.3. Вирусный гепатит С.

III.4. Вирусный гепатит D.

III.5. Вирусный гепатит Е.

III.6. Вирусный гепатит G.

III.7. Вирусный гепатит TTV.

III.8. Вирусный гепатит SEN.

IV. 1-антитрипсиновая недостаточность.

V. Аутоиммунный гепатит.

VI. Болезнь Вильсона.

VII. Гемохроматоз.

VIII. Склерозирующий холангит.

IX. Литература.

Условные сокращения.

АИГ – аутоиммунный гепатит,

Анти-HAV IgM – антитела класса M к вирусу гепатита А.

Анти- HBc IgM – антитела класса M к ядерному антигену вируса гепатита В.

Анти-HCV – антитела к вирусу гепатита С.

АСХ –аутоиммунный слерозирующий холангит.

ВГА – вирус гепатита А.

ВГВ – вирус гепатита В.

ВГС – вирус гепатита С.

ВГD – вирус гепатита D.

ВГЕ – вирус гепатита Е.

ВГG – вирус гепатита G.

-ГТП, ГГТП – гамма глютамилтранспептидаза.

ИФА – иммуноферментный анализ.

ПИД – первичный иммунодефицит.

ПСХ – первичный слерозирующий холангит.

ПЦР – полимеразная цепная реакция. Молекулярно-биологический метод для обнаружения РНК и ДНК различного происхождения.

РИА – радиоиммунный анализ.

СХ – склерозирующий холангит.

УДХК – уросодеоксихолевая (урсодезоксихолевая) кислота.

УЗИ – ультразвуковое исследование.

ЭРХПГ – эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография.

ЯМР – ядерно-магнитное резонансное исследование

AMA – антимитохондриальные антитела,

ANA – атинуклеарные (антиядерные) аутоантитела,

ASGPR – аутоантитела к асиалгликопротеину,

HBsAg – поверхностный антиген вируса гепатита В,

HLA – человеческий лейкоцитарный антиген,

IgG – иммуноглобулины класса G.

IgM – иммуноглобулины класса M.

LKM-1 – аутоантитела к микросомам печеночных и почечных клеток 1 типа,

LP – аутоантитела к печени и поджелудочной железе,

MHC - комплекс гистосовместимости человеческого лейкоцитарного антигена.

p ANCA – перинуклеарные антинейтрофильные антитела.

SLA – аутоантитела к т.н. растворимому печеночному антигену

SMA –аутоантитела к гладкой мускулатуре,

I. Введение.

Болезни печени имеют большое значение в патологии человека и представляют серьезную проблему для здравоохранения во всех странах мира. Собственно заболевания печени и болезни, при которых поражение этого органа является доминирующим, сопровождаются не только нарушением функций печени, но также признаками поражения других органов и систем, в первую очередь головного мозга, желчевыводящих путей и поджелудочной железы, почек и органов кроветворения, что необходимо учитывать при оценке жалоб больного и симптомов болезни. Следует также ясно представлять, что, несмотря на длительный бессимптомный период, многие хронические прогрессирующие заболевания печени на определенном этапе могут привести к инвалидизации и преждевременной смерти, на поздних стадиях нередко наблюдается развитие злокачественных опухолей.

После эпохи диагностической беспомощности и терапевтического нигилизма за последние годы достижения в области вирусологии, иммунологии, генетики, биологии, биохимии и фармакологии, позволили существенно улучшить возможности ранней диагностики болезней печени и расширить арсенал методов их лечения. Установление диагноза на самых ранних стадиях хронических заболеваний печени и своевременно начатое лечение могут значительно снизить темпы прогрессирования патологического процесса или даже его остановить, свести к минимуму риск возникновения рака печени.

Таким образом, очень важно уметь во время распознать заболевание печени и правильно установить этиологию или патологические механизмы, лежащие в его основе, так как сегодня в распоряжении врача имеются весьма эффективные фармакологические препараты и другие терапевтические методы.

II. Основные клинические симптомы и синдромы при болезнях печени.

Симптоматика заболеваний печени, во-первых, зависит от длительности патологического процесса. Если заболевание печени заканчивается в пределах 6 месяцев от его начала, то его обозначают как острое, болезни с длительностью более 6 месяцев называют хроническим.

Вирусные гепатиты, лекарственные, алкогольные, другие токсические поражения этого органа могут протекать как острое заболевание печени. Острую фазу, схожую с острым вирусным гепатитом, можно проследить у части больных с болезнью Вильсона и аутоиммунным гепатитом, при острой перемежающейся порфирии. В тоже время такие заболевания как дефицит 1-антитрипсина, первичный склерозирующий холангит и первичный билиарный цирроз печени, гемохроматоз всегда протекают как хроническое заболевание.

