Глава 4. Церебральные арахноидиты

Под термином «церебральные арахноидиты» подразумеваются две само­стоятельные анатомо-клинические формы — церебральные лептоменингиты и хориоэпендиматиты. Термин «арахноидит» не определяет ни патоморфоло-гической сущности процесса, ни патогенетических особенностей разнообраз­ной и сложной клинической симптоматики хронических воспалений мягких мозговых оболочек и стенки желудочков как у взрослых, так и у детей. В лите­ратуре нет классического описания этого заболевания, а имеющиеся в некото­рых современных учебниках и руководствах сведения основаны, к сожалению, на обобщении скудных и устаревших источников, не раскрывают сущности заболеваний, не позволяют разработать целесообразную терапию и профи­лактические мероприятия по его предупреждению.

Литературные данные последних лет и многочисленные наши исследова­ния показывают, что основная клиническая симптоматика так называемыхарахноидитов обусловливается поражением не арахноидальной, а преимущест­венно сосудистой оболочки, плотно прилегающей к мозговой ткани, в некото­рой степени участвующей в ее кровоснабжении, а также стенки желудочков мозга и ее хориоидных ворсин. Именно поражения последних обусловливают самые разнообразные ликвородинамические нарушения, особенно в детском возрасте.

Хотя при «арахноидитах» патологический процесс характеризуется диффузностью, в каждом отдельном случае можно обнаружить преимуще­ственное поражение или оболочек — лептоменингит, или желудочков мозга — хориоэпендиматиты. Лептоменингит и хориоэпендиматит у детей отличается друг от друга как по патогенезу и патоморфологии, так и по клинике, диагно­стике и терапии. Поэтому эти две совершенно различные нозологии, диагно­стируемые под общим названием «арахноидит», необходимо описывать раз­дельно.

Из 4934 больных, находившихся за 7 лет (1975 — 1982 гг.) в детском неврологическом отделении кафедры нервных болезней Ташкентского меди­цинского института, у 272 был установлен так называемый арахноидит. Однако исследования показали, что из них у 163 (3,3 %) выявлен церебраль­ный лептоменингит и у 109 (2,2 %) — хориоэпендиматит. К сожалению, в ряде детских стационаров таким больным ставят различные диагнозы: гид­роцефалия, внутричерепной гипертензионный синдром, мигрень, менинго-энцефалит, невроз, неврит и невралгия черепных нервов, остаточные явления после нейроинфекции, черепно-мозговых травм и др. Естественно, что пра­вильный диагноз позволит рекомендовать целесообразный метод лечения.

ХРОНИЧЕСКИЕЦЕРЕБРАЛЬНЫЕЛЕПТОМЕНИНГИТЫ

Хронический лептоменингит у детей, как и у взрослых, характеризуется диффузными воспалительными изменениями мягкой мозговой оболочки в це­лом (в паутинной и сосудистой), краевых зон головного мозга и внутриче­репных отрезков корешков черепных нервов, сосудов субарахноидального пространства и др. Заболевание встречается примерно с одинаковой частотой у мальчиков и девочек во всех возрастных группах, несколько чаще обнаружи­вается у детей старше 3 лет.

Этиология. Лептоменингит полиэтиологичен: в основе его возникновения могут лежать грипп, черепно-мозговая травма, ревматизм, хронический тон­зиллит, риносинуситы, отиты, специфические инфекции и другие токсико-инфекционные факторы. Наиболее частыми этиологическими факторами в детском возрасте являются токсико-аллергическая форма хронического тонзиллита, ревматизм и черепно-мозговая травма.

Патоморфология. В начальных стадиях заболевания различные этиологи­ческие факторы характеризуются соответствующей патоморфологической картиной. Своеобразна патоморфологическая картина при острой черепно-мозговой травме, свежих осложнениях гриппа, нейроревматизма и др. В хро­нической стадии заболевания эти отличия стираются, и возникает единая патоморфологическая картина, свойственная хроническому лептоменингиту.

Макроскопически мягкие мозговые оболочки при этом представляются тусклыми, белесоватыми, утолщенными. Между паутинной и сосудистой оболочками могут возникать сращения с частичной или полной облитерацией субарахноидального пространства, иногда с образованием субарахноидальных кист. Эти изменения наблюдаются по всей поверхности мозга, но более выра­жены на участках преимущественной локализации процесса. Местами обнару­живаются сращения утолщенного лептоменинкса с твердой мозговой оболочкойи нередко с веществом мозга. Такую картину можно наблюдать у детей в полу­шариях и черве мозжечка, в стволе головного мозга, особенно в нижнем отделе продолговатого мозга. Грубые изменения выявляются в цистернах основания мозга и задней черепной ямке (цистерны латеральной ямки большого мозга и мозжечково-мозговая), где образуются соединительнотканные перемычки, пересекающие полость цистерны. Иногда в такие соединительнотканные тяжи, заполняющие всю полость цистерны, замуровываются корешки че­репных нервов и крупные сосуды. Наблюдаются грубые сращения миндалин мозжечка с продолговатым мозгом.

Микроскопически в паутинной и мягкой оболочках обнаруживается картина пролиферативного и гиперпластического процесса с очаговой или диф­фузной лимфоидной инфильтрацией, с наличием гистиоцитов и макрофагов, гиперплазией арахноидэндотелия, нередко с отложением псаммоматозных телец. Среди клеточных элементов появляются фибробласты с образованием нежной соединительнотканной волокнистости без заметной ее коллагениза-ции. Такая патоморфологическая картина указывает на начальную стадию хронического воспалительного процесса. В поздних стадиях отмечается исчез­новение клеточной реакции в оболочках мозга. Соединительная ткань стано­вится более грубой, фиброзной, местами с гиалинозом (фиброзирующая форма). В паутинной оболочке появляются кровеносные сосуды. Нередко на фоне фиброза в мягких мозговых оболочках вновь возникает интенсивная клеточная реакция с гиперплазией арахноидэндотелия и лимфоидной инфиль­трации (гиперпластическая форма).

В клинической патологии большое значение имеют воспалительные изменения не столько в паутинной и мягкой оболочках, сколько в стенках артериол сосудистой оболочки и их ветвей, проникающих в краевые зоны головного мозга. В остром периоде и при обострении воспалительного про­цесса внутримозговой части этих оболочечных сосудов возникают диффузные периваскулярные круглоклеточные инфильтраты. В дальнейшем наблюда­ются периадвентициальные разрастания соединительной ткани в виде кольце­видных периваскулярных муфт, нередки поствоспалительный склероз, гиали-ноз стенки артерий, иногда облитерация просвета их (при фиброзирующих формах). В коре головного мозга обнаруживаются зоны очагового клеточного опустошения или тяжелые ишемически-дистрофические изменения гангли-озных клеток коры. Аналогичные изменения выявляются и в ганглиозных клетках ствола мозга.

Особо следует отметить, что часто обнаруживается чрезмерное отложение липофусцина в цитоплазме ганглиозных клеток головного мозга, даже у детей младшего возраста. При церебральных лептоменингитах своеобразные изме­нения наступают во внутричерепной части черепных нервов. При воспали­тельном процессе небольшой давности в мягких оболочках околокорешковой зоны и в периневрии появляются диффузные очаговые и периваскулярные лимфоидные инфильтраты с наличием гигантских многоядерных клеток, а также фибробластов в различных стадиях развития — картина интерсти-циального неврита. При воспалительном процессе большой давности вокруг корешка появляются муфтообразного характера соединительнотканные, фиб­розные разрастания, иногда вызывающие сдавления корешка черепного нерва.

