22.Особенности эндокринных желёз у детей

Функциональные свойства клеток определяются генетическими факторами, но скорость метаболических реакций в клетке регулируется в основном двумя взаимосвязанными и взаимодействующими системами – эндокринной и нервной.

Эндокринная система представлена железами внутренней секреции, ответственными за образование и высвобождение в кровь различных гормонов. Центральная нервная система принимает участие в регуляции секреции гормонов всех эндокринных желез, а гормоны в свою очередь влияют на функцию центральной нервной системы.

Эндокринную функцию организма обеспечивают системы, в которые входят:1)эндокринные железы, секретирующие гормон;2)гормоны и пути их транспорта;3)соответствующие органы или ткани-мишени, отвечающие на действие гормонов и обеспеченные нормальным рецепторным и пострецепторным механизмами.

В основе лежат тонкие изменения окислительно-восстановительных процессов тканей под влиянием мышечной работы. Направленное изменение обмена веществ, происходит в тканях и органах, регулярно связанных с соответствующими мышцами и их группами. Важно учитывать не только местные изменения трофики, но и общие сдвиги обмена в связи меняющимися под влиянием физических упражнений и приемов массажа уровнем лимфо- и кровоснабжения.

Двигательная деятельность вызывает в эндокринной системе ребенка сдвиги, характерные не только для общей реакции адаптации, выявляемой при рассмотрении любого из механизмов упомянутых средств, но и особенно при заболеваниях желез внутренней секреции. Железы внутренней секрецией составляют особую систему органов, выделяющих во внутреннюю среду организма физиологически активные вещества – гормоны, а к ним относятся: гипофиз, щитовидная железа, паращитовидные железы и надпочечники. Некоторые железы сочетают выработку гормонов с функциями: поджелудочная и вилочковая железы, яичко, яичники. Функциональная взаимосвязь желез внутренней секреции, регулирующих гомеостаз, составляет единую нейроэндокринную систему. Она регулирует пластические процессы в периоде онтогенеза, принимая участие в обмене веществ и всей жизнедеятельности организма ребенка.

Развитие нейроэндокринной системы имеет существенное значение для понимания своеобразных ответных реакций желез внутренней секреции и для различные воздействия.

Отмечается гетерохронизм морфофункционального созревания желез. В раннем периоде онтогенеза максимального развития достигают эпифиз, вилочковая железа, инсулярный аппарат поджелудочной железы, зародышевая и глюкокортикоидная зоны коры надпочечников.

Наибольшее развитие щитовидной и паращитовидной желез происходят в юношеском и зрелом возрасте, так же как и развитие функциональной полноценности адено- и нейрогипофиза. Позднее всех желез внутренней секреции развиваются половые железы.

Развитие многих гипоталамо-гипофизарных заболеваний в детском возрасте сопровождается задержка роста и полового развития. Для детского возраста в целом характерны активность желез, вырабатывающих анаболические гормоны, высокая лабильность эндокринной системы регуляции. 23.Возрастные анатомо-физиологические особенности кожи Кожа и подкожно-жировая клетчатка. у детей первых лет жизни кожа неясная, тснкая, насыщенная кровеносными и .лимфатическими капиллярами. Её очень тонкий поверхностный (роговой) слой легко слущивается и часто меняется (особенно у новорождённых). Низкая в первые годы эластичность кожи значительно увеличивается к 8—15 годам. По сравнению с кожей взрослого кожа ребёнка обладает более высокой восстановительной способностью, а её защитная функция выражена слабее. Потовые железы кожи начинают функционировать с 5—6 месяцев, однако полное их развитие завершается только к 5—7 годам. В связи со слабым развитием потовых желёз и слабой нервной регуляцией потоотделения и других механизмов теплоотдачи дети в первые месяцы жизни легко перегреваются и переохлаждаются под влиянием колебаний температуры внешней среды. Сальные железы кожи развиты лучше и активно функционируют уже во время внутриутробной жизни ребёнка, интенсивно вырабатывая защитную смазку. Повышенное выделение секрета сальных желёз у детей, страдающих экссудативным диатезом, часто приводит к образованию жёлтых корочек на волосистой части головы. В дальнейшем закупорка выводных протоков сальных желёз у подростков является причиной появления угрей. Волосы и ногти активно растут уже у большинства новорождённых. Подкожно-жировой слой играет важную защитную роль, уменьшая травматизацию тканей при ушибах. Отложившийся жир служит и важным резервом энергетического материала. При нормальном вскармливании ребёнка величина подкожно-жирового слоя активно нарастает в первые 9 месяцев жизни. Толщина жировой складки на животе сбоку от пупка в норме составляет 1,5—2 см. Избыточное отложение жира снижает сопротивляемость организма ребёнка и предрасполагает к развитию ожирения и раннему атеросклерозу. Жир у детей раннего возраста более плотный и упругий вследствие более высокого содержания в нём твёрдых жирных кислот.

24.Нервно-психическое развитие ребёнка. Критерии оценки физического и психического развития детей первого года жизни.ПМР: 1. Таламо-паллидарный – от рождения до 4-6 мес 2. Стриопалидарный – 4-6 – 10-11 мес – появления антигравитациооных мех-мов, сниж мышечного тонуса, развитие движений на основе врожденных рефлексов 3. Созревание корковых функций – формиров 2-й сигнальной системы, активизац псих деятельности Н/ж: 3 групы рефлексов – 1 гр – стойкие автоматизмы (коньюктивальные, роговичный, сухожильные, надбровный); 2а гр – оральные-сегментарные автоматизмы (поисковый, хоботковый, сосательный, ладонноротоголовной); 2б гр – спинальные сегментарные – рефл Моро, рф опоры Галанта, Переса, ползанья, автоматической ходьбы, хапательный; 3 гр – лабиринтные установ рф – простые (цепочно-шеечные, туловищные). 1 мес жизни: движения гдлаз координированы, яркий предмет фиксируется в течении 1-2 мин слежение глазами за движ предметом, слуховая ориентир реакция, слабая улыбка, в вертикал положении несколько сек прямо держит голову; в положении на животе попытки поднять голову. 2 мес – диференцировка зрител и слухов раздражителей, на животе хорошо поднимает голову и от части грудь, вертикально удерж голлову 1-1,5 мин, исчез рф Моро и ползанья, укрепл рф упора ногами, иногда появляются звуки «г» или «кх». Утанавливается суточный ритм сна и бодрствования. 3 мес – 5-6 мин держ голову, появляються четкие зрительные рф при кормлении грудью, движ рук свободные, голосовые звуки более продолжительные, закрепляються положительные и возникают отрицательные реакции. 4 мес – различ основные спектральные цвета, отличает знакомое лицо, продолжают исчезать условные рф, движения – более свободные. 6 мес – хорошо хватает предметы, фор-ся поза сидения, стоит при поддержке взрослых, переворачивается с живота на спину, попытки хотьбы, емоции выразительны. 7 мес – хорошо ползает, самостоятельно сидит, усовершенствуются движения рук. 8 мес – повторяет слова, понимает значение нескольких слов, при их названии ищет взглядом. 9 мес – не спит 8 часов. 1 год – первые шаги, сам стоит, подымается, приседает, знает название ряда предметов, монимает запрещенное, первые осмысленные слова. 2-год – усовершенствуються движения, развивается речь, емоцион сфера расширяется. После 3-х лет продолжается усовешенствование ПМР. Интегральная оценка: с помощью календарного и психического возроста аналогична способу определения коэф умственного развития (QD): QD=ВПР*100/КВ. Норма – овладение навыками в пределах +/- 15 дн (эпикризный срок) календарного возроста (рання - в более ранние сроки, замедланная – в позние). Критерии: до 6 мес – слуховые и зрительные ориентировочные реакции, движение конечностей, начальные двигательные навычки, подготопительные этапы речи и умения во время кормления; 6-12 мес – развитие общих движений, понимание разговора, активная речь (попытки), сенсорное развитие, игра и действия с предметами, дальнейшее установление двиг активности и способности. Групы по ПМР: 1 гр – разв в пред нарма или с опережением (на 2 срока – высокое разв, на 1 - ускоренное); дети с негармоничным опережающим развитием (часть на 1 ср, часть на 2 срока); 2 гр – задержка развития на 1 срок; негармоничное развитие (часть выше, часть нижн нормы на 1 ср); 3 гр – задержка на 2 ср; дети со сниж показателями частично на 1 или на 2; 4 гр – задержка на 3 ср. Степени задержки ПМР: 1 - задержка по 1-2 показателям; 2 – 3-4 показ; 3 – 5-7 показ. 25.Обмен железа у детей в анте- и постнатальном периоде. Депо железа у детей первых месяцев жизни. Содержание железа в грудном молокеЖелезо – один из основных по значению элементов в организме. Его сдержание в среднем = 4-5 г. Сдержится по убыванию: печень, мышци, костный мозг, селезенка, легкие, почки, сердце. Выляляют: гемовое (связаное с белком) и не гемовое железо. Основной фонд – эритрон (2/3), второй запасной фонд – внутр органы, РЭС (1/3); третий (транспортный) и четвертый (тканевой) – около 1 %. Во втором фонде железо содержится в двух формах: феритин (отражает запасы железа в организме – особенно плазменный) и гемосидерин (производное ферритина, не растворим в воде, железо из него труднее освобождается). При повышеных потребностях в основном используется железо ферритина. Клеточний и тканевой фонд – железо миоглобина (дыхательный белок мускулатуры), ферментов и неферментное железо клетки. Железо входит цитохромоксидаз, сукценатдегидрогеназ и др ферментов ответственных за окислительно-востановительные процесы и тканевое дыхание.26.