90.Бронхиальная астма

Хроническое рецидивирующее заболевание с приступами удушья и/или астматическим статусом, вследствие генерализованного сужения дых путей за счет спазма, гиперсекреции, дискринии и отека слизистой бронхов. КЛАССИФИКАЦИЯ Форма 1) иммунопатологическая: - атопическая, - иммунокомплексная; 2) неиммунная: - паторецепторная, - дисметаболическая. По этиологии: 1) сенсибилизация, 2) инфекционная зависимость, 3) психогенная, 4) неантигенная зависимость (метеоф-ры, физ нагр-ка). По тяжести: легкая, средняя, тяжелая. Период: - предприступный, - приступный, - астматич статус, - постприступный, - ремиссия. Осложнения: - ателектаз, - пневмоторакс, - пневмомедиастинум, - эмфизема, - правожелудочковая СН, - надпочечниковая недостаточность, - психо-неврологические нарушения. КЛИНИКА Проявляется приступами удушья, им предшествуют предвестники до 2-3 суток (беспок-во, раздражит-ть, наруш-я сна, угнетение, бледность/покраснение лица, потливость, расширение зрачков, головная боль, ринит, аллергическое поражение кожи, зуд, признаки поллиноза, признаки дыхательного дискомфорта). Затем возникает приступообразный мучительный кашель, свистящие хрипы, которые становятся слышны на расстоянии, затем одышка с затрудненным выдохом. Приступ начинается ночью или вечером, сопровождается ? АД или тахикардией, в дыхании участвуют вспомогательные мышцы, акроцианоз. Аускульт-но: рассеянные музыкальные хрипы на выдохе, разнокалиберные на вдохе. Длительность приступа 30-40 минут. Затем облегчение, отходит мокрота. Критерии астматического статуса: 1) наличие затяжного некупирующегося приступа БА более 6 часов, 2) нет положительной динамики после 3-кратного введения адреналина (подкожно по 0,01 мг/кг с интервалом в 20-30 мин), 3) нарушение газового состава крови в виде гипоксемии и гиперкапнии, рО2 менее 60 мм.рт.ст. рСО2 более 50 мм.рт.ст. НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ 1 стадия: отменить адреналин и эфедрин, увлажненный кисень, регидратация – объем жид-ти в 1,5 раза ? сут потребности, ингал-я сальбутамола, астмопнета. При неэфф-ти – в/в капельно новодрин 0,05-0,1 мкг/кг/мин, эуфиллин – доза насыщения 5-6 мг/кг, затем в/в капельно 0,6-1 мг/кг/час. При быстром ? ДН в/в струйно преднизолон 2 мг/кг, затем 3 мг/кг/сут. 2 стадия (немое легкое): эуфиллин, преднизолон до 3-5 мг/кг/сут. 3 стадия (асфиксия): ИВЛ, преднизолон 6-10 мг/кг, эуфиллин, физ р-р, коррекция КОС. ЛЕЧЕНИЕ Исключить из рациона прод-ты, богатые экстрактивными в-вами, пуринами. Для грудных детей смесь HIPP HA и другие хиппы. При присупах – кислород до 40%, эуфиллин, в-2-адреномиметики (алупент, беротек, тербуталин, сальбутамол), при неэфф-ти – адреналин. Гормоны – при угрозе развития статуса астматикуса. В межприступном периоде – специфическая (аллергенами) и неспецифич-кая (гистаглобулином) гипосенсибилиз-я, смена места проживания и т.д. 91.Астматический бронхит Этиология. Аллергенами являются слабые АГ экзогенной природы, вызывающие синтез блокирующих АТ (пищевые, ингаляционные аллергены, медикаменты и т.д.). Клиника: упорный и навязчивый, преимущественно ночной кашель на фоне нормальной или субфебрильной температуры. Физикальные данные варьируют как день ото дня, так и в течение дня (сухие свистящие хрипы на выдохе, разнокалиберные влажные хрипы). Дифдиагностика: с острым простым бронхитом (кашель в начале заболевания сухой, навязчивый, на 2-й неделе - влажный, более мягкий, продуктивный, постепенно исчезает; при перкуссии и пальпации изменений нет, аускультативно - жесткое дыхание, удлиненный выдох, хрипы с обеих сторон, изменяются при кашле; рентген - усиление легочного рисунка по ходу бронхолегочных структур, тень корня легкого расширена), с острым обструктивным бронхитом (удлиненный и свистящий выдох слышный на рассоянии, вздутая грудная клетка, участие в акте дыхания вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков, отсутствие выраженной дыхательной недостаточности; кашель сухой, приступообразный, длительно сохраняющийся, затем влажный; перкуторно - коробочный оттенок, аускультативно - обилие сухих, затем влажных средне- и крупнопузырчатых хрипов; рентген - обструктивные нарушения бронхиальной проходимости и "скрытая эмфизема" - в латеральных оттелах легких рисунок кажется относительно разреженным, в медиальных - сгущенным). Лечение: период обострения - разобщение с источником аллергена, гипоаллергенная диета, антигистаминные курсами по 7-10 дней, бромгексин, солутан, либексин, препараты йода. Период ремиссии - диета, фитотерапия (череда 10г, солодка 20г, корень лопуха 20г, корень девясила 20г, земляника 10г, подорожник 10г, манжетка 10г, делают настойку, пьют по 1 десертной, столовой ложке 4 раза в день). 92.Ревматизм. Ревматизм - системное воспалительное заболевание соеденительной ткани с преемущественным поражением ССС. Этиология: бетта-гемолитический стрептоккок группы А. Патогенез: 1) токсический механизм - непосредственное воздействие экзо- и эндотокчинов стрептококка на клетки и ткани с последующим возникновением токсической колцевидной эритемы. 2) перекрестно реагирующих реакций - АГ стрептококка перекрестно реагируют с АГ миокарда, сраколемы, компонентами предсердно-желудочкового пучка - приводит к развитию миокардита, эндоркардита с поражением клапанов сердца и хорее. 3) иммунокомплексный механизм - образование противострептококковых АТ и имунных комплексов - возникновение полиартрита. 4) аутоимунный - нарушение регуляторной ф-ции Т-л/ц и гиперергическая р-ция В-л/ц - возникновение ауто АТ, формирование ревматических гранулем (Ашофа-Талалаева), ревматических узелков. Классификация: по фазам - активная и неактивная. По степени активности - 1,2,3. Клинико-анатомическая - с поражением сердца (первичный ревмокардит без порока клапанов, возвратный ревмокардит с пороком клапанов, ревматизм без явных изменений сердца, ревматический ревмокардиосклероз, порок сердца); с поражением других органов (полиартрит, серозиты, хорея, энцефалит, менингоэнцефалит, церебральный васкулит, нефрит, гепатит, поражение кожи, иридоциклит, тиреоидит). По характеру течения (варианты): острое (2-3 мес.), подострое (3-6 мес.), затяжное (не менее 6), непрерывнорецидивирующее (волнообразность), латентное (случайное обнаружение порока). По степени недостаточности кровообращения: 1, 2, 3. Клиника при остром течении: острое начало лихорадки, полиартрита, ревмокардита, перикардита, высокая лабораторная активность, быстрый эффект противовоспалительной терапии. Подострое: менее выраженная лихорадка, полиартрит, большая стойкость проявлений, меньше податливость к терапии, моно- олигоартрит, преобладание мио-эндокардита Затяжное - нестойкий субфебрилитет, полиартралгии, превалирует ревмокардит, активность процесса минимальная или умеренная. Непрерывно рецидивирующее - острое начало, с вовлечением всех оболочек сердца, полисерозиты, развитие васкулитов, олигоартрита, лихорадка. Противовоспалительная терапия - неполный эффект. М.б. тромбэмболические осложнения. Латентный - первично латентный - при случайном обнаружении порока сердца и вторично латентный - признаки прогрессирования порока, нет четких признаков активности. Органные поражения: полиартрит (летучие, симметричные, отсутствие необратимых изменений); кардит (увеличение р-ров сердца, появление шумов, признаки НК, нарушение ритма); хорея (хорея Сидинхема - внезапное появление гиперкинезов, дизартрия, нарушение координации движенй, мышечная слабость, эмоциональная нестабильность, симптомы дряблых плеч, симптом Филатова /невозможность одновременно закрыть глаза и высунуть язык/, хореическая рука /сгибание в лучезапястном и разгибание в пястно-фаланговых и межфаланговых суставах/); подкожные узелки (плотные, безболезненные образования, располагаются на разгибательных поверхностях суставов); кольцевидная эритема; Критерии диагностики: Большие (кардит, полиартрит, хорея, ревмоузлы, кольцеобразная эритема, ревмоанамнез /ангины, эфективн лечения/), Малые (общие - t, слабость , вялость, бледность, потливость, носовые кровотечения, артралгии, ревм в анамнезе), лаборат (лейкоцитоз, диспротеинемия, повышаются альфа2гаммаглобул., фибриноген, СОЭ, С-РБ, Патологические серологические показатели – АСЛ-О, АСК, АСГ) ЭКГ –удлин PR. Неактивная фаза - последствия (миокардиосклероз, порок сердца). Лечение: активная - пеннициллин по 400 тыс. ЕД 4 р/день 5 дней, потом - бициллин 5 по 1,5 млн.ЕД - каждые 20-21 день. Противовоспалительная терапия - преднизолон (20-30 мг/сут за 4 приема, 10-14 дней, потом снижают до суточной дозы 10 мг, постепенно снижая по 2,5 мг каждый день), НПВП - индометацин или вольтарен (50 мг 3р/день после еды), ибупрофен 400 мг 2-3 р/день; препараты аминохинолонового ряда - делагил (0,25 2р/день), плаквинил (0,2 2р/день) - последние применяют при затяжном течении, а преднизолон - при высокой степени активности, НПВП - при 3-й степени активности. 93.Приобретенные пороки сердца. Митральный стеноз. Одышка и кашель, приступы сердечной астмы, отек легких, кровохарканье, акроцианоз, facies mitralis, тахикардия, pulsus differens, увеличение границ сердца вверх (за счет левого предсердия) и вправо, диастолическое дрожание грудной стенки - "кошачье мурлыканье", аускультативно - "ритм перепела" (диастолический шум с пресистолическим усилением, хлопающий 1 тон на верхушке, щелчок открытия митрального клапана), акцент 2 тона над легочной артерией, диастолический шум Грехема-Стила (шум относительной недостаточности клапанов легочной артерии при высокой легочной гипертензии). Инструментальная диагностика: ЭКГ - расширенный двугорбый зубец Р в 1, 2 отведениях; ФКГ - графическая регистрация аускультативных проявлений; рентген - сглаживание талии сердца за счет увеличения левого предсердия, расширение дуги легочной артерии, увеличение правых камер сердца, отклонение контрастированного пищевода назад по дуге малого рисунка; Эхо-КГ - однонеправленное движение обеих створок митрального клапана, увеличение диаметра левого предсердия и правого желудочка. Лечение: 1 стадия (аускультативные признаки при полной компенсации кровообращения) - симптоматическое, 2 (начальные признаки нарушения кровообращения в малом круге), 3ст (выраженные признаки нарушения в малом круге, начальные признаки застоя в большом круге), 4ст (выраженный застой в малом и большом круге, мерцательная аритмия) - комиссуротомия, 5ст (терминальная "дистрофическая", соответствующая 3 ст недостаточности кровообращения). Митральная недостаточность: немотивированная одышка, сердцебиение, кашель, кровохарканье при декомпенсации порока, кардиалгии, верхушечный толчок смещен влево и вниз, при значительной гипертрофии правого желудочка - эпигастральная пульсация, перкуторно смещение границ сердца во все стороны, аускультативно - на верхушке ослабление 1 тона и систолический шум, проводящийся в левую подмышечную область, акцент и расщепление 2 тона над легочной артерией, появление 3 тона при выраженной митральной недостаточности. Инструментальная диагностика: ЭКГ - гипертрофия левого желудочка (высокие зубцы R в V5-6, глубокие зубцы S в V1-2, снижение сегмента S-T, отрицательные зубцы T в V4-6), отклонение эл. оси сердца влево, при легочной гипертензии гипертрофия правого желудочка, нарушения ритма. ФКГ - уточняет характеристику шума, тонов сердца. Рентген - значительное увеличение размеров сердца, с-м "коромысла" - толчкообразное расширение левого предсердия во время систолы желудочков, отклонение контрастированного пищевода в косых прекциях по дуге большого радиуса более 12см. Эхо-КГ - гипертрофия и дилатация левого желудочка и предсердия, увеличение амплитуды движения МЖП, кальциноз створок клапанов. Доплерэхокардиография - регургитация через митральное отверстие. Лечение: лечение основного заболевания (ревматизм, бактериальный эндокардит), коррекция нарушений сердечного ритма и гемодинамических расстройств. В далеко зашедших случаях при угрозе жизни больного - протезирование митрального клапана. Аортальный стеноз: одышка при неадекватной нагрузке, головокружения и обмороки, ангинозные боли, тяжесть в правом подреберье и отеки, бледность кожи, цианоз, pulsus parvus et tardus, систолическое дрожание над аортой при пальпации, перкуторное смещение границы сердца влево, некоторое снижение систолического и повышение диастолического АД. Аускультативно - грубый систолический шум над аортой с максимумом во 2 межреберье справа, нарастающе-убывающего характера, хорошо проводится на сонную артерию, ослабление 2 тона над аортой. Стадии аортального стеноза - полная компенсация (только аускультативные изменения), скрытая недостаточность кровообращения (появляются признаки гипертрофии левого желудочка), относительная коронарная недостаточность, выраженная левожелудочковая недостаточность, терминальная стадия. Инструментальная диагностика: ЭКГ - гипертрофия и систолическая перегрузка левого желудочка, коронарная недостаточность (отрицательные зубцы Т в 1-2 и левых грудных отведениях). ФКГ - ромбовидный систолический шум. Рентген - увеличение левого желудочка без выраженной дилатации, расширение восходящей части аорты, обызвествление клапанов. Эхо-КГ - плотные кальцинированные створки, умньшение степени их раскрытия. Катетеризация и зондирование полостей сердца - измерение градиента давления на клапане. Лечение: хирургическое протезирование аортального клапана. Медикаментозное лечение при выраженных дистрофических нарушениях - коррекция гемодинамических расстройств, устранение нарушений ритма, лечение сердечной недостаточности (вазодилататоры, мочегонные). Недостаточность аортального клапана: сердцебиение, одышка, гололвные боли, обмороки, приступы сердечной астмы, отеки, видимая усиленная пульсация крупных артерий, с-м Мюссе (синхронное с пульсом качание головы), с-м Ландольфи (сужение и расширение зрачков), pulsus celer et altus, псевдокапиллярный пульс Квинке, усиленный верхушечный толчок, перкуторно - смещение влево и вниз, низкое диастолическое и повышенное пульсовое АД, двойной тон Траубе над крупными сосудами. Аускультативно - ослабление 1 тона над верхушкой и 2 тона над аортой, звучный убывающий диастолический шум над аортой, просистолический шум Флинта (шум функционального митрального стеноза). Инструментальная диагностика: ЭКГ - смещение оси влево, признаки гипертрофии левого желудочка (высокий R и смещение книзу сегмента S-T в V4-6, глубокий S и смещение кверху сегмента S-T в V1-2).ФКГ - высокочастотный характер диастолического шума. Рентген - гипертрофия, расширение левого желудочка, подчеркнутость талии сердца, в форме "сидячей утки". Эхо-КГ - увеличенная экскурсия трехстворчатого клапана и МЖП, высокочастотное трепетание передней створки митрального клапана.Доплерография. Лечение: консервативное - 1-2ст, протезирование - 3-4ст. 127. Разновидности эндокардитов у детей. Острый септический эндокардит. (ревматический). Возбудитель – гемолитический стрептококк А. Эндокардит сопровождают другие признаки ревматизма. Диагностика: чаще поражается митральный клапан, реже – аортальный. Для митрального характерен систолический шум дующего тембра. В начале атаки эндокардический шум умеренной громкости, лабильный, с относительно небольшой иррадиацией, выслушивается на верхушке, может сопровождаться приглушенностью 1 тона. На ФКГ – шум высокочастотный (чаще связан с первым тоном), убывающий или лентовидный, по продолжительности занимает половину и больше систолы. При аортальномпороке – диастолический шум, выслушивающийся в точке Боткина на глубоком выдохе, очень короткий, не всегда постоянный. Относительно редко при первой атаке могут поражаться сразу 2 клапана. Лечение: см лечение ревматизма (вопрос 125). Подострый септический вялотекущий эндокардит. Возникает после частых ангин и ревматической инфекции. Характеризуется длительным лихорадочным состоянием, бледностью, склонностью к кровотечениям, эмболиям, увеличение селезенки, поражение почек, со стороны сердца – порок. Бактериальный эндокардит. Возбудители – чаще стрепто-, стафилококк. Классификация: по этиологии – грамположительные бактерии (стрепто-, стафилококки), грамотрицательные бактерии (кишечная палочка, синегнойная палочка, клебсиэлла). Патогенетическая фаза (инфекционно-токсическая, иммунновоспалительная, бактериальные ассоциации – L-формы, грибы, риккетсии). Степень активности (высокая, умеренная, минимальная). Вариант течения (острый, абортивный – выздоровление, хр-рецидивирующий). Клинико-морфологическая форма (первичная – на интактных клапанах; вторичная – при клапанных повреждениях при врожденных пороках сердца; дистрофическая). Диагностика: при первичном бактериальном эндокардите его дифференцируют с атакой ревматизма. Для бактериального эн-та характерен стойкий и выраженный инфекционный токсикоз, в начале заболевания отмечаются редкое вовлечение в патологический процесс суставного аппарата, тромбоэмболические осложнения, которые практически не встречаются при ревматизме, отсутствие эффекта от противовоспалительной терапии. Лечение: большие дозы пенициллина 300-500тыс/кг/сут парентерально. Курс АБ-терапии 3-4нед с использованием различных антибиотиков. Санирование хр очагов инфекции; противовоспалительные, глюкокортикоиды (преднизолон 0,5мг/кг). При тромбоэмболиях – гепарин. Абактериальный клапанный эндокардит. Аутоаллергическая природа или вследствие токсического поражения при раке, уремии, диабетической коме, лейкозе, анемии. Иногда предрасполагает к развитию септического эндокардита. Абактериальный париетальный тромбоэндокардит возникает при инфаркте миокарда, мерцательной аритмии, тяжелой ССН. Изредка развивается эндокардит травматический (после хир. вмешательств на сердце), при инфекционном неспецифическом полиартрите, сифилисе, туберкулезе. 