Аномалии развития Пороки развития промежуточного и среднего мозга, моста, продолговатого мозга

Структурные нарушения касаются главным образом проводящих путей, которые в зависимости от тяжести поражения конечного мозга бывают гипоплазированы или полностью отсутствуют.

Первичные нарушения развития стволовых отделов представляют гипоплазию или аплазию ядерных групп. Может отмечаться слияние этих ядер.

Известны некоторые врожденные пороки пирамид и олив. Аплазия и гипоплазия пирамид обычно сопровождают грубые нарушения развития конечного мозга при прозэнцефалии и ателэнцефалии. Известны утолщения олив, эктопия участков ядра олив в дорсальную часть продолговатого мозга.

Апинеализм – врожденное отсутствие шишковидного тела (эпифиза), проявляется нарушением полового созревания.

Пороки развития мозжечка

Пороки развития мозжечка встречаются довольно часто и обычно сочетаются с другими нарушениями головного мозга.

1. Аплазия мозжечка – отсутствие мозжечка, встречается крайне редко.

2. Гипоплазия мозжечка – малые размеры мозжечка, наблюдается при синдромах множественных врожденных пороков. Описаны гипоплазия и аплазия червя мозжечка.

3. Структурные нарушения мозжечка:

А)    аплазия отдельных ядер мозжечка,

Б)    гетеротопия нейронов коры в белое вещество и ядра мозжечка,

В)    гипоплазия зубчатых ядер,

Г)    разделение зубчатых ядер пучками миелиновых волокон.

Полушария головного мозга

Конечный мозг продольной щелью делится на два полушария, соединяющиеся друг с другом посредством системы спаек. Полушария большого мозга - наиболее прогрессивно развивающаяся у позвоночных животных часть головного мозга. В ходе эволюции позвоночных животных полушария становятся относительно и абсолютно все более крупными. Даже у таких примитивных плацентарных животных, как еж, они доминируют в головном мозге. Если общую массу мозга принять за 1000, то у слона на долю полушарий приходится 630/1000, а на долю мозгового ствола-370/1000, у кошки - соответственно 614/1000 и 386/1000, у узконосых обезьян (например, мартышек) - 709/1000 и 291/1000. Наконец, у человека полушария составляют 780/1000 общей массы головного мозга, а на все другие части мозга, в том числе мозжечок, - только 220/1000.

Каждое полушарие разделено на 5 долей: лобную, височную, теменную, затылочную и островковую. У человека лобная доля полушария весит 450 г, теменная - 251 г, височная и затылочная вместе - 383 г.

Полушария большого мозга имеют сложный рельеф, обусловленный наличием борозд и извилин. Поверхность полушарий покрыта серым веществом - корой большого мозга. Внутренние части полушарий состоят из белого вещества, в котором располагаются нервные ядра и боковые желудочки.

Иллюстрации

Кора полушарий

Кора большого мозга является наиболее дифференцированной и сложно устроенной нервной структурой. С корой связаны высшие формы отражения внешнего мира, все виды сознательной деятельности человека.

Образование борозд полушарий начинается на 5-м месяце эмбрионального развития. Первой образуется латеральная (сильвиева) борозда, затем появляются другие первичные борозды: центральная (роландова), теменно-затылочная, гиппокампальная, шпорная. С 7 месяцев процесс образования борозд идет очень быстро, появляются вторичные борозды и в конце внутриутробного периода в основном формируется рельеф полушарий. После рождения происходит образование мелких третичных борозд, которые определяют индивидуальные особенности рельефа полушарий. Отмечаются различия в расположении борозд правого и левого полушарий, а также в величине некоторых извилин. Полагают, что различия служат внешним выражением функциональной асимметрии полушарий большого мозга.

Иллюстрации

Площадь поверхности обоих полушарий варьирует у взрослых людей от 1469 до 1670 см². Из общей поверхности коры 2/3 находится в глубине борозд и щелей, а 1/3 занимают извилины и видимая поверхность полушарий. У человека толщина коры колеблется от 1.25 до 4 и даже до 6 мм. В глубине борозд ширина коры уменьшается в 2-2.5 раза по сравнению с вершиной извилины. Если принять во внимание, что поверхность коры в одном полушарии составляет в среднем 800 см², а ее толщина равна в среднем 3 мм, то объем коры составит 240 см³, или 44% всего объема полушария. Количество нейронов коры оценивается в 10-18 млрд., их суммарная масса составляет 21.5 г, а объем - около 20 см³ (1:27 относительно объема коры). Если считать, что отростки одного нейрона имеют длину в среднем 4 см, то длина всех нервных волокон коры превысит 400 000 км.