Эти изменения и гиалиноз стенок артериол корешков способствуют нарушению внутрикорешковой гемоциркуляции с появлением очагов размяг­чения нервных волокон. Эти изменения характеризуются возникновением очаговой демиелинизации и распада осевых цилиндров.

Патогенез. Клинические симптомы церебральных лептоменингитовмогут появляться непосредственно после воздействия этиологического фактора или же возникают и формируются на протяжении многих месяцев, а иногда и лет; в ряде случаев заболевание долго может протекать бессимптомно. Лишь на определенной стадии развития оболочечно-воспалительного процесса на фоне повторного влияния инфекции или черепно-мозговой травмы более отчетливо проявляются те или другие клинические симптомы со стороны коры головного мозга, оболочек и корешков черепных нервов.

При церебральных лептоменингитах сенсибилизирующую роль могут играть различные факторы. Разрешающий же фактор, вызывающий гипе-рергическую реакцию с обострением воспалительного процесса в оболочках, может иметь либо специфическую природу и являться следствием повторного воздействия фактора, вызвавшего сенсибилизацию организма, либо неспеци­фическую и быть результатом воздействия другого фактора или фактора, не обладающего даже аллергизирующими свойствами (травма, переохлажде­ние). Немаловажное значение в обострении церебральных лептоменингитов у детей имеют и различные прививки.

Для церебральных лептоменингитов характерна непрерывность течения с периодическими обострениями и прогрессированием в течение ряда лет. Каждое очередное обострение воспалительного процесса в мягких оболочках сопровождается усугублением уже имеющихся и появлением ряда новых неврологических симптомов. В этих случаях на первый план, очевидно, высту­пают аутоиммунные процессы в организме. При некоторых патологических условиях (травма, инфекция, интоксикация, дегенеративные заболевания нервной системы) вследствие изменения тканевых белков под влиянием указанных экзогенных факторов собственные ткани организма начинают вырабатывать аутоантитела. При этом в основе образования аутоантител лежат явления аутосенсибилизации организма продуктами разрушения нервных тканей.

Классификация. Церебральные лептоменингиты в зависимости от этиоло­гии могут протекать остро, подостро и хронически. Наиболее часто у детей встречаются подострые и хронические формы. По характеру поствоспалитель­ных изменений в субарахноидальном пространстве различают слипчивые, кистозные и смешанные хронические лептоменингиты. По преимущественной локализации воспалительного процесса выделяют следующие клинические формы хронических лептоменингитов (конвекситальные, базальные и задней черепной ямки), которые резко отличаются друг от друга по клиническим

Проявлениям (табл. 7).Таблица 7

Классификация церебральных лептоменингитов

Клинические формы. При конвекситалъных лептоменингитах могут возникать клинические синдромы, указывающие на преобладание патологии лобной, теменной, височной долей и области центральных извилин. Однако в клинической практике неврологическая симптоматика может быть проявле­нием поражения части конвекситальной поверхности головного мозга на стыке или лобной, или теменной, или височной доли, соответствующей обла­сти сильвиевой борозды. В зависимости от локализации процесса преобладают симптомы поражения лобной или височной, или теменной доли.

Очаговая симптоматика конвекситальных лептоменингитов складывается из слабовыраженных симптомов выпадения или раздражения моторных, сенсорных и других зон головного мозга. Больные дети в основном жалуются на ощущение тяжести в голове, головные боли с преобладанием их в затылке, усиливающиеся при утомлении, физической и умственной перегрузке. Не­редко на высоте головных болей появляются тошнота и рвота. Отмечается болезненность точек выхода ветвей тройничного и затылочного нервов. К при­знакам церебрального лептоменингита можно отнести также постоянную гиперемию сосудов конъюнктивы глаз. Часто наблюдаются асимметрия сухо­жильных и кожных рефлексов, стопные пирамидные знаки, слабовыра-женный парез лицевых мышц по центральному типу, горизонтальный ни­стагм, нарушения чувствительности по гемитипу. Грубые парезы конечностей при слипчивых формах конвекситальных лептоменингитов наблюдаются ред­ко. При кистозных же формах с псевдотуморозным синдромом пирамидные симптомы и нарушения чувствительности по гемитипу становятся более отчетливыми и сочетаются с грубыми парезами конечностей.

При конвекситальных лептоменингитах у детей наблюдаются разно­образные по своему характеру эпилептические припадки по джексоновскому типу, часто сенсомоторного характера. По данным С. Г. Загробяна (1972), у взрослых симптоматическая эпилепсия отмечается примерно у 5—8 % боль­ных конвекситальными лептоменингитами. По данным наших наблюдений, эпилептические припадки выявлены у 49 (30 %) из 163 детей, больных це­ребральными лептоменингитами, и у 23 (85 %) из 27 больных конвекситаль­ными лептоменингитами. Следовательно, у детей, больных церебральными лептоменингитами, эпилептические припадки встречаются значительно чаще, чем у взрослых. Приступы симптоматической эпилепсии у детей, больных конвекситальными лептоменингитами, могут проявляться в виде генерализо­ванных эпилептических припадков или джексоновской эпилепсии с судо­рожными или сенсорными приступами на одной половине тела.

При конвекситальных лептоменингитах могут наблюдаться парциальные судорожные приступы, ограничивающиеся определенными участками тела, короткой продолжительностью, без потери сознания. Такие приступы легко поддаются терапии.

Если конвекситальные лептоменингиты не сопровождаются хориоэпенди-матитами, то гипертензионные симптомы выражены слабо, на краниограмме нет изменений или обнаруживаются небольшие застойные явления в виде расширения диплоических каналов. При люмбальной пункции давление нормальное или слабо повышенное. На глазном дне можно отметить неболь­шую обесцвеченность дисков зрительных нервов или умеренное расширение вен сетчатки глаза. В большинстве случаев глазное дно не изменено.

Базальные лептоменингиты. Базальные лептоменингиты по преимуще­ственной локализации патологического процесса могут проявиться поражени­ем образований, расположенных в оптико-хиазмальной или межножковой цистернах, поэтому мы говорим соответственно о лептоменингите оптико-хиазмальной или межножковой цистерны, которые клинически заметно отличаются друг от друга.

Оптико-хиазмальный лептоменингит клинически ха­рактеризуется диффузными или локальными головными болями в лобно-ви-сочной области, глазных яблоках, переносице, предшествующими нередко зрительным расстройствам. Основными и ведущими признаками заболевания являются зрительные расстройства. Субъективно дети испытывают ощущение инородного тела в глазу и появление «пелены», «тумана», «молний», «цвето­вого фона», «черных теней», «темных пятен», «белых кругов и полос» перед глазами. Зрение снижается сравнительно быстро, отмечается значительная разница между зрением левого и правого глаза. Иногда отмечается одновре­менное ухудшение зрения на оба глаза. Характерной особенностью офтальмо­логической патологии является асимметрия дефектов поля зрения. Наиболее часто при исследовании полей зрения наблюдается абсолютная центральная скотома, концентрическое сужение полей зрения или сочетание абсолютной центральной скотомы с концентрическим сужением. Нарушения поля зрения на различные цвета (сначала на зеленый, затем на красный) возникают рань­ше, чем на белый цвет.