94.Нарушения сердечного ритма. Этиология: патологические состояния сердечно-сосудистой системы, приводящие к структурным и метаболическим изменениям миокарда и расстройствам регуляции сердечной деятельности; некардиальная патология; физические и химические воздействия. Классификация: 1 Нарушения образования импульса. А. Нарушения автоматизма синусового узла - номотопные аритмии (синусовые тахи-, брадикардия, аритмия, синдром слабости синусового узла). Б. Эктопические - гетеротопные ритмы - обусловленные преобладанием автоматизма эктопических центров (медленные выскакивающие комплексы и ритмы /предсердные, из AV-соединения, желудочковые/, миграция суправентрикулярного водителя ритма, ускоренные эктопические ритмы - непароксизмальные тахикардии - предсердные, атриовентрикулярные, желудочковые). В. Эктопические (гетеротопные) ритмы, преимущественно не связанные с нарушениями автоматизма - экстрасистолия, пароксизмальная тахикардия, трепетание предсердий, мерцание (фибриляция) предсердий, трепетание и мерцание желудочков. 2 Нарушения проводимости синоатриальная блокада, внутрипредсердная блокада, атриовентрикулярная (1,2,3степени), внутрижелудочковые блокады (1-й, 2-х, 3-х ветвей ножек пучка Гиса), асистолия желудочков, WPW-синдром, синдром укорочения PQ. 3 Комбинированные нарушения парасистолия, эктопические ритмы с блокадой выхода, атриовентрикулярная ассоциация. Клиника мерцательной аритмии: пароксизмальная форма - внезапное сердцебиение, дискомфорт в области сердца, страх возбуждения, неправильный сердечный ритм и неодинаковая звучность сердечных тонов, неправильный пульс различного нполнения, дефицит пульса, замедление ЧСС и отсутствие эффекта после вагусных проб, полиурия, признаки сердечной недостаточности и основного заболевания. Постоянная форма - одышка, кашель, быстрая утомляемость, сердцебиенние, перебои, тупые удары в области сердца, склонность к головокружениям, обморокам + признаки основного заболевания. Лечение: Классификация противоаритмических препаратов: 1.Средства, преимущественно эффективные при наджелудочковых тахиаритмиях: верапамил (240-480 мг/сут), бета-адреноблокаторы (пропранолол, лабетолол - до 240 мг/сут, атенолол - 50-100 мг/сут), сердечные гликозиды (строфантин 0,05% - 0,5 мл; коргликон 0,06 % - 1 мл); 2.Средства, преимущественно эффективные при желудочковых тахиаритмиях: лидокаин (в/в 100 мг), тримекаин, мексилетин, фенитоин, орнид, флекаинид, ритмилен (600-800 мг/сут); 3.Средства, примерно в равной степени эффективные при наджелудочковых и желудочковых тахиаритмиях: хинидин (сначала 0,1 г, а при хорошей переносимости 0,2 г/час), новокаинамид (в/в медленно 100 мг каждые 5 минут до дозы 1г + ввести 1% мезатон для профилактики коллапса), этмозин (в/в 2-6 мл 2,5%), этацизиц, препараты калия, амиодарон (0,2 г*3р/день), гилуритмал (в/в медленно 15-20 мин. - 50мг аймолина); 4.Средства, блокирующие добавочные предсердно-желудочковые пути или удлиняющие их период рефрактерности /при синдроме WPW/: гилуртмал, ритмилен, амиодарон, пропафенон. При неэфективной лекарственной терапии пароксизмальной тахикардии применяется эл.импульсное лечение. После восстановления синусового ритма применять антикоагулянты непрямого д-я (фенилин по 1 табл /0,03 г/ *3раза/день). 95.Неревматические кардиты. Неревматические эндокардиты - одновременное поражение всех оболочек сердца. Этиология - вирусы (Коксакки, ЭКХО, герпеса, гриппа, краснухи, ветрянки), бактериальные инфекции (дифтерия, брюшной тиф), паразитарные инвазии (токсоплазмоз, трихенелез), грибы (кандида), аллергические факторы (лекарства, сыворотки, вакцины). Критерии диагностики:

Большие (4 б.)	Средние (2 балла)	Малые (1 балл)
Увеличение общих размеров сердца или его полостей. Снижение сократительной способности миокарда	Отсутствие признаков влияния ВНС на дечятельность сердца, обнаружение в крови сердечного АГ и антикардиальных АТ, повышение в крови кардиоспецифических фракций изоферментов (ЛДГ, МДГ, КФК), комеплекс ЭКГ признаков гипертрофии отделов сердца и ишемии миокарда	Боли в области сердца, ослабление звучности первого тона, тахи- или брадикардия, ритм галопа, апикальный систолический шум, синоаурикулярная блокада, нарушение атриовентрикулярной проводимости, нарушение внутрижелудочковой проводимости, эктопический ритм, экстрасистолия, смещение ST, изменение зубца Т.

Диагноз кардита считается достоверным при сумме балов 5 и более (при наличии обязательно хотя-бы одного из признаков большой и средней значимости), вероятным - при сумме балов 3. Лечение: этиотропная терапия, патогенетическая (НПВП - аспирин 0,15-0,2 г/год жизни или по 50 мг/кг, индометацин - 1-2 мг/кг, ибупрофен 10 мг/кг; при диффузном кардите - ГК - преднизолон 1-1,5 мг/кг; антикининовые - пармидин -0,25-0,75 г/сут; гепарин 120-150 ЕД/кг; поляризующая смесь - 10% глюказа 10-15 мг/кг + 1 ЕД инсулина/3г сахара + панангин 1 мл/год жизни + 2-5 мл 0,25% р-ра новокаина; для улучшения коронарного кровотока рибоксин - 1-2 табл. 2-3 р/день, фосфаден - по 1-2 табл. 2-3 р/день; сердечные гликозиды - дигоксин 0,03-0,05 мг/кг 3 р/день). 96.Тонзилогенные миокардиодистрофии. Тонзилогенные миокардиодистрофии - невоспалительное поражение миокарда, которое сопровождается ослаблением его сократительной функции. У детей чаще возникает миокардиодистрофия в результате хронического декомпенсированного тонзилита. Дифдиагностика: при ревматизме полиартритический синдром проявляется более ярко (случаи изолированного ревматического миокардита без полиартрита встречаются исключительно редко). Артралгии при тонзиллогенной миокардиодистрофии (ТМКД) непостоянны, не сопровождаются выраженным болевым синдромом, практически никогда не дают нарушения функции суставов, не всегда удается обнаружить и четкую временную связь между полиартралгиями и симптомами поражения сердца. Сам характер поражения миокарда имеет некоторые отличия, объективные данные скудные (небольшое приглушение тонов, снижение амплитуды первого тона, умеренная тахикардия, лабильность АД, нередко экстрасистолия), отмечается ухудшение общего состояния, утомляемость, неприятные ощущения в области сердца и др. Расширение границ сердца, удлинение атрио-вентрикулярной проводимости (с-мы довольно характерные для ревматического поражения миокарда) при ТМКД вообще не встречаются. О латентном ревматизме можно говорить, если при самом тщательно собранном анамнезе не удается обнаружить заболевание, которое можно было бы расценить как пропущенную атаку ревматизма; не удается современными м-ми лабораторной диагностики обнаружить даже минммальную активность патологического процесса, и тем не менее у ребенка наблюдается клинически подтвержденный приобретенный порок сердца, чаще всего недостаточность митрального клапана. Лечение: терапия основного заболевания, устранение избыточной физической нагрузки и др факторов. Средства, нормализующие метаболические процессы (рибоксин 0,003-0,005г/кг 3р/день в теч 3-4нед; фосфаден 1мг/кг 2-3р/сут), карнитин 20% 14-40кап 2-3р/сут 3-4нед, милдронат 2-5мл10% 1р/сут или 250мг 1-3р/сут. Тонзилэктомия с последующим наблюдением врача и назначением средств кардиотрофического и вегетотропного действия. 97.Острая сердечно-сосудистая недостаточность. Острая сердечно-сосудистая недостаточность – патологическое состояние, при котором сердечно-сосудистая система не способна доставлять органам и тканям необходимое для их нормального функционирования колличество крови в покое или при предъявлении системе кровообращения повышенных требований. Этиология: 1) Оказывающие прямое повреждающее действие на миокард – физического характера (травмы, поражение эл. током), химического, биохимического генеза (передозировка лекарственных и нелекарственных средств, высокие концентрации БАВ – адреналина, тироксина), биологического происхождения (токсины, вирусы, бактерии); 2) Вызывающие функциональную перегрузку сердца – чрезмерное колличество притекающей к сердцу крови (увеличение преднагрузки), повышение сопротивления изгнанию крови из полостей сердца в аорту или легочную артерию (увеличение постнагрузки), непосредственные изменения со стороны сердца (уменьшение массы сократительного миокарда в результате его ишемии, инфаркта миокарда, кардмосклероза, клапанные пороки сердца) или сосудистого русла (артерио-венозный сброс, полицитемия, гиперволемия), нейрогуморальная дисрегуляция сердечной деятельности (повышение симпатических влияний на миокард). Клиника: Острая ССН сопровождаетсябыстрым ухудшением состояния больного, набуханием шейных вен, цианозом и отечностью губ, расширением границ относительной сердечной тупости вправо, увеличением печени, а иногда - картиной, напоминающей шоковую реакцию: бледность, падение АД, слабый пульс малого наполнения, отечность, генерализованный цианоз. Острая левожелудочковая ССН - наблюдается при кардиосклерозе, аневризме левого желудочка, артериальной гипертензии. Проявляется сердечной астмой и отеком легких вследствие застоя в малом круге кровообращения (одышка, влажные хрипы в нижне-задних отделах, застойный бронхит, кашель с мокротой, иногда с примесью крови). Острая правожелудочковая недостаточность развивается при эмболии легочной артерии, разрыве межжелудочковой перегородки, инфаркте миокарда правого желудочка и проявляется стремительно нарастающим венозным застоем, быстрым увеличением печени (из-за растяжения глиссоновой капсулы становится резко болезненной), отеками . Лечение: Кокарбоксилаза 50-100мг/сут; поляризующая смесь – в/в кап 10%глюкоза 5-10мл/кг+инсулин 1ед/5г глюкозы+хлористый калий до 0,6% в р-ре; сердечные гликозиды (дигоксин 0,05-0,075, дигитоксин 0,02-0,035); парентерально 2% натрия цитрат 20-50мл, оротат калия, АТФ, витамины, панангин. Нарушения ритма – новокаинамид, бета-адреноблокаторы. Сердечная астма – периферические вазодилататоры, сердечные гликозиды, сульфокамфокаин, кордиамин, наркотические анальгетики, оксигенотерапия. Отек легких – фуросемид, маннит, строфантин, нитросорбид, натрия нитропруссид, пентамин, дроперидол, эуфиллин, ганглиоблокаторы, натрия оксибутират и гидрокарбонат. 98.Вегетативные дисфункции Вегетативные дисфункции - заболевания орг-ма, характеризующиеся симптомокомплексом расстройств психоэмоциональной, сенсорной и вегетативной активности, связанное с надсегментарными и сегментарными нарушениями вегетативной иннервации деятельности различный органов и систем. Этиология: наследственные факторы (особенности вегетативной НС, нарушение чувствительности рецепторов), неблагоприятное течение беременности и родов, повреждения ЦНС (инфекции, опухоли, травмы), психоэмоциональное напряжение, неврозы, гормональный дисбаланс, острые и хронические инфекционные и соматические заболевания, хронические очаги инфекции. Патогенез: влияние этиологического фактора - особенности функционарования ВНС, повреждения сегментарных и надсегментарных центров на органном, тканевом и клеточном и мембранном уровнях - вегетативные нарушения разных структур ВНС - нарушение обмена веществ, состояния гомеостаза, гемо- и иммуногенеза, нарушение иннервации внутренних органов и сосудов, нарушение медиаторного и гормонального звеньев, регуляции биологически активными веществами, гипо- и гиперчувствительность переферических и центральных рецепторов - писховегетативный синдром, вегетососудистотрофический синдром, синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности. Классификация вегетативных дисфункций (всех): клинико-патогенетическая форма - нейроциркуляторная дисфункция, вегето-сосудистая дисфункция, вегето-висцеральная дисфункция, пароксизмальная вегетативная недостаточность. Вегетососудистая дисфункция - клинико-патогенетическая форма вегетативных дисфункций, клинические проявления которой связаны с нарушением нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности и системного кровообращения, в результате функционального повреждения вегетативных структур раз личного уровня. + по уровню, по харктеристикевегетативного гемостаза, вегетативной обеспеченности как в классификации ВСД. Классификация вегетососудистой дисфункции: По уровню поражения - надсегментарные и сегментарные. По характеристике вегетативного гемостаза - исходный вегетативный тонус (амфотония, ваготония, симпатикотония), вегетативная реактивность (нормальная, гипер-, а-, астеносимпатикотоническая, гипердиастолическая). Вегетативная обеспеченность (нормальная, недостаточная, избыточная). Патогенетическая классификация ВСД: физиологическая гипотензия: (как индивидуальный вариант нормы), гипотензия повышенной тренировки, адаптивная. Патологическая гипотензия: нейроциркуляторная первичная (эссенциальная - с нестойким обратимым течением, выраженная стойкая форма); идиопатическая ортостатическая (острая, с длительным течением, с выраженным ортостатическим синдромом). Клинические типы - гипертензивный, гипотензивный, кардиальный, смешанный. Клиника: синдром нарушения функции возбудимости миокарда (тахи-, брадикардия, экстрасистолия, ускорение АВ проводимости, замедление внутрижелудочковой проводимости), гиперкинетический синдром (артериальная гипертензия, повышение удароного объема крови), синдром сократительной дисфункции миокарда (неприятные ощущения в сердце, одышка при нагрузке, артериальная гипотензия), синдром тонической дисфункции миокарда (пролапсы клапанов сердца, нарушение тоничности папилярных и хордальных м-ц сердца), миокардиальный синдром (упорные кардиалгии, усиливающиеся при физической нагрузке, признаки нарушений реполяризации) + симптомы, более характерные для других форм вегетативных дисфункций - общеневротический (цикличность изменения самочувствия в течении дня, утренняя вялость исчезает ч/з 1-2 ч, утомление к середине дня совпадает со снижением АД), церебро-васкулярный (резкое головокружение, потемнение в глазах при быстрой перемене положения тела, длительном стоянии, плохо переносит жару), кардиальный (приглушение первого тона, короткий систолический шум на верхушке, ЭКГ - высокие зубцы Т в грудных отведениях) синдромы; нарушение терморегуляции; эмоциональная неустойчивость. Диагностика: отроклиностатическая проба (изменение пульса и давления при перемене положения), проба с неподвижным стоянием (стояние в течение 10 мин. - измерить АД до начала, и потом ч/з 5 и 10 минут от начала стояния).+ ЭКГ. Лечение: режим, длительный сон в течении 8 часов, после ночного сна не вставать быстро в постели, суггестивная терапия (аутогенная тренировка), питание - выпивать кофе и чай. Препараты лимонника, корня жень-шеня, элеутерококка, заманихи. В тяжелых случаях - ДОКСА или анаболические стероиды (ретаболил) + седативные средства (седуксен, снотворные). Физиотерапевтические процедуры (циркулярный душ, эл.форез Са). Лечение гипертензивного типа ВСД: седативные (пустырник, валериана 3-4 р/сут по 1 капле/1год жизни, новопассит - по 5-10 мл 2-3 р/сут.), транквилизаторы (седуксен 2,5-10 мг/сут., диазепам - 00,4-0,25 мг/сут.), симпатолитики (резерпин - 0,1-0,4 мг/сут.), бетта-адреноблокаторы (обзидан - 10-20 мг/сут.), фуросемид (2-4 мг/сут.).

