Оглавление

Перечень сокращений ……………………………………………………..	3
Оглавление …………………………………………………………………	4
Введение ……………………………………………………………………	5
Распространенность ХБП у детей ………………………………………...	6
Эпидемиологическая характеристика ХБП у детей ……………………..	7
Последствия ХБП у детей …………………………………………………	8
Определение, критерии, классификация ХБП …………………………...	9
Диагностические критерии ХБП у детей ………………………………...	12
Лечение пациентов с ХБП ………………………………………………...	21
Основные принципы терапии ХБП	21
Другие терапевтические мероприятия, способные замедлить скорость потери функции почек ……………………………………………………..	26
Уменьшение риска острого снижения функции почек ………………….	28
Выявление и лечение осложнений хронического заболевания почек…..	29
Своевременная подготовка пациентов к заместительной почечной терапии ……………………………………………………………………...	38
Заключение …………………………………………………………………	44
Тестовые задания …………………………………………………………..	45
Список использованной литературы ……………………………………..	50

Введение

Актуальность проблемы

Хроническая болезнь почек (ХБП) является одной из наиболее значимых медицинских и социальных проблем современности. Традиционное представление о редкости хронических заболеваний почек сегодня полностью пересмотрено. Широкие популяционные исследования выявляют частые случаи их бессимптомного течения с клинической манифестацией только в стадии терминальной почечной недостаточности (ТПН). Признаками поражения почек в таких случаях являются - микроальбуминурия/изолированная протеинурия и снижение клубочковой фильтрации. По данным эпидемиологических исследований ТПН представляет собой «верхушку айсберга» при ХБП и предположительно количество пациентов с более ранними стадиями болезни, вероятно, превышает количество тех, кто достигает ТПН, более чем 50 раз.

Социальная значимость ХБП заключается в продолжающемся росте ее распространенности, ранней инвалидизации больных. Количество больных с терминальной почечной недостаточностью в мире на 2001 год составляло 1 479.000, на 2004 год 1 783.000 человек (прирост ≈ 7%/в год). Соответственно с каждым годом непрерывно увеличивается и число больных на диализе. Если в 1990 году заместительную почечную терапию (ЗПТ) получали 426 000, то в 2000 году – 1 065 000, на конец 2004 года - 1 800 000 человек, в 2010 году прогнозируется увеличение до 2 095 000 больных.

Высокая стоимость ЗПТ и в связи с этим недостаточная доступность в большинстве регионов мира, в которых проживает 80% человечества, делают ХБП одной из проблем не только практической нефрологии, но и практического здравоохранения в целом. Экономическая стоимость североамериканских программ лечения ТПН на 2002 год достигла 25,2 миллиардов долларов, то есть увеличилась на 11,5% за предыдущий год, и, как ожидается, достигнет 29 миллиардов долларов к 2010 году.

Решение задачи улучшения исходов у больных с ХБП требует скоординированного международного подхода, оценки распространенности заболевания, выявления его ранних стадий, предшествующих факторов риска, а также выявления и коррекции факторов риска неблагоприятных исходов. В последние годы современная нефрология столкнулась, по крайней мере, с тремя очень важными проблемами. Во-первых, наблюдается фактическое увеличение количества больных с хронической почечной патологией. Во-вторых, результаты этиологического и патогенетического лечения большинства ХБП остаются несовершенными. В-третьих, оба вышеперечисленных фактора привели к увеличению количества пациентов, которым требуется ЗПТ. Однако следует признать, что росту числа пациентов на ЗПТ способствовал и существовавший долгое время подход к вторичной профилактике ТПН у больных с хронической почечной патологией. Считалось, что поскольку рано или поздно применение ЗПТ все равно потребуется, то с достижением определенной степени снижения функции почек, прибегать к каким-либо специальным методам замедления прогрессирования патологического процесса в почечной ткани нет необходимости. Кроме того, на протяжении последних десятилетий непрерывно улучшалось качество технологий ЗПТ, что вызвало резкое увеличение продолжительности жизни больных, получающих такие методы лечения. Все это привело к тому, что потребовалось все больше и больше диализных мест или органов для трансплантации, катастрофически росли расходы. Организационные и финансовые проблемы, связанные с ЗПТ, начали превышать возможности даже высокоразвитых стран. Первая и необходимая предпосылка разработки оптимальной стратегии торможения ХБП и ее осложнений (рено- и кардиопротекции) – создание единой классификации стадий хронического заболевания почек (степени тяжести поражения почек).

