52. Врожденная катаракта. Диагностика. Лечение.

Любое помутнение хрусталика и его капсулы называется катарактой.

Врожденные помутнения хруста¬ лика возникают при воздействии токсичных веществ на эмбрион или плод в период формирования хрусталика. Чаще всего это вирус¬ные заболевания матери в период беременности, такие как грипп, корь, краснуха, а также токсоплаз. Большое значение имеют эн¬докринные расстройства у женщи¬ны во время беременности и не¬ достаточность функции паращитовидных желез, приводящая к ги- покальциемии и нарушению раз¬ вития плода. Врожденные катаракты могут быть наследственными с доминантным типом передачи. В таких случаях за¬болевание чаще всего бывает двусто¬ронним, нередко сочетается с поро¬ками развития глаза или других ор¬- ганов. При осмотре хрусталика можно выявить определенные признаки, ха-рактеризующие врожденные ката¬ракты, чаще всего полярные или слоистые помутнения, которые име¬ют либо ровные округлые очертания, либо симметричный рисунок, иногда это может быть подобие снежинки или картины звездного неба. Небольшие врожденные помутне¬ния в периферических отделах хру¬сталика и на задней капсуле можно обнаружить и в здоровых глазах. Это Полная катаракта. Локализация помутнений при различных видах катаракт. следы прикрепления сосудистых пе¬тель эмбриональной артерии стекло¬ видного тела. Такие помутнения не прогрессируют и не мешают зрению. Передняя полярная катаракта — это помутнение хрусталика в виде круглого пятна белого или серого цвета, которое располагается под капсулой у переднего полюса. Оно образуется в результате нарушения процесса эмбрионального развития эпителия. Задняя полярная катаракта по форме и цвету очень похожа на пе¬реднюю полярную катаракту, но рас¬полагается у заднего полюса хруста¬лика подкапсулой. Участок помут¬нения может быть сращен с капсу¬лой. Задняя полярная катаракта представляет собой остаток редуци-рованной эмбриональной артерии стекловидного тела. В одном глазу могут отмечаться помутнения и у переднего, и у задне¬ го полюса. В таком случае говорят о переднезадней полярной катаракте. Для врожденных полярных катаракт характерны правильные округлые очертания. Размеры таких катаракт небольшие (1—2 мм). Иногда поляр¬ные катаракты имеют тонкий лучи¬ стый венчик. В проходящем свете полярная катаракта видна как черное пятно на розовом фоне. Веретенообразная катаракта зани¬мает самый центр хрусталика. По¬мутнение располагается строго по переднезадней оси в виде тонкой се¬ рой ленты, по форме напоминающей веретено. Оно состоит из трех звень¬ев, трех утолщений. Это цепочка со¬ единенных между собой точечных помутнений под передней и задней капсулами хрусталика, а также в об¬ласти его ядра. Полярные и веретенообразные ка¬таракты обычно не прогрессируют. Пациенты с раннего детства приспо¬сабливаются смотреть через прозрач¬ные участки хрусталика, нередко имеют полное или достаточно высо¬кое зрение. При данной патологии лечение не требуется. Слоистая (зонулярная) катаракта встречается чаще других врожденных катаракт. Помутнения располагают¬ся строго в одном или нескольких слоях вокруг ядра хрусталика. Про¬зрачные и мутные слои чередуются. Обычно первый мутный слой распо¬лагается на границе эмбрионального и "взрослого" ядер. Это хорошо вид¬но на световом срезе при биомикро¬ скопии. В проходяшем свете такая катаракта видна как темный диск с ровными краями на фоне розового рефлекса. При широком зрачке в ря¬де случаев определяются еще и локальные помутнения в виде коротких спиц, которые расположены в более поверхностных слоях по отноше¬нию к мутному диску и имеют ради¬альное направление. Они как будто сидят верхом на экваторе мутного диска, поэтому их называют "наезд¬ никами". Только в 5 % случаев слоистые катаракты бывают одно¬ сторонними. Двустороннее поражение хруста¬ ликов, четкие границы прозрачных и мутных слоев вокруг ядра, симмет¬ричное расположение перифериче¬ских спицеобразных помутнений с относительной упорядоченностью рисунка свидетельствуют о врожден¬ ной патологии. Слоистые катаракты могут развиться и в постнатальном периоде у детей с врожденной или приобретенной недостаточностью функции паращитовидных желез. У детей с симптомами тетании обычно выявляют слоистую катаракту. Степень снижения зрения опре¬деляется плотностью помутнений в центре хрусталика. Решение вопро¬са о хирургическом лечении зави¬сит главным образом от остроты зрения. Тотальная катаракта встречается редко и всегда бывает двусторонней. Все вещество хрусталика превраща¬ется в мутную мягкую массу вследст¬вие грубого нарушения эмбриональ¬ного развития хрусталика. Такие ка¬таракты постепенно рассасываются, оставляя после себя сращенные друг с другом сморщенные мутные капсу¬лы. Полное рассасывание вещества' хрусталика может произойти еще до рождения ребенка. Тотальные ката¬ ракты приводят к значительному снижению зрения. При таких ката¬рактах требуется хирургическое ле¬ чение в первые месяцы жизни, так как слепота на оба глаза в раннем возрасте является угрозой развития глубокой, необратимой амблиопии — атрофии зрительного анализатора вследствие его бездействия.