99.Ювенильный ревматоидный артрит ЮРА - хр.сист. заболевание соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением соеденит.ткани, клинически проявляющееся прогрессирующим поражением преемущественно переферических (синовиальных) суставов по типу эрозивно-деструктивеого полиартрита. Наиболее часто возникает до 7 лет, чаще у девочек. Этиология: неизвестна, теория - полиэтиологическое заболевание, в основе которого лежит изменение реактивности больных, их сверхчувствительности к различным факторам внешней среды, но с единым иммунопатологическим механизмом. При ЮРА повышена частота наличия HLA АГ DR4 и DR1и причастности вируса Эпштейн-Барра, который содержит полипептид, присоединяющийся к DR4 и DR1 и вызывающий заболевание. Патогенез: этиол.фактор (вирус, микоплазма, бактерия) действует в 2-х нарпавлениях - 1) локализуется на синовиальной оболочке сустава, вызывая метсную иммунную реакцию с образованием изменненных (агреггированных) IgG, обладающих аутореактивностью; синовия сустава набухает, в полости сутсава увеличивается кол-во синовиальной жидкости. 2) АГ этиол.фактора присоединяются к вариабельной зоне HLA АГ, вызывая активацию иммунокомпетентных клеток - интерлейкин 1 - Т-хелперов - выделение интерлейкина 2 - усиленный синтез Ил-6 - пролиферация В-л/ц - их превращение в плазматические клетки - выработка ревматоидного фактора (АТ к Fc фрагменту IgG) - ревм.фактор + IgG =иммунный комплекс - активация комплемента - образорвание мембраноатакующего комплекса - дезорганизация плазматических мембран; первичная альтерация - активация фактора Хагемана - активация кининовой системы и свертывания крови - нарушение микроциркуляции в мелких сосудах суставов. Разрушение фагоцитов, поглотивших иммунные комплексы - выделение медиаторов воспаления; клетки синовиальной оболочки продуцирруют коллагеназу, которая приводит к деградации хряща; ПГ стимулируют активность остеокластов и усиливают резорбцию Са из костей - эррозии суставной кости. В дальнейшем прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, сужению суставной щели, костному анкилозу. Ревматоидные узелки - лимфатические гранулемы, имеющие зоны фиброидного некроза, окруженные гистиоцитами лимфоцитами. Полиорганные поражения иммунными комплексами. Классификация: Клинико-анатомическая: 1) ревматоидн.артрит, суставная форма (поли-моно-олигоатрит) 2) РА суставно-висцеральная форма (с ограниченными висцеритами, синдром Стилла, аллергосептический вариант) 3) РА в сочетанни (с ревматизмом, с диффузными заболеваниями соеденителной ткани). Клинико-иммунологическая - РФ+ или РФ- Течение: быстро- медленно прогрессирующее, без заметного прогрессирования. Степень активности: высокая (3), средняя (2), низкая (1). Ренгенологическая стадия артрита - 1) околосуставной остеопороз (выпот в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженного сустава) 2) + сужение суставной щели, единичные костные узуры 3) распространенный остеопороз (выраженная костно-хрящевая деструкция) 4) + анкилозы. Клиника: поражение переферических суставов, предшествует инфекция, утренняя скованность. Суставы-исключения: дистальные межфаланговые, 1 пястнофаланговый, проксимальный межфаланговый 5-го пальца. Ранняя форма - эксуддативная (около 1 года) - припухание периартикулярных тканей, болезненность, ограничение движений. В далнейшем - пролиферативно-эксуддативная фаза - субфебрилитет, исхудание, типичное стойкое поражение суставов (ульнарная девиация кисти) и др. Сутставной синдром при ЮРА: симметричность, утренняя скованность, припухлость, лакальная гипертермия, болезненность при движениях и в покое, отсутствие изменения цвета кожи, деформация, ульнарная девиация, контрактуры и анкилозы. Синдрм Стилла: острое начало с быстро прогрессирующим течением и частыми рецидивами, полиартрит, высокая лихорадка, нестойкая полиморфная сыпь на лийе, туловище и конечностях, лимфаденопатия, спленомегалия, висцериты (кардит, нефрит, полисерозит).Лабораторно: СОЭ - 40-60, анемия, лекопения. Клинические признаки (8-классический, 4-определенный, 3-вероятный ЮРА) Клинические:1)артрит 3 мес. и больше; 2)артрит второго сутсава, возникший ч/з 3 мес. и позднее первого; 3)симметричное поражение мелких суставов; 4)выпот в полости сустава; 5)контрактура; 6)тенбосиновит или бурсит; 7)регионарная мышечная атроыфия; 8)утренняя скованность; 9)ревматоидное поражение глаз; 10)ревматоидные узелки Лабораторно:1)РФ; 2)положительные данные биопсии Рентген:1)остеопороз; 2)сужение суставных щелей, костные эррозии, анкилоз; 3)нарушение роста костей; 4)поражение шейного отдела позвоночника. Лечение:1)медикаментозное: НПВП + базисные препараты (медленного действия); Суставная форма: апирин (50-75 мг/кг 4 р/сут.), индометацин (1-3 мг/кг 3р/сут.) + делагил (5 мг/кг), плаквинил (8 мг/кг) - однократно на ночь + препараты золота (кризанол - 10 мг в/м 1р/нед. с увеличением дозы до 50 мг 1 р/2 нед.; курпенил - 150-300 мг/сут.). Суставно-висцеральная форма: преднизолон 1мг/кг*сут. 4-6 нед., с последующим переходом на поддерживающую дозу (1/4 мг/кг). Особотяжелые случаи: метилпреднизолон 25-30 мг/кг в/в 3 дня; 2) местное воздействие на сутсавы - аппликации димексида, внутрисуставные кортикостероиды, химическая синовэктомия (варикоцид); 3) сан-кур. лечение(Евпатория). 100.Системная красная волчанка СКВ-хронич.полисистемное заболев.преимущественно у лиц женского пола,развивающееся на фоне генетически обусловленного несовершенства иммунорегуляторных процессов,приводящего к неконтролируемой продукции АТ к собственным клеткам и их компонентам с развитием аутоимунного и иммунокомплексного воспаления. Этиология: не установлена; роль вирусов, лекарств на фоне высокой активности эстрогенов, длительной инсоляции, переохлаждения, травмы + наследственная предрасположеность (HLA B8, DR2, DR3). Патогенез: некотролируемая продукция антиядерных и антинуклеарных АТ, образующих ИК, откладывающихся в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов различных органов (кожа, почки, серрозная оболочка). АТ имеют направленность к целым ядрам. Классификация: по характеру течения - острый, подострый, хронический (рецидивирующий полиартрит, синдром дискоидной волчанки, синдром Рейно, синдром Верльгофа, синдром Шегрена). Фазы - 1) активная; /степень активности: высокая (3), умеренная (2), минимальная (1)/. 2) неактивная (ремиссия). Клиника: 1) высыпания в скуловой области в виде эритемы в форме бабочки, 2) дискоидное высыпание (эритематозная бляшка с кератозом), 3) фотосенсибилизация (высыпания на коже в результате необычной реакции на солнечное излучение), 4) язвы в полости рта или носа, 5) неэррозивный артрит 6) серрозит, 7) поражение почек (с протеинурией 0,5 г/сут и более или цилиндрурией) 8) судороги или психоз, 9) гемолитическая анемия, лейкопения, лимфопения (менее 1,5*10 в 9/л), тромбоцитопения, 10) иммунологические нарушения (положительный тест на LE клетки, АТ к ДНК и нативной ДНК, ложноположительная RW в течении 6 мес. и более), 11) антинуклеарные АТ, повышение их титра в РИФ. 4 и более признаков - достоверный диагноз. Лечение: ГК (преднизолон 1-1,5 мг/кг*сут., при 3 ст. ативности - 60-40 мг, при 2 ст. - 30-40 мг) до достижения клинического эффекта. Потом снизить до поддерживающей - 2,5 -5 мг/сут, и принимать несколько лет. Показания к назначению цитостатиков: высокая активность, нефротический и нефритический с-мы, недостаточная эффективность ГК, кортикостероидная зависимость. Циклофосфамид - 1-2 мг/кг 6-8 нед., длительно - поддерживающая доза. Пульс-терапия (при тяжелых поражениях) - метилпреднизолон (1000 мг в/в 3 дня + 5 тыс. ЕД гепарина + супрастин). Плазмоферез, гемосорбция. При поражених кожи - планквенил (0,25 г 1-2 р/день). 101.Диффузная склеродермия, дерматомиозит, узелковый эндартериит. Диффузная склеродермия - прогрессирующий системный склероз, - заболевание, для которого характерны изменения кожи в виде уплотнения или атрофии, а также поражения пороно-двигательного апарата, мелких сосудов, внутренних органов с фиброзно-склеротическими изменениями. Дерматомиозит - системное прогрессирующее заболевание, проявляющееся преемущественно поражением поперечно-полосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции а также кожных покровов в виде эритемы, отека и неярко выраженной, но часто встречающейся висцеральной патологией. Узелковый периартериит - диффузное заболевание соеденительной ткани с преемущественным вовлечением в процесс мелких и средних артерий, и характеризуется поражениями кожи в виде высыпаний, нередко гемморагиями. Клиника системной склеродермии (ССД): синдром Рейно-Ляриша (приступы акроасфиксии и явления белого пятна), склеродермическое поражение кожи (преемущественно на лице и кистях очаги различной величины, четко отграниченные от непораженной кожи, овальные или полосовидные; в очаге поражения кожа отечна, с красновато-лиловатым венчиком по переферии, затем оно уплотняется, приобретает цвет слоновой кости, атрофируется; могут быть изменения кожи по типу сабельного удара), остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальциноз, суставно-мышечный синдром с контрактурами, пневмо-кардиосклероз. Лаборатория: специфические антинуклеарные АТ + СОЭ больше 20, гиперпротеинэмия больше 80, гипергаммаглобулинемия, АТ к ДНК, РФ. Клиника дерматомиозита (ДМ): прогрессирующая слабость в проксимальных отделах проксимальных м-ц конечностей не менее одного месяца, симметричное, диффузное, миалгии 1 мес. и более при отсутствии нарушения чувствительности, поражение кожи в виде лиловой эритемы и отеков в параорбительной области, поражение слизистых (хейлит, стоматит), полиартрит и полиартралгия, субфебрилитет, прогрессирующая общая дистрофия. Лаборатория: креатин мочи/сумма креатина+креатинина мочи=40%, значителное повышение ферментов, повышение IgG, биопсия (дегенеративные изменения мышечных волокон). Узелковый периартериит - Дифдиагностика: кальцинаты при ССД в области пальцев рук и периартикулярно, при дерматомиозите - в м-цах, при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики нижних отделов пищевода, при дерматомиозите -0 м-цами глоткаи и верхнего отдела пищевода. Узелковый периартериит: общие с ДМ - распространенный сосудистый стаз, язвенный процесс и некроз мыгких тканей, мышечная симптоматика; отличия узелкового периартериита: преемущественно дистальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некроза и язвенного процесса, преобладание болевого синдрома над слабостью, отсутствие поражения дыхательных и глоточных м-ц. Лечение ССД: вазодилятаторы (эуфиллин, папаверин), вит. А,В,Е, антиагреганты (курантил), гипербарическая оксигенация, противовоспалительные и иммуносупрессоры (преднизолон 0,5-1,5 мг/кг сут. 1-3 мес., потом поддерживающая доза 5-10 мг сут.; купренил - 10-150 мг/кг сут.), ЛФК, массаж, эектрофорез с лидазой, УЗ с гидрокортизоном. Лечение ДМ: преднизолон (0,5-2 мг/кг сут., 1-2 мес., потом переход на поддерживающую - 2,5-20 мг/сут.); метотрексат 2,5-7,5 мг 1 р/нед, в течение 1-3 мес., с последующим уменьшением дозы на 1/2 и длительным премом далее, плазмоферез, делагил (0,125 - 0,5 г/сут.), прозерин (курсами по 3 нед, через 3 нед.), АТФ по 0,5-1 мл в/м курсами, ЛФК, массаж, осторожное назначение физпроцедур, сан-кур.лечение (радоновые, сернистые ванны, массаж, ЛФК). 102.Функциональные заболевания ЖКТ.I.Изменение секреторной функции.2.Изменение моторной функции желудка (рсфлюксы, пило-роспазм, кардиальная недостаточность, кардиоспазм). Фрж-это нарушение двигательной и/или секреторной функции, которое протекает с явлениями желудочной диспепсии и болевым синдромом, но при этом отсутствуют гастроскопические изменения слизистой оболочки, а выявляемые при морфологическом (особенно гистохимическом и электронно-микроскопическом) исследовании изменения чаще имеют обратимый характер. ФРЖ является самостоятельным заболеванием или ранней стадией хронического гастродуоденита и язвенной болезни. Принято считать, что нарушения функции желудка встречаются довольно часто. ЭТИОЛОГИЯ. Функциональные расстройства секреторной и двигательной функций желудка могут быть первичными и вторичными, а по происхождению — экзогенными и эндогенными. Экзогенные (чаще — первичные) функциональные расстройства желудка встречаются при алиментарных нарушениях: нерегулярный прием пищи, быстрая смена режима питания, быстрая еда и еда всухомятку, переедание, злоупотребление углеводами, жирами, грубой растительной клетчаткой, грибами, копченостями, специями. Недостаточное пережевывание пищи, употребление слишком горячей или холодной пищи, пищевая аллергия, чаще всего возникающая при употреблении яиц, молока, некоторых сортов рыбы, крабов, свинины, меда, шоколада, мандаринов, земляники, клубники, также могут быть причиной экзогенных функциональных расстройств желудка. Эндогенные (чаще — вторичные) функциональные расстройства желудка возникают при заболеваниях других органов и систем: нервной, эндокринной, пищеварительной, сердечно-сосудистой, дыхательной, мочевыделительной, кроветворной. Особенно часто причиной эндогенных функциональных расстройств желудка являются болезни органон пищеварения Отмечено, что при заболеваниях кишечник.) (хронический энтероколит, дизентерия) желудочная секреция вначале усиливается, а затем резко снижается, сопровождаясь угнетением двигательной функции желудка. При хроническом холецистите снижаются как секреторная, так и двигательная функции желудка, вплоть до ахлоргидрии и гипотонии. Разнонаправленные изменения секреторной деятельности желудка наблюдаются при остром вирусном гепатите. Заболевания сердечно-сосудистой системы также нередко сопровождаются функциональными расстройствами желудка. Довольно часто возникают нарушения функции желудка при хроническом гломерулонефрите, даже без уремии, проявляющиеся желудочной диспепсией и болями в эпигастральной области, нарастающими при хронической почечной недостаточности. Снижение секреторной и двигательной функций желудка часто встречается при анемиях, дефиците железа. Болезни эндокринных органов также могут вызвать функциональные расстройства желудка. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. боль в подложечной области, и правом подреберье, около пупка(без четкой локализации) Боль - постоянной, ноющей или давящей,острой, схваткообразной типа колик. Боль сопровождается ощущением тяжести, распирания, давления, особенно при вторичных расстройствах висцеро-висцеральных рефлексов при заболеваниях других органов. Антиперистальтические сокращения желудка, приводят к регургитации кислого желудочного содержимого в пищевод, раздражению его нижнего отрезка, появлению изжоги, а при сильных сокращениях желудка — отрыжки воздухом, кислым, горьким. Возможна аэрофагия, при которой возникает очень громкая отрыжка- Возможно появление «тухлой» отрыжки при нарушении эвакуации пищи из желудка (пилороспазм, атония желудка, гастроптоз).При двигательных и секреторных расстройствах желудка может появиться тошнота вследствие раздражения блуждающего нерва, которая нередко сопровождается тяжестью и болью в подложечной области, слюнотечением, неприятным вкусом во рту, головокружением, общей слабостью. При приеме большого объема пиши спустя несколько часов появляется чувство тяжести в подложечной области или боли в животе. Возникает обильная рвота, приносящая облегчение, боль исчезает. Эндоскопически или рентгенологически вне приступа выявить изменения не удается. При ФРЖ секреторная функция желудка и кислотная активность желудочного сока умеренно повышены, протеолитическая обычно не изменена или слегка повышена. Показатель щелочного компонента нормальный. При рентгенографии иногда выявляется кардиоспазм или пилоро-дуоденоспазм, ускоренная или замедленная эвакуация. Клиника функциональных расстройств зависит от их характера. Так, при гиперхлоргидрии и повышенной двигательной функции желудка чаще наблюдают отрыжку кислым, изжогу, рвоту, нередко обильным кислым содержимым, выраженную боль, не имеющую определенной локализации, в сочетании с вегетативными расстройствами. Рентгенологическое исследование обнаруживает усиленную перистальтику желудка, спазм привратника, задержку эвакуации желудочного содержимого. При гастроскопии выявляют обильную секрецию, спастические сокращения желудка, повышение его тонуса, что приводит к час тому срыгиванию вводимого воздуха. При гипо- и ахлоргидрии доминируют анорексия, срыгивание пищи, отрыжка воздухом, горечь во рту, тошнота, иногда рвота с примесью желчи и слизи, ощущение тяжести и давящие тупые боли в подложечной области, чаще — сразу же после еды. Нередко присоединяются функциональные расстройства кишечника; появляется неустойчивый стул с преобладанием поносов Язык обложен, отечен, с отпечатками зубов по краям, сглаженными сосочками, гиперемированным кончиком, в котором ощущаются жжение и пощипывание. При рентгенологическом исследовании обнаруживают вялую перистальтику, гастроптоз, зияние привратника и быстрое опорожнение желудка, т.