Учение о строении коры большого мозга, ее архитектонике, имеет несколько разделов. Нейроноархитектоника, или цитоархитектоника, изучает нейрональный состав коры, миелоархитектоника рассматривает ее волокнистое строение, глиоархитектоника занимается глиальными элементами, ангиоархитектоника - распределением в коре сосудов.

В филогенетическом отношении выделяют древнюю (paleocortex) старую (archeocortex) и новую (neocortex) кору. Древняя и старая кора располагаются на медиальной и базальной поверхности полушария. Их окружают межуточные корковые формации, выделенные под названием перипалеокортекса и периархикортекса (mesocortex). На долю древней коры приходится только 0.6% общей поверхности коры, на долю старой - 2.2%, на долю промежуточной - 1.6%. В совокупности это составляет 4.4% поверхности полушария. Остальные 95.6% поверхности занимает новая кора.

На основании эмбрионального развития древняя, старая и межуточная кора относятся к гетерогенетической коре, которая не проходит стадии шестислойного строения и в окончательном виде имеет меньшее число слоев. Новая кора определяется как гомогенетическая кора. На 6-м месяце внутриутробного развития ее зачаток подразделяется на 6 слоев. В дальнейшем шестислойность коры может сохраняться. В таком случае говорят о гомотипической коре. Если же после шестислойной стадии количество слоев увеличивается или уменьшается, то такую кору называют гетеротипической.

Поверхностный слой гомотипической гомогенетической коры носит название молекулярной пластинки. Она состоит из сплетения нервных волокон и содержит немногочисленные горизонтальные нейроны. Толщина этого слоя – 0.15-0.20 мм. Второй слой образует наружная зернистая пластинка толщиной 0.10-0.16 мм с густо расположенными малыми зернистыми нейронами. В ней находятся также малые пирамидные нейроны. Третий слой называется наружной пирамидной пластинкой, его толщина – 0.8-1.0 мм. Для него характерно наличие средних и больших пирамидных нейронов с длинными аксонами. Глубже лежит внутренняя зернистая пластинка, которая содержит малые зернистые и звездчатые нейроны. Ширина этого слоя – 0.12-0.30 мм. Пятый слой представлен внутренней пирамидной пластинкой толщиной 0.4-0.5 мм. Здесь находятся самые большие пирамидные нейроны с аксонами, выходящими из пределов коры. Шестой слой составляет мультиформная пластинка, в которой располагаются нейроны различной формы. Ширина ее – 0.6-0.9 мм. Три наружных слоя коры принято объединять под названием главной наружной зоны, три внутренних - под названием главной внутренней зоны.

Гетеротипическая кора отличается от гомотипической тем, что внутренняя зернистая пластинка слабо выражена или отсутствует (агранулярная кора). Может отсутствовать внутренняя пирамидная пластинка. В других местах наружная пирамидная, внутренняя зернистая или внутренняя пирамидная пластинки бывают сильно развиты и в них выделяют подслои.

Функциональное значение пластинок коры определяется их клеточным составом и межнейрональными связями. В молекулярной пластинке оканчиваются волокна из других слоев коры и противоположного полушария. Здесь находятся разветвления верхушечных дендритов пирамидных нейронов, на которые переключаются импульсы, приходящие от других корковых нейронов. Наружная зернистая и наружная пирамидные пластинки содержат в основном ассоциативные нейроны, осуществляющие внутрикорковые связи по горизонтали и вертикали. Эти две пластинки представляют наиболее молодые филогенетические структуры, их сильное развитие характерно для коры большого мозга человека. В онтогенезе наружная зернистая и наружная пирамидная пластинки дифференцируются и созревают позже других. Внутренняя зернистая пластинка представляет собой главный воспринимающий слой коры. Здесь оканчивается большинство специфических проекционных афферентных волокон из таламуса и ядер коленчатых тел. Внутренняя пирамидная пластинка является местом начала эфферентных проекционных путей. Мультиформная пластинка содержит функционально неоднородные нейроны. Полагают, что от них отходят комиссуральные волокна, а также волокна, направляющиеся в вышележащие корковые слои.