Парентеральное питаниеприменяется при гнойно-восп заболеваниях, кишечной непроходимости, септических состояниях. Препараты: белковые гидролизаты - растворы продуктов гидролиза белков: гидролизат казеина (43-59 г аминокислот и простейших пептидов + микроэлементы на 1000 мл апирогенной воды - флаконы 200-400 мл, процент усвоения азота - 80-93%, не обладает анафилактогенными свойствами), гидролизин (45-53 г аминокислот и простейших пептидов + 20г глюкозы на 1 л), аминопептид (5% белок в виде а И п п), аминокровин (все незаменимые аминокислоты с 5% глюкозой). Аминокислотные смеси: полиамин (8 незаменимых аминокислот + D-сорбит). Доза определяется суточной потребностью в белке. Применяют при подготовке к операциям, при состояниях с нарушением белкового обмена. Противопоказания: остры расстройства кровообращ, ОПН. Жировы эмульсии: интралипид (эмульсия соевого масла - 10-20% р-р по 1000-2000 кКал/л), липофундин (20% эмульсия соевого масла, частицы до 1 мкм, 2100 кКал/л). Показаны при длительном парентеральном питании. Противопоказ: шок, послеоперац период. Сахара и многоатомные спирты: глюкоза, фруктоза, сорбитол для покрытия энергитических потребностей. Парентеральное питание применяется при состояниях, обусловленных шоком, кровопотерей, операцией, нарушением естественного приема пищи, нарушением проходимости кишечника,3я-4я степень недоношенности (до 1500г), Задержка внуутробного развития. Энергитические показатели: Глюкоза: 1г - 4 Ккал (1л 20% р-ра - 800 Ккал) Липиды: 1г - 9 Ккал (500 мл 20% интралипиды - 1000 Ккал) Возможно использование алкоголя: 1 г спирта - 7кКал, вводится не более 50-100 мл в 5-7% концентрации с другими средами.27.Организация работы отделения новорожденныхОтделение состоит из: физиологического отделения (здоровые новорожденные) и обсервационное (необследованные дети). Из общих мест 10% выделяют под спец режим для недоношенных и слаборожденных (Гудзенко). На каждую койку не менее 3 м2 - доступ с 4х сторон. Обсервация - 12% коек малые палаты, закрытые боксы (дети больных матерей, больные дети здоровых матерей). Дети с выраженной недоношеностью на 7-8 день переводятся в специализированное отделение. Больные - в отделение патологии новорожденных при соматических больницах. В физиологическом отделении 1 медсестра на 15 детей, в палатах недоношеных - на 8-12 Показания к переведению в палату интенсивной терапии: 1. кровоизлияние в кожу, вну органы, ЦНС. 2. нарушение и недостаточность дыхания, аспирация и гипоксия, асфиксия 3. НК 4. термолабильность, гипертермический синдром 5. судорожный синдром 6. нарушение КОС, водно-электролитного равновесия, гипогликемия, билирубинемия28.Первичный туалет новорожденногоудаление слизи из носовых ходов и рта плода, профилактика офтальмобленореи (у дев - гонобленореи) - 30% р-р сульфацил натрия (2 капли в глаз и в вульву при наличии оной). Пупповину между 2 зажимоми протирают 95% спиртом, затем пересекают. Новорожденного обмывают, смывают кровь, слизь, меконий. Затем пуповину между пупочным кольцом и зажимом повторно протирают спиртом, зажим накладывают на расст 0,3 - 0,5 см от пупочного кольца и оставляют на 1-2 мин для лучшей мумификации. Затем на место зажима накладывают метал скобку Роговина, плотно зажимают остаток пуповины, выше скобки пуповину отсекают, удаляют кровь. Остаток обрабатывают 5% р-ром калия перманганатом и накладывают стерильную повязку, затем тампоном, смоченным стерильным подсолнечным маслом, удаляют остатки сыровидной смазки, особенно из естественных складок, проводят антропометрические измерения. Ребенка заворачивают, надевают на него браслеты из клеенки (чие воно)29.Перинатальная заболеваемость и смертностьПеринат смертность = число мертворожжденных (дети, родившиеся мертвыми при сроке более 28 нед + умершие в первую неделю жизни) / 1000 родившихся живыми и мертвыми. Перинат заболеваемость = (число новорожденных в сроке более 28 нед + в первую неделю жизни и заболевших) / 1000 родившихся живыми Рання неонатальная смертность - кол-во детей, умерших в первые полные 7 суток жизни на тысячу живорожденных30.Критерии доношенности и недоношенностиДоношенный ребенок - родившийся в сроки 37-42 недели. Недоношенный: рождение 28-37 неделе, масса 1000 - 2500, длина 38-47, окружность головы 26-34, окружность груди 24-33см, выраженный пушок, недоразвиты придатки кожи, пол система: яички не опущены в мошонку или зияющая половая щель; уши прижаты к голове, низко расположение пупочного кольца Гестационный возраст определяют: по дате последней менструации матери, по дате первого шевеления плода, по данным объективного наблюдения, по рез-там УЗИ. По шкале Дубовича определение гестационного возраста проводят через 30-42 часа после родов по системе баллов, каждый показатель оценивается максимум в 5 баллов: оценивается отек (чем меньше, тем лучше, мах 3 бала), внешний вид кожи (от тонкой до N), цвет кожи (от темно-красн до бледно-розов) на ушах, губах и ладонях, прозрачность кожи туловища (просвещ сосуды или нет), пушок на спине (N - полспины), кожные складки на подошве, формирование соска, размер молочных желез, форма уха, твердость уха, наружны пол органы. Баллы сумируются. Доношен = 44-55, что соотв 37-42 неделе гестации. По шкале Дубовицкого определяется возраст по неврологической симптоматике.31.Причины и классификация недоношенности.Причины: соц-экон и демографически, соц-биологически, клинически. Классификация: по гестационному возрасту и массе при рождении: 1ст. 35-37 недель (2500-2000 г) 2ст. 34-32 нед (1500-2000) 3ст 29-31 нед (1000-1500) 4ст до 29 нед (менее 1000, минимум 500) АФО - см признаки недоношености (№ 48) Особенности адаптации недоносков: потеря массы тела 10-15% от первичной, возобновляется на 18-20 день, подкожна - практически отсутствует, физиол эритема -почти 2 нед, возможен феномен "арлекина" - покраснение одной половины тулуба, гипербилирубинэмия - у 90%, физиологическая желтуха нарастает к 7-8 дню, держится около 3 недель, гипотермия около 2х недель, нарушение КОС. Выхаживание в 3 этапа: 1. роддом - Т в палате - 25? при влажности 55-60% (закрытые кювезы при массе менее 2 кг, ребенка подогревают до того, как он будет способен самостоятельно поддерживать Т тела при 25?) 2. специализированное отделение - уход за новорожд - Т - 25 при массе свыше 2500 - Т - 23-24, купание начинают после эпителизации пупочной рамки (с 2х недель). Регулярна антропометрия, регулярны массаж передней брюшной стенки при достижении 1700-1800; с 3-4 нед возраста - прогулки. Выписка из отделения 2го этапа - по достижении 1700 (без БЦЖ) 3. детска поликлиника. Отстают от сверстников, к 3х годичному возрасту - доганяют (при правильной работе участкового)32.Причины задержки внутриутробного развитияЗВУР диагностируют у детей с недостаточной массой тела по отношению к гестационному возрасту, а также у детей с более чем 5 стигм. Причины: факторы внешней среды, факторы со стороны плода, медицинские и акушерские осложнения при беременности, неблагоприятные факторы со стороны матери. Может быть гипотрофическим, гипопластическим и диспластическим. По степени тяжести: 1я, 2я, 3я. Адаптация: нарушеная и длительная: длительна утрата первичной массы тела с запоздалым приростом, долгое заживление пупочной раны, гипорефлексия, низкая резистентность, длительная желтуха. Принципы выхаживания: заключается в вскармливании , заместительная терапия (ферменты, имунные препараты, плазма, парентеральное питание), витаминотерапия, стимулирующая терапия (апилак), применение комплекса антиоксидантов и анаболических препаратов нестероидных (карнитина хлорид, токоферол); по нормализации массы - осмотр пидиатром раз в месяц, включая специалистов (невролог, ортопед, окулист). Реабилитационная терапия - 2 курса по 2-3 нед (стимулирующ ср-ва, антиоксиданты, витамины, ароматические ванны, массаж, гимнастика)33.Понятие о пограничных состояниях новорожденныхСо стороны ЦНС: импритинг, синдром только что родившегося рибенка. Дыхание: транзиторная гипервентиляция Пищевар: транзиторны катар кишечника Кожны покровы: проста эритема, физиологическое шилушение. Обмен вещ-в: транзиторна гипогликемия, транзиторна гипербилирубинемия, транзиторны ацидоз, транзиторна потеря первоначальной массы, транзиторно нарушение теплового баланса, мочекислый инфаркт Гемопоэз: повышен, транзиторны лимфоцитоз Органы мочевыделение: транзиторна олигурия, протеинурия Эндокри: гиперфункция гипофиза, надпочечников - гиперадреналэмия, половой криз, транзиторны иммунодефицит. Проста эритема - несостоятельность тонуса сосудов Транзиторна гипербилирубинемия - связана с заменой фетогемоглабина на нормальный. Транзиторна потеря массы - уменьшение отека, дификация,, мочеиспуск, испарение, несовершенна система терморегул Половой криз - гиперфункция жилез вну секреции Физиологическо шелушение - отторжение слоя первичного эпидермиса Тактика неонатолога: выжидательная, корректирующая, зависит от массы ребенка и течения34.