е. признаки снижения его тонуса. Иногда при значительном снижении тонуса желудка эвакуация замедляется. При гастроскопии слизистая оболочка без выраженных изменений, иногда бледновата, в желудке большое количество густой слизи; возможна примесь желчи. ЛЕЧЕНИЕ. Должно быть комплексным и включающим устранение причин заболевания. Основное внимание должно быть направлено на нормализацию режима питания, своевременное лечение заболеваний других органов и систем, исключение аллергенов, токсических влияний, лечебное питание. При повышении функциональной активности желудка назначают варианты диеты № 1 в зависимости от выраженности гиперсекреторных расстройств. При функциональных расстройствах желудка гипо- и, астенического типа назначают диету № 2. При сочетании секреторной недостаточности с хроническим холециститом назначается диета № 5. При приеме большого объема пищи, сопровождающегося обильной рвотой, следует промыть желудок теплой кипяченой водой, 1%-м раствором натрия гидрокарбоната или вызвать рвоту путем надавливания на корень языка, дав предварительно 1/2-1-2 стакана теплой воды. Ребенка следует уложить в постель, согреть, дать теплый сладкий чай, положить грелку на живот. В первые 1-2 дня показана щадящая диета. При пищевой аллергии — немедленно исключить из питания пищевой аллерген, промыть желудок, дать солевое слабительное, антигистаминные препараты, симптоматические средства. Из общеукрепляющих средств назначают прежде всего витамины, причем при гиперфункции желудка предпочтение следует отдавать витаминам В6, В12, С, а при гипофункции — В1, Р, РР, В12, фолиевой кислоте, при выраженной астении и кишечной дисфункции — в сочетании с назначением анаболических стероидов, белковых гидролизатов. Нейро- и психотропные препараты воздействуют на нарушенную регуляцию функций гастродуоденальной системы, в том числе на корковые процессы, купируют болевой синдром. При гиперхлоргидрии и повышенной моторике желудка предпочтительнее назначать М-холинолитики периферического и прицельно-клеточного действия (метацин, гастроцепин и др.), которые ингибируют желудочную секрецию, устраняют двигательные расстройства и, следовательно, болевые ощущения, а также другие антисекреторные средства — блокаторы Н2-рецепторов гистамина (ранитидин, фамотидин), не поддающиеся коррекции М-холинолитиками и антацидами в сочетании с психотропными средствами. При понижении секреции и моторики целесообразно назначать кофеин, папаверин, эуфиллин, усиливающие образование цАМФ, при выраженной атонии — небольшие дозы прозерина. В известной мере стимулируют секрецию и тонус желудка препараты калия и кальция (панангин, хлорид калия, глюконат кальция). Седативные средства назначают с учетом личностных особенностей и выраженности вегетативных сдвигов. При гиперфункции желудка применяют беллоид, белласпон, тазепам, элениум, седуксен, при гипофункции — валериану, рудотель, грандаксин. Санаторно-курортное лечение показано в период ремиссии. В зависимости от типа функционального расстройства назначают соответствующий питьевой режим: при повышенной кислот ности минеральную воду (Боржоми, Смирновская, Славяновская. Ессентуки № 4, Ижевская, Арзни) рекомендуют в теплом виде, без газа, за 1,5-2 ч до еды; при пониженной — комнатной температуры, за 30 мин до еды. Дискенезия желчевыводящих путей - р-во моторики мышечной стенки желчного пузыря и протоков, проявляющееся несогласованностью, чрещмерным или недостаточным сокращением желчного пузыря и сфинктера, нарушениями отведения делчи в 12 п.к. и сопровождающееся появлением болей в правом подреберьи. В их основе - нарушение взаимодействия иннервационной и паракринной систем. Этиология: диетические погрешности, конституциональная предрасположенность, психогенные факторы. Формы: гипотоническая (гипотония пузыря или недостаточность сфинктера Одди), гипертоническая (с гипертонией желчного пузыря и/или пузырного протока и спазмом сфинктера Одди). Клиника: гипертоническая - периодические коликообразные боли в правом подреберьи с иррадиацией в правую лопатку, без повышения температуры и изменения в крови, сопровождается тошнотой, рвотой, нарушением ф-ции кишечника, пальпаторно - болезненность в области проэкции желчного пузыря, м.бю. положительные с-мы Кера, Мерфи. Гипокинетическая - постоянная тупая ноющая боль в правом подреберьи, плохой аппетит, тошнота, горечь во рту, вздутие живота, запор. Пальпаторно - болезненность в проэкции желчного пузыря. Диагностика: клиника, УЗД, рентген, дуоденальное зондирование (гипокинетич. - выделение желчи с большими промежутками, рефлекс Мельтцера-Лайона удлинняется до 60 мин., дифференцировка порций А,В,С затруднена, порция В больше 60 мл, выделяется дольше 25 мин, но время закрытого сфинктера Одди меньше 3 мин.; гиперкинетическая - пузырный рефлекс лабилен, количество желчи порции В чаще увеличено, течет она медленно). Лечение: гипотонического - стол №5, кофеин, элеутерококк, экстракт алоэ, тепловые процедуры в период обострения, ЛФК тонизирующего типа, физиотерапия (грязелечение, гальванизация), 2-3 р/нед. дуоденальные тюбажи. Минеральные воды комнатной температуры, сульфатно-магниевые или сульфатно-натриевые. Лечение гипертонической: стол №5, 5А, седативные препараты, спазмолитики, тепловые процедуры, ЛФК по щадящей методике, физпроцедуры седативного типа (электрофорез новокаина, папаверина, воротник по Щербакову), дуоденальные зондирования назначают с осторожностью, минеральные воды гидрокарбонатно-хлоридно-натривые, низко минерализованные, теплые, небольшими порциями. 103.Хронический гастрит и гастродуоденит хрзаболевание, характерищующееся хроническим воспалением слизистой желудка и постепенным развитием морфологических изменений (клеточная инфильтрация, нарушение регенерации эпителия с последующей постепенной атрофией). Классификация - по происхождению - первичный (экзогенный), вторичный (эндогенный). По локализации: очаговый (антральный, фундальный, пилородуоденит), распространенный. Период заболевания: обострение, неполная реммисия, полная ремиссия. По характеру желудочной секреции - повышенная, пониженная, нормальная. По характеру морфологических изменений: 1) эндоскопически - поверхностный, гипертрофический, эррозивный, атрофический 2) гистологически - поверхностный, с поражением желез без атрофии, атрофический (умеренно выраженный, выраженный, с явлениями перестройки слизистой). Клиника: хронический распространенный - боль в животе,тошнота, отрыжка, эмоциональная лабильность; с прогрессированием боли усиливаются, с ощущением дискомфорта в эпигастрии. Объективно-исхудание, бледность, неприятный запах изо рта, язык обложен белым налетом, болезненность в эпигастрии. Хронический антральный - интенсивные голодные боли в верхнем отделе живота с изжогой и кислой отрыжкой, астеновегетативные явления, пальпаторно - болезненность в пилородуоденальной области. Фундальный - тяжесть, рапирание после еды, отрыжка воздухом, боль после еды, мереоризм, болезненность при пальпации в верхней и средней третях расстояния между мечевидным отростком и пупком. Диагностика: ФЭГДС с прицельной биопсией и рН-метрией, уреазный тест, бактериология на выявление хеликобактера. Дифдиагностика: проводится с помошью ФЭГДС. Лечение при повышенной кислотности: диета №1, чатсые приемы пищи, седативные, спазмолитики,при интенсивных болях - платифиллин 0,2 % 0,01 мг/кг. Церукал 0,5 мг/кг*сут перед едой детям старше 3 лет, альмагель А - по 1 дозировочной ложке 3 р/день, фосфалюгель по 1 пакетику 2-3 р/день, через 1 час после еды. Лечение при сниженной кислотности: сок подорожника по 5-15 мл 2-3 р/день до еды, настойка полыни, желудочный сок по 1 ч/л во время еды, пепсидил 1ст.л. 3 р/день, фермантные препараты (по 1 дражже 3р/день), для активации регенераторных процессов - гистрофарм (1т 3р/день до еды). Борьба с хеликобактером (де-нол 480 мг/сут 14-28 дней + амоксициллин 500 мг 3р/день 7-14 дней + метронидазол 250 мг 3р/день 7-10 дней). Хронический гастродуоденит - воспалительный процесс с явлениями структурной перестройки слизистой 12 п.к., который часто сопровождает поражение пилорического отдела желудка. Класификация: по происхождению-первичный(экзогенный), вторичный(при других заболеваниях), по распространенности - а) гастрит: органиченный (антральный, фундальный), распространенный.б) дуоденит: ограниченный(бульбит), распространенный. + похарактеру секреции и фазам - как в гастрите. Клиника: боль натощак в епигастральной, пилородуоденальной областях, отрыжка, изжога, запор, вегетативные р-ва, язык с белым налетом. Объективно - пальпаторная болезненность в пилородуоденальной зоне.Лечение: как при ЯБ 12 п.к. 104.ЯБ желудка и 12 п.к. ЯБ - хроническое рецидивирующее заболевание, которое характеризуется развитием язвенного дефекта в желудке или 12 п.к. Клиника: 1) боль (пилородуоденальная локализация - голодная, ночная, поздняя; желудок - ранняя, интенсивная, длительность - 6-8 нед.) локализация (при пилородуоденальной - нижек и правее пупка, при желудочной - выше пупка на средней линии) 2) диспептические явления (изжога, отрыжка, тошнота, рвота - пилородуоденальная ч/з 2-2,5 ч после еды; кардиа или субкардиа - ч/з 10-15 мин. После еды) 3) вегетативные р-ва - раздражительность, р-ва сна, 4) язык обложен белым или желтым налетом, 5) болезненность при пальпации, 6) сезонность. Диагностика: ФЭГДС, ретген детям не делают, фракционное исследование желудочной секреции, уреазный тест. Лечение: в период обострения - обязательно госпитализация на 6-8 нед, 2 нед - постельный режим, стол №1А,Б,В., частые приемы пищи, седативные препараты (валериана), спазмолитики (папаверин, но-шпа), при интенсивных болях - платифиллин 0,2 % 0,01 мг/кг. Церукал 0,5 мг/кг*сут перед едой детям старше 3 лет, альмагель А - по 1 дозировочной ложке 3 р/день, фосфалюгель по 1 пакетику 2-3 р/день, через 1 час после еды. Борьба с хеликобактером (де-нол 480 мг/сут 14-28 дней + амоксициллин 500 мг 3р/день 7-14 дней + метронидазол 250 мг 3р/день 7-10 дней). Сан-кур лечение - Миргород, Трускавец, Моршин. 105.Острый и хронический холецистит Острый холецистит - микробно-воспалительное поражение желчного пузыря. Хронический холецистит: хронический воспалительный процесс в желчном пузыре и желчевыводящих путях, как правило вторичного происхождения, развивающийся на фоне дисхолии, дискенезии, врожденных аномалий делчных путей и очень редко - острого холецистита. Этиология ОХ: кишечная палочка, стаф и стрепт, гельминты Патогенез ОХ: проникновение инфекции гемато-лимфо-или восходящим энтерогенным путем. Предраспологающие условия - застой желчи из-за аномалий развития. Формы: катаральные, флегмонозные и деструктивные. Клиника: внезапное начало, чаще ночью, высокая температура, схваткообразные боли в правом подреберьи, епигастрии от нескольких минут до нескольких часов, тошнота, рвота с желчью, м.б. незначительная желтушность кожи и склер; живот вздут, отставание верхних отделов при дыхании. Пальпаторно - ригидность м-ц в правом подреберьи, положительные с-мы Ортнера, Кера, Мэрфи. Кровь - лейкоцитоз, СОЭ. Дифдиагностика: апппендицит, гепатит, круппозная пневмония, о.гастрит, пиелонефрит, обострение хр.холлецистита. Лечение: госпитализация, флегмонозная и гангренозная форма - хирургическое. Катаральная форма - постельный режим, покой, холод на живот, голод, АБ (ампиокс, гентамицин), спазмалитики, анальгетики, дезинтоксикационная терапия. ХХ - этиология: инфекция (бактерии, вирусы, простейшие - лямблии), абактериальный (заброс желчного и панкреатического соков за счет дуодено-билиарного рефлюкса, паразиты, аллергические р-ции при атопическом диатезе) Патогенез: сходен с патогенезом острого. Клиника: боли в животе ноющего характера, тупые, усиливаются от приема жирной и жаренной пищи, нервного напряжения. Объективно - резистентность м-ц в правом подреберьи, с-м Кера, Ортнера, Мерфи, увеличение печени и болезненность ее при пальпации, интерметирующая желтуха, кожный зуд. Объективно - бледность кожи и симптомы интоксикации, тахи-брадикардия, лабильность пульса, функциональный шум сердца, снижение артериального давления. Лабораторно: в период обострения - лейкоцитоз со сдвигом влево, СОЭ, биохимия - диспротеинемия с увеличением уровня глобулинов, при холестазе - увеличение ЩФ, дуоденальное зондирование с микроскопией - в порции В - хлопья слизи, клеточного эпителия желчевыводящих путей, кристалов билирубина и холестерина, УЗД (утолщение стенок желчного пузыря, изменение их эхоплотности). Лечение: диета щадащяя с разгрузочными днями, чатсыми приемами пищи, в стационаре - стол №5. При обострении - АБ терапия широкого спектра (ампиокс, цефазолин), антилямблиозное - трихопол 15-35 мг/кг*сут. на 3 приема в течении 5 дней, потом 5 дней перерыв и повторить. Витамины А,С,В,РР,Е, желчегонные: 5% магнезия по 1 ч/л 3р/день, холосас по 1ч/л 3 р/день. Минеральные воды малой и средней минерализации с преобладанием гидрокарбонатов, сульфатов, хлора, натрия и Са. Лечение приступа желчной колики: 0,1 % атропин по 0,5 капли на год жизни, папверин, но-шпа, в/м баралгин или 0,2% платифиллин, теплая грелка на правое подреберье. 106.Хронический гепатит 1) Хронический ВГ В,D,C,F, не идентифицированные 2) Хр.Г неклассифицированный как вирусный или аутоиммунный 3) Хр.медикаментозный, врачебно индуцированный гепатит По степени активности: неактивный и активный (с минимальной, умеренной и резко выраженной активностью). Клиника хронического неактивного и активного с минимальной активностью: жалоб нет, желтуха отсутствует, иногда - гепатомегалия + ВГ в анамнезе. М.б. слабость, утомляемость, снижение аппетита, боль в правом подреберьи, обложенный язык, положительный с-м Ортнера, иктеричность склер. Диагностика: рео- , эхогепатограмма, изотопное сканирование, гипергаммаглобулинемия, умеренное повышение тринсфераз (АЛТ,АСТ), незначительное повышение тимоловой пробы, иногда - гипербилирубинемия. Маркеры вирусных гепатитов. Лечение: диета, медикаменты не рекомендуются, минеральные воды. Клиника хронического активного гепатита: следствие перенесенного острого B,D,C,F. Быстрая утомляемость, слабость, лабильность, исхудание, субэктеричность склер, сосудистые звездочки на ладонях, туловище, бледность носогубного треугольника с желтушным оттенком, резко позитивный с-м Ортнера, печень увеличена, плотная, болезненная при пальпации, язык обложен, бывает тошнота, склонность к запорам. Дагностика: диспротеинемия (резкое повышение гаммаглобулинов), повышение трансфераз, коньюгированная гипербилирубинемия, прицельная биопсия печени. Лечение: ограничение физических нагрузок, постельный режим и дневной сон, диета, гепатопротекторы (эсенциале). По показаниям - глюкокортикоиды + иммуносупрессоры (преднизолон - 2 мг/кг*сут. + азотиаприн 1,5 мг/кг*сут. с последующим уменьшением дозы), иммуномодуляторы (при уменьшении кол-ва Т-л/ц - декарис 2 мг/кг сут. по 3 дня/нед. в течении 3 мес.). HBs позитивным - интерферонотерапия. Клиника аутоимунного ХГ: невозможность выяснить этиологический фактор, увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, морфологически лимфогистиоцитарная и лимфоплазмоцитарная инфильтрация, появление в сыворотке крови аутоантител, позитивный терапевтический эффект от ГК и иммуносупрессоров, быстро прогрессирует и приводит к циррозу. Неспецифический реактивный гепатит (НРГ): развивается при хронических заболеваниях органов пищеварения, глистных инвазиях и т.д. Клинико-лабораторные изменения незначительные, иногда гепатомегалия. Лечение; щадящая диета,уменьшение физических нагрузок, физиотерапия(индуктотермия,УВЧ,СВЧ),санкурлечение. Токсические гепатиты м.б. вызваны приемом ампицилина,карбеницилина,парацетамола,отравлениями бледной поганкой Клиника: печень увеличена,плотная,болезненная,позититвный с-м Ортнера,умеренное нарушение функциональных проб Лечение: отмена препарата, диета. Врожденные гепатиты (внутриутробное инфицирование,наследственные аномалии обмена веществ) - гепатомегалия, желтуха (конъюгационная), частичное или транзиторное обесцвечивание кала, темная моча. Лечение зависит от этиологии. Стафилококковый лечат как сепсис, токсоплазмозный - хлоридином и т.д. 107.Синдром портальной гипертензии. Синдром портальной гипертензии - симптомокомплекс, связанный с повышением давления в системе воротной вены. Классификация: внутрипеченочная форма (вследствие хронического гепетита или цирроза печени, вследствие облитерирующего эндофлебита печеночных вен /болезнь Хиари/, опухоли печени); внепеченочная форма (вследствие пороков развития воротной вены и ее ветвей, тромбоза воротной вены, сдавления ее рубцами, опухолями); смешанная форма (вследствие цирроза печени в сочетании с непроходимостью воротной вены). Клиника: внепеченочная форма (длительное повышение давления в системе воротной вены, потральный кровоток увеличивается, увеличивается кол-во сосудов печени /нормальная компенсаторная реакция/). Это приводит к включению потрокавальных анастомозов (гастроэзофагальный, верхней гемороидальной с нижней мезентериальной и анастомозы между околопупочными венами + анастомозы между венами ЖКТ и отводящими забрюшинными и медиастенальными венами) Чаще наблюдается гастрэзофагальный тип - вены пищевода и желудка эрозируются и кровоточат. Нарушение свертывающей системы крови приводит к массивности кровотечений. При внутрипеченочной форме - слабость утомляемость, исхудание, боли в животе, асцит, чувство тяжести в эпигастрии, диспептические яваления, повышенная кровоточивость, сухие бледные кожные покровы, телеангиоэктазии на коже. В поздних стадиях увеличивается селезенка на фоне уменьшения р-ров печени. Диагностика: лабораторно: кровь (прямой билирубин растет, возможна гипогликемия, анемия, лейко и тромбоцитопения, СОЭ), ренгенология пищевода и желудка, спленометрия, спленопортография, пункционная биопсия печени, гаммасцинтиграфия, геогепатография, УЗД. Лечение: удаление асцитической жидкости, создание путей оттока крови из портальной системы (оментопексия, портокавальные анастомозы), уменьшение притока крови в портальную систему (спленэктомия, перевязка артерий), прекращение связей вен желудка и пищевода с венами портальной системы (резекция желудка, операция Таннера, перевязка вен желудка и пищевода), усиление регенерации печени (резекция, артериопортальные анастомозы). 