При сборе анамнеза уже можно заподозрить наличие у больного определенного заболевания печени, поэтому важно выяснить о наличии наследственных болезнях у первых родственников или хронических заболеваниях инфекционной природы из ближайшего окружения дома и на работе. Полезная информация может содержаться также в данных о предшествующих операциях или переливаниях крови, проводимом сопутствующем лечении лекарственными препаратами или методами народной медицины, травами, о количестве потребляемого алкоголя, контактах с органическими растворителями на работе и дома.

Заболевания печени нередко и длительное время сопровождаются неспецифическими симптомами, что затрудняет первичную диагностику такой болезни. К ним относятся слабость, утомляемость, снижение работоспособности. У больных нарушается аппетит, может наблюдаться потеря веса, порой значительная. Периодически возникающая тошнота и рвота связаны обычно с приемом пищи. Другими жалобами, диспепсического характера являются чувство дискомфорта в правом подреберье или верхней части живота, вздутие, метеоризм. При острой перемежающейся порфирии боли в животе могут быть настолько выражены, что заставляют произвести с диагностической целью оперативное вмешательство. При первичном склерозирующем холангите дополнительно часто развивается клиническая картина неспецифического язвенного колита.

Ряд хронических заболеваний печени, особенно часто при аутоиммунном гепатите и хроническом вирусном гепатите В, сопровождается артралгиями, но не артритом. Изменение цвета кожи (гиперемия) в области пораженных суставов или деформация суставных поверхностей не наблюдается, в то время как отеки суставов могут встречаться. При гемохроматозе у многих больных развивается кальционоз хрящевой ткани суставов.

Выше перечисленные и другие симптомы, которые встречаются с меньшим постоянством, особенно трудно выявить у детей.

При хронических диффузных заболеваниях печени еще за долго до появления желтухи обращает на себя внимание внешний вид больного. Кожа становится бледной или с грязноватым оттенком, часто имеются элементы так называемой вульгарной сыпи, язык «малиновый», ярко-красного цвета с гадкой лакированной поверхностью в результате алиментарной дистрофии. Также отмечается нарушение роста волос. В основном это наблюдается в подмышечных областях и на лобке, у мужчин на груди, животе, бороде, у женщин изредка встречается мужской тип роста волос.

Кроме того, особенно при алкогольном циррозе и хроническом активном гепатите у больных мужского пола иногда можно обнаружить увеличение ткани грудных желез (гинекомастию). Обычно она сочетается со снижением полового влечения и атрофией яичек. В тоже время у женщин напротив, может быть атрофия грудных желез и отсутствовать менструация.

Иногда у больных с циррозом печени имеют белые ногти, а на декомпенсированной его стадии, в результате вазоделятации и формирования артериовенозных шунтов развивается хронический цианоз, что ведет к формированию барабанных пальцев.

При заболеваниях печени с внутрипеченочным холестазом, больные жалуются на кожный зуд, что чаще наблюдается в области конечностей, на коже живота, пояснице, в подмышечных впадинах и между пальцами. В области расчесов образуются ссадины. Зуд более выражен в ночное время и усиливается в тепле, когда подкожные сосуды расширяются. В местах нарушения целостности кожных покровов может развиться разнообразная вторичная инфекция, которая определяет дополнительные признаки поражения кожи.

В преджелтушный период острого гепатита может появиться сыпь аллергической природы типа крапивницы или кореподобных высыпаний. Прямое токсическое поражения печени при отравлениях порой сопровождаются явлениями капилляротоксикоза или другого, вплоть до тяжелого дерматита.

Ксантоматоз, как результат нарушения липидного обмена, также наблюдается и при хронических заболеваниях печени во время длительно персистирующего внутрипеченочного холестаза. Ксантоматозные изменения кожи возникают всюду, но особенно часто на веках. Иногда образование внутрикожных, желтых бляшек, ксантом, встречается при тяжелом остром гепатите.

При хронических заболеваниях печени, в первую очередь при гемохроматозе, у некоторых больных, чаще у женщин наблюдается меланоз. Проявляется меланоз в виде серой пигментации кожи с графитовым оттенком, особенно хорошо заметной в подмышечных впадинах и в области крестца, а также над выступающими участками тела. Связь меланоза и заболеваний печени до конца не ясная.