Организация питания новорожденных в роддомеРекомендации ВОЗ и ЮНИСЕФ: 1. Строго придерживаться установленных правил грудного вскармливания и регулярно доводить эти правила до сведения мед персонала и рожениц 2. Обучать мед персонал необходимым навыкам для осуществления правил грудного вскармливания 3. информированность всех беременных женщ о преимуществах и технике гру вскармливания 4. помагать матерям начать гру вскармлива в первы полчаса после родов 5. показывать матерям, как кормить грудью и как сохранить лактация, если они временно отделены от дитей 6. не давать новорожд никакой иной пищи или питья, кроме молока; исключение - мед показания 7. практиковать круглосуточно нахождение матери и новорожденного рядом в одной палате 8. поощрять грудно вскармливание по требованию младенца, а не по расписанию 9. не давать новорожденным, находящихся на грудном вскармливании никаких успакаивающих средств и устройств, имитирующих женску грудь 10. поощрять организацию груп поддержки грудного вскармливания и направлять матерей в эти групы по выписке из роддома Противопоказания к кормлению грудью: заболевания матери (туберкулез, декомпенсированые формы болезни серца, почек, крови, злокачественны опухоли и др.), возможность кормления грудью психически больных согласовуют с психиатром. В роддоме не прикладуют к груди детей при любом остром инф заболевании у матери, а также мастите, эндометрите. Противопоказания для кормления рибенка молоком (ваще любым): наследственны аномалии обмена вещ-в - фенилкетонурия, галактоземия, лейциноз, алактазия, гиполактозия (используют спецсмеси) Роль грудного вскар: 1. высокая харчевая пищевая ценность материнского молока 2. иммунобиологические особенности материнского молока 3. регуляторная функция, связанная с наличием в материнском молоке гормонов, ферментов и др биологически активных вещ-в 4. психофизиологическая взаимосвязь системы "мать-ребенок"35.Особенности кормления недоношенных детей.Недоношенных с большим сроком гестации можно начинать кормить через 2 часа после рождения. Их можна приложить к груди. У детей с гест возрастом менее 34 нед и массой менее 2000 основные принципы вскармливания - осторожность и постепенность. Общая схема начала: первое введение - пробы с дистилированой водой (возможна аспирация), затем введение 5% р-ра глыкозы (2-3 раза) с наростающим объемом - при хорошей переносимости можно использовать грудно молоко или спец питательны смеси. Недоношенных с массой 1500 - 2000 начинают кормить с 5-7 мл с последующим увеличением объема на 5 мл; с массой тела 1000 - 1500 - первый объем 2-4 мл, затем увеличивают на 3-5 мл; кормят каждые 3 часа. Самых маловесных дитей начинают кормить с 1 мл 5% р-ра глюкозы каждый час первые 8 часов, увеличивая дозу на 1 мл; затем кормят через кажды 2 часа, увеличивая дозу на 2 мл, пока доза р-ра не достигнет 12 мл. Через 12-48 часов можно вводить молоко, при этом при необходимости применяют парентеральное введение питательных вещ-в. Возможное осложнение - глюкозурия. Разрахунок по энергит потребностям: 1 й день жизни 40-50 кКал/кг, 2й - 50-70, 3й - 70-90, 4й - 90-110, 5й - 110-12036.Влияние лекарственных вещей на плод и новорожденногоНи одно ЛС не следует считать абсолютно безопасным для плода, так как плацентарный барьер пропускает большинство ЛС с молекулярной массой до 1000 Д, а в ряде случаев - и более крупные молекулы за счет пиноцитоза; проницаемость плаценты возрастает до 32-35 нед беременности. Стрессовые ситуации, гестозы могут повышать проницаемость плаценты. При сахарном диабете, преэклампсии, артериальной гипертензии на поздних сроках беременности происходит относительное уменьшение плацентарного кровотока, что, с одной стороны, ограничивает поступление ЛС к плоду, а с другой - снижает их содержание в оттекаемой крови. Фармакодинамическое эффекты ЛС у плода и беременной могут существенно отличаться. Некоторые ЛС могут оказывать отсроченное неблагоприятное действие на эмбрион и плод. Переход лекарственных средств в молоко сопровождается связыванием с белками и жировыми каплями. Основные мех-мы перехода ЛС из плазмы в молоко - диффузия, пиноцитоз, апикальная секреция. Легче переходят в молоко неионизированные молекулы с малой молекулярной массой; больше накапливаются в молоке слабые щелочи. Поступающие в организм новорожденного с молоком ЛС составляют 1-2% дозы, принятой матерью, посему нельзя применять сильнодействующие препараты. Матери следует прекратить прием ЛС, влияющих на лактацию (окситоцин и его производные, тиамин, церукал, теофилин, токоферол) а также, угнетающих лактацию (эстрогены, прогестерон, леводопа, бромкриптин, эфедрин, фуросемид, адреналин).37.Понятие про эмбрио- и фетопатииЭмбриопатии - заболевания эмбриона в промежутке между имплантацией (15 сут) до завершения формирования плаценты (конец 3го месяца): нарушается развитие различных органов и систем, возникают тератомы, возможно сомопроизволльное прерывание беременности. Фетопатия - заболевание плода, возникающее после 3го мес внуутробного развития в период завершения органогенеза и дозревания функции плода. Типичные проявления - природжени вады развития, пат процессы с преимуществом пролиферативного компонента (фиброэластозы, врожденный цирроз печени, пилоростеноз, атрезии) В позднем фетальном периоде возникают: гепатит, миокардит, характерный признак фетопатии - задержки внуутробн развития. Причины: генет факторы; физически факторы (ультразвук, вибрация…..); химически факторы (бытовые и производственные), алиментарны факторы, патология беременности, заболевания матери (инфекц, сомат, гинекол, эндокринны) Профилактика: В 2 этапа: 1й - профилактически мероприятия до биреминости, 2й - антенатальна охрана плода.38.Причины внутриутробной гипоксии плодаБывают: острая и хрон. Острая - гипоксическая, циркуляторная; хроническая: + гемическая + тканевая. Причины: заболевания матери, осложнения беременности, заболевания плода (ГБН, ТоРЧ) Мех-м адаптации плода к гипоксии: увеличенное сродство к кислороду фетального гемоглобина, повышенная способность тканей поглощать кислород из крови, высокая тканевая резистентность к ацидозу + компенсаторные приспособления: увеличение интенсивности маточно-плацентарного кровотока, возрастание продукции катехоламинов, ренина, вазопресина, глюкокортикоидов, повышение сосудистого тонуса, перераспределение крови с преимущественным кровоснабжением мозга, серца, надпочечников, увеличение сердечного выброса, возрастание систол АД и ЦВД. Методы диагностики: кардиотокография (нестрессовый и стрессовый метод), ЭКГ и ФКГ плода. Наслидки: энцефалопатии, задержка внутриутробного развития, преждевременные роды, пороки развития39.Понятие про асфиксиюОтутствие газообмена в легких после рождения ребенка при наличии других признаков живорожденности. Причины асфиксии - применение медикаментов во второй половине беременности (промедол, фторотан, эфир, реланиум), острые расстройства маточно-плацентарного кровообращения (обвитие пуповиной, преждевременна отслойка плаценты, разрывы матки, слабость родовой деятельности), родовая травма, нарушение проходимости дыхательных путей, врожденные пороки развития, хрон гипоксия плода, тяжелая гипоксия у матери во время родов. Шкала Апгар: легкая степень гипоксии: на 1й минуте - 4-6 баллов, на 5 - 8-10; тяжелая: 1й минуте - 0-3 балла без тенденции к улучшению до 5й минуты. Включает показатели: ЧСС, дыхание, тонус мышц, рефлексы, цвет кожи. Показания к назначению: Если известно, что мать за час до рождения получала наркотические вещ-ва - налоксон (0,01 мл/кг в/в или этимизол 0,1 мл/кг); при хронической гипоксии - сода 5% - 2 - 2,5 мл/кг; если через 5 минут оценка по Апгар не выше 6 баллов - преднизолон (1мл/кг)40.Первичная реанимация новорожденных1й этап - Отсасывание содержимого носовых ходов и полости рта во время родов после прорезывания головки. При рождении в тяжелой асфиксии - интубация трахеи. При ЧСС менее 100 - 5-10% р-р глюкозы с кокарбоксилазой 8-10 мл/кг. Если не восстанавливается - внутривенно 0,05-0,1 мл 0,1% р-ра атропина; нет эфекта - 0,1 мл 0,1% адреналина. При стойкой брадикардии - 1 мл 10% р-ра кальция глюконата. Если известно, что мать за час до рождения получала наркотические вещ-ва - налоксон (0,01 мл/кг в/в или этимизол 0,1 мл/кг); при хронической гипоксии - сода 5% - 2 - 2,5 мл/кг; если через 5 минут оценка по Апгар не выше 6 баллов - преднизолон (1мл/кг). При рождении ребенка в легкой асфиксии достаточно эфективна вентиляция 100% кислородом через маску. 