108.Панкреатиты у детей. Панкреатит - воспалительно-дегенеративные изменения п/ж железы, при хроническом протекании которых постепенно наростает фиброз и атрофия паренхимы, что приводит к снижению экхокринной ф-ции органа. Этиология: совместное воздействие болезнетворных агентов (метаболических, сосудистых, нервно-трофических и др.), которые приводят к повреждению ацинозных клеток и развитию внутритканевой аутокаталитической реакции, которая обесловлена преждевременной активацией в ткани органа потенциально высокоактивных ферментных систем. Группы этиологических факторов: 1) Ф., котрые вызывают затруднение оттока панкреатического сока - папилит, дуоденостаз, спазм сфинктера Одди. 2) Ф., которые обуславливают непосредственное поражение ацинозных клеток органа - алиментарный, токсикозы, инфекции. Патогенез: поражение ацинозных клеток - освобождение липазы - активация протеаз, которые попадают в кровь и вызывают ферментную токсемию - р-ва гемодинамики, микроциркуляции. Активная липаза обуславливает развитие очагов цитостеатонекроза. В органе развивается интерстициальный отек, который может перейти в некроз и склероз. При хроническом воздействии на п/ж на первое место выходят дегенеративные воспалительные изменения без выраженных аутолитических процессов. Классификация: формы - острый (интерстициальный - отек п/ж с начальной очаговой деструкцией, гемморагический /панкреонекроз/, острый гнойный); хронический (рецидивирующий, с постоянным болевым синдромом, латентный). Функциональное состояние п/ж: 1) внешнесекреторная ф-ция без явлений секреторной недостаточности, явление экзокринной недостаточности 2) внутрисекреторная ф-ция без нарушений, с гипо- или гиперфункцией инсулярного аппарата. Фаза заболевания: острый (период острых явлений, обратного развития и восстановления); хронический (обострения, стихания обострения, ремиссии). Тяжесть (легкая, средняя и тяжелая). Клиника острого интерстициального: боль над пупком и в левом подреберьи, тошнота, рвота, ферментный токсикоз. Объективно положительные симптомы Керте, Кача, Воскресенского, Мейо-Робсона на фоне отщей интоксикации (сухие губы, тени под глазами, зеленоватый оттенок кожи, кожные геморагии), глшовная боль, неспокойный сон. Лабораторно: в крови и моче - амилаза (увеличена в 5-8 раз), на вторую неделю возрастает активность липаз и протеолитических ферментов; лимфоцитоз, тромбоцитопения, эозинофилия, диспротеинемия, гипокальциемия, гипо- или гипергликемия. УЗД - увеличение и отек п/ж железы. Клиника острого гемморагического панкреатита (панкреатонекроза): наростающая тяжесть больного, интенсивная боль, безудержная рвота, признаки раздражения брюшини, гипотензия, токсико-эксикоз, температура. Клиника гнойного панкреатита: выраженная интоксикация и внепанкреатические поражения, болезненность в проэкции железы. Кровь - лейкоцитоз со сдвигом влево. ДИфдиагностика: острый аппендицит, о.холецистит, перфоративная язва 12 п.к., острый гастрит. Лечение: острого панкреатита - постельный режим, голод (1-2 сут.), аспирация желудочного содержимого, ощелачивающее питье, регидратационно-дезинтоксикационная терапия + парентеральное питание. Атропин, папаверин, димедрол (блокада блуждающего нерва), ингибиторы протеолиза (контрикал, трасилол). 109.Острый гломерулонефрит Острый гломерулонефрит - двусторонее имуноопосредованное поражение почек с преемущественным поражением клубочкового аппарата. Этиология: доказанным является, что классический гломерулонефрит развивается после стрептококковой инфекции (гемолитический стрептококк гр.А). Кроме того предположительно играют роль стафилококки, пневмококки, микоплазмы, аденовирусы, вирус гепатита В, риновирусы. Патогенез: в норме эндотелий капиляров и базальная мембрана клубочков имеют сильный негативный заряд. Имунные комплексы, заряженные положительно и нейтрально, особенно мелкие, фиксируются на данных структурах - формируются цитокины - хемотаксис лейкоцитов, эозинофилов, моноцитов - выделение внутриклеточных протеолитичесских ф-тов, которые растворяют фиксированные иммунные комплексы, параллельно растворяя составные части капиляра клубочка, увеличивая проницаемость базальной мембраны. Также возникает реакция мезангиальных клеток, которые тоже фагоцитируют имунные комплексы. Классификация: По форме - ОГН: с острым нефритическим синдромом, с нефротическим с-мом, с изолированным мочевым с-мом, с нефротическим с-мом + гематурией + гипертензией. По активности: периоды начальных проявлений, разгара, обратного развития, перехода в ХГН. По состоянию ф-ции почек: без нарушения, с нарушением, ОПН. Клиника: Общая: отечный синдром, гипертонический синдром, мочевой синдром (протеинурия до 3,5 г/сут.; гематурия до 100 в п/зр., лейкоцитурия, цилиндрурия), начало острое ч/з 7-14 дней после инфекции, нефритический с-м (отеки на лице + пастозность век и голени, протеинурия 1,5-2 г/сут, гематурия, гипертензия), нефротический с-м (обширные отеки вплоть до анасарки, массивная протеинурия селективного типа более 2,5 г/сут., гипопротеинемия менее 55 г/л с гипоальбуминемией и гипогаммаглобулинемией; гиперхолестеринемия больше 5,72 ммоль/л, гиперлипидемия больше 7 ммоль/л) Основные диагностические критерии ОГ: возникновение ч/з 2-3 нед. после перенесенной стрептококковой инфекции, быстрое появление распространенных отеков, повышение АД выше 140/90, раннее появление протеинурии и гематурии, повышенное СОЭ, гипоальбуминемия, диспротеинемия, появление С-реактивного белка, повышение титров антистрептококковых АТ, морфологические признаки мезангиопролиферативного гломерулонефрита. Осложнения ОГ: острая сосудистая недостаточность, отек легких, ОПН, гипертонический криз, тромбоз крупных сосудов. Окончательная диагностика: при биопсии почки. Лечение: Базисная терапия - в активной фазе - госпитализация, постельный режим до нормализации экстраренальных проявлений (10-14 дн.), диета сахарно-фруктовая, мало соли и белка, со 2 нед. - мясо и соль (постепенно), контроль диуреза, АБ на 2-3 нед., со сменой каждые 7-10 дней (пенициллин, эритромицин, кефзол), супрастин, тавегил на 4-6 нед, диуретики (гипотиазид 25-50 мг в 2 приема, лазикс 3-5 мг/кг 2 р/сут в/м), гипотензивные (резерпин 0,1-0,4 мг/сут. в 2-3 приема, адельфан по 1/2 табл. 2р/день. ОГ с мочевым синдромом: симптоматическая терапия (гипотензивные и т.д.). Патогенетическая терапия не применяется. ОГ с нефритическим синдромом: мембраностабилизирующая терапия (унитиол 5 мл 5% в/м 1р/день, 1 мес.; димефосфон 100 мг/кг*сут в течении месяца; делагил 0,25 г 2р/день - 1 мес, после чего 5-12 мес по 1р/день; альфа-токоферол 50 мг 1р/сут 5-12 мес.). ОГ с нефротическим синдромом: ГК (преднизолон 1,5-3 мг/кг 4-6 нед. (чем меньше возраст, тем выше доза), далее снижают дозировку до 0,5 мг/кг); антиагреганты (трентал 5 мл 2% - в 500 мл физ.р-ра капельно; курантил 0,01 г - 2мл); антикоагулянты (гепарин 100-300 ЕД/кг, финилин); плазмофорез, лимфосорбция. Пульс-терапия (3-5 ударных доз преднизолона - 20-30 мг/кг через день + циклофосфамид 150-200 мг/сут. + гепарин 20-30 тыс.ЕД + курантил 200-400 мг/сут). На кафедре придумали метод лечения левамизолом: 2-2,5 мг/кг 3 дня в неделю с последующим 4-х дневным перерывом, 8-12 циклов под контролем иммунограммы. 110.Острая почечная недостаточность. ОПН - неспецифический, полиэтиологический синдром, который возникает вследствие острой транзиторной или необратимой утраты гомеостатических ф-ций почек, обусловленной гипоксией почечной ткани с последующим преемущественным повреждением канальцев и отеком интерстициальной ткани. Классификация: формы: преренальная (функциональная), ренальная (органическая), постренальная (обтурационная). Стадии: начальная, олигоанурическая, полиурическая, восстановительная. Преренальная - обусловлена причинами, которые вызывают дегидратацию, острую гиповолемию, гипотензию (кровотечения, ожоги, шоки, окклюзия почечной артерии). Ренальная: характеризуется повреждениями стуктуры почек различной этиологии (почечных канальце, клубочков или сосудов). В основе патогенеза - острый некроз канальцев. Постренальная - вследствие причин, затрудняющих отток мочи (камни, сгустки крови, опухоль, кристалы сульфаниламидов). Клиника: начальная стадия - клиника основного заболевания + олигурия. По остроте развития есть 3 типа - 1) острейшее начало, моча высокой относительной плотности, протеинурия до 10 мг/л, гиалиновые цилиндры, эритроциты. 2) по типу ОРЗ с иктеричностью склер, 3) постепенное начало. Олигоанурическая стадия - длится 3-10 дней, основные экстраренальные синдромы: 1) гипергидратации (наростание отеков), 2) синдром уремической интоксикации: азотемический компонент (запах аммиака, зуд, беспокойство, отказ от еды, гастроэнтерит, расстройство сна); ацидотический компонент (метаболический ацидоз); электролитные р-ва (слабость, тахикардия, гипотензия, псевдоменингеальные симптомы вплоть до судорог и глубокого угнетения дыхания), 3) повышение соджержания среднемолекулярных уремических токсинов (шоковое легкое, декомпенсация гемодинамики) Полиурическая стадия - проявляется постепенным восстановлением водовыделительной ф-ции почек, общее состояние больных остается тяжелым (отеки, аппатия, заторможенность), относительная плотность мочи 1001-1005, длится до 10-15 нед. Стадия выздоровления - продолжается 6-24 мес., длительно сохраняется низкая плотность в моче (1006-1002) с никтурией. Лечение преренальной ОПН: направленное на восстановление ОЦК и перфузии почек (возмещение ОЦК - в/в 20 мл/кг физ р-ра или 5% альбумина в течении первого часа), если после восстановления ОЦК олигурия сохраняется - в/в маннитол - 20% 0,5 г/кг, если диурез не восстанавливается - продолжить регидратацию 5-10 мл/кг*час с ежечасной коррекцией; после восстановления ОЦК - проба с фуросемидорм (в/в 1 мг/кг) - увеличение диуреза более чем на 2 мл/кг*час свидетельствует о преренальной ОПН. Если сохраняется олигурия нужно исключить другие формы ОПН. Лечение ренальной ОПН - коррекция питания и поддержание водно-электролитного баланса (дети старше 5 лет - 0,5 мл/кг*час жидкости с обязательным взвешиванием 2 р/сут.), ликвидация р-в гемостаза и поддержание кислотно-основного состояния (10 % Са глюконат 1 мл/кг в/в 3-4 р/сут., 8,4% сода - 1-2 мл/кг развести в глюкозе 10 % в соотношении 1:2; 20% р-р глюкозы с инсулином 2 мл/кг в/в кап.), активная детоксикация (гемосорбция, гемодиализ, перитонеальный диализ), профилактика и лечение осложнений ОПН. 111.Острый и хронический пиелонефрит Пиелонефрит - общее заболевание организма с преемущественным очаговым инфекционно-воспалительным поражением канальцев, интерстициальной ткани и чашечно-лоханочной системы почек, характеризующееся признаками инфекционного заболевания и нарушением функционального состояния почек по тубуло-интерстициальному типу. Патогенез: Проникновение: гематогенным путем (нисходящим), урогенным (восходящий), лимфогенным путем. Первичный возникает в функционально и органически неизмененных почках, вторичный - при морфологических или функциональных изменениях в почках или мочевых путях. Классификация: Формы - первичный и вторичный (при обменных и обструктивных нарушениях); острый и хронический (рецидивирующий и латентный). По активности: активная ст., частичная клинико-лабораторная реммисия, полная клинико-лабораторная реммисия. По функции почек: сохранная, нарушенная, ХПН. Диагностика и клиника: хронический диагностируется при течении острого пиелонефрита более 3 мес. Общеклинические показатели: дизурия, периодический фебрилитет, болевой синдром, мочевой синдром (протеинурия до 1 г/сут), в мочевом осадке лейкоцитурия нейтрофильного типа, бактериурия (более 100тыс. микробных тел/мл), отсутствие нефротического синдрома. Вспомагательные показатели: бак анализ мочи, трехстаканная проба, анатомически-функциональная ассиметрия, установленная инструментально. УЗИ (косвенные признаки). Диагностически решающие методы: рентген, бактериологический, радионуклидный. Лечение: режим, питание (ограничение острых блюд и приправ), диета №5. Медикаментозная терапия: АБ (амоксиклав 20-40 мг/кг 3-4 р*10-14 дней), после курса АБ назначают курс лечения антисептиками: пять-НОК - 200-400 мг/сут 4р*7-10 дней, ортофен (старше 6 лет по 2-3 мг/кг в 2-3 приема), унитиол (0,1 мл/кг в/м 7-10 дней), трентал (по 100 мг*2 р/сут.), фитотерапия (зверобой, лист брусники, крапива, кукурузные рыльца, лист толокнянки, хвощь полевой). Осложнения: недостаточность кровообращения, гемипарез вследствие инсульта, ХПН, злокачественная гипертензия с частыми кризами. 112.хроническая почечная недостаточность ХПН - конечная стадия заболевания почек, развивающияся вследствие нарушение функции (гибель нефрона, уменьшение их количества) Этиология: первичные клубочковые, канальцевые заболевания, системные заболевания, инфекционные заболевания (туберкульез, пиелонефрит), болезни обмена (СД, подагра), заболевания сосудистой системы (ГБ), врожденные заболевания (врожденный нефроптоз), обструктивные заболевания (МКБ с двух сторон). Критерии диагностики: 1) Уровень скорости клубочковой фильтрации (СКФ)- менее 30 мл/мин на 1,73 м.кв; 2) уровень креатинина сыворотки - до 3-х лет выше 0,12 ммоль/л, 3-10 лет выше 0,15 ммоль/л, 10-16 лет выше 0,18 ммоль/л; 3) продолижтельность азотемии и снижениме СКФ больше 6 мес. Клиника: задержка роста и развития (дефицит белка, витаминов, ацидоз, азотемия), астения, психоневрогенные расстройства, гипопротеинемия, гипертензия (повышенная продукция ренина), отеки, анемии, гемморагический синдром (под влиянием мочевины), остеодистрофия, азотемия, гиперкалиемия, гипонатриемия, гипостенурия (низкая плотность мочи), ДВС синдром, ацидоз, иммунодефицит. Стадии - 1) латентная (креатинит - норма - до 0,18 ммоль/л); 2 азотемическая: а) 0,19-0,44 ммоль/л, СКФ 20-50% от должной б) 0,45-0,71 ммоль/л, СКФ - 10-20 % от должной; 3) уремическая - 0,72-1,24, СКФ 10% и менее. Особенности клиники от стадии (по нефрологии): 1 стадия (начальная) - клин.проявлений нет. 2 стадия (выраженная) - легкая диспепсия, сухость в ротовой полости, слабость, полидипсия, изостенурия. 3стадия (тяжелая) - углубление всех проявлений, развивается ацидоз, нечасто - обратное развитие. 4 стадия (терминальная) - прогрессивное развитие уремии, ацидодисэлектремия, нарушение всех видов обмена, без гемодиализа улучшение состояния невозможно. Лечение: противазотемические препараты (хофитол), энтеросорбенты, диуретики, рео, препараты Са, К. Гемодиализ (показан с ХПН 2 степени и выше). Пересадка почки. 113.Острая и хроническая постгемморагическая анемиия у детей. Острая постгемморагическая анемия Клиника: определяется оъемом потери крови (10-15 % вызывает шок, у детей старшего возраста - 30-40%), коллаптоидный синдром и анемический синдром. Кровь: в ранний период - гемоглобин и эритроциты без изменений, но относительный оейко- и тромбоцитоз; ч/з 1-3 суток - гидремическая фаза компенсации (поступление в кровеносную систему тканевой жидкости) - в крови анемия без снижения цветового показателя. Ч/з 4-5 суток от кровотечения - костномозговая стадия компенсации (ретикулоцитоз + лейкоцитоз со сдвигом влево). Восстановление массы эритроцитов ч/з 1-2 мес. Лечение: Немедленная остановка кровотечения, борьба с гемодинамическими нарушениями, улучшение реологических св-в крови (альбумин, реополиглюкин, рондекс, желатиноль, полиглюкин), при необходимости с солевыми р-ми и эритроцитарной массой. Коррекция водного, электролитного обмена, КОС – изотонический р-р NaCl, 5% глюкоза, лактасоль, р-р Рингера-Локка. Восполнение белков – альбумин, лактопротеин, свежезамороженная плазма. При кровопотере до 15мл/кг – гемокорректоры или альбумин в дозе 12-15мл/кг вместе с солевыми р-ми в дозе 8-10мл/кг, кровопотеря 16-25мл/кг – плазмозамещающие р-ры + эритроцитарная масса в соотношении 2:1, дозу солевых р-ров увеличить до 15мл/кг, кровопотеря 30-35мл/кг – соотношение солевых р-ров и эритроцитарной массы 1:1, более массивная кровопотеря – 1:2. Общая доза трансфузионной терапии должна превышать кр/потерю на 20-30%, если имеется значительный дефицит ОЦК – на 50-70%. Хроническая постгемморагическая анемия Развивается вследствие небольших кровотечений, которые повторяются (полипоз кишечника, частые носовые кровотечения при гемморагических диатезах). Клинически долго незаметна, анемический синдром. Кровь - гипохромная анемия, ЦП 0,5-0,6 и ниже, микроцитоз, анизо-, пойкилоцтоз. Лечение: устарнение причины кровотечения, Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.) Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг. 114.