Придерживаясь долгосрочной стратегии, направленной на улучшение качества помощи для всех пациентов с заболеваниями почек Национальный почечный фонд (NKF/США) учредил в 1995 году Инициативу (по улучшению) качества лечения диализом (Dialysis Outcomes Quality Initiative – DOQI) для разработки Клинических практических рекомендаций для диализных пациентов и специалистов, оказывающих им помощь. Со времени публикации в 1997 году Рекомендации DOQI оказали существенное влияние на медицинскую помощь и исходы у диализных пациентов. K/DOQI в 2002 году предложила терминологию «хроническая болезнь почек». Инициативой K/DOQI ежегодно дополняются и уточняются основные направления диагностики и лечения ХБП.

Таким образом, ХБП в настоящее время является крупной проблемой практической нефрологии и практического здравоохранения. Большой процент детей развивает ХБП очень рано, в основном при врожденных аномалиях почек, являющихся ответственными почти за половину всех случаев. Альтернативой терминальной стадии ХБП является трансплантация почки, но в связи с недостаточностью средств здравоохранения и высокой смертностью в развивающемся мире ограничиваются условиями ЗПТ, что влияет на удельный вес пациентов с ТПН.

Распространенность ХБП у детей

По данным крупных популяционных регистров, распространённость ХБП составляет не менее 10%, достигая 20% и более у отдельных категорий лиц (пожилые, сахарный диабет 2 типа). Для сравнения: хроническая сердечная недостаточность встречается у 1% населения, бронхиальная астма у 5% взрослого населения, сахарный диабет - у 4-10%, артериальная гипертензия - у 20-25% (рисунок 1). В педиатрической популяции имеются ограниченные сведения по поводу эпидемиологии ХБП. Большинство данных относительно эпидемиологии ХБП в педиатрии касается более серьезных стадий почечной недостаточности. Поскольку ХБП часто протекает бессимптомно на ранних стадиях и/или не диагностируется.

USRDS, 2008

Рисунок 1 - Динамика почечной недостаточности в США

Сравнения относительно роста заболеваемости и распространенности ХБП в педиатрии во всем мире затруднены из-за различий в возрастной группе исследования и характеристики степени почечной недостаточности. В США данные о ХБП доступны из двух источников: Североамериканского педиатрического регистра почечных исследований и организации объединенного исследования (NAPRTCS) и системы почечных данных США (USRDS). На декабрь 2005 года собраны данные на более чем 6 400 пациентов, которые вошли в регистр с диагнозом ХБП.

Эпидемиологическая характеристика ХБП у детей

В отличие от взрослых, у которых диабет и гипертония являются ответственными за большинство ХБП, у детей врожденные пороки развития почек ответственны за самый большой процент от всех случаев ХБП (рисунок 2). Однако, это общая информация об этиологии из развитых стран, где ХБП была диагностирована в более ранних стадиях, в то время как инфекционные или приобретенные причины преобладают в развивающихся странах, где пациенты отнесены к более поздним стадиям ХБП.

USRDS, 2008

Рисунок 2 - Причины терминальной почечной недостаточности у взрослых

В регистре NAPRTCS почти половина случаев ХБП приходится на пациентов с диагнозами: обструктивная уропатия (22%), аплазия/гипоплазия/ дисплазия (18%) и рефлюкс-нефропaтия (8%). Принимая во внимание, что структурные причины преобладают у младших пациентов, заболеваемость гломерулонефритом (ГН) увеличивается в возрасте старше 12 лет. Среди индивидуальных гломерулярных болезней, только фокально-сегментальный гломерулосклероз (ФСГС) составляет существенный процент пациентов (8,7%), тогда как все другие ГН менее чем в 10% являются причинами ХБП у детей (рисунок 3, USRDS, 2008).