2й этап - продолжение Ивл (чтобы не было цианоза). ИВЛ с ПДКВ - 2-5 см водного столба. При массивной аспирации - предварительная санация трахеобронхиального дерева 2% р-ром соды и отсос содержимого желудка. Выбор метода оксигенотерапии: сначала ИВЛ 100% кислородом, если появляется спонтанное дыхание СДсПДКВ, дыхание стабилизируется - кислородная палатка (60-70% кислорода), дыхание еще стабильнее - кювез, подача 60-70% кислорода, носоглоточный катетер - 40% кислород. Осложнения оксигенотерапии - высокие концентрации вызывают местное повреждающее действие на паренхиму - гипероксия - спазм сосудов - арт гипертензия; ретролентальная фиброплазия, чревата слепотой; гиперкапния. Профилактика - контроль парциального давления газов крови; соблюдение режимов оксигенотерапии.41.Сепсис у новорожденныхСепсис - болезнь, характеризующаяся ациклическим, генерализованным течением бактериальных инфекционных процессом, вызванным полирезистентными к различным АБ, как правило госпитальными штаммами условно патогенных м/о, возникающая вследствие проникновения большого количесва ьактерий в кровь при дефекте естественных барьеров или смешанного инфицирования, на фоне пониженного или извращенного иммунитета. килинические проявления: гипертермия или гипотермия, респираторные нарушения, цианоз, желтуха, гепатомегалия, анорексия, рвота, вздутие живота, диарея, судороги. Молниеносный сепсис (септический шок): вызывается чаще гр.+ инфекциями (стафило-, стрептококки), характеризуется лихорадкой, ознобом, признаки симпатикотонии. При молниеносном сепсисе, вызванном гр- флорой чаще развитие бактериально-токсического шока на фоне угнетения ЦНС, гипотермии, ваготонии.Острый сепсис:септикопиемическая форма (гектическая лихорадка, резкая интоксикация, множественные гнойные очаги - остеомиелит, абсцессы, флегмоны, оттиты, ангины; гемморагический синдром, анемия, высыпания на коже, падение массы тела); септицемия (характеризуется признаками наростающего бактериального токсикоза при отсутствии очагов гнойного воспаления, выраженная нейтропения, агранулоцитоз) Подострое течение сепсиса: при нерезко выраженной симптоматике подьемы температуры на несколько часов, анемия, постепенно наростает дефицит массы, появляются очаги инфекции на месте выхода инфекции из крови.Особенности течения сепсиса у недоношенных:подострое течение (затяжное, вялое), проявляющееся как СДР (с-м дыхат.р-в) - одышка с периодами брадипноэ и апноэ, брадикардия, отсутствие сосательного рефлекса, прибавки массы тела, мышечная гипотония, быстрая охлаждаемость, гипорефлексия, неустойчивый стул, срыгивания, вздутие живота, отеки, бледность и желтушность кожи, склеремы, температура м.б. субфебрильная или нормальная. Диагностика: исследования (бактериологические - кровь, моча, гной, слизь из зева, стул, ликвор - желательно до АБ терапии, не менее 3 раз; диагноз сепсиса считают подтвержденным, если из 3-х разным мест высевается один и тот же м/о или их ассоциация), иммунологические (титр АТ к АГ возбудителя, иммуноглобулины, Т и В л/ц, их субпопуляции, тесты на функциональное состояние нейтрофилов), общеклинические (кровь с лейк.ф-лой, КОС, общ.белок и белков.фракции, сиаловые кислоты, АЛТ,АСТ и др.). Типичные изменения в анализе крови - нормохромная или умеренно гипохромная анемия, лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево, токсическая зернистость нейтрофилов, эозинопения, тромбоцитопения, увеличение СОЭ; в сыворотке - гипопротеинемия, уменьшение альбуминов и увеличение альфа 1 и альфа 2 глобулинов, увеличение уровня билирубина, сиаловых к-т, положителдьная р-ция на С-реактивный белок. Течение болезни - при остром сепсисе - не более 4-6 нед., при подостром - 6-8 нед. Лечение: госпитализация в отдельный бокс, стерильность, туалет слизистых и кожи, кормление - увеличивается на 1-2, кормят грудью или грудным свежесцеженным молоком из бутылочки или ч/з зонд (при тяжелом состоянии). При отсутствии молока целесообразно кормление кислыми смесями (кефир, кислая малютка), добавляя 10 мг лизоцима. АБ терапия - ампициллин 300-400 мг/кг*сут (4-6 введений) + гентамицин 7,5-10 мг/кг*сут; или цефалоспорины (цефтриаксон 200 мг/кг*сут. на 4 введения + гентамицин). Один из АБ вводят в/в, каждые 7 дней его меняют, при отсутсвии эффекта меняют ч/з 2 дня. При установлении возбудитея коррегируют АБ терапию. Дезинтоксикационная терапия - инфузионная терапия на фоне фуросемида; плазмоферез, гемосорбция. Иммунокорегирующая терапия: переливание свежей гепаринизированной крови; при стафилококковом сепсисе - антистафилококковую плазму 10-15 мл/кг*сут или в/м антистафилококковый иммуноглобулин (20 АЕ/кг в течении 7 дней); при грам-флоре - в/м гамма-М-концентрат, антисинегнойная, антипротейная, антиклебсиелезная плазма в дозе 10-15 мл/кг в течении 3-5 дней ежедневно; при вирусной этиологии - специфические иммуноглобулины (антигриппозный, противогерпетический, антицитомегалический). Оперативное лечение - вскрытие абсцессов, псевдофурункулов, очагов остеомиелита с последующей физиотерапией (СВЧ, УВЧ, электрофорез АБ). Патогенетическая и симптоматическая терапия: контрикал 500 ЕД/кг 3 р/сут., кокарбоксилаза, вит С,В6,В1,В12. При ДВС-синдр-ме - курантил, эуфиллин, гемотрансфузия.42.Понятие о внутриутробном инфицировании, пути инфицирования плода.Инфекционные заболевания и процессы, которые вызывают возбудители, проникшие к плоду от инфицированной матери до родов или при прохождении ребенка по родовым путям, объединяют понятием внутриутробная инфекция (ВУИ). ВУИ могут быть анте- и интранатальные.Пути инфицирования плода:1)антенатально (гематогенный /диаплацентарно/, или через инфицированные околоплодные воды внутрь, на кожу, в легкие, глаза /околоплодные воды могут быть инфицированны восходящим - из влагалища -, и нисходящим - из маточных труб, трансмембранально, а также самим плодом, инфецированным гематогенно и выделяющим возбедителей с мочой и калом/). 2)Интранатально (при непосредственном контакте- чаще это стрептококки, киш.палочка, клебсиелла, протея). Зависимость характера поражения от времени инфицирования и возбудителя.Правила:чем раньше инфицирование, тем тяжелей последствия; чем на более поздних сроках беременности происходит инфицирование матери, тем более вероятно инфицирование плода. Для инфицирования в первые 2 мес. беремменности типично формирование пороков развития. Пороки развития мозга могут развиваться инфицировании в любом сроке. Для всех антенатальных ВУИ характерно поражение плаценты (фетоплацентарная недостаточность, гипоксия плода, недонашивание, стигмы, выкидыши, мертворождения).Зависимость от возбудителя + лечение:Стрептококк:проявления - сепсис, менингит, пневмония, артрит, остеомиелит. Лечение: пенициллин, ампициллин, аминогликозид.Краснуха:клинические проявления - недоношенность. Пурпура, анемия, менингоэнцефалит, гепатит с желтухой, спленомегалия, латеральная ротация голени и стоп; пороки развития - в 1 мес. беременности - у 50 %, после 3 мес. - 5%, триада Грегга (пороки сердца, глухота, пороки глаз /микроофтальмия, катаракта/).Цитомегаловирус:клиника - низкая масса при рождении, желтуха, гепатоспленомегалия, гемморагии, пневмония, менингоэнцефалит, интерстициальный нефрит, кератоконъюнктивит (как правило клиника появляется после периода новорожденности). Пороки развивтия - микроцефалия, атрезия желчных путей, паравентрикулярные кисты, пороки сердца, паховая грыжа. Лечение: ганцикловир 5 мг/кг *2р/деньГерпес:клиника - везикулярные высыпания, нейротоксикозы, пневмонии, ДВС синдром. Пороки развития: гипоплазия конечности, ретинопатия, микроцефалия, микроофтальмия. Лечение: ацикловир (30 мг/кг), видарабин.Ветряная оспа: клиника - везикулярные высыпания, гепатит, пневмония, язвы, нефрит. Пороки: 8-20 нед. берем - мертворожденность, гипопластические аномалии, глазные, мочеполовые порокиКорь:клиника - затяжная желтуха, пневмонии. Характерных пороков нет.Респираторные вирусные инфекции:клинка - катаральные явления, интоксикация, пневмонии. Характерных пороков нет.Энтеровирусные инфекции:клиника - лихорадка, оттит, назофарингит, енцефало- миокардит (Коксакки). Пороки - сердца.Вирусный гепатит В:недоношенность, низкая масса, гепатит, анорексия, диарея, лихорадка, желтуха, гепатоспленомегалия. Пороки - атрезия желчных путей с гигантоклеточным гепатитом.Листериоз:недоношенность, асфиксия, пневмонии, енцефалит, гепатит, сепсис, папулезно-розеолезная сыпь на животе, спине, ногах. Пороки не характерны.Лечение:ампициллин + гентамицин, эритромицин.Туберкулез:аспирационное инфицирование - интоксикация, непроходимость кишечника, желтуха, анемия, гепатоспленомегалия, гипотрофия. При гематогенном - недоношенность, анемия, желтуха, гепатоспленомегалия, почечная недостаточность. Пороки не характерны.Сифилис:триада - ринит, пузырчатка, гепатоспленомегалия. Пороки не характерны. Лечение: пенициллин 50тыс. ЕД/кг 4р/день в течении 6 нед.Токсоплазмоз:острый - субфебрилитет, лимфаденопатия, макулопапулезные экзантемы, отеки, анемии, нефрит, миокардит. Подострый - признаки енцефалита. Хронический - гидроцефалия, микроцефалия, кальцификаты в мозге, судороги, хориоретинит. Пороки - гидро-микроцефалия, колобома, микрофтальмия. Лечение: пириметамин + сульфадимезин 4-6 нед., спирамицин (макролид), кортикостероиды, бисептол.