При офтальмологическом исследовании большинства больных обнаружи­вается постневритическое побледнение диска или неврит зрительного нерва. К моменту первого обращения больного на глазном дне выявляются одно- или двусторонние застойные соски зрительных нервов; застойный сосок одного глаза и атрофия другого; побледнение височных половин дисков зрительных нервов и другие сочетания. Изменения на глазном дне не всегда находятся в строгом соответствии с состоянием зрительной функции.

При внешнем осмотре у больных оптико-хиазмальным лептоменингитом можно обнаружить умеренный экзофтальм, слабость конвергенции, деформа­цию зрачков, арефлексию или вялую реакцию зрачков на свет. Наблюдаются симптомы, свидетельствующие о распространенности воспалительного про­цесса за пределы хиазмы зрительных нервов с вовлечением в процесс гипота-ламической области и близлежащих черепных нервов: двустороннее снижение обоняния, болезненность супраорбитальных точек, гипестезия на лице, сниже­ние корнеальных рефлексов, сглаженность носогубной складки и асимметрия рта.

При рентгенологическом исследовании могут быть выявлены признаки хронического воспалительного процесса в околоносовых пазухах. Но часто определяются утолщения слизистой оболочки пазух, что указывает на закон­чившийся воспалительный процесс. На краниограмме обнаруживаются нерез­ко выраженные пальцевые вдавления или расширения диплоических каналов. При пневмоэнцефалографии и пневмоцистернографии выявляется равномер­ное расширение пре- и постхиазмальной цистерн, субарахноидальных про­странств в области обонятельной ямки. У больных с субарахноидальными кистами на фоне расширенных базальных цистерн наблюдаются крупнофе­стончатые дефекты наполнения округлой формы. При слипчивом процессе обнаруживаются слабое контрастирование, неровные контуры или частичное незаполнение базальной цистерны.

Таким образом, хронические лептоменингиты оптико-хиазмальной обла­сти характеризуются своеобразной богатой офтальмологической, неврологиче­ской и общемозговой симптоматикой. Только углубленное изучение особенно­стей клиники и течения их позволяет дифференцировать их от других патоло­гических процессов, развивающихся у основания мозга — опухоли гипофиза, арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла и малого крыла основной кости, краниофарингиомы и др.

При базальных лептоменингитах с преимущественной локализацией в интерпедункулярной цистерне наряду с общемозговыми и оболочечными симптомами выявляются очаговые симптомы, обусловленныепоражением ножки мозга и глазодвигательного нерва в виде полного или частичного его поражения.

Лептоменингиты задней черепной ямки. По преимущественной локализа­ции патологического процесса в задней черепной ямке различают пери-церебеллярный лептоменингит, лептоменингит боковой цистерны моста, лептоменингит большой цистерны и краниоспинальной локализации.

Хронические перицеребеллярные лептоменинги-т ы. В клинической картине лептоменингитов задней черепной ямки преобла­дают общемозговые симптомы. Заболевание начинается с головной боли, локализующейся в затылочной области, нередко иррадиирующей в переноси­цу, глазные яблоки (симптом Бурденко — Крамера, или мозжечкового наме­та), заднюю поверхность шеи и межлопаточную область.

Присоединяются пароксизмы диффузной головной боли, впоследствии сопровождающиеся головокружением, тошнотой и рвотой. Как и при опухо­лях головного мозга, могут появиться вынужденная поза головы, как в верти­кальном положении, так и в положении лежа. Иногда дети принимают вынужденное положение в постели, чаще на одном боку, поскольку перемена позы вызывает приступ головокружения с тошнотой и рвотой. Возникновение этих симптомов объясняется нарушением ликвородинамики и непосредствен­ным раздражением продолговатого мозга и черепных нервов воспалительным спаечным процессом. Нередко обнаруживаются застойные соски зрительных нервов с кровоизлияниями. На краниограммах у большинства больных отме­чаются признаки внутричерепной гипертензии.

Ведущими очаговыми симптомами лептоменингитов задней черепной ямки являются мозжечковые симптомы: атактическая походка, неустойчи­вость в лозе Ромберга, адиадохокинез, гипотония мышц, атаксия и интенци-онное дрожание при пальценосовой пробе, нистагм. Все эти симптомы дина­мичны, мягко выражены, без четкой разницы сторон.

Меньшей четкостью и постоянством характеризуются изменения в реф­лекторной сфере в виде неравномерности сухожильных и периостальных рефлексов, с «мерцающими», нестойкими патологическими знаками. При наличии отчетливых стволовых симптомов можно обнаружить заторможен­ность коленных рефлексов, особенно часто это проявляется на высоте окклю-зионного приступа, когда заболевание сопровождается хориоэпендиматитом с локализацией процесса в IVжелудочке.

Наблюдаются поражения черепных нервов различной степени; наиболее часто поражаются лицевой и слуховой нервы. Нарушение функций слухового нерва характеризуется появлением шума в ушах, одно- или двусторонним снижением слуха. Часто обнаруживается снижение корнеального рефлекса с обеих сторон. Иногда при диффузных распространениях воспалительного процесса лептоменингиты задней черепной ямки могут сочетаться симптома­ми со стороны больших полушарий головного мозга, при этом у больных с отчетливой симптоматикой со стороны задней черепной ямки могут наблю­даться общие эпилептические припадки с фокальным началом или в виде джексоновских приступов, что указывает на диффузность воспалительного процесса.

Лептоменингиты боковой цистерны моста. Воспали­тельные изменения обнаруживаются преимущественно в мягких мозговых оболочках боковой цистерны моста с вовлечением в процесс слухового и лице­вого нервов. В случаях большой давности в боковой цистерне моста обнаружи­ваются соединительнотканные тяжи, в которые включаются корешки че­репных нервов (VIII—VII, иногда V, IXи X) и расположенные рядом сосуды субарахноидального пространства. Иногда разрастание соединительноткан­ных тяжей столь значительно, что полость боковой цистерны моста полностьюоблитерируется. Наблюдаются адгезивные и кието:шые формы лептоменинги-тов боковой цистерны моста.

I. Клиника адгезивных форм. Хронические лептоменингиты боковой цистерны моста развиваются постепенно с очаговых симптомов, часто с нару­шения функции слухового нерва. Заболевание может начинаться с головных болей оболочечно-корешкового характера с иррадиацией в глазные яблоки, надбровья, переносицу и заушные области. Однако слуховые и вестибулярные нарушения остаются в течение всей болезни. Слуховые нарушения проявля­ются в виде шума в ушах, снижения слуха различной степени с одной или двух сторон с преобладанием на одной стороне. При аудиографии на стороне очага часто выявляются аудиометрические показатели, свидетель­ствующие о превалировании нарушений в области высоких частот, реже с относительно равномерной потерей слуха по всему диапазону частот. Вести­булярные нарушения проявляются головокружениями вращательного ха­рактера или в виде уплывания и покачивания предметов; наблюдается спон­танный, часто двусторонний горизонтальный нистагм, реже вертикальный нистагм с ротаторным компонентом.