Наряду с горизонтальной организацией коры в форме пластинок в настоящее время рассматривают принцип вертикальной модульной организации коры. Основу модулей составляют такие конструктивные заготовки как колонки нейронов и пучки их апикальных дендритов. Принято считать, что в коре мозга существуют две разновидности стабильных генетически обусловленных объединений нейронов: микро- и макроколонки. В процессе жизнедеятельности из них могут формироваться функционально подвижные и варьирующие по структуре модули нейронов.

Микроколонка считаются основной модульной субъединицей в коре. Она представляет собой вертикально ориентированный тяж клеток, состоящий примерно из 110 нейронов и проходящий через все пластинки коры. Корковые колонки представляют собой модули, единицы обработки информации, обладающие собственным входом и выходом. Диаметр колонок составляет около 30 мкм. Почти во всех областях коры количество нейронов в колонках относительно постоянно, и только в корковых центрах зрения количество нейронов в колонках больше. Несколько сотен микроколонок объединяются в более крупную структуру - макроколонку, имеющую диаметр от 500 до 1000 мкм. Корковые колонки окружены радиально расположенными нервными волокнами и кровеносными сосудами. Каждый такой модуль рассматривается как фокус конвергенции нескольких тысяч локальных, ассоциативных и каллозальных волокон. Между корковыми колонками и подкорковыми образованиями существуют топографически упорядоченные нервные связи, отдельным колонкам соответствуют определенные группы нейронов в базальных ядрах, таламусе, коленчатых телах.

Наиболее простыми и константными объединениями элементов нейронов являются пучки дендритов. Вертикальные пучки дендритов выполняют, по-видимому, основную конструктивную роль в консолидации нейронов. Объединение нейронов различных микроколонок осуществляется, главным образом, аксонными терминалями релейных эфферентных волокон, а макроколонок - ассоциативными и каллозальными волокнами.

Отдельные дендриты в пучке могут на значительном протяжении непосредственно прилегать друг к другу, что создает благоприятные условия для реализации несинаптических влияний обмена ионами и метаболитами. В объединениях нейронов, образованных с помощью пучков дендритов, создаются структурные предпосылки как для дивергенции, так и для конвергенции синаптических импульсов.

С точки зрения миелоархитектоники в коре выделяют радиальные и тангенциальные нервные волокна. Первые вступают в кору из белого вещества, или наоборот, выходят из коры в белое вещество. Вторые располагаются параллельно поверхности коры и образуют на определенной глубине сплетения, называемые полосками. Различают полоски молекулярной пластинки, наружной и внутренней зернистых пластинок, внутренней пирамидной пластинки. Волокна, проходящие в полосках, связывают между собой нейроны соседних корковых колонок. Число полосок в различных полях коры неодинаково. В зависимости от него различают однополосковый, двухполосковый и многополосковый тип коры. Особенно хорошо выражены полоски в затылочной доле, в зрительных полях (стриарная кора).

Иллюстрации

В нервной системе особенно ясно выступает принцип единства строения и функции. В свое время И.П.Павлов сформулировал применительно к нервной системе принцип структурности, по которому все мельчайшие детали строения мозга имеют динамические (функциональное) значение. Исходя из этого, нужно признать, что особенности архитектоники коры большого мозга, различия в структуре ее областей и полей связаны с их функциональными отправлениями.

В структурно-функциональном отношении кора большого мозга может быть разделена на передний (лобная доля) и задний (затылочная, теменная и височная доли) отделы. Граница между ними проходит по центральной борозде. Задний отдел осуществляет восприятие афферентных сигналов. Расположенные здесь корковые поля неравноценны в функциональном отношении, и их можно разделить на первичные, вторичные и третичные.