Микоплазмоз:клиника - недоношенность, СДР, склерема, кефалогематома, желтуха с непрямым билирубином, менингоэнцефалит. Характерных пороков нет. Лечение: эритромицин 50 мг/кг*сут., или азитромицин 5 мг/кг*сут.Хламидиоз:клиника - гнойный конъюнктивит, ринит, фарингит, оттит, пневмония. Пороки не характерны. Лечение 0,5% эритромициновая глазная мазь + эритромицин 50 мг/кг*сут.Диагноз всех ВУИ- анамнестические данные (отягощенный акушерский анамнез, токсикозы, угроза прерывания, заболевания мочеполовой системы матери, перенесенные заболевания во время беременности), клиника (см. выше), лабораторные (анализ крови, анализ мочи, биохимия крови, ренген органов грудной клетки, нейросонография). Диагноз подтверждается выявлением возбудителя (кровь, моча, ликвор, желуд.сок, носоглотка, и др.), серологические исследования в динамике; патоморфолоигческое исследование плшаценты, гинекологическое исследование матери.43.Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН)ГБН - заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным АГ.Этиология:чаще возникает несовместимость по Rh фактору (мать-, плод+, в организме матери образуются антирезус АТ в результате беременности или переливания крови, которые проникают через плаценту в кровь плода, вызывая гемолиз эритроцитов), несовместимость по АВ0 фактору (3 варианта - мать 0, ребенок А; мать В, ребенок А; мать А, ребенок А /есть 15 редких факторов в этой группе/). Ели есть конфликт по резус и АВ0, заболевание протекает легко, доминирует АВ0 конфликт. Для АВ0 конфликта необязательен предварительный контакт с АГ.Патогенез:1 ступень - повышенный гемолиз эритроцитов, накопление непрямого билирубина (скорость гемолиза больше скорости конъюгации). 2 ступень - конъюгация билирубина в печени; 3 ступень - несовершенство ферментных систем печени - связанный с альбумином билирубин имеет сродство к жировой ткани. При билирубине 340-342 мкмоль/л - ядерная желтуха (у недоношенных - 171 мкмоль/л); 4 ступень - в результате патологического гемолиза образуются очаги внекостного кроветворения (неонатальный эритробластоз); 5 ступень - изменение и повреждение печени - холестаз, нарушение выделения желчи в кишечник. Осложняется синдромом сгущения желчи. Особенности у недоношенных - остутствие в такни ГМ белка липандина, снижение активностибилирубин-оксигеназной системы, повышенное содержание сфингомиелинов, повышенное сродство к ним биллирубина, повышенная проницаемость каппиляров.Клинические формы:Отечная - общий отек, резко увеличенный живот, гепатоспленомегалия, расширение границ сердца, ребенок бледный, т.к. происходит окрашивание внутренних органов и плаценты; осложнения - неонатологическое инфицирование, цирроз печени, сердечная недостаточность, энцефалопатия. Желтушная - рождается желтый или желтеет в первые часы, в первые сутки - непрямой билирубин, в 4-5 сут. + прямой билирубин - синдром сгущения желчи /ахоличный стул, моча - пиво/, увеличение печени и селезенки, пастозность кожи. Есть 3 степени тяжести: 1 ст - пуповинный билирубин 51 мкмоль/л, гемоглобин 150г/л, ретикулоциты 7%, эритробласты 10-30 %, желтуха при Rh конфликте после 5-го часа, при АВ0 конфликте - после 11; 2ст. - билирубин 85 мкмоль/л, гемоглобин 150-100, ретикулоцити 50-60%, эритробласты 30-60%; 3 ст. - пуповинный билирубин 135 мкмоль/л, гемоглобин меньше 100, ретикулоциты - 100%, эритробласты 60-80%. желтуха при Rh конфликте ранее 5-го часа, при АВ0 конфликте - раньше 11 часа. Анемическая - бледность, вялое сосание, плохая прибавка массы, увеличение печени и селезенки. Кровь - анемия, нормобластоз, ретикулоуитоз, непрямой билирубин - норма или умеренно повышен. Прогноз благоприятный. Диагностика: антенатальная - анамнез матери, определение титров АТ и гемолизинов (в первой половине беременности 1р/мес., а во второй - 2 р/мес.), оптическая плотность околоплодных вод - амниоцентез (на 32-38 нед. беременности), УЗИ (троекратно - толщина плаценты, увеличение р-ров живота, бипариетального размера головы, ножки не прижаты к туловищу - характерно для отечной формы). Постнатальная диагностика - осмотр плаценты, группа крови ребенка и его резус, оперделение содержания билирубина в пуповинной крови и его динамика (прирост билирубина равен [Б2-Б1]/время) - норма 1,7-2,6 мкмоль/л*час, ретикулоциты, гемоглобин, иммунологические реакции (прямая проба Кумбса с эритроцитами или непрямая с сывороткой матери). Профилактика: гемотрансфузии по строгим показаниям, женщине Rh-отрицательной после первой беременности - антирезусный гаммаглобелин 200 мкг/сут. после родов, абортов.44.Методы консервативной терипии гипербилирубинемии. Показания к заместительному переливанию крови.Отечная форма - антенатально: внутриутробное, интраперитонеальное обменное переливание крови. Постнатально: кровопускание через пуповину (15% ОЦК - 40-50 мл), удаление асцитической жидкости (пункция на 2 см выше левой паховой связки), коррекция КОС. Желтушная форма: легкая степень - очистительные клизмы, сорбенты (карбоген), холекинетики (аллахол, магнезия, ентеросгель), средства ускоряющие метаболизм билирубина в гепатоцитах (люминал 5 мг/кг*сут.), фототерапия (облучаем 3 часа, перерыв 2 часа), вит.В2 - 1 мг/кг. Средняя степень тяжести - инфузионная терапия. Состав: 10% глюкоза, 10% альбумин - базовые растворы + рео, неогемодез, кокарбоксилаза, глюконат Са, вит.С, контрикал 3000 ЕД/кг, унитиол 5% -0,1 мл/кг, эсенциале 0,5-1 мл/сут. Скорость вливания 3-5 кап./мин., объем - первые сутки 30-40 мл/кг, третьи сутки 100 мл/кг, седьмые сутки 150 мл/кг. + вит.Е. Тяжелое течение: см.выше + обменное переливание. Показания к обменному переливанию - уровень билирубина в пуповинной крови более 60 мкмоль/л, почасовый прирост билирубина более 5,13 мкмоль/ч (для недоношенных 1,71 мкмоль/ч*л), критические цифры по Полячеку 1 сут. - больше 180 мкмоль/л, вторые сутки - более 314 мкмоль/л, третьи сутки - более 340 мкмоль/л. Кровь при Rh конфликте переливается тойже группы, резус-отрицательная, при АВ0 - отмытые эритроциты первой группы резус-отрицательной + плазма 4 группы. При смешанном конфликте - аналогично АВ0. Объем переливания 170-180 мл/кг, отмытых эритроцитов - 70-80 мл/кг. Осложнения - острая сердечная недостаточность, электролитные изменения, гемморагический с-м, тробозы, эмболии. Вскармливание при ГБН: зависит от степени тяжести - легкая - грудью (со 2-3 нед. при резус-конфликте, при АВ0 конфликте - кормление под контролем гемоглобиновой пробы - если после 2-х кормлений гемоглобин снижается на 8 г/л, а эритроциты на 50тыс., грудью кормить нельзя).45.Желтухи новорожденных.Группы желтух:врожденные и приобретенные.Классы желтух:гемолитические, конъюгационные, обтурационные и смешанные.Гемолитические желтухи(гиперпродукция билирубина). Клиника: анемия, ретикулоцитоз, увелиение селезенки, непрямая гипербилирубинемия.Врожденные ГЖ:Наследственный микросфероцитоз (анемия Минковского-Шафара). Диагностика: родословная, мазок переферической крови с кривой Прайс-Джонса (малый диаметр, толщина эритроцитов, индекс сферичности, объем эритроцита, концентрация гемоглобина, осмотическая резистентность). Клиника возникает только при кризе. Эритроцитарные энзимодефициты (дефицит глюкозо-6-дегидрогеназы) Гемоглобинопатии - дефект структуры (серповидноклеточная анемия) и синтеза глобина (талассемия)Приобретенные ГЖ: гемолит.б-нь новорожденных, гемолитическая анемия в результате кровоизлияния, кефалогематомы, синдром заглоченной крови, лекарственная гемолитическая желтуха (викасол), полицитемия новорожденный (желтеет в первые 2 дня, цианоз, одышка, склонность к судорогам, гемоглобин более 220 г/л), вит.Е дефицитная анемия.Конъюгационные желтухи: клиника - отсутствие анемии, увеличение печени, селезенки, ретикулоцитоз. Врожденные: Синдром Жильбера - аутосомно-доминантное наследование, уменьшается захват билирубина в гепатоцитах, умеренная желтуха, ядерной желтухи нет, в крови увеличен непрямой билирубин. Синдром Криглера-Надьяра - первый тип - уменьшение или второй - отсутствие глукуронил трансферазы в печени. Типична ядерная желтуха. Бесцветная желчь, стул. Лечение неэфективно. Синдром Ариаса-Люцея-Дризкола - транзиторный неонатологический дефицит глукуронилтрансферазы. Наследуется по аутосомно-рециссивному типу, сыворотка крови матери содержит ферменты, которые тормозят ферменты печени ребенка. М.б ядерная желтуха. Синдром Дубина-Джонса и Ротора - аутосомно-рециссивный тип, возникает редко, нарушается выделение билирубина из гепатоцитов, увеличивается непрямой билирубин, печень, повышенное содержание копропорфирина в моче.Желтуха при галактоземии.Клиника - желтуха, срыгивание, рвота, вздутие живота, диарея, отсутствие прибавки массы, гипогликемия, увеличение печени и селезенки, галактозурия, гипогликемия, снижение активностиферментов эритроцитов, на 3 нед. - катаракта, цирроз печени. При переводе на смеси без лактозы признаки исчезают. Приобретенные конъюгационные:Желтуха от материнского молока- проявляется на 1 нед., билирубин не выше 250 мколь/л, ядерной желтухи нет, причина - в молоке много прегнандиолов и триглицеридов, которые конкурируют с билирубином. Лечение: прервать кормление грудью на несколько дней.