При лептоменингитах боковой цистерны моста наблюдаются симптомы поражения тройничного, промежуточного и лицевого нервов. При нарушении функции тройничного нерва часто обнаруживаются двустороннее снижение или выпадение роговичных рефлексов, гипестезия слизистых оболочек носа и рта, нарушение восприятия вкуса в области передней ²/з языка с одной или двух сторон, парестезии лица и болевые ощущения в ухе. На стороне очага наблюдается различной степени выраженности периферический парез мими­ческой мускулатуры. Нарушение функции IX, X, XIIнервов наблюдается редко. Довольно часто отмечаются симптомы пирамидной недостаточности на противоположных очагу конечностях. Наблюдаются координаторные рас­стройства, шаткость при ходьбе, интенционный тремор при пальценосовой и коленно-пяточной пробах с легкой гипотонией мышц на стороне очага.

На рентгенограммах черепа четких признаков повышения внутриче­репного давления не обнаруживается. Однако, как и при опухолях мостомоз-жечкового узла, можно выявить остеопороз верхушки пирамидной кости на стороне очага или с двух сторон.

Нередко в клинической практике адгезивных форм встречаются лептоме­нингиты задней черепной ямки с преимущественным поражением корешка тройничного нерва и клиническим синдромом симптоматической невралгии. Часто дети акцентируют внимание не на первоначальных признаках лептоме-нингита, а на возникновении невралгических болей в области лица, поэтому заболевание диагностируется как истинная невралгия тройничного нерва.

Кроме поражения тройничного нерва по корешковому типу, можно обнаружить рассеянные и слабо выраженные симптомы со стороны других черепных (часто слухового и лицевого) нервов, пирамидной системы (в виде асимметрии сухожильных рефлексов и патологических знаков) и мозжечковой сферы. Изменений СМЖ обычно не отмечается, давление бывает нормальным или пониженным, иногда можно обнаружить умеренный цитоз.

II. Клиника кистозных форм. Хронические лептоменингиты с наличием арахноидальной кисты в боковой цистерне моста характеризуются возникно­вением псевдотуморозного синдрома, имитирующего невриному слухового нерва.

При кистозных формах, наряду с нарушением функции слухового нерва, периферического паралича лицевой мускулатуры, нарушения вкуса, уме­ренного выпадения функции тройничного нерва, иногда невралгии в области одной из его ветвей, наблюдаются поражения отводящего, языкоглоточного и блуждающего нервов, а также появления стволовых и грубых мозжечковыхсимптомов часто с одной стороны, спонтанного стволового нистагма и вы­нужденного положения головы. В отличие от адгезивных форм в основе возникновения очагового симптомокомплекса лежит комбинированное воз­действие двух различных факторов: компрессионное воздействие арахно-идальной кисты на ствол мозга, полушария и червь мозжечка и непосред­ственное влияние воспалительного процесса на нервную ткань ствола.

Лептоменингит большой цистерны мозга. При хрони­ческих лептоменингитах большой цистерны мозга поствоспалительные рубцо-вые изменения локализуются главным образом в большой цистерне и вокруг продолговатого мозга. Они часто приводят к заращению срединной апертуры IVжелудочка и блокаде ликворных путей. По характеру изменений в суб-арахноидальном пространстве различают адгезивные и кистозные формы.

I. Адгезивные формы. При адгезивных формах хронических лептоме-нингитов большой цистерны мозга вокруг продолговатого мозга и мозжечка наблюдаются множественные трабекулярные спайки, которые, пересекая полость большой цистерны, перекидываются от миндаликов и нижнего отдела червя к продолговатому мозгу, корешкам черепных нервов и стенкам крупных сосудов. Иногда полость поперечной цистерны заполняется пересекающими ее фиброзными тяжами и моховидными разрастаниями соединительной ткани. Грубые фиброзные перемычки приводят к смещению и деформации продолго­ватого мозга и верхних сегментов спинного мозга. Наблюдается сращение оболочечных фиброзных тяжей с задней нижней мозжечковой артерией.

Хронические лептоменингиты с преимущественной локализацией в боль­шой цистерне клинически часто проявляются синдромом ложной опухоли IVжелудочка. В клинической картине основное место принадлежит мозжечковой патологии, нарушениям функций IX, X, XIIпар черепных нервов, появлению вынужденного положения головы, нарушению дыхания и пароксизмам вегето-сосудистых расстройств, возникающим на высоте головной боли. Наблюда­ются также двусторонние умеренные нарушения статики, походки и коорди­нации движений. Изменения функций IX, X, XIIнервов проявляются парезом мягкого неба, надгортанника и голосовых связок, нарушением акта глотания. Наблюдаются периодические пароксизмы икоты различной продолжительно­сти и частоты, пароксизмы расстройства дыхания и сердечно-сосудистые нарушения.

При хронических лептоменингитах большой цистерны соединительно­тканные разрастания нередко сужают, а иногда полностью закрывают отвер­стие Мажанди плотной мембраной, что приводит к возникновению окклюзи-онной гидроцефалии.

II. Кистозные формы. При кистозных формах арахноидальные кисты разнообразной величины передней стенкой прилегают к продолговатому мозгу; верхней и верхнебоковой стенкой — к червю и миндалинам мозжечка; задней стенкой — к твердой мозговой оболочке. Арахноидальные кисты в большой цистерне часто затрудняют движение спинномозговой жидкости из желудочковой системы в субарахноидальное пространство. В основе возникно­вения клинических симптомов лежат в основном влияние фиброзно-ишемиче-ского процесса на нервную ткань и компрессионное воздействие кистозного процесса. Поэтому кистозные формы хронических лептоменингитов большой цистерны проявляются возникновением псевдотуморозных синдромов стволо­вого отдела мозга, IVжелудочка, червя мозжечка, часто сочетающихся с гипертензионными симптомами, застойными сосками зрительных нервов, гипертензионными изменениями в костях черепа.

Очаговая клиническая симптоматика хронических лептоменингитов с арахноидальной кистой в большой цистерне характеризуется двусторонними, более грубыми расстройствами статики и походки, нарушением координациидвижений, часто двусторонними поражениями каудалыгых черепных нервов, наличием стволовых симптомов (нистагм, вынужденное положение головы, пароксизмальные икоты, изолированные рвоты).

Лептоменингиты краниоспинальной области. При хронических лептоменингитах краниоспинальной локализации оболочечно-мозговой рубцово-спаечный процесс бывает более выраженным в области затылочного отверстия и нижележащих отделов спинного мозга. В результате фиброзных сращений мягких оболочек с твердой мозговой оболочкой кра­ниоспинальной области образуется единая толстая и плотная фиброзная ткань, которая в виде футляра окружает нижнюю часть продолговатого и вер­хний отдел спинного мозга и срастается с их маргинальным слоем. Иногда смещенные до нижнего края атланта миндалины мозжечка также срастаются с продолговатым мозгом и с твердой мозговой оболочкой Iшейного позвонка.

Заболевание начинается постепенно (часто на фоне той или иной инфек­ции), появляются головные боли в шейно-затылочной области, симптомы поражения каудальных черепных нервов и шейных корешков с признаками бульварного паралича (поперхивание при глотании, нарушение голоса, угне­тение рефлексов с мягкого неба, парез половины языка с атрофией и фибрил­лярными подергиваниями, дизартрией, периферический парез трапецие­видной и других мышц шеи и плечевого пояса). Интенсивность этих симпто­мов (как и при опухолях головного мозга) прогрессивно нарастает.

