67. Ретинопатия недоношенных. Патогенез, диагностика, лечение.

Ретинопатия недоношенных, или вазопролиферативная ретинопатия (прежнее название ретролентальная фиброплазия) — заболевание сет¬ чатки глубоко недоношенных детей, у которых к моменту рождения не полностью развита сосудистая сеть (васкуляризация) сетчатки. Нор¬ мальная васкуляризаиия сетчатки начинается на 4-м месяце гестаци- онного периода и заканчивается к 9-му месяцу. Заболевание возникает либо как ответ на пролонгирован¬ ное воздействие больших концен¬ траций кислорода, используемых при выхаживании недоношенных детей, либо как результат глубокой недоношенности при низкой массе тела. Наблюдаются различные фор¬ мы неоваскуляризации. Патологи¬ ческие преретинальные новообра¬ зованные сосуды могут регрессиро¬ вать, если в сетчатке происходит нормальное развитие сосудов сет¬ чатки, могут и прогрессировать, приводя к тракциям, экссудативной или регматогенной отслойке сетчат¬ ки. Заболевание обычно начинается в первые 3—6 нед жизни, но не позднее 10-й недели. Рубцовые ста¬ дии полностью развиваются к 3— 5-му месяцу.

Изменения глазного дна при этой патологии начинаются с пролифера¬ ции сосудов, затем образуются фиб¬ роваскулярные мембраны, появля¬ ются кровоизлияния, экссудаты, от¬ слойка сетчатки (рис. 15.16). В ран¬ них стадиях ретинопатии недоно¬ шенных возможны спонтанный рег¬ ресс заболевания и остановка про¬ цесса на любой стадии.

Острота зрения значительно сни¬ жена (до светоощущения), электро- ретинограмма отсутствует при нали¬ чии отслойки. Диагноз устанавлива¬ ют на основании данных анамнеза, результатов офтальмоскопии, ульт¬ развукового исследования, электро- ретинографии и регистрации ЗВП.

Дифференциальную диагностику в зависимости от клинических сим¬ птомов проводят с ретинобластомой, кровоизлияниями новорожденных, внутричерепной гипертензией, вро¬ жденными аномалиями развития сетчатки, особенно с семейной экс¬ судативной витреоретинопатией (бо¬ лезнью Крисвика—Скепенса), ха¬ рактеризующейся нарушением вас- куляризации сетчатки, фиброзными изменениями в стекловидном теле и частым развитием отслойки сетчат¬ ки. Ген, ответственный за развитие семейной экссудативной витреоре- тинопатии, локализуется в 11-й хро¬ мосоме на участке ql3—23.

Лечение ретинопатии недоношен¬ ных в ранних стадиях, как правило, не требуется. В более поздних стади¬ ях в зависимости от клинических проявлений используют антиокси¬ данты, ангиопротекторы, кортико¬ стероиды. Лечение при активной неоваскуляризации сетчатки вклю¬ чает местную криотерапию или ла¬ зер- и фотокоагуляцию. На глазах с отслойкой сетчатки эффект криоте¬ рапии, лазер- и фотокоагуляции кратковременный. Выбор метода хи¬ рургического лечения отслойки сет¬ чатки зависит от вида и распростра¬ ненности отслойки (витрэктомия или сочетание ее со склеротоксиче¬ скими операциями)

В патогенезе ретинопатии недоношенных выделяют 2 фазы: активную и рубцевания

1.Активная фаза

I стадия – образование демаркационной линии – узкой границы, отделяющей васкулярную (сосудистую) часть сетчатки от аваскулярной (бессосудистой).

II стадия – формирование на месте демаркационной линии возвышения - демаркационного вала (гребня). Сосуды врастают в вал и могут образовывать небольшие участки неоваскуляризации.

III стадия – в области вала появляется экстраретинальная фиброваскулярная пролиферация. Соединительная ткань и сосуды разрастаются по поверхности сетчатки и проникают в стекловидное тело.

IV стадия – соответствует частичной отслойке сетчатки, обусловленной экссудативно-тракционным механизмом. Данная стадия ретинопатии недоношенных подразделяется на подстадии: IVa - без отслойки макулы и IVб — с вовлечением в отслойку макулярной зоны.

V стадия – тотальное отслоение сетчатки воронкообразной формы (с узким, широким или закрытым профилем воронки).

1-я и 2-я стадии более легкие и обратимые. 3-я стадия называется «пороговой» и является переходом патологии с сетчатки на стекловидное тело(новые, хрупкие сосуды прорастают в него. 4-я стадия проявляется частичной отслойкой сетчатой оболочки и кровоизлияниями. 5 стадия обычно сопровождается тотальной отслойкой с полной утратой зрения

2.Рубцовая фаза.

Может сопровождаться формированием миопии, ассоциированной с периферической пигментацией сетчатки и помутнениями у основания стекловидного тела, витреоретинальным фиброзом, разрывами и отслойкой сетчатки, повышением внутриглазного давления, помутнений хрусталика. Иногда происходит смещение хрусталика кпереди. Это приводит к уменьшению передней камеры и развитию дистрофии роговицы, которая в последствии мутнеет.

Лечение ретинопатии недоношенных в основном зависит от стадии заболевания.

Выделяют 3 основных направления лечения:

1)Консервативное лечение — применяются глазные капли. они в основном стероидными гормонами и витаминами. Эффективность глазных капель небольшая. Применяется на 1-2 стадиях с медленным прогрессированием

2)Лазерное лечение

Как правило, проводят лазерное прижигание сетчатки. Коагуляция сетчатки способствует предотвращению отслойки сетчатки. Проводят на 2-3 стадиях для предотвращения осложнений связанных с рубцеванием

3)Хирургическое лечение

Применяют при быстропрогрессирущих, далекозашедших стадиях(4-5 стадия и «плюс»-болезнь)

А)Склеропломбирование- установка с внешней стороны глаза «заплатки» которая придавливает стенки глаза к отслоившейся сетчатке. Эффективна при небольших отслойках. Благоприятным исходом можно считать улучшение зрения либо остановку ухудшения зрения

Б)Витректомия - удаление стекловидного тела.Применяется при больших отслойках сетчатки и массивных кровоизлияниях в стекловидное тело, а так же при неэффективности пломбирования склеры. Т.к. выполняется при серьезных изменениях сетчатой оболочки прогноз не всегда благоприятный.