Однако с наибольшим постоянством среди кожных «печеночных знаков» при хронических заболеваниях печени встречаются так называемые сосудистые звездочки или телеангиоэктазии. Они представляют собой измененные подкожные сосуды - ангиомы, центральная часть которых напоминает по форме звезду. От центра такого образования лучеобразно отходят мелкие разветвления сосудов, что позволило сравнить их внешний вид также с пауком. Размеры сосудистых звездочек могут достигать 5 мм, они выступают над поверхностью кожи, а при осмотре наиболее крупных расширенных сосудов заметна их пульсация. Обычно сосудистые звездочки возникают в пределах зоны кровоснабжения верхней полой вены, т.е. на груди выше ключиц, лице, кистях и на коже рук. Телеангиоэктазии возникают в основном при циррозе печени различной этиологии или печеночном раке, но бывают у совершенно здоровых взрослых и детей и особенно часто наблюдаются во время беременности. В последнем случае после родов они, как правило, исчезают.

В сочетании с сосудистыми звездочками у больных с хроническими заболеваниями печени могут возникать другие кожные знаки, связанные с изменениями ее сосудов. Это белые пятна, которые появляются на руках, ягодицах и ногах. Артериолы, находящиеся в центре таких пятен, затем нередко трансформируется в телеангиэктазии. Другой симптом – кожа в виде бумажной ассигнации (paper money skin), когда через слой эпидермиса становятся хорошо различимыми тончайшие в виде волокон кровяные сосуды, встречается, например, при хроническом алкогольном гепатите.

Наконец при хронических заболеваниях печени у больных появляются печеночные ладони. Кожа ладоней, а иногда и стоп, симметрично приобретает интенсивный красный цвет пятнами над тенаром, гипотенаром, реже в области сгибательных поверхностей пальцев. При надавливании кожа бледнеет, но быстро приобретает прежний яркий цвет. Однако такого вида ладони описаны и при других заболевания, не связанных с поражением печени, а также при беременности.

Возникновение сосудистых звездочек и печеночных ладоней большинство авторов связывают с повышенным уровнем эстрогенов, метаболизм которых нарушен при заболеваниях печени.

Важно подчеркнуть, что большинство упомянутых симптомов, особенно сосудистые звездочки, печеночные ладони и подошвы, кожный зуд и др., возникают или становятся более выраженными во время обострения уже продвинутой стадии болезни и поэтому имеют важное диагностическое значение в процессе мониторинга за больным и оценке прогноза исхода болезни.

Важнейшее место в диагностике хронических заболеваний печени имеет желтуха. Кроме кожных покровов желтушное окрашивание приобретают слизистые оболочки, также как результат нарушения пигментного обмена в организме может темнеть моча, а стул становиться обесцвеченным. Однако желтуха появляется в острый период болезни только при относительно тяжелом течении, либо при обострении хронического заболевания на достаточно далеко зашедшей стадии.

При объективном обследовании обнаруживаются увеличенные размеры печени, но это зависит от характера течения болезни. На определенных стадиях или при легком течении размеры печени могут оставаться нормальными. В ряде случаев, например при фульминантной острой печеночной недостаточности или при некоторых вариантах цирротической стадии, размеры печени даже уменьшаются.

Среди других объективных симптомов имеют значение увеличение селезенки, асцит и отеки, геморрагии, уровень сознания, лихорадка, признаки сердечной и сердечно-легочной недостаточности, мочевыделения.

Для диагностики заболеваний печени в настоящее время используются многочисленные биохимические тесты, характеризующие различные функции печени, о дифференцированном значении которых будет изложено в соответствующих главах. Кроме того, большое значение принадлежит серологическим, иммунологическим и генетическим методам исследования, которые могут стать решающими в установлении диагноза. Среди методов инструментальной диагностики следует, прежде всего, отметить ультразвуковое исследование печени и других органов брюшной полости, сонографию с двойным контрастированием, методы обследования с помощью эндоскопической техники, данные рентгенологической диагностики, а также лапороскопию.

Наконец по-прежнему актуальной остается прижизненная биопсия печени с последующим гистологическим и иммуногистологическим исследованием ткани печени.

Еще одним важным аспектом в диагностике заболеваний печени является относительно частая возможность совмещения двух заболеваний у одного больного. Алкогольное поражение печени особенно часто сочетается с гемохроматозом, вирусными гепатитами В или С. В свою очередь больные хроническим вирусным гепатитом С нередко впервые обращаются к врачу во время заболевания вирусным гепатитом А. В последние годы достаточно часто встречается микст-инфекция вирусом гепатита В и С, В и D, В и G.