Иногда к этим явлениям присоединяются проводниковые спинальные симптомы. Пирамидные симптомы выражаются в виде спастических парезов с преобладанием двигательных нарушений на той или другой стороне. Наблю­дается также гипалгезия в области верхних шейных корешков, геми- или парагипалгезия. Появляются симптомы поражения глубокой чувствительно­сти с возникновением сенситивной атаксии, а также нарушение функций тазовых органов. Часто заболевание протекает с ложным синдромом опухоли краниоспинальной локализации.

Терапия. Лечение хронических церебральных лептоменингитов должно быть комплексным и направлено на устранение фактора, обусловившего данное заболевание, ликвидацию воспалительного процесса в оболочках мозга, улучшение обменных и регенеративных процессов, рассасывание фиброзной ткани, образовавшейся в резидуальном периоде заболевания.

При церебральных лептоменингитах тонзиллогенной, риносинусной, отогенной, одонтогенной этиологии применяются консервативные и хирурги­ческие методы лечения (тонзиллэктомия, гайморотомия и др.). При хрониче­ских лептоменингитах ревматической или специфической этиологии в тера­певтический комплекс включаются мероприятия, направленные на лечение основного заболевания.

Для уменьшения воспалительного процесса в мозговых оболочках, осо­бенно при наличии четкого очага инфекции (гнойный тонзиллит, синусит, отит, ревматизм), целесообразно проводить антибиотикотерапию. При хрони­ческих или рецидивирующих лептоменингитах более эффективно назначение бийохинола по 0,5—1 мл (на курс лечения — 10—12 внутримышечных инъ­екций). Хороший эффект дают внутримышечные инъекции гумизоля по 0,5—1 мл (на курс лечения — 20). При острых же воспалительных процессах, особенно, когда заболевание возникает на фоне гриппа, можно рекомендовать короткие курсы терапии кортикостероидами.

Для десенсибилизации и повышения защитно-реактивных свойств орга­низма необходимо включать в комплекс терапевтических мероприятий ди­медрол, пипольфен, супрастин, диазолин, тавегил и препараты кальция. Мощным неспецифическим десенсибилизирующим и общеукрепляющим сред­ством является гистаглобин (по 1—2 мл подкожно через каждые 2 или 3 дня,всего 7 — 10 инъекций), который весьма эффективен при аллергическом и ин-фекционно-аллергическом генезе заболевания.

При внутричерепных гипертензионных синдромах назначают 15—20 % раствор магния сульфата (по 3,5 и 7 мл внутримышечно в зависимости от возраста), 40 % раствор глюкозы, мочегонные средства (гипотиазид, лазикс, маннитол, фуросемид, триампур, верошпирон и др.).

Для улучшения обмена веществ, усиления регенерации и стимуляции компенсаторно-приспособительных механизмов организма рекомендуются глюкоза с аскорбиновой кислотой, витамины Вь Bi2, АТФ, кокарбоксилаза, экстракт алоэ, ФиБС, церебролизин, энцефабол, аминалон и другие препараты. Для улучшения же микроциркуляции крови в головном мозге назначаются инъекции никотиновой кислоты в возрастающей дозировке до появления сосудистой реакции, компламин внутрь или в инъекциях.

При наличии астенических симптомов в виде быстрой утомляемости, раздражительности, нарушения сна можно применять седативные средства: элениум, триоксазин, напотон, седуксен, тазепам, фенозепам, нозепам и др. Эффективны физиотерапевтические процедуры в виде лобно-затылочных гальванизаций, дарсонвализации на область головы, полумаски Бергонье с новокаином на болевые точки. При лептоменингитах с корешковым болевым синдромом рекомендуются диадинамические токи, парафиновые аппликации, соллюкс и другие тепловые процедуры.

При тяжелых формах хронических лептоменингитов с образованием крупных арахноидальных кист и окклюзии ликворных путей в основном проводится оперативное лечение. Однако рассечение и удаление кист и спаек лишь частично восстанавливает ликворообращение. Патологические же изме­нения мягких оболочек, мозговой ткани, корешков черепных нервов, обуслов­ленные поствоспалительными изменениями их сосудов, обратному развитию не подвергаются. В результате послеоперационного обострения воспалитель­ного процесса эти изменения могут даже усугубляться. Поэтому при хрониче­ских лептоменингитах, особенно при фиброзирующих формах, возникает необходимость в разработке мероприятий консервативной терапии, направ­ленных на ликвидацию соединительных разрастаний и фиброза в оболочках мозга, стенках сосудов и нервной ткани, с применением ферментативных и гормональных препаратов.

Под воздействием фермента лидазы создаются благоприятные условия для регенерирующих нервных волокон. В результате уменьшения длительно­сти и интенсивности воспалительного процесса рубец оказывается менее выраженным и по сравнению с контрольными исследованиями содержит мень­ше мукополисахаридов, в частности гиалуроновой и хондроитинсерной кис­лот. Применение лидазы не только имеет большое значение в профилактике отдаленных последствий лептоменингита, но и является средством патогене­тически обоснованной реабилитационной терапии.

При фиброзирующих формах церебральных лептоменингитов для расса­сывания поствоспалительных рубцовых изменений в оболочках назначаются лидаза (по 16, 32 и 64 ЕД на курс лечения в зависимости от возраста ребенка, 10 или 15 инъекций), стекловидное тело (по 1 мл ежедневно, всего 20 инъ­екций). Лидаза способствует замедлению образования соединительнотканных волокон, поэтому при травматических лептоменингитах целесообразно приме­нять ее как можно раньше.

Основной мерой профилактики хронических лептоменингитов и хорио-эпендиматитов является систематическое, активное и продолжительное лече­ние их в остром и подостром периодах, направленное на предотвращение последующего обострения.

всего 7 — 10 инъекций), который весьма эффективен при аллергическом и ин-фекционно-аллергическом генезе заболевания.

При внутричерепных гипертензионных синдромах назначают 15—20 % раствор магния сульфата (по 3,5 и 7 мл внутримышечно в зависимости от возраста), 40 % раствор глюкозы, мочегонные средства (гипотиазид, лазикс, маннитол, фуросемид, триампур, верошпирон и др.).

Для улучшения обмена веществ, усиления регенерации и стимуляции компенсаторно-приспособительных механизмов организма рекомендуются глюкоза с аскорбиновой кислотой, витамины Вь Bi2, АТФ, кокарбоксилаза, экстракт алоэ, ФиБС, церебролизин, энцефабол, аминалон и другие препараты. Для улучшения же микроциркуляции крови в головном мозге назначаются инъекции никотиновой кислоты в возрастающей дозировке до появления сосудистой реакции, компламин внутрь или в инъекциях.

При наличии астенических симптомов в виде быстрой утомляемости, раздражительности, нарушения сна можно применять седативные средства: элениум, триоксазин, напотон, седуксен, тазепам, фенозепам, нозепам и др. Эффективны физиотерапевтические процедуры в виде лобно-затылочных гальванизаций, дарсонвализации на область головы, полумаски Бергонье с новокаином на болевые точки. При лептоменингитах с корешковым болевым синдромом рекомендуются диадинамические токи, парафиновые аппликации, соллюкс и другие тепловые процедуры.