Первичные поля коры представляют собой четко отграниченные участки, которые соответствуют центральным частям анализаторов. В эти поля проходит по специфическим проекционным афферентным путям основная масса сигналов от органов чувств. Первичные поля характеризуются сильным развитием внутренней зернистой пластинки. Первичные поля связаны с реле-ядрами таламуса и ядрами коленчатых тел. Они имеют экранную структуру и, как правило, жесткую соматотопическую проекцию, при которой отдельные участки периферии проецируются в соответствующие им участки коры. Повреждение первичных полей коры сопровождается нарушением непосредственного восприятия и тонкой дифференцировки раздражений.

Представительство кожной и сознательной проприоцептивной чувствительности находится первичных корковых полях (1, 2, 3), занимающих постцентральную извилину. В каждом полушарии имеется обратная проекция поверхности противоположной половины тела. В верхней части извилины находится проекция нижней конечности, ниже располагается проекция живота, груди, еще ниже проецируется нижняя конечность. Самую нижнюю часть постцентральной извилины занимают зоны, связанные с иннервацией головы и шеи, но проекция частей лица является не обратной, а прямой. Данные изучения колонковой организации коры свидетельствуют о том, что каждый сегмент тела (дерматом) проецируется на кору в виде узкой полоски, идущей спереди назад через все цитоархитектонические поля постцентральной коры; при этом к колонкам поля 1 подходят афферентные волокна от кожи, к полю 2 - от суставов и к полю 3 - от мышц.

Первичное зрительно поле (17) расположено на медиальной поверхности полушария вдоль шпорной борозды. Здесь хорошо развита внутренняя зернистая пластинка, которая подразделяется посредством белых полосок на 3 части. Корковые колонки образуют чередующиеся вертикальные пластинки для правого и левого глаза. Полагают, что нейроны глубоких слоев коры обладают свойствами «анализатора движения», а нейроны поверхностных слоев действуют как « анализатор формы».

Первичные слуховые поля (41, 42) локализуются в поперечных височных извилинах (Гешля) и заходят в верхнюю височную извилину. В этих полях представлены по порядку участки улитки, воспринимающие различные звуковые частоты. Деление на колонки выражено в слуховой коре наиболее отчетливо.

Первичные обонятельные поля находятся в археокортексе, покрывающем обонятельный треугольник, переднее продырявленное вещество, прозрачную перегородку и подмозолистое поле.

Первичное вкусовое поле располагается, по мнению большинства исследователей, в нижнем участке постцентральной извилины, в глубине латеральной борозды, и соответствует проекции языка.

Корковый конец вестибулярного анализатора, по данным различных авторов, имеет представительство в средней височной извилине (поле 21), верхней теменной дольке, верхней височной извилине.

Представительство в коре внутренних органов изучено недостаточно, по-видимому, оно имеет более диффузный характер. Важная роль в регуляции функций внутренностей отводится лимбической области коры, в которую входит поясная и парагиппокампальная извилины, гиппокамп, прозрачная перегородка и подмозолистое поле. Лимбическая кора вместе с подкорковыми образованиями (миндалевидное тело, ядро поводков, ядра сосцевидных тел) составляет лимбическую систему, которая представляет субстрат эмоций и реакций, связанных с основными биологическими влечениями (голод, жажда, страх и т.д.).

Вторичные поля коры примыкают к первичным полям. Их можно рассматривать как периферические части корковых анализаторов. Эти поля связаны с ассоциативными ядрами таламуса. При поражении вторичных полей сохраняются элементарные ощущения, но нарушается способность к более сложным восприятиям. Вторичные поля не имеют четких границ, в них не выражена соматотопическая проекция.

Вторичное поле общей чувствительности локализуется в верхней теменной дольке (поля 5, 7). Вторичные зрительные поля (18, 19) занимают медиальную поверхность затылочной доли и большую часть латеральной поверхности. Вторичное слуховое поле (22) находится в верхней и средней височных извилинах. Вторичные обонятельные и вкусовые поля локализуются в парагиппокампальной извилине и крючке (поля 28, 34).

Третичные поля коры отличаются наиболее тонкой нейронной структурой и преобладанием ассоциативных элементов. Они занимают всю нижнюю теменную дольку и часть верхней теменной дольки, а также затылочно-височно-теменную область. Эти поля связаны с задними ядрами таламуса. В третичных полях осуществляются наиболее сложные взаимодействия анализаторов, лежащие в основе познавательного процесса (гнозия), формируются программы целенаправленных действий (праксия).