Рисунок 3 - Причины терминальной почечной недостаточности у детей

Данные исследования показали, что гипоплазия с- или без урологическими пороками развития составляют в целом 57,6% из всех случаев ХБП в Италии, тогда как гломерулярные болезни составляют только 6,8% из случаев ХБП у детей. Интересно, что когда анализ был ограничен в популяции пациентов, которые достигли ТПН, относительный процент от гломерулярных болезней увеличился с 6,8 до 15,2%, тогда как гипоплазии уменьшились с 57,6 до 39,5%, подчеркивая несоответствие между прогрессией этих двух объектов.

В популяции ТПН, по данным регистра EDTA, гипоплазия/дисплазия и наследственные болезни были наиболее частыми причинами для ТПН в группе от 0-4-лет, тогда как ГН и пиелонефрит прогрессивно чаще увеличиваются с возрастом детей. Всеобщая информация относительно этиологии ТПН из многих развивающихся стран недоступна вследствие скудного сбора данных и отсутствия почечных регистров. Кроме того, в отличие от опыта развитых стран, многие из развивающихся стран продолжают испытывать проблемы в связи с распространением инфекционных болезней, таких как гепатит В, C, малярия, шистомоз и туберкулез, развитием инфекция-ассоциированных ГН.

Последствия ХБП у детей. Смертность остается значительно низкой среди педиатрических пациентов с ТПН по сравнению с взрослыми. Однако оценка причин смерти отражает лишний риск сердечной и сосудистой болезни, высокую распространенность гипертрофии левого желудочка и дислипидемии среди детей на ЗПТ.

Низкий вес при рождении может привести к сокращению числа нефронов с последующей предрасположенностью к гипертонии и почечной болезни в будущем. Независимо от основной причины почечной болезни или присутствия дополнительных факторов риска, ясно, что риск прогрессирования до ТПН в детстве является обратно пропорциональным клиренсу креатинина. Кроме того, независимо от начального уровня почечной недостаточности, период половой зрелости является критической стадией для пациентов с почечными нарушениями, поскольку резкое снижение функции почек часто происходит в течение периода половой зрелости и раннего постпубертатного периода. Принимая во внимание, что определенные причины специфичны, процесс прогрессирования может быть связан с патофизиологическими особенностями организма подростка, обусловленными половыми гормонами и/или дисбалансом между остаточной массой нефронов и быстрым ростом размера тела.

Педиатрические пациенты с первичным ГН или с кистозной/ наследственной/врожденной болезнями имеют самую большую вероятность выживания более 5 лет в отличие от пациентов, у которых ТПН развился в результате вторичного ГН или васкулита. Младенцы на диализе имеют более высокую смертность, чем дети старшего возраста вследствие сопутствующих заболеваний. Хотя произошло существенное усовершенствование в долгосрочном выживании детей и подростков с ТПН за прошедшие 40 лет (диализ и трансплантация), 10-летнее выживание остается в пределах 80%, а возрастная смертность - все еще в 30-150 раз выше, чем среди детей без ТПН. Примечательно, что диализ тесно связан с более высоким риском смерти по сравнению с почечной трансплантацией, поэтому, пациенты, которые более длительно ожидают трансплантацию, более вероятно, будут иметь худший результат. Ожидаемая остаточная жизнь для детей от 0-14 лет, находящихся на диализе - только 18,3 лет, тогда как популяция того же самого возраста после пересадки имеет продолжительность жизни до 50 лет.

Определение, критерии, классификация ХБП (K/DOQI, 2002).

Хроническая болезнь почек определяется как повреждение почек или снижение их функции в течение трёх месяцев или более независимо от диагноза.