При тяжелых формах хронических лептоменингитов с образованием крупных арахноидальных кист и окклюзии ликворных путей в основном проводится оперативное лечение. Однако рассечение и удаление кист и спаек лишь частично восстанавливает ликворообращение. Патологические же изме­нения мягких оболочек, мозговой ткани, корешков черепных нервов, обуслов­ленные поствоспалительными изменениями их сосудов, обратному развитию не подвергаются. В результате послеоперационного обострения воспалитель­ного процесса эти изменения могут даже усугубляться. Поэтому при хрониче­ских лептоменингитах, особенно при фиброзирующих формах, возникает необходимость в разработке мероприятий консервативной терапии, направ­ленных на ликвидацию соединительных разрастаний и фиброза в оболочках мозга, стенках сосудов и нервной ткани, с применением ферментативных и гормональных препаратов.

Под воздействием фермента лидазы создаются благоприятные условия для регенерирующих нервных волокон. В результате уменьшения длительно­сти и интенсивности воспалительного процесса рубец оказывается менее выраженным и по сравнению с контрольными исследованиями содержит мень­ше мукополисахаридов, в частности гиалуроновой и хондроитинсерной кис­лот. Применение лидазы не только имеет большое значение в профилактике отдаленных последствий лептоменингита, но и является средством патогене­тически обоснованной реабилитационной терапии.

При фиброзирующих формах церебральных лептоменингитов для расса­сывания поствоспалительных рубцовых изменений в оболочках назначаются лидаза (по 16, 32 и 64 ЕД на курс лечения в зависимости от возраста ребенка, 10 или 15 инъекций), стекловидное тело (по 1 мл ежедневно, всего 20 инъ­екций). Лидаза способствует замедлению образования соединительнотканных волокон, поэтому при травматических лептоменингитах целесообразно приме­нять ее как можно раньше.

Основной мерой профилактики хронических лептоменингитов и хорио-эпендиматитов является систематическое, активное и продолжительное лече­ние их в остром и подостром периодах, направленное на предотвращение последующего обострения.

ХОРИОЭПЕНДИМАТИТЫ

Хориоэпендиматит (chorioependymatitis, вентрикулит) —воспалительное заболевание головного мозга с преимущественным поражением стенки желу­дочков.

В 1972 г. нами была предложена классификация хориоэпендиматита, в которой выделены его формы. В зависимости от этиологии встречаются ревматические, постгриппозные, тонзиллогенные, травматические, токсиче­ские хориоэпендиматиты; по течению — острые, подострые и хронические; по состоянию ликвородинамики — окклюзионные с облитерацией ликворных путей (синдром окклюзии водопровода мозга, срединной апертуры IVжелу­дочка, межжелудочкового отверстия) и неокклюзионные — в гиперсекретор­ной фазе (воспалительная форма с синдромом открытой гидроцефалии или гипертензионным синдромом без гидроцефалии) и гипосекреторной фазе (фиброзно-склеретическая форма с гипотензивным синдромом). Выделены первичные и вторичные или реактивные (при опухолях, энцефалитах, абсцес­сах) хориоэпендиматиты.

Краткий исторический очерк. Е. Rindfleisch(1867), A. Steffen(1880) разделили серозный менингит на наружный и внутренний. В. Е. Чернов (1900) считал причиной образования водянки гиперемию и кровяной застой в piamater, plexusи эпендиме. Н. Claude(1933) выделил эпендиматиты или вентрикулиты с внутренней гидроцефалией и измененными желудочками мозга. П. Е. Снесарев (1935) показал, что разрастание соединительной ткани вызывает ликвородинамические нарушения с развитием внутренней водянки мозга. По данным Л. И. Смирнова (1949), в хронической стадии поверхность желудочков мозга становится плотной, шероховатой, поэтому этот процесс был назван «гранулярным эпендиматитом». К. Zulch(1956) рассматривал эпендиматиты как самостоятельную форму. Подробное клини-ко-рентгенологическое описание псевдотуморозных форм перивентрикуляр-ного энцефалита дала Н. М. Линченко (1961). Т. Хорнец (1963) различает острый и хронический эпендиматиты. Учитывая, что эпендиматит всегда сопровождается воспалительными изменениями в сосудистых сплетениях, нами (1972) предложен термин «хориоэпендиматит».

Этиология. Наиболее часто хориоэпендиматиты развиваются после пере­несенных инфекций (грипп, ангина, хронический тонзиллит, ревматизм, синусит, отит и др.), а также черепно-мозговых травм. Встречаются токсиче­ские, специфические (туберкулезный, бруцеллезный, сифилический), пара­зитарные (цистицеркозный, токсоплазмозный) хориоэпендиматиты. В ряде случаев заболевание оказывается полиэтиологичным.

Патогенез. В механизме развития хориоэпендиматита большую роль играют аллергические процессы. Антигенная самостоятельность и богатая васкуляризация эпендимы и сосудистых сплетений обусловливают развитие в них аутоиммунных реакций. Этому способствует высокая проницаемость стенки сосудов, а также тропизм того или иного этиологического фактора к эпендиме и эпителию сосудистых сплетений. Повреждение стенки желу­дочков может быть результатом распространения инфекции гематогенным и лимфогенным путями. В основе развития травматического хориоэпендима­тита лежит асептическая воспалительная реакция на поверхности внутренних ограничительных мембран (эпендима, субэпендимальный слой), а также точечные кровоизлияния в строму сосудистых сплетений.

Этиологический фактор в известной степени предопределяет течение заболевания. Вирусные хориоэпендиматиты чаще начинаются остро, синусо-генные и отогенные — подостро, а тонзиллогенные и ревматические — испод­воль, постепенно.

В связи с аллергической перестройкой нервной ткани обострение болезни может быть обусловлено неспецифическим воздействием (другие инфекции, травма, переохлаждение). Этим объясняется хроническое рецидивирующее течение хориоэпендиматита.

Экспериментальная патология, сходная с хориоэпендиматитом, воспро­изводилась механической закупоркой ликворных путей, введением в большую цистерну взвеси талька, каолина, силиконового масла и др. Описаны две фазы патологического процесса в мозговых желудочках — эпендиматит и гидроце­фалия.

Классификация. Классификация хориоэпендиматитов, предлагаемая на­ми (табл. 8), построена с учетом этиологических и патогенетических факторов и отражает основные клинико-морфологические формы по преимущественной локализации патологического процесса. Выделяются неспецифические, специ­фические и паразитарные хориоэпендиматиты, каждый из которых обладает известным морфологическим и клиническим своеобразием. По происхожде­нию целесообразно различать первичные, вторичные и реактивные хорио­эпендиматиты.

Состояние ликвородинамики является определяющим в проявлении целого ряда клинических симптомокомплексов. По этому признаку различа­ются окклюзионные и неокклюзионные формы хориоэпендиматитов. Уровень окклюзии во многом предопределяет характер дальнейшей морфологической перестройки в стенке мозговых желудочков и развитие различных клиниче­ских синдромов. Неокклюзионные формы могут сочетаться с гипер- или гипосекрецией СМЖ и проявляются клинической картиной гипертензионного или гипотензивного синдрома. Степень выраженности гидроцефалии зависит от соотношения между уровнем продукции и резорбции СМЖ. При всей своей «доброкачественности» течения хориоэпендиматиты нередко приводят к весь­ма серьезным осложнениям, учет которых необходим как при оценке состоя­ния больных в момент обследования, так и при определении прогноза заболе­вания.