Кора височной доли имеет отношение к хранению и воспроизведению впечатлений. При электрическом раздражении некоторых точек височной коры наблюдаются своеобразные реакции в форме «вспышек пережитого» или ощущения «уже виденного». Полагают, что в коре височных долей создается нейронная запись потока сознания, она хранится неопределенно долгое время, но не может произвольно воспроизводиться, а «оживает» лишь при искусственной стимуляции и некоторых болезненных состояниях.

Иллюстрации

Передний отдел полушария имеет отношение к организации действий и также подразделяется на первичные, вторичные и третичные корковые поля. Первичное двигательной поле (4) располагается в предцентральной извилине. Здесь отсутствует внутренняя зернистая пластинка (агранулярная кора) и особенно сильно развита внутренняя пирамидная пластинка с гигантскими пирамидными нейронами Беца. Аксоны этих нейронов образуют пирамидный путь. На клетки Беца непосредственно переключаются импульсы, поступающие из мозжечка через центральное медиальное ядро таламуса. В первичном двигательном поле вся мускулатура тела представлена в обратной проекции, как и кожный покров в постцентральной извилине. Кора здесь разделена на колонки, которые связаны с определенными группами двигательных нейронов спинного мозга и управляют движением отдельных мышц или мышечных групп.

Вторичные двигательные поля (6, 8) находятся кпереди от предцентральной извилины. Они характеризуются сильным развитием наружной и внутренней пирамидных пластинок, в которых преобладают большие пирамидные нейроны. Во вторичные поля передаются сигналы из мозжечка. Эфферентные волокна идут отсюда к ядрам полосатого тела. Таким образом, вторичные двигательные поля имеют отношение к экстрапирамидной системе, их функция необходима для выполнения сложных стереотипных двигательных актов. Первичные и вторичные двигательные поля имеют богатые связи с задним отделом полушария. Обратная связь между аппаратом движения и корой осуществляется через мозжечок, который воспринимает проприоцептивные раздражения и после соответствующей переработки передает их в кору большого мозга.

Третичные поля занимают большую часть лобной доли, на них приходится около 1/4 всей поверхности коры. Здесь хорошо выражена внутренняя зернистая пластинка, к нейронам которой идут волокна из медиальных ядер таламуса. Третичные поля лобной коры связаны с высшими формами целенаправленной деятельности и играют важную роль в социальном поведении. При их поражении не нарушается ощущение или движение, но человек становится пассивным, не может оценивать происходящие события и свое поведение, теряет способность к предвидению.

Важнейшую особенность человека составляет членораздельная речь. Академик И.П.Павлов относил речь ко второй сигнальной системе, с помощью которой происходит непрямое отражение действительности. Речевые функции имеют широкое представительство в коре большого мозга. На основании данных, полученных при электрическом раздражении и удалении у больных различных участков коры, выделены три корковых речевых поля. Заднее речевое поле располагается в затылочно-височно-теменной области, захватывая все три височные, надкраевую и угловую извилины. Это поле связано преимущественно с восприятием и пониманием речи и функционально является ведущим. При его поражении всегда наступает расстройство речи - афазия. Переднее речевое поле лежит в задней части нижней лобной извилины и соответствует моторному центру речи Брока. Верхнее, дополнительное, речевое поле локализуется у верхнего края полушария кпереди от предцентральной извилины, при его поражении не всегда наблюдаются расстройства речи. Речевые поля, как другие части коры, связаны с ядрами таламуса. Заднее поле связано с задним ядром, верхнее поле - с латеральным ядром, переднее поле - с медиальными ядрами. Все речевые поля связаны ассоциативными путями в единую функциональную систему.

Особенностью речевых центров коры является их асимметрия. У большинства людей они локализуются в левом полушарии, которое является доминантным в отношении речи. Принято считать, что эта доминантность связана с праворукостью, и что у левшей речью управляет правое полушарие. В последнее время вопрос о функциональной асимметрии полушарий трактуется более широко. С левым полушарием связывают речь и абстрактное мышление, а с правым полушарием - пространственное представление, образное мышление, музыкальные способности.

Иллюстрации