Желтуха при инфекционном гепатите- желтушность с сероватым оттенком, повышенная активность ферментов цитолиза, повышен альфа-фетопротеин, повышен прямой билирубин, увеличена печень, плохая прибавка массы, субфебрилитет.Холестатические желтухи:клиника: ранняя, стойкое постнатальное обесцвечивание стула. Наследственные: Муковисцидоз (мекониальная форма) Синдром Мак-Элфреша (врожденный семейный несистемный холестаз) Семейный холестаз Приобретенные: Синдром сгущения желчи (желтуха с зеленоватым оттенком) Обструкция желчных путей при врожденном гепатите Сдавление опухолью, кистой Кишечная непроходимость Смешанные желтухи: сепсис, неонатальная инфекция (сифилис, токсоплазмоз, цитомегаловирус). Лечение: см. вопрос №44)46.Основные причины рвоты у новорожденных.Классификация:1) первичная (когда патология, как причина находится в ЖКТ) - функциональные и органические. 2) вторичные (причина вне ЖКТ) - условно делятся на связанные с: инфекционной патологией, церебральной патологией, нарушеним обмена.Функциональные: недостаточность кардии (холазия кардии, недостаточность нижнего пищеводного сфинктера). Клиника - срыгивание после кормления, часты и недлинные, рефлюкс-эзофагит, усиление физиологический симпатикотонии, адинамия, стойкий цианоз, тахикардия, сменяющаяся брадикардией. Одышка, отечность лица, олигурия, приглушенность сердечный тонов. Диагностика: рентген, эноскопия. Лечение: укладывать на живот с приподнятым на 10 градусов головным концом, дробное питание 4050 мл., до 10 р/сут, холемиметики (беттанихол 0,2 мг/кг 3 р/день), блокаторы допаминовых рецепторов (церукал или мотилиум 1 мг/кг*сут на 3 приема за 30 мин. До кормления).Ахолозия пищевода(стойкое сужение кардиального отдела). Клиника: рвота во время кормления только что съеденным молоком без желудочного содержимого, ребенок давится во время еды. Диагностика: ренген (с-м мышиного хвоста), эндоскопия (вход в кардию в виде воронки). Лечение: дробное питание до 10 р/сут., вит.В1 1мл 2,5% в/м, спазмолитики, 0,25% р-р новокаина по 1 ч/л перед кормлением, микстура Марфана (по 1 ч/л 3 р/день), спазмолитический коктель (аминазин, пипольфен, дроперидол, новокаин - по 1ч/л 3 р/день за 30 мин. до кормления). При отсутствии эффекта - хирургическое лечение.Пилороспазм - спазм мускулатуры привратника, обуславливающий затруднение опорожнения желудка. Клиника: рвотный сондром наростает по мере увеличения объема питания, чаще ближе к следующему кормлению. Рвота обильная со створоженным кислым содержимим, без примеси желчи. Диагностика: контрастное исследование желудка, эндоскопия. Лечение: дробное питание по 40-50 мл сцеженным или донорским молоком до 10 р/день. Назначается микстура Марфана, спазмолитический коктейль. При упорной рвоте - аминазин и пипольфен в/м.Острый гастрит- срыгивание и рвоты беспорядочные, многократные, створоженным молоком, не сразу после кормления. Диагностика: ФЭГДС. Лечение: промывание желудка ч/з зонд, дробное кормление малыми дозами + 5% глюкоза, оралит, регидрон.Метеоризм - крик, плохой сон, вздутие живота, срыгивание по мере наростания метеоризма створоженным молоком. Лечение - коррекция вскармливания и питания матери, адсорбенты (холистирамин), фестал, бифидумбактерин, отвар ромашки.Органические:врожденная кишечная непроходимость, - лечение хирургическое. Вторичные, связанные с инфекцией: ОРВИ, оттиты, пневмонии, сепсис, кишечные инфекции, нейроинфекции. Лечение основного заболевания. Вторичные, связанные с церебральной патологией - рвота сочетается с другими признаками патологии мозга (судорожный с-м, гипо-гипертония, расхождение швов черепа). Проявляется от упорной рвоты фонтаном, до неудержания пищи. Выраженность корелирует с неврологической симптоматикой.Диагноз- люмбальная пункция, ЭХО ЭГ, диафаноскопия. Лечение основного заболевания + противорвотные (мотилиум, церукал) Рвоты, связанные с нарушением обмена веществ: при сольтеряющей форме адреноргенитального синдрома - упорная, наростающая с первых дней.Дагностика:увеличение в моче 17 кетостероидов. Синдром мальабсорбции глюкозы-галактозы - разжиженный стул с кислым запахом, метеоризм. Галактоземия - рвота и срыгивание с первых дней, упорного характера + затяжная желтуха, врожденная катаракта. Лечение: исключить любое молоко. Смеси на основе сои.Фруктоземия:рвота, увеличение печени, поражение почек. Диагностика: определение фруктозы в моче. Лечение: полностью исключить фруктовые соки.47.Диабетическая эмбриофетопатия.Диабетическая фетопатия - составная часть диабетической эмбриопатии, условно выделяемая для детей от матерей с СД, имеющим либо множественные либо изолированные пороки развития и как правило ЗВУ (задержки внутриутробного развития). Пороки: развитие мозга, обратное расположение органов, удвоение мочеточника, микроофтальмия, колобома, гидронефроз. Особенно часто возникает при приеме пероральных противодиабетических средств. Диабетическая фетопатия проявляется крупной массой тела при рождении, конечности ажутся короткими и тонкими на фоне широкой грудной клетки, лицолунообразное, с полными щеками, кожные покровы ярко=красного или багрового оттенка, перефирический или периоральный цианоз, обильный волосяной покров на голове; неврологические нарушения - гипотония, снижение физиологических рефлексов, который сменяется синдромом гипервозбудимости (беспокойство, тремор конечностей, "оживление рефлексов", расстройства сна, срыгивание, вздутие живота). Типичные черты - тахипноэ, одышка, приступы апноэ, кардиомегалия, органомегалия (причина - гиперкортицизм), раноразвивающаяся сердечная недостаточность, гипогликемия вследствие гиперинсулизма, что проявляется глазной симптоматикой (плавающие круговые движения, нистагм), бледность, потливость, тремор, дрожание. При рациональном лечении гипогликемия держится около 2-3 сут. Дети первоначально много теряют массы и потом медленно ее восстанавливают. Диагностика - гипогликемия менее 2,2 ммоль/л, гипокальциемия, гипомагнийемия, полицитемия, гипербилирубинемия. Лечение: после рождения обсушить, под лучистый источник тепла, кювез с дозированной подачей кислорода на 2 суток. Если позволяет состояние ребенка и матери - в родильном зале приложить к груди, ч/з час определить уровень глюкозы крови ребунка и дать выпить 3-5 мл/кг 5% глюкозы. Далее каждые 2 часа кормить ребенка. При отсутствии сосательного рефлекса - желудочный зонд, через который вводят 8-10 мг/кг*мин. глюкозу. При развитии гипогликемии - глюкоза в/в с той-же скоростью. Первые 3 суток уровень глюкозы меряется каждые 4 часа. Коррекция нарушений КОС и водно-электролитного балланса соответственно анализам крови.48.Неонатальный гипотиреоз.Неонатальный гипотиреоз - заболевание, обусловленное снижением продукции тиреоидных гормоновы в щитовидной железе. Классификация: первичный (в результате гипо- или аплазии цитовидной железы), вторичный (недостаточность тиреотропного гормона гипофиза), третичный (недостаточность тиролиберина). Клиника: чаще у переношенных, часто осложнения в родах. Симптомы: наростающая адинамия, сонливость, неохотный крик, неэфективное сосание, цианоз и апноэ при кормлении, гипоксические судороги, шумное сопящее стридорозное дыхание, ателектазы в легких, позднее отхождение мекония, взутие живота, запор, утолщенная кожная складка, мраморность кожи, легкая охлаждаемость, анемия, интенсивная и пролонгированная (более 10 дней) желтуха новорожденных. Лицо и туловище отечны. Характерны пупочные грыжи, позднее отпадение пуповинного остатка. Диагностика:тиреотропный гормон более 40 МЕ/л, снижение тироксина (Т4) ниже 60 нмоль/л, трийодтиронин (Т3) нормальный или снижен. Снижение тиреотропного гормона ниже 0,5 МЕ/л свидетельствует о вторичном или третичном гипотиреозе. Лечение: заместительная терапия тиреоидными гормонами: тиреоидин 10-15 мг/сут., каждые 5-7 дней дозу препарата повышают на 10-15 мг до появления симптома лекгого гипертиреоза (для недоношенных стартовая доза 5-10 мг/сут), L-тироксин - 10-15 мкг/сут, каждые 3-5 дней увеличивают на 10-15 мкг. Желательно грудное вскармливание.49.Анемия недоношенныхВыделяют раннюю анемию - развивается в первые 2 мес.жизни, поздняя - после 3 мес. Причина ранней точно не установлена. Причина поздней: дефицит железа (гипохромная), фолиевой к-ты (макроцитоз, гиперсегментация нейтрофилов), вит.Е, вит. В12 (гиперхромная. мегалобластическая), наличие очагов инфекции, кровотечения. Клиника: бледность кожных покровов и слизистых, снижениедвигательной активности и мышечного тонуса, тахикардия с нежным систолическим шумом, тахипноэ, приступы апноэ, отсутствие аппетита и прибавки массы тела. Лечение: рациональное питание, при исскуственном вскармливании - адаптированные смеси, добавки витаминов к питанию: поливисол 1 мл внутрь, вит. Е - 25 ИЕ/день со 2-3 дня жизни, фолиевая к-та 50 мкг/день со 2-7 дня жизни, железо - 2 мг/кг*день с 6-8 недели., Са глюконат - 3 мл/кг*день, специфической терапии не требуется. Показания к переливанию эритроцитарной массы: гемоглобин меннее 70 г/л, гематокрит менее 0,3.50.