Клиника. Клиника хориоэпендиматитов слагается из общесоматических и неврологических симптомов. Характер общесоматических симптомов опреде­ляется этиологическим фактором: это могут быть проявления гриппа, хрони­ческого тонзиллита, ревматизма и т. д. Неврологическая симптоматика вклю­чает общемозговые и очаговые (перивентрикулярные) симптомы, которые характеризуются многообразием и нестойкостью, что связано с динамикой ликвородинамических нарушений, а также преимущественной локализацией и, вероятно, глубиной распространения перивентрикулярных воспалительных изменений. В большинстве случаев первыми появляются общемозговые сим­птомы.

Среди общемозговых симптомов практически постоянно встречающимся и наиболее тягостным является головная боль. Она отличается большим разно­образием клинических проявлений, зависящим от механизма развития и фор­мы заболевания. Полиморфизм головных болей заключается в изменчивости интенсивности, локализации, характера, длительности и т. д. Одним из па-тогномоничных симптомов воспалительного поражения желудочковой системы головного мозга, как и при ее опухолях, является вынужденное положение головы и тела. По-видимому, вынужденное положение головы создает макси­мальное благоприятные условия для оттока СМЖ из вентрикулярной системы и может считаться компенсаторным приспособлением. Довольно частый симптом — головокружение, которое носит как системный, так и несистемный характер. Сравнительно редко отмечаются менингеальные симптомы. В хро­нической стадии заболевания часто развивается выраженная астенизация нервной системы с ослаблением памяти, внимания. Нередко нарушается сон.

Классификация

По этиологии	По патогенезу	По стадиям болезни
Неспецифические:	Изолированные или сочетан-	Острые или подострые
инфекционно-аллергические	ные с церебральным лепто-
нейровирусные	менингитом различной локали-
тонзиллогенные	зации
ревматические
синусогенные
отогенные
травматические
токсические
Специфические:		Хронические рецидиви-
туберкулезные	—	рующие в фазе обостре-
бруцеллезные		ния или ремиссии
сифилитические
Паразитарные (токсико-	Реактивные — при опухолях,
аллергические)	энцефалитах, абсцессах и др.
Неясной этиологии	—

Очаговые симптомы бывают настолько разнообразными, что в зависимости от наибольшей локализации отражают нарушения любого отдела ЦНС. В ос­нове этого разнообразия лежит мозаичность, неравномерность поражения желудочков мозга. Если учесть неоднозначность перивентрикулярных зон различных участков желудочковой системы, то нетрудно понять причину существования всего разнообразия клинических вариантов заболевания. Гру­бые очаговые симптомы наблюдаются редко, чаще выявляется рассеянная микросимптоматика в виде патологии функций черепных нервов: дизосмия, снижение зрения, дефекты полей зрения, застойность сосков зрительных нервов, атрофия последних, поражения глазодвигательных нервов, болевой синдром и нарушения чувствительности на лице, центральный парез мимиче­ской мускулатуры, шум в ушах, снижение слуха, вестибулярные нарушения, снижение глоточного рефлекса, центральный парез мышц языка, пирамидные симптомы и анизорефлексия сухожильных рефлексов, мозжечковые симпто­мы и нистагм. Выявляются более или менее выраженные признаки дисфун­кции гипоталамической области в виде пароксизмальных сердечно-сосуди­стых нарушений, пароксизмальной одышки, неустойчивого артериального давления, субфебрилитета центрального происхождения, гипергидроза и др. Нередко отмечаются невротические проявления и повышенная раздражи­тельность.

Можно выделить 4 стадии хориоэпендиматита — острую, подострую, хроническую рецидивирующую и стадию остаточных явлений. Острая стадия хориоэпендиматита протекает чаще всего по типу общеинфекционного заболе­вания, обусловленного этиологическими факторами. С течением времени (обычно через 1 — 2 нед от начала заболевания) общеинфекционные симптомы регрессируют и в ряде случаев наступает внешне более или менее полное клиническое выздоровление. Однако сенсибилизация организма, вызванная этиологическим фактором, часто не проходит бесследно. Дополнительные вредности, интоксикация из местных очагов инфекции, повторная атака рев­матизма, травма приводят к срыву компенсации и новым, теперь уже более

грубым, изменениям в желудочковой системе мозга с подострим течением. Появляются признаки внутричерепной гипертензии — головные боли, тош­нота, рвота, застойные соски зрительных нервов, венозный застой на рентгено­грамме черепа. При люмбальной пункции чаще всего обнаруживается повы­шение внутричерепного давления.

Эта стадия отличается меньшей динамичностью симптомов и постепенно (через 1 — 2 мес) переходит в следующую — хроническую. Последняя ха­рактеризуется развитием ликвородинамических нарушений, а многообразие клинических симптомов связано с гипертензионным синдромом и окклюзией ликворных путей. Кроме того, длительно текущее воспаление в стенке желу­дочков распространяется в глубокие слои мозга с появлением энцефалитиче-ских симптомов поражения подкорковых образований, мозжечка и т. д. В от­дельных случаях развивается синдром ликворной гипотензии со всеми характерными для нее клиническими проявлениями.

Гипертензионные изменения на краниограмме не всегда отражают состо­яние истинного внутричерепного давления. Это имеет место в хронической стадии заболевания, когда развивается поствоспалительный склероз хорио-идных ворсин желудочков мозга, обусловливающий гипопродукцию СМЖ и низкое давление при люмбальном проколе. Когда на краниограмме обнару­живаются отчетливые признаки гипертензии, а при люмбальном проколе, наоборот, выявляется гипотензия, мы говорим о рентгеноликворологической диссоциации. Патогенез указанной диссоциации следует представлять следу­ющим образом. Повышения внутричерепного давления на почве гиперсекре­ции СМЖ и отека головного мозга в остром или подостром периоде заболева­ния способствует возникновению гипертензионных изменений в костях черепа, развивающихся постепенно в виде impesionesdigitatae, расширения диплоических каналов, истончения костей свода черепа и др. Люмбальный прокол, произведенный в этом периоде заболевания, обнаруживает высокое внутричерепное давление. В этих случаях мы говорим о соответствии данных краниографии уровню ликворного давления. В хронической стадии хорио-эпендиматитов вследствие вышеуказанных склеротических изменении хорио-идных сплетений желудочков мозга происходит гипопродукция СМЖ и лик-ворное давление начинает падать, иногда очень низко. Гипертензионные же изменения в костях черепа остаются такими же, как и прежде. Недостаточно опытные врачи на основании рентгенологических изменений неправильно назначают больным препараты, снижающие внутричерепное давление, тогда как у них давление СМЖ может быть пониженным. При постановке диагноза и назначении терапии обязательным условием является люмбальная пункция с измерением ликворного давления.

Бывает обратное явление, когда у больного, особенно в остром периоде хориоэпендиматита, вследствие усиленной продукции СМЖ, недостаточной ее резорбции, при люмбальном проколе обнаруживается повышение ее давления, тогда как на рентгенограмме черепа костные гипертензионные изменения в этом периоде заболевания еще не успевают развиться, т. е. возникает проти­воположное указанному выше синдрому несоответствие — ликворорентгено-логическая диссоциация.

Патологический процесс, достигнув хронической стадии после прове­денной терапии, может полностью затухать, развивается регресс общемозго­вых и очаговых симптомов. Однако повторная нейроинфекция или травма, особенно в сочетании с ослаблением организма (например, в результате пере­несенного соматического заболевания или переутомления), часто приводит к обострению заболевания, срыву компенсации с повторным развитием клини­ческой симптоматики.

