Желтухи новорожденных.

Желтуха – визуальное проявление гипербилирубинемии, симптом, характеризующийся желтушным окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек, обусловленный повышением концентрации билирубина в экстра- и интрацеллюлярных пространствах.

Развивается желтуха в периоде новорожденности у 65% доношенных и 90% недоношенных детей.

65% из всех видов желтух составляет физиологическая или транзиторная неонатальная желтуха. (Р59.9) с концентрацией билирубина от 68 до 137 мкмоль/л на 3-4 сутки, лечения не требует.

МКБ Р58-неонатальная желтуха с уточненными причинами

Р59-неонатальная желтуха неуточненная

Существует 5 степеней желтухи:

- 1 степень – отмечается желтушное окрашивание кожи лица и шеи.

- 2 степень – желтуха, достигающая уровня пупка

- 3 степень – от пупка до коленных суставов

- 4 степень – ниже колен и в области в/конечностей, кроме ладоней, также прокрашиваются видимые слизистые.

- 5 степень – желтушность ладоней и стоп, которые обычно прокрашиваются при уровне билирубина – 256 мкмоль/л.

Развитие желтухи 3-4 степени в первые 24 часа жизни ребенка требует срочного определения концентрации билирубина крови для выбора дальнейшей тактики ведения.

Выделяют четыре основных механизма развития патологической гипербилирубинемии:

1. гиперпродукция билирубина за счет гемолиза

2. нарушение конъюгации билирубина в гепатоцитах

3. нарушение экскреции билирубина в кишечник

4. сочетанное нарушение конъюгации и экскреции

В связи с этим на этапе роддома целесообразно выделять четыре типа желтух:

1. гемолитические

2. конъюгационные

3. механические

4. печеночные

Классификация желтух новорожденных

Наследственные	Приобретенные
I. Гемолитические
Эритроцитарные мембранопатии	Гемолитическая болезнь новорожденных
Эритроцитарные энзимопатии	Кровоизлияния (гематомы)
Гемоглобинопатии	Полицитемия
	Лекарственный гемолиз
II. Печеночные
Нарушение захвата Б (с-м Жильбера)	Инфекционные гепатиты
Нарушение конъюгации Б (с-м Криглера-Наджара I и II типа)	Токсические и метаболические гепатозы
Нарушение экскреции Б (с-мы Дубина-Джонсона, Ротора)	Желтуха от материнского молока
Симптоматические (при гипотиреозе, галактоземии, фруктоземии, тирозинозе)	Нарушение конъюгации Б при пилоростенозе
	Ятрогенное нарушение конъюгации
III. Механические
Синдромные аномалии желчных путей	Синдром сгущения желчи
Семейные холестазы	Атрезия желчных путей при их воспалении и (или) гепатите
Дефицит а-антитрипсина, муковисцидоз	Парезы и другие виды непроходимости кишечника
	Сдавление извне желчных путей
IV. Смешанного генеза
Транзиторная желтуха новорожденных (физиологическая)
Желтуха недоношенных
При внутриутробных инфекциях
При ДВС-синдроме