Гемморрагическая болезнь новорожденных (ГБН).ГБН развивается вследствие недостатка вит.К. Различают раннюю (первые 24 часа), классическую (1-7 день жизни) и позднюю (2-8 нед.жизни). Клиника ранней: может начаться внутриутробно, при рождении - кожные геморагии, кефалогематома, внутричерепные кровоизлияния, возможны легочные кровотечения, кровоизлияния в обганы брюшноцй полости, мелена. Клиника классической - мелена и кровавая рвота, м.б. кожные гемморагии, кровотечения при отпадании остатка пуповины, носовые кровотечения, кефалогематома, кровоизлияния под аппоневроз. Клиника поздней ГБН - обширные кожные экхимозы, внутричерепные кровоизлияния, мелена, кровавая рвота, которая чаще провоцируется диареей с мальабсорбцией жиров, атрезией желчевыводящих путей, гепатитами и др. Диагностика: анамнез, клиника, лабораторные исследования (протромбиновое время увеличено, парциальное тромбопластиновое время увеличено, а количество тромбоцитов, тромбиновое время и фибриноген - норма, уровень протромбина резко снижен). Лечение: кормление сцеженным материнским молоком 7 р/сут., вит.К в/в или в/м в дозе 1 мг/кг (используется препарат викасол), курс до 3 инъекций. Местная терапия при мелене - 0,5 % сода по 1 ч/л 3 р/день, р-р тромбина в епсилон-аминокапроновой к-те (по 1 ч/л 3 р/день). При обилном кровотечении переливают свежезамороженную плазму или кровь в дозе 15 мл/кг. Профилактика: недоношенным 0,5 мг/кг, доношенным 1 мг/кг вит.К.51.ДВС-синдром у новорожденныхЭтиология: инфекции, приводящие к массивным повреждениям эндотелия сосудов (бак.сепсис, вроржденная краснуха, цитомегалия, кандидоз), гипоксия - ацидоз - ишемия (тяжелая асфиксия, СДР, болезнь гиалиновых мембран, постгемморагический шок), холодовая травама, полицитемия, повреждение тканей и освобождение тканевого тромбопласчтина (ЗВУР, молниеносная пурпура, повреждение мозга, опухоли, лейкозы), ГБН, печеночные болезни. Клиника: длительные кровотечения из мест инъекций, пурпура и экхимозы, некрозы кожи, ОПН, спонтанные кровотечения (легчные, кишечные носовые, кровоизлияния во внутренние органы), микроангиопатическая гемолитическая анемия (течение волнообразное). Диагностика: клиника + резкое снижение ряда факторов свертывания крови (1,5,8), тромбоцитопения при положительном этаноловом тесте, фибриноген снижен, протромбиновое, тромбиновое время и парциальное тромбопла-стическое время увеличены. Лечение: вспомагательная или исскуственная вентиляция, оксигенотерапия, переливание свежезамороженной плазмы и альбуминов, раств.Рингера. При тяжелой анемии - свежей донорской крови и эритроцитарной массы. При артериальной гипотензии - добутамин, ГК. При ацидозе - сода, при токсикозе - поддержание адекватного диуреза, гемосорбция и плазмоферез. При массивной кровоточивости - переливание тромбоцитарной массы - 10-15 мл/кг, переливание повторяют каждые 8-12 часов, если нет эффекта - заменное переливание крови. При массивном развитии тромбозов - гепарин под контролем антитромбина 3, в дозе 10-15 ЕД/кг час.52.Рахит, факторы которые обуславливают развитие рахита. Патогенез, биохимические изменения в сыворотке крови.Рахит- это заболевание, которое характеризуется нарушением обмена веществ и в первую очередь Р и Са. Что приводит к поражению многих органов и систем, но главным образом костного скелета.Этиология:основная причина - эндо или экзогенный гиповитаминоз vit D.Экзогенные причины:1)недостаточное поступление с пищей;2)недостаточное поступление Р и Са;3)Недостаточное пребывание ребёнка на свпежем воздухе и недостаточная инсоляция.Эндогенные причины:1)Нарушение всасывания в кишечнике.2)Синдром мальабсорбции.3)Обструкция желчевыводящих путей.4)Нарушение гидроксилирования неактивных ферментов в активные;5)Нарушение всасывания Са и Р в кишечнике, усиленное выведение их с мочой, нарушение утилизации в костной ткани;6)Отсутствие и нарушение функциональной активности рецепторов к vit D.Предрасполагающие факторы : 1)Искусственное вскармливание (не то соотношение Са и Р что в женском молоке);2)Недоношенные (повышенная потребность в vit D);3)Социологические причины (плохой уход,плохие жилищные условия).Биологические эффекты:1)Стимулируют всасывание Са и Р путём увеличения синтеза Са свйзывающего белка;2)Повышает реабсорбцию фосфатов в почках с последующим образованием фосфорно-кальциевой соли3)Усиливают фермент изофосфатсинтетазу (синтез лимонной кислоты из ПВК). + Цитрат Са участвует остеосинтезе;4)Активирует остеокласты и вызывает реабсорбцию Са из костей;5)Уменьшает секрецию паратиреоидного гормона, повышает синьтез кальцитонина.6)Повышает пролиферацию остеобластов, быстрорастущих хондроцитов, синтез ДНК, ГАГ в клетках костного хряща. 7)Индуцирует синтез коллагена в эпифизах трубчатых костей.КОМПЕНСАЦИЯ:Отщепление фосфора из миелина нервных клеток и миоцитов;мышечная гипотония. Угнетение цитратсинтетазы; ацидоз (усиливает мышечную гипотонию), аминоацидурия, нарушение синтеза коллагена и белкового обмена.Биохимические изменения в плазме крови:Са, Р снижен, К, Na - норма, КОС - норма или компенсированный метаболический ацидоз.53.Лечение рахита, препараты вит.D, курсовые дозы, другие методы лечения. Антенатальная и постнатальная профилактика рахита.Препараты:видехол (0,125 % маслянный р-р холекальцийферола - Д3; 1 мл содержит 25тыс. МЕ, 1 капля - 500 МЕ), видеин (таблетированный водорастворимый вит.Д2 в комплексе с белком; дражже и таблетки содержат по 500, 5тыс. и 10тыс. МЕ), вит.Д2 (эргокальцийферол - 0,125% маслянный р-р 1 мл - 50 тыс. МЕ, 1 капля - 1 тыс. МЕ + 0,5% спиртовый р-р - 1 мл - 200 тыс.МЕ, 1 капля - 5 тыс. МЕ), водный р-р вит.Д3 (холекальцийферол - 1 кап. - 500 МЕ). Лечение: в зависимости от тяжести и характера течения рахита назначают эргокальцийферол по 2500-5тыс. МЕ/сут в течении 30-45 дней, после достижения терапевтического эффекта переходять на профилактичесую дозу - 400-500 МЕ/сут., которую ребенок получает в течении 2-х лет. Возможны противорецидивные курсы 2-5 тыс. МЕ на протяжении 3-4 нед.Другие методы лечения:рациональное питание, свежий воздух, солнечный свет. Препараты Са (50% р-р СaCl по 1 ч/л 2-3 р/день), цитратная смесь - аналогично, вит.С,В, лечебная гимнастика, массаж. + прозерин в/м по 0,1 г/1год жизни, соленые, хвойные ванны. Ультрафиолетовое облучение (ежедневно или через день после определения биодозы, курс 15-25 дней, - не показан при остром течении процесса, спазмофилии, анемии, туберкульезе). Профилактика антенатальная - соблюдение режима дня, сбалансированная диета (Са:Р=2:1), молочные продукты, предупреждение и лечение заболеваний, токсикозов. Спецпрофилактика: УФО 10-15 сеансов, ежедневно 400 МЕ вит.Д, либо прием 1000 МЕ/сут. начиная с 28 нед. Новый метод - вит.Д 200тыс.МЕ однократно в начале 7 мес. Профилактика постнатальная: неспецифическая - тщательный уход за ребенком, режим, массаж, гимнастика, естественное вскармливание со своевременной коррекцией, использование цитратной смеси (лимонная к-та 2,1г, лимоннокислый натрий - 3,5 г в 100 мл воды) - 1 ч/л 3р/день на 10-12 дней с повтором ч/з 1-2 мес. Специфическая профилактика: начиная с 1 мес. - 2 курса УФО по 10-15 сеансов, после которого вит. Д3 не назначают 2-2,5 мес. Вит.Д по 400 МЕ/сут (1 капля маслянного р-ра эргокальцийферола или видеин пол 1 дражже), недоношенным 1тыс. МЕ/сут. Категорическое противопоказано одновременное применение УФО и вит.Д. Вит.Д принимается до 2 лет, исключения - до 5 лет. Прием Са - 400 мг/сут. с рождения до 6 мес. и далее до 1 года 800 мг/сут.54.Гипервитаминоз D, причины, клиническая картина, диагностика, лечение, профилактика.Причины: избыточное поступление вит.Д, солей кальция; избыточное УФО; повышенная чувствительность к вит.Д (недостаточность надпочечников). Клиника: признаки кишечного или нейротоксикоза (снижается аппетит, вплоть до анорексии, рвота, падение массы тела, жажда, обезвоживание, температура часто до высоких цифр, ребенок вялый, сонливый, возможна потеря сознания), повышенная раздражительность, приступы клонико-тонических судорог, тахикардия, красный дермографизм, кожа бледная с сероватым или желтоватым оттенком, на высоте заболевания часто пневмония, повышение АД, систолический шум, спленомегалия, дизурические р-ва, почечная недостаточность, неустойчивый стул, анемия. Хроническая интоксикация - умеренные проявления острой формы. Рентгенологические признаки - участки остеопороза, полоски склероза в зонах роста. Диагностика: анамнестическое указание на появление клиники после приема вит.