В ряде случаев уже после достижения хронической стадии наступает клиническое выздоровление и, хотя отдельные объективные признаки перене­сенного хориоэпендиматита (изменения на краниограмме, электро- и эхоэнце-фалограмме, легкие дискоординаторные нарушения) можно выявить через много лет, наступившая компенсация оказывается стойкой, что позволяет обозначать имеющиеся патологические отклонения как остаточные явления.

Перейдем к краткому рассмотрению основных клинических форм хорио­эпендиматита. Термином «изолированный хориоэпендиматит» обозначается такой воспалительный процесс, который с самого начала развивается непос­редственно в стенке желудочков мозга и их хориоидных сплетениях: соче-танный хориоэпендиматит, когда патологический процесс ограничивается внутренней поверхностью мозга — мозговыми желудочками в сочетании с це­ребральным лептоменингитом.

Хориоэпендиматиты окклюзионные. В зависимости от преимущественной локализации воспалительных изменений в желудочках мозга наблюдаются три основных уровня окклюзии ликворных путей: на уровне задней черепной ямки; водопровода среднего мозга и межжелудочкового отверстия.

В клинической картине хориоэпендиматита с окклюзией в задней че­репной ямке наряду с гипертензионным синдромом доминирует симптоматика поражения задней черепной ямки. Отмечаются приступообразные головные боли в затылочной области с иррадиацией в позвоночник и глазницы, тошнота, рвота, застойные соски зрительных нервов, координаторные нарушения. Обращают на себя внимание значительные статические расстройства. У боль­ных отмечаются вынужденное положение головы с наклоном ее вперед, головокружение, спонтанный нистагм, обнаруживаются менингеальные сим­птомы.

При окклюзии водопровода, помимо более или менее выраженных симптомов внутричерепной гипертензии, выявляются глазодвигательные на­рушения, спонтанный нистагм, вынужденное положение головы с запрокиды­ванием ее назад. У большинства больных с данной клинической формой отмечались те или иные признаки гипоталамической дисфункции.

Сравнительный анализ клинической картины при окклюзии срединной апертуры IVжелудочка и окклюзии сильвиева водопровода показывает пре­обладание общемозговых симптомов в сочетании с вестибулярными и мозжеч­ковыми нарушениями в первом случае и преобладание очаковых нарушений со стороны среднего мозга и гипоталамуса в сочетании с умеренно выражен­ными общемозговыми явлениями во втором.

Сравнительно редко наблюдается окклюзия одного из межжелудочковых отверстий с расширением соответствующего бокового желудочка. Клинические симптомы свидетельствовали в таких случаях о наличии межполушарной асимметрии. Возможно вынужденное положение головы с наклоном ее в про­тивоположную очагу сторону. Головные боли носили односторонний характер. Для всех окклюзионных форм хориоэпендиматита было характерно раннее появление гипертензионно-гидроцефального синдрома и позднее развитие очаговых симптомов.

Хориоэпендиматиты неокклюзионные. Клиника неокклюзионных форм находится в тесной связи со стадией заболевания. В острой стадии в связи с гиперсекрецией СМЖ доминирует клиническая картина гипертензионного синдрома. В хронической стадии заболевания уровень давления СМЖ зависит от степени ее резорбции. При затруднении всасывания СМЖ развивается арезорбтивная гидроцефалия, давление остается высоким. Нередко наблюда­ется и"гипотензионный синдром, связанный с гипопродукцией СМЖ склеро­тически измененными хориоидными сплетениями.

Таким образом, как общемозговые, так и очаговые симптомы, встречае­мые при хориоэпендиматите, отличаются значительным своеобразием, завися­щих от клинической стадии и формы заболевания, что придает ему необычный клинический полиморфизм. Учет закономерностей — проявления и сочетания клинических симптомов, безусловно, будет способствовать установлению оча­га и характера патологического процесса.

Диагноз. Диагноз хориоэпендиматита основывается на совокупной оценке данных анамнеза, неврологического обследования, а также комплекса лабора­торных и инструментальных методов исследования.

Диагностически наиболее ценным для хориоэпендиматитов являются следующие симптомокомплексы:

1. Предшествующие факторы в анамнезе: инфекции, травмы, инфекци-онно-аллергические процессы, ремиттирующее течение заболевания со слабо выраженными и рассеянными очаговыми симптомами.

2. Сочетание выраженных общемозговых и менее выраженных очаговых симптомов.

3. Ремиттирующее течение заболевания при сочетании с церебральным лептоменингитом.

Решающее значение в диагностике приобретают данные дополнительных методов исследования. На обзорных краниограммах определяются гипертен-зионные изменения, на пневмоэнцефалограммах — равномерное или неравно­мерное расширение желудочковой системы с деформациями при окклюзи­онных процессах, на эхо-ЭГ — расширение IIIжелудочка, на ЭЭГ — диффуз­ные общемозговые изменения. При отоневрологических исследованиях выявляются вестибулярные нарушения по супра- или субтенториальному типу.

Давление СМЖ в спинномозговом канале не всегда отражает истинное состояние внутричерепного давления. При окклюзионных формах нередко обнаруживается рентгеноликворологическая диссоциация.

Терапия и профилактика. Принцип лечения хориоэпендиматитов основан на анализе конкретных механизмов его становления и носит этапный харак­тер. На первом этапе проводится противоинфекционная, десенсибилизирующая и дегидратационная терапия. Если этиология известна, проводятся специфические лечебные мероприятия. Например, при наличии местных очагов инфекции (небные миндалины, гайморит, кариозные зубы) произ­водится их санация; при обострении ревматизма, бруцеллеза — противорев-хматическая или противобруцеллезная терапия и т. д. Назначаются антибиотики широкого спектра действия (ампициллин, оксациллин, пенициллин, тетра­циклин), внутривенные вливания 40 % раствора уротропина с 40 % раствором глюкозы, гистаглобин, диазолин, кальция глюконат. Выявление гипертен-зионного синдрома является основанием для назначения дегидратационных средств (фуросемид, диакарб, гипотиазид, лазикс, глицерин и др.).

На следующем этапе лечение направлено на предотвращение спаечного процесса и развития окклюзионных синдромов. Назначаются рассасывающая терапия (лидаза, бийохинол и др.), биогенные стимуляторы (гумизоль, стек­ловидное тело, алоэ, ФиБС, экстракт плаценты). Можно применить и глубо­кую рентгенотерапию. При наличии гипотензионного синдрома назначаются внутривенное и субарахноидальное введение изотонического раствора натрия хлорида, гидрокортизон. Рекомендуются также витамины группы В, инъ­екции никотиновой кислоты. При неврозоподобном синдроме назначаются седативные средства (триоксазин, седуксен, тазепам, элениум). Иногда при грубом фиброзировании с тяжелыми ликвородинамическими нарушениями приходится применять хирургическое вмешательство — рассечение спаек с восстановлением проходимости путей СМЖ.

Целенаправленное поэтапное лечение больных хориоэпендиматитом яв­ляется основной мерой профилактики возможных обострений. В связи со склонностью болезни к хроническому течению с частыми рецидивами и ос­ложнениями важное социально-экономическое значение имеет вопрос о реаби­литации переболевших хориоэпендиматитом. После проведения стацио­нарного лечения должен осуществляться динамический контроль за состояни­ем больных в условиях поликлиники.