Гемолитические анемии у детей. Наследственный сфероцитоз (б-нь Минковского-Шофара). Этиология. аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, в основе которого – дефицит белка спектрина мембраны эритроцитов. Патогенез. мембрана становится проницаемой для ионов натрия, что приводит к накоплению в Эр воды, они приобретают сферическую форму и теряют способность к деформации при прохождении в узких местах кровотока. Клиника. Анемия, желтуха, спленомегалия, конституциональные деформации скелета (башенный череп, высокое небо, широкая переносица, изменения пальцев), аномалии глаз, зубов, отосклероз. Повышенное выделение с желчью билирубина (плейохромия) приводит к образованию камней в желчном пузыре и желчных протоках, в результате застоя желчи – билиарный гепатит и цирроз печени. Диагностика. Умеренная нормохромная анемия. Снижение в одинаковой степени Hb и Эр, ЦП – 1. Преобладают сфероциты (маленькие Эр без центрального просветления). Снижение осмотической резистентности Эр, повышен аутогемолиз, удлинена кислотная эритрограмма. Умеренно повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в плазме крови. Лечение. Спленэктомия, показания: наличие гемолитических и гипопластических кризов, наличие осложнений (желчекаменная б-нь с приступами печеночной колики или холестатическим гепатитом). Переливание эритроцитарной массы – в случаях тяжелого гемолитич и гипопластического кризов. Наследственные гемолитические анемии, обусловленные изменениями активности ферментов (энзимопатии). Этиология. Рецессивно наследуемый дефект активности одного из ферментов, учавствующих в гликолизе, пентозофосфатном цикле или в системе глютатиона. Чаще всего – дефицит глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы. Патогенез. нарушение образования АТФ в Эр, изменяется их ионный состав, они быстро разрушаются макрофагами селезенки и печени. Дефект активности ферментов пентозофосфатного цикла и системы глютатиона вызывает изменения липидов мембраны, которая неспособна противостоять действию окислителей. Клиника. Проявуления заболевания соответствуют внутриклеточному гемолизу, наблюдаемому при наследственном сфероцитозе. Диагностика. Содержание Hb и Эр м.б. нормальным, умеренно сниженным или развивается нормохромная анемия (ЦП около 1), м.б. макро-, овалоцитоз, анизопойкилоцитоз, иногда полихромазия или базофильная пунктация Эр, ретикулоцитоз, лейко- и тромбоцитопения. В костном мозге – усиленный эритропоэз. Повышен уровень непрямого билирубина в плазме крови при хроническом внутриклеточном гемолизе и гемоглобина при остром внутрисосудистом разрушении Эр. Лечение. Необходимо лишь в период гемолитических кризов, проводится по принципу лечения ДВС-синдрома при внутрисосудистом гемолизе. При постоянном хр гемолизе – спленэктомия. При энзимопатиях с нарушением восстановления глютатиона – флавинат (2мг 2-3р/сут) или рибофлавин. Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением синтеза Hb. Таласемии. Это наследственные заб-ния, вызванные делецией генов, кодирующих синтез цепей глобина. Патогенез. Зависит от дисбаланса синтеза цепей глобина. В этих условиях образование одной из них резко снижено или отсутствует, а др цепи производятся в избыточном колличестве, агрегируют и откладываются в Эр, подвергающихся усиленному гемолизу в селезенке. Бетта-таласемия (гомо- и гетерозиготная) в зависимости от делеции одного или двух генов из пары генов, ответственных за синтез бетта-цепей, отсутствует образование бетта-цепи (бетта ноль-таласемия) или оно снижено (бетта плюс-таласемия), в этом случае кол-во HbA1 в Эр очень низкое, а преобладают HbF и HbA2. Существует альфа-таласемия, при которой нарушен синтез бетта- и дельта-цепей (преобладает HbF), реже встречается альфа-таласемия с нарушением альфа-цепей. Клиника. Гипохромная анемия с явлениями неэффективного эритропоэза и гемосидероза, желтуха, увеличение непрямого билирубина, увеличение селезенки и печени. Гомозиготная бетта-таласемия (большая, б-нь Кули): тяжелая форма – умирают на 1-м году жизни, более легкая форма – желчекаменная б-нь, гемосидероз, трофическая язва, вторичные инфекции, нарушения кровообращения. Гетерозиготная бетта-таласемия (малая) протекает более легко, отмечаются анемия, легкая желтуха, увеличение селезенки. Гетерозиготная альфа-таласемия протекает в виде гемолитической анемии средней тяжести или легкой формы с гипохромной анемией, желтухой и спленомегалией. Диагностика. Эр гипохромны, выражены анизоцитоз, пойкилоцитоз, мишеневидные формы, базофильная пунктация Эр. При большой таласемии Hb – 30-40г/л, при малой – 90-100г/л, а при минимальной м.б. выше 100г/л. ЦП снижен до 0,5-0,8. Ретикулоцитоз, появляются эритро- и нормобласты, осмотическая резистентность Эр повышена (скрининговый тест на таласемию). В костном мозге значительно повышен эритропоэз. Увел непрямого билирубина в крови, уробилирубинурия, усилено выделение стеркобилиногена с калом. В подозрительных на таласемию случаях необходимо определение типа Hb с использованием электрофореза на различных носителях, а в неясных случаях – изучение скорости синтеза цепей глобина по включению меченых аминокислот. Лечение. При гомозиготной – повторные трансфузии взвеси Эр. Во избежание сенсибилизации применяют отмытые или замороженные Эр вначале каждые 2-3дня, затем каждые 3-4нед, чтобы уровень Hb составлял 90-100г/л. Вводят десферал для выведения избытка железа, иногда эффект дает спленэктомия. При гетерозиготных таласемиях – повторные введения десферала. Анемии, обусловленные нарушением структуры цепей глобина. Серповиднокле-точная анемия. К гемоглобинопатиям относятся наследственные анемии, обусловленные наличием аномальных гемоглобинов вследствие замещения одной или нескольких аминокислот в полипептидных цепях глобина. Этиология. Точечные мутации в генах, кодирующих образование цепей глобина, и наследуемых как доминантный аутосомный признак. Патогенез. Изменение конфигурации цепей глобина вследствие замещения аминокислот, замещение взаимосвязи цепей, силы прикрепления гема. При серповидноклеточной – резкое уменьшение растворимости HbS в условиях гипоксии, что приводит к деформации Эр (дрепаноцитоз), которые не могут проходить через мелкие капилляры, что вызывает стаз, гипоксию, микротромбоз, некоторые дрепаноциты быстро разрушаются в селезенке. При др видах в аномальном Hb (HbM) происходит быстрое окисление железа гема с образованием метгемоглобина (развитие цианоза и полицитемии). Клиника. Признаки умеренной гемолитической анемии (нормохромная, желтуха, увеличение селезенки) и тяжелых тромбозов различных органов. Поражение костно-суставной системы (припухлость и болезненность суставов, кистей, голеней, стоп, некрозы головок бедренной и плечевой костей вследствие тромбоза сосудов, питающих кости), инфаркты легких, головного мозга, сетчатки, печени, почек, селезенки, брыжейки с соотв клинической картиной. При гетерозиготной серп/клеточной анемии признаки заболевания появляются только в период гипоксии. Диагностика. Гипохромная анемия различной степени, анизо-, пойкилоцитоз, полихромазия, базофильная пунктация Эр, их мишеневидность, ретикулоцитоз, нормобласты, наличие дрепаноцитов; при наличии нестаильного Hb – тельца Гейнца. На электрофореграмме – фракция HbS, HbA отсутствует. Миелограмма – усиленный эритропоэз, время жизни Эр уменьшено. Лечение. Симптоматическое. Гемотрансфузия (отмытые Эр, заменное переливание эритроцитарной взвеси) производится при тяжелой анемии. Для уменьшения серповидности – оксигенотерапия, гемодилюция ощелачивающими солевыми р-ми, при гиперспленизме – спленэктомия. При тромботических кризах – болеутоляющие, сосудорасширяющие, седативные. В связи с усиленным неэффективным гемопоэзом необходимо введение фолиевой к-ты, для профилактики гемосидероза – десферал. 115.Приобретенные гемолитические анемии. Классификация: аутоиммунная гемолитическая анемия, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, анемия вследствие отравления гемолитическими ядами, анемия, развивающаяся при переливании несовместимой крови. Аутоиммунные гемолитические: делятся на: 1) с неполными тепловыми агглютинаними, 2) с тепловыми гемолизинами, 3) с холодовыми аглютининами, 4) с 2-х фазными холодовыми гемолизинами. Клиника различная - от острого гемолитического криза до субклинических форм; желтуха с умеренным увеличением селезенки, печени. В период криза гипергемоглобинемия и гемоглобинурия, повышение непрямого гемоглобина. Лечение: АИГА с тепловыми АТ - кортикостероиды, с неполными тепловыми - имунодепресанты + спленэктомия. АИГА с холодовыми АТ - иммунодепресанты (циклофосфан), плазмоферез. Пароксизмальная ночная гемоглобинурия - болезнь Макиафавы-Микели - с внутрисосудистым гемолизом, гемоглобинемией, гемоглобинурией, - доброкачественный вариант миелопролиферативного синдрома. Клиника: латентный период 2-3 года (слабость, быстрая утомляемость, бледность); гемолитический криз - температура, гловная боль, боь в животе и пояснице, черная моча. Способствующие факторы - вакцинация, инфекции, операции. Кровь - нормохромная анемия, в последствии - железодефицитная, ретикулоцитоз, маркоцитоз, лейкопения, тромбопения. Стернальная пункция - раздражение красного листка. Лечение - трансфузии отмытых эритроцитов. Гемолитический криз - гепарин (5 тыс.ЕД п/к живота 3 р/день). Гемолитические яды - мышьяк, свинец, бензол, анилин, у детей младшего возраста + пары нафталина. Анемия, лейкоцитоз, гемоглобинурия. Гемолитико-уремический синдром - в его основе - интенсивное микротромбообразование, с преемущественным поражением почечных гломерул, что вызывает тромбоцитопению, тромбоцитопатию; имунные нарушения вызывают гемолитическую анемию, а микротромбоз почечных гломерул - ОПН. Клиника: болеют дети старшего возраста, предшествует инфекция, поражение почек с анурией и ОПН + гемолитическая анемия + гемоморагический синдром (петехии, синяки, кровотечения из слизистых). Кровь: нормохромная анемия, ретикулоцитоз; в мазке - обломки эритроцитов, шизоциты. Биохимия: повышение мочевины, креатинина, непрямого билирубина. Лечение: гепарин в/в кап. 200-500 ЕД/кг*сут + урокиназа + АБ + дезинтоксикация. Плазмоферез с последующим введением нативной плазмы. 116.Гипо- и апластические анемии. Апластическая анемия – заболевание, хар-ся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, ослаблением темпа пролиферации и задержкойсозревания костно-мозговых элементов с развитием панцитопении. Этиология. Существуют врожденные и приобретенные (идиопатическая апластическая анемия и формы с известной этиологией) формы. Внешние факторы: химические и физические агенты – лекарства (амидопирин, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды), цитостатики, антибиотики (левомицетин, стрептомицин), бензол, его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут), ионизирующая радиация, инфекционные агенты (вирусы, особенно гепатита А, мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ-инфекция). Патогенез. Патология полипотентной стволовой клетки, что приводит к нарушению пролиферации и дифференциации всех ростков костного мозга. Нарушение стромы , составляющей микроокружение стволовым клеткам и индуцирующей их пролиферацию и дифференциацию, нарушения метаболизма кроветворных клеток, обмена нуклеопротеидов (не могут усваивать цианокобаламин, железо, гемопоэтины). Гемосидероз вследствме нарушения гемоглобинобразования, угнетения эритропоэза, усиленного разрушения качественно неполноценных Эр, возможно также более интенсивное поступление железа в клеточные элементы органов и тканей, ввиду нарушения в них метаболических процессов. Играют роль эндокринные, иммунные механизмы, генетические нарушения, способствующие аплазии кроветворения. Классификация. Поражение 3 ростков (апластическая анемия) и с преимущественным поражением эритропоэза при относительно сохраненном лейко- и тромбоцитопоэзе (парциальная форма, красноклеточная аплазия). Иммунная (нарушение клеточного и гуморального иммунитета – блокирование Т-лимфоцитами дифференциации стволовых клеток, выработка антител против элементов периферической крови и костного мозга) и неиммунная формы. Клиника. Гипоксия, кровоточивость (нарушение стенки капилляров), инфекционные процессы, бледность кожи, геморрагические высыпания на коже и слизистых, изменения функции сердечно-сосудистой системы. В крови – панцитопения, увеличение СОЭ. В костномозговом пунктате – уменьшение миелокариоцитов, задержка созревания этих клеток, редукция мегакариоцитарного ростка, опустошенность костного мозга (единичные лимфоциты, плазматические клетки, эритробласты) с отдельными очагами кр/творения, преобладает жировая ткань. Геморрагический синдром (нарушение свертывания крови – гипокоагуляция вследствие тромбоцитопении и качественной неполноценности тромбоцитов). Гемосидероз (повышенное разрушение неполноценных Эр, снижение утилизации железа костным мозгом, нарушение синтеза гема, частые гемотрансфузии). Диагностика. Исследование периферической крови, костномозгового пунктата и трепанобиоптата, выявляющих панцитопению, аплазию костного мозга с преобладанием жировых клеток в трепанате. Лечение. Трансфузия эритроцитарной массы (отмытых Эр), при выраженной кр/точивости – переливание тромбоцитарной массы, тромбоконцентрата; при возникновении гнойно-септических процессах, глубокой лейкопении – лейкоцитарная масса. Витамины группы В как регуляторы и стимуляторы эритропоэза; дефероксамин (десферал) по 500мл 2р/сут в/м 3 недели. При иммунной форме, выраженном геморрагническом синдроме - глюкокортикоиды (1-1,5мг/кг преднизолона), антилимфоцитарный иммуноглобулин (15мг/кг 6-10сут), циклоспорин А (сандиммун 5мг/кг/сут 2-6 мес). Андрогены, стимулирующие эритропоэз – тестостерон 5%1мл, неробол 5мг 3р/сут, ретаболил. Для купмрования кровоточивости – дицинон, серотонин, аскорутин, аскорбиновая и аминокапроновая к-ты. При неэффективности консервативной терапии – трансплантация костного мозга, спленэктомия. При красноклеточной аплазии (иммунной форме заболевания) – кортикостероиды, иммунодепрессанты (6-меркаптопурин по 50-100мг, циклофосфан по 100-300мг/сут 4-6нед, винкристин по 1-3мг 1р/нед 1-2мес), плазмоферез или плазмосорбция при наличии у больных иммунных комплексов в сыворотке крови или ингибитора к эритропоэтину. 117.Гемморагический васкулит. Гемморагический васкулит - иммунокомплексное заболевание, в основе – множественный микротромбоваскулит. Этиология. Предшествует развитию стрептококковая или вирусная инф-я, медикаментозная, пищевая аллергия, эндогенная сенсибилизация. Патогенез. в микрососудах – асептическое воспаление с глубокой деструкцией стенки, тромбообразование вследствие повреждающего действия циркулирующих низкомолекулярных иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. Классификация. Кроме классической выделяют вторичные формы, наблюдающиеся при коллагенозах (ревматоидный артрит), лимфопролифе-ративных процессах, заболеваниях печени. По локализации процесса: кожная, кожно-суставная, абдоминальная, почечная, смешанная формы. По течению: молниеносная, острая, затяжная, рецидивирующая, хроническая, персистирующая формы. Клиника. Кожные высыпания – мономорфная, возвышающаяся над поверхностью кожи, с четкими краями, красно-багрового цвета папулезно-геморрагическая сыпь, не исчезающая при надавливании (при тяжелом течении элементы сливаются с некрозом в центре). После разрешения сыпи остается пигментация. Сыпь возникает на нижних конечностя, в области суставов, реже - на ягодицах, туловище, верхних конечностях, на лице; кожные элементы различной степени зрелости. Суставной синдром – летучая боль различной интенсивности в голеностопных, коленных и др суставах, м.б. с кожными высыпаниями или после их возникновения. Абдоминальный синдром – у детей и стариков, приступы сильной боли в животе, рвота, мелена, свежая кровь в кале, при раздражении брюшины – с-мы острого живота. Почечный синдром – через некоторое время после начала заболевания по типу острого нефрита без портальной гипертензии. Диагностика. В острый период – нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ, содержания белков плазмы. При поражении почек – в моче белок, Эр, цилиндры. В тяжелых случаях – нарушение коагуляционного гомеостаза хар-ое для ДВС-синдрома. Лечение. Постельный режим, диета (исключаются продукты, вызывающие аллергизацию). При наличии инфекции – малоаллергизирующие антибиотики (цепорин). Гепаринотерапия 300-400Ед/кг/сут в/в или п/к под контролем тромбинового времени и аутокоагуляционного теста. Достижение эффекта – увеличение показателей в 2 раза, нет эффекта – гепарин до 1000 Ед/кг/сут. Для стимуляции фибринолиза – никотиновая к-та, улучшение микроциркуляции – трентал. Нестероидные противовоспалительные – вольтарен, индометацин. Преднизолон 0,5-0,7мг/кг. При неэффективности – плазмоферез, иммунодепрессанты. 118.Тромбоцитопатии и тромбоцитопении. Тромбоцитопении. Классификация. По характеру иммунных нарушений: изо-, транс-, гетероиммунные (острая форма) и аутоиммунные (хр форма); по механизму развития: обусловленные нарушением продукции тромбоцитов, вызванные нарушением распределения тромбоцитов, вследствие повышенного разрушения. По Шабалову (1982): первичные тромбоцитопенические пурпуры (идиопатическая, изоиммунные и трансиммунные тромбоцитопении, а также наследственные формы), вторичные симптоматические тромбоцитопении. По течению: острая (до 6 мес) и хроническая (с редкими рецидивами и непрерывнорецидивирующая). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП, б-нь Верльгофа) объединяет аутоиммунные формы заболевания, причину аутоагрессии при которых выявить не удается. Этиология и патогенез. Срыв иммунологической толлерантности к собственному антигену. В анамнезе можно выявить вирусную, реже бактериальную инфекцию, перенесенную за 4-6недель до манифестации геморрагического синдрома. Болеют чаще женщины. Чаще заболевание начинается исподволь и носит хр рецидивирующий или затяжной характер. Клиника. Кровотечения из слизистых оболочек и петехии, хар-ны профузные кр/течения из носа, десен, обильные и длительные менструации. Осложнения – кровоизлияния в мозг, яичники; кровотечения после тонзилэктомии, экстракции зубов. Особенности кожных геморрагий – возникновение без видимых причин, мелкоточечный характер, образование небольших синяков. Цвет меняется от пурпурно-красного (свежие экхимозы) до голубого, зеленоватого и, наконец, желтого. Локализация на передней поверхности туловища, верхних и нижних конечностях и особенно в местах, подверженных трению и сдавлению. Более крупные кр/излияния образуются в местах инъекций. Период выраженной кр/точивости сменяется периодом относительного клинического благополучия, острые формы – внезапное начало, бурное развитие геморрагического синдрома, тяжелое течение и полное выздоровление в течение 6 месяцев. Диагностика. Резкое снижение Тр (ниже 100*10/л), кровоточивость развивается при 50 и ниже. В мазке крови – тромбоциты больших размеров, пойкилоцитоз пластинок (выход в кровь молодых форм). Резкое уменьшение продолжительности жизни Тр, увеличение времени кровотечения (по Дьюку до 15мин ибольше, норма 3-5мин). Положительный с-м жгута, время свертывания в норме, гепариновое время плазмы увеличено. Тромбоэластограмма – замедление времени р-ции и времени образования сгустка, значительно уменьшена максимальная амплитуда. В периферической крови – м.б. острая постгеморрагич анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, при частых повторных кр/течениях – хр постгеморрагическая железодефицитная анемия. В костном мозге – гиперплазия мегакариоцитарного аппарата или норма. Иногда обнаруживают антитромбоцитарные антитела (иммуноферментные и –флюоресцентные методы). Лечение. В период выраженных геморрагических проявлений – стероидные гормоны (преднизолон 1мг/кг до 2-3мг/кг + препараты К, альмагель или викалин при пероральном применении). При недостаточной эффективности гормонов назначают иммуномодуляторы (декарис 2,5мг/кг 2р/нед, 2мес, т-активин, тималин, делагил). При неэффективности консервативной терапии через 4-6 мес – спленэктомия. Иногда в период рецидива уменьшается геморрагический синдром, но Тр не увеличиваются, тогда стероидные гормоны + иммуносупрессанты (винкристин 1-2мг/м2 1р/нед 2мес, имуран, меркаптопурин, циклофосфан). Плазмоферез (удаление антител), с гемостатической целью – аминокапроновая к-та, ингибиторы протеаз, дицинон. Изоимунная - проявляется в первые часы жизни в виде мелкопятнистых геморагий и петехий. При тяжелом течении - геморагии на слизитых, мелена, носовые кровотечения, легочные и пупочные кровотечения, реже - внутричерепные кровоизлияния, небольшая спленомегалия. В крови - тромбоцитопения, положительная реакция агглютинации кровяных пластинок ребенкав сыворотке матери. Трансиммунная пурпура - наблюдается у новорожденных от матерей, больных ИТП. Гемморагический синдром развивается в первые дни жизни. У матери можно обнаружить антитромбоцитарные АТ. Выздоровление ч/з 1,5-3 мес. Аутоиммунные тромбоцитопенические пурпуры. При аутоагрессивных заболеваниях (системной красной волчанке, ревматоидном полиартрите, ревматизме), также при органоспецифических аутоиммунных заболеваниях (тиреоидит Хашимото, гломерулонефрит и др). Тромбоцитопатии - нарушение гемостаза, обусловленное качественной неполноценностью. Тромбоцитов при нормальном или субнормальном их количестве. Классификация: первичная (Гландсмана - отсутствие гликопротеинов 2В и 3А) и вторичные (Синдром Вилле-Бранда; Хижманского-Пудлака; синдром Элерса-Данлоса; афибриногенемия - редко встречающиеся формы). Клиника первичных - кровотечение из слизистых, кожные кровоизлияния (экхимозы и петехии), в крови кол-во тромбоцитов нормальное. Диагностка - при исследовании свойств тромбоцитов. Консервативное лечение - как при ИТП + препараты лития, магния, АТФ, 119.Гемофилия. Гемофилии. Наследственные заболевания, обусловленные дефицитом или моллекулярными аномалиями одного из прокоагулянтов, учавствующих в активации свертывания крови. Классификация. Гемофилия А – дефицит VIII фактора свертывания крови (антигемофильный глобулин А), гемофилия В – дефицит IX фактора (б-нь Кристмаса), гемофилия С – дефицит XI фактора (плазменного предшественника тромбопластина-РТА, б-нь Розенталя). Наиболее часто наблюдается гемофилия А. Гемофилия А и В наследуются по рецессивному сцепленному с X-хромосомой типу, болеют только мужчины, женщины – кондукторы гемофилии. Гемофилия С наследуется аутосомно, болеют и мужчины, и женщины. По степени дефицита выделяют: 1) тяжелую форму – с уровнем прокоагулянта ниже 2%, 2) средней тяжести – 2-5%, 3) легкую – выше 5%. Заболевание выявляется, как правило, в детском возрасте. Клиника. Кровоизлияния в крупные суставы конечностей. Наиболее часто поражаются коленные суставы, реже – локтевые, голеностопные, плечевые, тазобедренные. Возникновение гемартроза (артралгическая боль, сустав увеличен, контуры его сглажены, кожа над суставом гиперемирована, напряжена, горячая на ощупь, балотирование надколенника) связано с незначительной травмой, неадекватной величине кр/излияния. При рецидивирующих острых гемартрозах развиваются хр геморрагически-деструктивные остеоартрозы. Баркаган (1969) выделяет у больных гемофилией ревматоидный синдром иммунного генеза, который хар-ся болью, скованностью, деформацией мелких суставов, кистей и стоп, не поражавшихся ранее кровоизлияниями. При ингибиции кожи кровью – синяки, занимающие значительную площадь поверхности туловища. В случае сдавления гематомой нервных стволов конечностей, сухожилий, мышц – контрактуры, параличи, атрофия мышц, некротизирование тканей. При субсерозной гематоме кишок – картина “острого живота”. В период рассасывания обширных гематом – субфебрилитет, субиктеричность склер и кожи, незначительное повышение непрямого билирубина. Упорные почечные кровотечения сопровождаются дизурическими явлениями. Желудочно-кишечные кровотечения (редко) носят упорный характер, анемизация. Длительные, рецидивирующие кр/течения возникают после травм и операций. Диагностика. Увеличение времени свертывания крови, времени рекальцификации плазмы, гепаринового времени, снижение потребления протромбина в процессе свертывания крови. Определяют парциальное тромбопластиновое время с кефалином, АКТ и тест тромбопластина по Биггс-Дугласу, а также с помощью коррекционных проб на базе аутокоагуляционного теста на 4-й минуте инкубации по Баркагану. Дифференциацию форм гемофилии проводят также с помощью замены плазмы больного в указанных пробах тест-плазмой больного с заведомо тяжелой формой гемофилии А,В,С. Критерий диагноза – содержание отдельных прокоагулянтов. Лечение: Гемофилия А – антигемофильный глобулин А (VIII фактор), очищенные концентраты его, свежезамороженная плазма (30-50 мл/кг/сут, гемостатическая доза – 10-15 мл/кг) и криопреципитат (белковый препарат изогенной плазмы, содержащий в одной дозе не менее 200 Ед активности фактора VIII в замороженном виде и не менее 100 – в лиофилизированной форме, содержит также фибриноген, фактор Виллебранда и др). За единицу активности антигемофильного глоюулина считают то кол-во VIII фактора, которое содержится в 1 мл свежей стандартизованной донорской плазмы. При небольших кровотечениях – факторVIII не менее 10% (криопреципитат – 15-20Ед/кг/сут), при мышечных гематомах, желудочно-кишечных, почечных кровотечениях – VIII фактор не ниже 30% (криопреципитат 35-40Ед/кг), при хирургических вмешательствах – VIII фактор не менее 50% (криопреципитат 60-100Ед/кг). Повторные трансфузии проводят с интервалом 8-12 часов. При острой геморрагической анемии – эрмасса, для достижения гемостаза при жел-киш кр/течениях – криопреципитат в дозе 60-100 Ед/кг (VIII фактор) с интервалами 6-8 часов. Наряду с заместительной терапией – гемостатические препараты неспецифического действия (гемофобин, аминокапроновая к-та – противопоказана при почечных кровотечениях). Гемофилия В – фактор Кристмана (IX фактор), очищенные концентраты его, препараты рекомбинантного фактора IX, концентраты факторов протромбинового комплекса, замороженная плазма в дозе 15-20 мл/кг повышает уровень IX фактора на 10-15%. Гемофилия С – трансфузионная терапия только при травмах и жирургических вмешательствах. Нативная или свежезамороженная плазма в дозе 4-6 мл/кг – повышение уровня прокоагулянта на 10%, поддерживающие трансфузии проводят 1 раз в 48-72 часа. 120.Лимфогрануломатоз - новообразование коветворной системы с первичным поражением лимфатического аппарата и характеризуется образованием специфической гранулематозной ткани в л/у и др органах. Этиология и патогенез: уницентрический генез первичного опухолевого очага с последующим метастазированием лимфогнггым или гематогенным путем, имеются генетические маркеры лимфогранулематоза - эритроцитарные антигены. Классификация: 1стадия - локализованная (поражение одной или двух смежных групп л/у по одну сторону диафрагмы); 2стадия - региональная (более 2-х смежных групп или 2 отдельные гр л/у по одну сторону диафрагмы); 3стадия - генерализованная (поражены л/у по обе стороны диафрагмы и селезенка); 4стадия - диссеменированная (помимо лимфоидной системы в процесс вовлечены др органы: печень, легкие, плевра, костный мозг, скелет, НС и др). все стадии подразделяются - без интоксикации и с интоксикацией. По морфологическому типу - лимфоидно-гистиоцитарный вариант, склеронодулярный, смешанноклеточный, с лимфоидным истощением (ретикулярный и диффузный). Клиника: чаще встречается шейная форма, когда увеличивается один или несколько л/у шейной группы, размеры их увеличиваются и они превращаются в опухолевидное образование. Типично наличие конгломерата, состоящего из неспаянных между собой и окружающими тканями л/у плотноэластической консистенции, безболезненных при пальпации и не нагнаивающихся. Реже - очаг локализуется во внутригрудных, абдоминальных, подмышечных или паховых л/у. Первичное поражении внутригрудных л/у нередко выявляют при рентгенологическом исследовании ОГК. При абдоминальной форме состояние ребенка нарушается быстро, появляются боли в животе, но диагностируют эту форму поздно из-за недоступности для пальпации абдоминальных л/у. Болезнь имеет склонность к прогрессированию, увеличивается селезенка и печень, появляются с-мы интоксикации, проливные поты, зуд кожи, появляется предрасположенность к инфекционным заболеваниям. Диагностика: в крови - лейкоцитоз сменяющийся лейкоцитопенией, анемия, абсолютная лимфоцитопения, увел СОЭ до 60 мм/час. В костномозговом пунктате - активация или угнетение эритропоэза, нарушение гранулоцито- и мегакариоцитопоэза как в сторону активации, так и торможения; в тяжелых случаях полная аплазия костного мозга. При гистологическом исследовании л/у обнаруживается специфическая гранулема, в которой на ряду с лимфоидными элементами. Нейтрофилами. Эозинофилами, плазматическими и ретикулярными клетками встречаются гигантские одно- и многоядерные клетки Березовского-Штернберга. Дополнительные м-ды обследования - рениген, КТ, прямая нижняя лимфография с контрастным в-вом (внутренние паховые, парааортальные), радиоизотопное сканирование забрюшинных узлов, селезенки, печени, экскреторная урография, УЗИ. Лечение: комбинированная лучевая и полихимиотерапия (эмбихин, винкристин, винбластин, натуван, преднизолон или циклофосфан, онкрвин, прокарбозин, преднизолон). 122.Острый лейкоз у детей. Клиника: общая слабость, утомляемоять, неопределенная боль в костях, непостоянный субфебрилитет, увеличение периферических л/у, селезенки. Сопровождается – ОРЗ, ангина, стоматит, кровоточивость (развернутая клиническая картина), выраженная интоксикация, высокая температура, язвенно-некротические поражения миндалин и слизистой рта, распространяющиеся на глотку, пищевод, кишки. Нарушение функции почек, желудка, кишок, половых и др органов, миокардиодистрофия, иммунодефицит, сепсис, пневмония. Диагностика – острый период - снижение эритроцитов, тромбоцитов, лейкоциты - повышены, снижены или в норме. Лейкограмма: бластные клетки, лейкемический провал. Костный мозг - бластная метаплазия, редукция эритроидного, гранулоцитарного и мегакариоцитарного ростков. Лечение. Антиметаболиты – антагонисты предшественников нуклеиновых к-т (меркаптопурин, тиогуанин, метотрексат, цитозар), антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путем денатурации тубулина (винкристин, винбластин), алкилирующие соединения – нарушают синтез нуклеиновых к-т (циклофосфан, имфопуран), противоопухолевые антибиотики-антрациклины – подавляют синтез ДНК и РНК (рубомицин, фарморубицин, карминомицин, адриамицин), ферментные препараты – L-аспарагиназа, эпиподофиллотоксины – действуют на G2-фазу (вепезид, тенипозид), антракиноиды – митоксантрон, амсактрин, производные нитрозомочевины (кармустин, ломустин, семустин). 121.Сахарный диабет. СД - состояние абсолютной или относительной инсулинемии, которое сопровождается нарушением всех видов обмена. Классификация: клинические классы - инзулинозависимый (ИЗ СД), инсулинонезависимый (ИНЗ СД), сахарный диабет, связанный с нарушением питания, диабет беременных, другие типы диабета (заболевание п/ж железы, болезни гормональной этиологии, состояния, вызванные лекарственными средствами или химическими соеденениями, изменения инсулина или его рецепторов, некоторыми генетическими синдромами), нарушение толерантности к глюкозе у лиц страдающих/не страдающих ожирением, а также связанная с определенными состояниями и синдромами. Особенности течения: быстрое развитие (несколько недель), жажда, полидипсия, сухость во рту, поллакиурия (частое мочеиспускания), полиурия (кол-во мочи 3-6 л/сут), утомляемость, слабость, снижение умственной и фихической работоспособности, изменения вкусового анализатора, полифагия, похудание на 5-10 кг, трофические изменения в скелетных м-цах, сухость кожи и слизистых, присоединение грибковых и гнойничковых поражений, увеличена и кмеренно болезненна печень, ксантомы ладоней и стоп (нарушение обмена вит.А). Финалом обменных нарушений является кетоацидоз, который развивается за 2-4 нед. или несколько дней (у детей раннего возраста). Особенности у детей - быстрое развитиеретинопатии (резко развивается дальнозоркость или близорукость), эквивалент полиурии - энурез, 2 пика - 4-6 лет и 11-13 лет, в основном встречается ИЗ, осенне-зимняя периодичность, чаще болеют мальчики, встречаются симптомы Мориака (пузатые дети с красными щеками), Нобекура. Комы: диабетическая кома (недостаток инсулина - гипергликемия), гиперлакцидотическая кома (накопление молочной к-ты на фоне гиперкгликемии), гиперосмолярная (повышение осмолярности крови, гиперлгикемия, гипернатрийемия, дегидратация), гиперкетонемическая кома (повышение ацетоновых тел), гипокликемическая (передозировка инсулина). Другие осложнения: жировая инфильтрация печени (вследствие истощения запасов гликогена и избыточного поступления свободных жирных кислот и нейтрального жира в гепатоциты), диабетичеаская микроангиопатия (вследствие нарушения реологических св-ств крови /гиперлипидемия, изменение белкового спектра плазмы, аномальные белки, повышение адгезии и аггрегации тромбоцитов/, повреждение сосудистой стенки /гипергликемия, избыток катехоламинов и ГК, гипоксия, ЦИК/), ретинопатия. 123.Гипогликемическая кома. ГИПОГЛИКЕМИЧЕСКАЯ КОМА. Возникает в результате резкого снижения сахара в крови (ниже 3 ммоль/л) при передозировке инсулина или недостаточном введении углеводов при лечении инсулином. КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ. Постоянной зависимости между уровнем глюкозы в крови и развитием или выраженностью гипогликемии нет. К предвестникам гипогликемической комы относят слабость, беспокойство, дрожание рук и ног, усиленную потливость, появление чувства голода. Однако иногда она может развиться внезапно. Ребенок бледнеет и довольно быстро теряет сознание, нередки тонические и клонические судороги, одно- или двусторонний симптом Бабинского, тризм челюстей. Сухожильные рефлексы живые, мышечный тонус высокий. Лицо маскообразное, движения медленные, вялые. Дыхание поверхностное, учащенное. АД лабильно. Пульс аритмичен, учащен. Запах ацетона изо рта отсутствует. Решающим в дифференциальной диагностике является определение сахара в крови, так как иногда в первые минуты очень трудно различить диабетическую и гипогликемическую кому. Сахар и ацетон в моче не определяется. НЕОТЛОЖНЫЕ МЕРОПРИЯТИЯ. Должны быть направлены на поддержание гликемии выше 5,6 ммоль/л. В прекоматозном состоянии (если глотательный рефлекс не нарушен) дают внутрь 100 мл сладкого чая или 2-3 куска сахара. При коме или появлении судорог показано внутримышечное введение 1 мг глюкагона и внутривенное введение 20-40 мл 20%- или 40%-го раствора глюкозы. При затянувшейся коме после струйного введения раствора глюкозы рекомендуется капельное введение 10%-го раствора по 20 капель в 1 мин. Показано внутривенное введение гидрокортизона 10-15 мг на 1 кг. При судорогах назначают 20%-й оксибутират натрия внутривенно 100 мг на 1 кг массы тела.