Диагностика

Первичная диагностика проводится во время планового УЗИ-скрининга беременных женщин. Уже во втором триместре хрусталик визуализируется на УЗИ темным пятном (в норме). Бывают случаи, когда на втором УЗИ еще не удается достоверно исключить или подтвердить диагноз, и тогда это можно сделать в третьем триместре. Важно понимать, что на данном этапе диагноз невозможно подтвердить на 100%, но заболевание можно заподозрить, и статистика показывает, что метод в высокой степени достоверен.

После рождения ребенка педиатр сможет заметить только интенсивное помутнение хрусталика центральной локализации. Чаще всего диагностировать катаракту при физикальном осмотре не удается. Осмотр детского офтальмолога обязателен для всех новорожденных. Специалист сможет заподозрить и подтвердить диагноз врожденной катаракты, заметив даже незначительное нарушение проходимости света через хрусталик. Также врач обнаружит косоглазие и нистагм. Поскольку врожденная катаракта сопутствует многим внутриутробным инфекциям, обменных нарушениям, хромосомным патологиям, то при диагностике данных заболеваний ребенок будет обследоваться для исключения глазных дефектов.

Для диагностики врожденной катаракты используются следующие инструментальные методы: офтальмоскопия, щелевая биомикроскопия, УЗИ глазного яблока. Все они позволяют верифицировать изменение прозрачности хрусталика и исключить схожие по клинике заболевания. В частности, ретинопатииу детей также характеризуются ухудшением зрения и косоглазием, однако в этом случае причиной является поражение сетчатки глаза, и осмотр при помощи офтальмоскопа позволит это установить. Опухоли наружного отдела глаза могут существенно снижать зрение, как и врожденная катаракта. Дифференцировать их помогает визуальный осмотр, офтальмоскопия, методы УЗИ и рентген-диагностики.

Лечение

Консервативные методы лечения оправданы только при незначительном помутнении хрусталика. В терапии используются цитопротекторы и витамины. Однако чаще всего врожденная катаракта лечится оперативно. Хирургическое удаление необходимо провести как можно раньше, чтобы обеспечить условия для правильного развития глаз. Операция по удалению катаракты – ленсвитрэктомия – считается наименее травмоопасной в детском возрасте, поэтому проводится чаще всего. Состояние после удаления хрусталика называется афакией и требует длительного динамического наблюдения и коррекции зрения.

Афакия корригируется при помощи очков либо контактных или интраокулярных линз. Наблюдение у офтальмолога необходимо с целью исключения возможных послеоперационных осложнений, в частности, глаукомы. Несколько десятилетий назад список осложнений был более обширный, но с внедрением ленсвитрэктомии основную их часть удалось свести к минимуму. Так, крайне редко встречаются случаи отслойки сетчатки, отека роговицы, эндофтальмита и амблиопии.