124.Гипергликемическая, кетоацидотическая кома ПРИЧИНЫ Глубокое нарушение обмена углеводов и жиров из-за недостатка инсулина - при отсутствии терапии инсулином, недостаточном его введении или нарушении режима питания. ПРЕДВЕСТНИКИ Потеря аппетита, общая слабость, вялость, сонливость, головная боль, рвота, полиурия, жажда. КЛИНИКА 4 стадии: 1) – оглушенность, 2)- сонливость (легко засыпает, самостоятельно или под влиянием несильных раздражений просыпается, сознательно отвечает на вопросы), 3) – сопор (больной в состоянии глубокого сна, выходит из него только при сильных раздражениях, 4) – кома – полная потеря сознания. Проявления клинические: резкая заторможенность или отсут-е сознания. Сухость кожи и слиз-тых, ? сухожильных рефлексов, дыхание Куссмауля, частый слабый пульс, ? АД, клонические судороги, запах ацетона изо рта, глюкоза крови – 16-35 ммоль/л, повышен удельный вес мочи, в моче – сахар, ацетон. ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Глюкоза крови ? до 20-40, глюкоза мочи ? более 110 ммоль/л, кетоновые тела сывор-ки ?до 17, кетон тела мочи +++ - ++++, гематокрит и Нв, К+ , мочевина, рН до 7,1и ниже, ВЕ до 10-20. ДИФ ДИАГНОЗ С уремической, печеночной, гипохлоремической, инсультом, между собой (диабетические)

НЕОТЛОЖНАЯ ПОМОЩЬ 1) восполнение ОЦК: физ р-р 10-20 мл/кг за 2 часа, сут объем на 2/3 из 5% гл-зы и 100-150 мл плазмы; 2) инсулин – с учетом гипергл-емии: раннего возр-та 5-10 ЕД, дошкольники 15-20, школьники 25-30, в тяжел случаях 0,1 ЕД/кг – стартовая, + та же доза/в час в/в капельно; 3) под контролем содерж-я К+ вводим КСl, 4) коррекция ацидоза содой 4% 3-4мл/кг + промывание желудка, очистит клизмы; 5) для улучш-я окислит процессов – Вит С, кокарбоксилаза + аналептики и серд гликозиды. ИНСУЛИНОТЕРАПИЯ: Нормализация массы при ожирении, ограничение жиров, исключение легкоусваиваемых углеводов. Классиф-я инсулинов: 1) кристаллизованне, но не хроматографированные; 2) фильтрованные гелями; 3) крисаллизованные, очищенные поср-вом молекулярного сита и ионообменной хроматографии; 4) рекомбинантные. По длительности действия: 1) короткого – до 8 часов; 2) промежуточного 12-22 часа; 3) длительного свыше 24 часов. По длительности гипогликемического эффекта: 1) короткого действия 4-6 часов (Суинсулин, Актрапид), начало дейст-я ч/з 30 мин, максимум через 2-3 часа; 2) полупродленного – до 12-16 часов (В-инсулин, Семиленте), начало дейст ч/з 30-60 мин, максимум ч/з 2-6 часов; 3) пролонгированного 20-24 часа (Ленте, Хумулин), начало 60-120 мин, макс – 6-12 часов; 4) сверхпролонгированные 36 часов (Ультраленте, Ультратард), начало ч/з 3 часа, макс – 12-24 часа. Преимущество отдается базисно-болюсной терапии: введение пролонгированного или полупродленного инсулина (базальный инсулин) и короткого действия, коррекция – по уровню гликемии натощак. Используется 2 основных метода введения6 а) физиологический – при постоянном самоконтроле гл-зы, б) интенсивный – состоит из 3-4 иньекций инсулина короткого действия перед едой с 1- или 2-хкратным ежедневном введением инсулина среднего действия. Корректировка из расчета 1 ЕД инсулина ? гликемию на 2,2 ммоль/л. ОСЛОЖНЕНИЯ: 1) хроническая недостаточность инсулина – задержка роста, полового развития, гепатомегалия, сдм Мориака (сосудистые осложнения); 2) хроническая передозировка (сдм Сомоджи) - ? аппетита, ускорение роста, ожирение, гепатомегалия, склонность к кетоацидозу, ранние микроангиопатии; 3) гипогликемия (меньше 3 ммоль/л) – тремор, тахикардия, потливость, диплопия, ? аппетит, боли в животе, поражение ЦНС, лечение – напоить сладким чаем, дать сахар или мягкую конфету, накормить, коррекция дозы, при коме – 20-60 мл 40% гл-зы в/в, затем 10-5% гл-за в/в капельно, после криза – пирацетам; 4) инсулиновые отеки (при передозе инсулина на фоне избыточной инфузии) – проявл-ся отеком ГМ, легких, подкож жировой, внутренних органов, лечение – в/в 10% маннитол 1-1,5 г/кг, лазикс; 5) липодистрофии – проявляются в местах иньекций инсулина, для их профил-ки – менять места введения, атравматич иглы, очищенные пр-ты. 138.Дифузный зоб Органоспецифическое а-имунное забол-е, с ? продукцией тиреоидных гормонов щит железой (ЩЖ). ЭТИОЛОГИЯ Наследуется сцеплено с системой НLA (А28, В8,DR3). Дефицит Т-супрессоров – образование тиреоид-стимулирующих АТ, у 1/3 определяется LATS-фактор (длительно действующий стимулятор щитовидки. Они конкурируют с ТТГ за рецепторы на тиреоцитах – гиперплазия железы, ? продукции тиреогормонов. Способствует: хрон. тонзиллит, стресс, химич токсич в-ва. ПАТОГЕНЕЗ Избыток тиреоидных гормонов – катехоламиноподобный эффект - ? нервную возбудимость. ? теплопродукция, утилизация гл-зы, потребление кисня, ? глюконеогенез, липолиз. ? анаболические и катаболические процессы – дистрофия миокарда, печени, мышеч слабость, относительная надпочечниковая недостаточность. КЛИНИКА Обусловлена: 1) местным а-имунным процессом в щитовидке, 2) признаками гипертиреоза, 3) ассоциированными а-имунными заболеваниями. ЩЖ диффузно? до 2-3 степени, плотноэластичная, над ней – сосудистые шумы. С-мы нарастают за 6-12 месяцов, ребенок возбудимый, раздражительный. ? двигательная активность, ? аппетит, жажда. Б-ной худеет, рост и дифференцировка скелета ?, резкая мышечная слабость, кожа бархатистая, горячая, влажная, ? потливость, пигментация в области век, ? ЧСС в покое, ? сердечного толчка, ? границы сердца влево, на верхушке и в т. Боткина сист шум. ? пульсовое АД. По тяжести: 1) легкая – ЧСС ? на 20% от нормы, 2) среднетяжелая – ЧСС ? на 20-50%, 3) тяжелая – больше 50%. Симптомы: расширенные глазные щели, с-м Греффе (участок склеры над радужкой при взгляде вниз), Кохера (при взгляде вверх), Штельвага (редкое мигание), Розенбаха (дрожание закрытых век). Офтальмопатия – поражение ретробульбарной клетчатки и глазодвиг м-ц специфич аутоАТ. ДИАГНОЗ Т3 больше 3 нмоль/л, Т4 больше 200 нмоль/л, ттг меньше 0,1 мкЕД/мл ДИФДИАГНОЗ 1) С ВСД – при ВСД тахикардия, эмоц-ное возбуждение, похудание имеют непостоянный хар-р, 2) с б-нью Пламмера, раком – определяются пальпаторно иил на сканограммах узлы, 3) гнойный, подострый тиреоидиты – быстрое ? ЩЖ, её болезненность, гипертермия, лаб признаки воспаления, 4) при феохромоцитоме - АД обычно ?, ? и диаст-кое и систолическое, много катехоламинов. Тиреоидных – норма. ЛЕЧЕНИЕ 1) консервативное – длительное применение тиреостатиков (мерказолил), контролем служит нормализация ТТГ, 2) хирургич – субтотальная струмэктомия – только после медикаментозного устранения тиреотоксикоза, 3) р-активный I – при неэффективности консервативного и невозможности оперативного, 4)при тяжелом тиреотокс-зе - анаприлин, обзидан, при сочетании с офтальмопатией 2-3 степени – гормоны. 126.Узловой и эндемический зоб УЗЛОВОЙ (б-нь Пламмера) – забол-е с образованием узла (аденомы) ЩЖ, продуцирующего в избыт кол-ве тиреоидные гормоны, при этом остальные уч-ки ЩЖ подвергаются гипоплазии. Клиника: хар-но медленное разв-е (неск лет) и моносимптоматика. Жалобы : раздражительность, неперенос-ть жары, похудание, сердцебиение, ? потливость. Протекает с преим-ным пораж-ем ССС – аритмии. Глазные с-мы отсут-ют. При пальп-ии ЩЖ узел с четкими контурами, смещ-ся при глотании, неспаян. ДИАГНОСТИКА Накопление р-активного I, ? времени ахиллового рефлекса, при сканоровании «горячий узел», в крови снижен тиротропин. ЛЕЧЕНИЕ Субтотальная резекция доли ЩЖ с аденомой. При противопоказаниях – I131. ЭНДЕМИЧЕСКИЙ – Забол-е в местности с ? содерж-ем йода в воде, почве, растениях, прод-тах, с ? ЩЖ. Клиника: ЩЖ ? до 1-2, редко – 3 степени, мягкой, эластичной, отчасти плотной консистенции, ровная гладкая поверхность. Жалоб и клин признаков нарушения ф-ии ЩЖ нет. С возрастом ? частота зоба больших размеров, узловых форм, рака ЩЖ, развивается гипотиреоз. ДИАГНОСТИКА Эпидданные – прожив в очаге, УЗИ, исследование ТТГ – норма или ?, Т4 ?, Т3 ?. ЛЕЧЕНИЕ Тиреоидин, тироксин, тиреокомб – начиная с 25 мкг по тироксину, с повышением 1 раз в 2-3 недели на 25 мкг до макс-но переносимой дозы. Показ-я к лечению: зоб 3 ст и ?, 2 ст с тенденцией к ?, явный или скрытый гипотиреоз. Каждые 3-6 мес УЗИ. При наличии узлов и больших размеров зоба – струмэктомия. 127.Нарушения роста у детей. Гипофизарный нанизм - обусловлен недостаточностью соматотропина и характеризуется задержкой роста и полового созревания. Этиология - деструктивные изменения в гипоталамусе или гипофизе. Клиника: заметна к 1-4 годам, голова круглая, лицо короткое и широкое, корень носа седловиный, выраженные носогубные складки, нижняя челюсть и подбородок недоразвиты, шея короткая, голос высокий, маленькие кисти и стопы, телосложение инфантильное, гениталии недоразвиты, больные имеют нормальный интелект, но замкнутые и стеснительные. Приобретенные формы развиваются в любом возрасте: прекращается рост, снижается масса, паоловое созревание не наступает. Диагностика: функциональные пробы с физической нагрузкой, инсулином, клофелином. Если уровень СТГ ниже 7-10 нг/мл после 2-х поровокационных проб - это гипофимзарный нанизм + гиперхолестеринемия, гиперлипидемия, гипокликемия натощак, снижение суточной экскреции 17 КС и 17 ОКС с мочой. Рентген - костный возраст отстает от паспотрного. Лечение: заместительная терапия гормоном роста (хуматропин) - в/м по 0,16 МЕ 3 р/нед несколько лет. + симптоматическая терапия (анаболики, вит.) Дифдиагноз: с хромосомной патологией (с-м Шершевского-Тернера), семейно-конституциональной задержкой роста, с соматогенным нанизмом, с церебральным нанизмом, с разными эндокринными нарушениями (с-м Мориака), психосоциальный нанизм. Гигантизм - чрезмерное увеличение длинны тела и размеров внутренних органов по сравнению с средними возрастными нормами. Этиология: эозинофильная аденома передней доли гипофиза, опухоль гипоталамуса, повышенная чувствительность эпифизарных хрящей к гормону роста. Клиника: проявляется как правило во время полового развития, чаще у мальчиков, мышечная слабость, повышенная утомляемость, кифоз, кифосколиоз, деформация конечностей, спланхномегалия, половое развитие ускорено, но проходит с нарушениями менструального цикла с последующей гипоплазией половых органов. Психический инфантилизм. Продолжительность жизни 21-30 лет Акромегалия - диспропорциональный рост скелета, мягких тканей и внутренних органов, который сопровождается обменными нарушениями и недостаточной ф-цией половых желез. Этиология - повышенная продукция СТГ при завершенном физиологическом росте. Лечение хирургическое. Мозговой гигантизм (синдром Сотоса) - быстрый рост при нормальном уровне СТГ в крови. Этиология не известна. Клиника: быстрый рост в первые 5 лет жизни. Ребенок большой, незграбный, с большой головой, антимонголоидным разрезом глаз, костный возраст соответствует паспортному, большие стопы, отставание в психическом развитии. 128.Нарушения половой диференциации. Половые хромосомы зародыша регулируют развитие первичной гонады, прчем У хромосома определяет образование семенника, а ее отсутствие - формирование яичника; эмбриональное яичко секретирует тестостерон и антимюллеров гормон (АМГ), которые стимулируют развитие внутренних и наружных гениталий.

Нозология	Клиника
Ложный женский гермафродитизм (врожденная дисфункция коры надпочечников, ненадпочечниковые формы, овариального генеза)	Развивается вследствие влияния андрогенов на плод после 12 нед. беременности; гонады всегда женские, есть матка и влыгалище, клитор гипертрофирован, большие половые губы мошонкообразные, урогенитальный синус, кариотип 46 ХХ. Лечение - хир.коррекция наружных половых органов
Ложный мужской гермафродитизм	Развивается вследствие деффекта У хромосомы, генетических нарушений синтеза, всегда есть У хромосома, половой хроматин чаще отрицательный. Половой член гипоплазирован, искривлен, мошонка расщепленная,
Синдром неполной мускулинизации	кариотип 46 ХУ, яички гипоплазированны в паховых каналах или брюшной полости. Внутренние гениталии мужские, рост часто низкий, в пубертате - гипогонадизм, антимюллеровый гормон (АМГ) - норма, дефект синтеза тестостерона (Т).
Синдром тестикулярной феминизации	Полная или неполная генетически детерминированная нечувствительность к андргенам, тестостерон и АМГ - норма, внутренние гениталии мужские, наружные - ближе к женским, в пудертате м.б. женские половые признаки.
Чистая дисгенезия яичек	Генетический дефект АМГ, в меньшей степени Т, яички гипоплазированны, брюшной или паховый крипторхизм, есть матка, влагалище, в пубертате - гипогонадизм
Смешанная дисгенезия гонад (с-м Шершевского-Тернера)	Кариотип 45 Х0/46 ХУ, гонады отсутствуют или односторонних крипторхизм, есть матка, иногда однорогая, влагалище облитерировано
Истинный гермафродитизм	Причина неизвестна. Кариотип 46 ХХ или мозаика, есть мужская и женская гонады, раздельные или овотестис; внутренние гениталии смешанные, половое созревание м.б. и мужским и женским.

129.Хромосомные заболевания у детей. Болезнь Дауна - трисомия по 21 хромосоме. Значительное число плодов элиминируется пренатально. Новорожденные гипотоничны, со сниженной массой тела, стигмами дезэмбриогенеза и пороками развития органов (черепно-лицевые аномалии: брахицефалия, плоский затылок, низко поставленные уши с завитком, которвый перекрывается и выступающим противозавитком, монголоидный разрез глаз, широкие кости носа, открытый рот с выступающим языкам). Патагномоничный симптом - пятна Брушвильда на радужке. Значительное отставание в развитии, короткие и толстые пальцы (брахимезофалангия) за счет укороченых средних фаланг, одна сгибательная складка мизинца вместо2-х, на ладони одна поперечная сгибательная складка вместо 2-х, чрезвычайно большое расстояние между 1 и 2 пальцами стопы. Внутренние органы - пороки сердца, атрезия 12 п.к.; повышенная чувствительность к инфекции дых.путей; высокий риск развития острого лейкоза. 20-30 % умирает на первом году жизни, 50 % - до 5 лет. Синдром Шершевского-Тернера связан с отсутствием Х хромосомы (45 Х0). Новорожденные: лимфатичяеский отек кистей и стоп вследствие недоразвития поверхностных сосудов, к наступлению пубертатного возраста синдром полностью формируется. Патагномонично - короткая шея с крыловидными складками, низкое оволосение на затылке, пигментные невусы. У больных наблюдается увеличение щитовидной железы, телеагниоэхктазии, гипоплазия и деформация ногтей, скелетные нарушения (вальгусная деформация локтевого сустава, короткие метакарпальные кости), стигмы дизэмбриогенеза (брахицефальный череп, деформированные уши, прогнатия, готическое небо, нарушение слуха, зрения, пороки сердца и сосудов). Наружные половые органы недоразвиты, оволосение в аксилярной и лобковой областях уменьшены, молочные железы развиты слабо, внутренние половые органы уменьшены в размерах, паоловые железы не сформированы, представляют собой недиференцированные тяжи, уровень эстрогенов уменьшеный увеличены ФСГ, ЛГ увеличены. Синдром Клайнфельтера - 47 ХХУ, 48ХХХУ и т.д. в допубертатный период диагностировать невозможно. Симптоматика появляется в пубертате нарушением формирования вторичных половых признаков. Больные высокого роста с длинными тонкими конечностями, гипотонией м-ц, недоразвитыми наружными половыми органами, крипторхизмом, гинекомастией. Умственная недоразвитость увеличивается с каждой Х хромосомой. Кроме того в синдром Клайнфельтера входит также 47 ХУУ, 48 ХУУУ. Наружные половые органы развиты нормально, возможно нарушение сперматогенеза, высокий рост, умственная отсталость, агрессивность и антисоциальное поведение. Возможны варианты 49 ХХХУУ или 49 ХХУУУ. Окончательный диагноз только после цитогенетического обследования.