Д, особенно в больших дозах, преждевременное появление ядер окостенения в запястье, биохимические показатели крови - гиперкальциемия в сочетании со снижением фосфора, калия, магния. Моча - гиперфолсфатурия, гипераминоацидурия, глюкозурия, положительная пробы Сулковича (свидетельствует о гиперкальцийурии). Лечение - прекратит прием препаратов витамина Д и кальция. Восполнение дефицита жидкости (150-170 мл/кг) - коллоидами (альбумин, рео), затем их чередуют с кристалоидами. В/в или в/м фуросемид 005 мг/кг, при ацидозе - оксигенотерапия, 4% сода 5-7 мл/кг, показан преднизолон коротким курсом 1-2 мг/кг, инсулин 2-4 ЕД 1р/день до еды, с внутривенным введением р-ра глюкозы, грудное молоко ограничивают до 50-70% от должного, исключается творог, коровье молоко (много кальция), в рацион вводятся овощные блюда, соки, щелочные минеральные воды + 3% р-р хлоррида аммония (для выведения Са с мочой). Витаминотерапия - токоферол 5-10 мг на молоке матери, вит.А,С,В. Препарат Эдта (трилон В) - в 5% р-ре глюкозы в/в капельно 3-6 дней (мобилизирует Са из тканей и выводит его с мочой). Профилактика: соблюдение правил применения вит.Д, индивидуальный подход к его назначению, врачебный контроль, проверка уровны Са, Р в крови и Са в моче (проба Сулковича).55.Токсическая энцефалопатияПреходящий и неклассифицированный патологические состояния ЦНС.Степени тяжести:1.Легкая – признаки повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, повышение мышечного тонуса 2.Средн тяжести – повышенна нервно-рефл возбудимость или неглубокие степени угнетения ЦНС с признаками повышения внучерепного давления, единичными, контролируемыми антиконсвульсантами, судороги, 3.Тяжелые – глубоки степени угнетения ЦНС, повторяющиеся судорогиЭтиол:билирубиновая энцефалопатия, гипоксически-ишемическая э, метаболическая э (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипонатриемия, гипернатриемия, метаболический ацидоз) Патогенез: токсическое действие на НС продуктов метаболизма либо нарушение водно-электролитного гомеостаза, что чаще проявляется отеком и набуханием мозга.Осн клин синдр предкоматозн и коматозн фазы:1.Синдром дых расстройств 2.Абдоминальный;3.нарушение гемодинамики (снижение АД, тоны сердца приглушены);4.Общемозговые (головная боль, ригидность мышц затылка (синдром менингизма), судорожный синдром) оглушеность,сонливость,сопор,кома (арефлексия, отсутствие сознания, отсутствие болевой чувствительности, мышечный тонус отсутствует)Неотложная помощь:1)оксигенотерапия;2)в/в струйно жидкость (10% р-р глюкозы до 50 мл/кг/сут);3)коррекция КОС;4)лечение гипогликемии, гипокальциемии, гипомагниемии;5)при судорожном синдроме – противосудорожные (сибазон в/в 0,2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг)Лечение отека-набухания ГМ:маннитол 0,25-0,5 г/кг в/в медленно;дексаметазон 1раз 0,5 мг/кг;фенобарбитал 10 мг/кг дважды; пирацетам 50 мг/кг в/в, церебролизин (противопоказан при судорогах), вит В

56.Классификация рахита, клиника, ренгенологическая диагностика изменений скелета, диагноз и дифдиагноз рахита с наследственными рахитопобными заболеваниями. Дулицкого: 1.Периоды: начальный, разгара, реконвалесценции, остаточных явлений 2.Тяжесть:1-ст.- лёгкая, 2-ст - лёгкая, тяжёлая 3.Течение: острое, подострое, рецидивирующее Рабочая(Лукьянова): Формы: витамин Д дефицитная (классическая), вит.Д зависимый (псевдодефицитный), вит.Д резистентный, вторичный. vit D дефицитная (классическая). 1.Периоды: а) начальный, б) разгара, в) репарации, г) остаточных явлений 2. Степени: а) 1-я - нервно-мышечные проявления и минимальные нарушения костеобразования; б) 2-я - умеренные деформации черепа, грудной клетки, конечностей и незначительные изменения со стороны внутренних органов; в) 3-я - резко выраженные костные изменения, разболтанность суставно - связывающего аппарата, задержка статических и двигательных функций, нарушения со стороны других органов, связанные с ацидозом. 3. Течение: а) острое - бурное развитие всех симптомов, яркие вегетативные и мышечные расстройства, гипофосфатемия, преобладает остеомаляция; б) подострое - умеренно или мало заметны вегетативныеи неврологические нарушения, остеоидные гиперлазии; в) рецидивирующее - смена обострения (остеомаляции) и затихания (гиперплазии). Витамин Д зависимая: 1 тип - генетический дефект синтеза в почках 1,25 (ОН)2 Д3 (1,25 дегидроксихолекальцийферол) 2 тип - генетическая резистентность рецепторов органов-мишеней к 1,25 дигидроксихолекальцийферолу. Костные изменения не раньше 5-6 месяцев жизни, деформируются преимущественно нижние конечности, возможны гипокальиемические судороги. Для лечения используют увеличенные дозы vit D, но терапевтический эффект полного излечения отсутствует. vit D резистентная:Генетически обусловленные семейные заболевания: фосфатдиабет (гипофосфатемический рахит),болезнь Дебре де Тонни-Фанкони,почечный тубулярный ацидоз, гипофосфатазия. Вторичный рахит: при болезни печени, почек и обструкции желчевыводящих путей, при синдроме лаьабсорбции, при болезнях обмена веществ (цистинурия), индуцированный фенобарбиталом и др.противосудорожными, ГК. Клинические проявления классического: изменения со стороны нервной системы (плаксивость, раздражительность, нарушение сна, потливость), снижение аппетита, мышечная гипотония. Специфические признаки классического: костные изменения (башенный череп, лобные бугры, рахитические четки, браслеты, О- и Х- образные деформации голеней) Рентгендиагностика классичекого: отсутствие линии препаратного обызвестления, симптом факела, значительный остеопороз, бокаловидные расширения метафизов. Дифдиагноз: фосфатдиабет - доминантный, сцепленный с Х-хромосомой, проявляется в 1 год 3 мес. - 1 год 6 мес., прогрессирующая варусная деформация голеней, дефицит роста при неизмененной массе, Са, К, Na - норма, Р значительно снижен, КОС - метаболический ацидоз, фосфатурия. Рентген - утолщение коркового слоя периоста, бокаловидные деформации метафизов. Эффект от лечения вит.Д3 в высоких дозах удовлетворительный. Почечный тубулярный ацидоз - возможен аутосомно-рециссивный или ауцтосомно-доминантный тип, манифестирует с 5-6 мес. по 2-3 год. Характерно - полиурия, полидипсия, мышечная гипотония, адинамия, увеличение печени, запоры, снижение АД, вальгусная деформация голеней, сочетание низкого роста и пониженного питания. Са - норма, Р,К,Na снижен. Фосфатурия умеренная, Са-урия значительная. Рентген - осеопороз, нечеткость конуров метафизов, концентрическая атрофия кости. Эффект от лечения витамином Д незначительный. Болезнь Детони-Дебре-Фанкони - аутосомно-рециссивный, возможно доминантный тип наследования. Манифестирует с 2,5 до 3 лет. Особенности - периодические повышения температуры, прогрессирующие костные деформации, увеличение печени, мышечные боли, склонность к запорам, сочетание низкого роста и резко пониженного питания. Са чаще норма, Р,К,Na - снижены. Выраженная аминоацидурия, значительная фосфатурия, Са-урия снижена. Рентген - остеопороз, трабекулярная исчерченность в дистальных и проксимальных отделах диафизов, эффект от лечения вит.Д удовлетворительный, дозы высокие.

57.Токсикоз с эксикозом у детей раннего возраста - токсикоз, кот чаще возникает при кишечных инфекциях у детей как результат первичного ответа организма ни инфекционный агент и характеризуется значительной потерей жидкости и электролитов с рвотой и жидкими испражнениями Этиол: кишечные инфекции, пищевые токсико инфекции, поражения ГМ Пат: выделяют: 1. вододефицитную (или гипертоническая) дегидратация – понос преобладает над рвотой. Возникает вну клеточно обезвоживание. Особенность: сильна жажда, темечко запавшее, судороги 2. Соледифицитная (гипотоническая) – рвота преобладает над испражнениями. Снижение осмолярности плазмы и перемещение жидкости из сосудистого русла в клетки. Особенности: развивается медленно, ребенок отказывпается от питья, мышечна гипотония, судороги в связи с отеком мозга 3. Изотоническая – содержит признаки двух предидущих. Клиника: в зав-сти от степени эксикоза: 1. ст. – АД, ЦВД – N, жажда умеренная, диурез незначительно снижен, уровень калия снижен 2. ст – вялость или возбуждение, тахикардия, легкий акроцианоз, АД повышенный, ЦВД – снижен; незначит одышка, слизисты ухие, жажда, диурез резко сниженный, Калий – снижен значительно, компенсированный ацидоз 3. ст – резкая вялость, отсутствие сознания, судороги, тахикардия, цианоз, АД – снижен, ЦВД – нулевое, выраженная одышка, нарушение дыхания, кожа сухая, берется в складку. Отказувается от питья, диурез резко снижен, анурия, гемоглобин повышен, калий снижен в плазме и эритроцитах, натрий снижен в плазме, повышен в эритроцитах. Декомпенсированный ацидоз. Осложнения: отек мозга, ДВС – синдром, сердечно-сосудистая, дыхательная недостаточность 58.Принципы лечения токсикоза с эксикозом Лечение: 1,2 ст – пероральная регидратация – оралит, глюкосалан, регидрон; 1 этап (4-6 часов): 1 ст – 30-50 мл/кг, 2 ст – 80-100 мл/кг. 2 этап: поддерживающая регидратация – 50-100 мл/кг/сут ли 10 мл/кг после каждого стула 2,3 ст, сопровождающаяся рвотой – парентеральная регидратация Объем: поитеря массы тела + суточное кол-во жидкости + пат потери. Препараты: 5% глюкоза, 0,9% натрий хлор, реополиглюкин, альбумин Глюкоза:солевые:коллоиды = 3:1:1; при сольдефицитном сольобезвоживании – стартовый р-р 10% альбумин. Обязательно назначение препаратов калия – 3% KCl, также назначают имодиум, индометацин, холистерамин, смекта Коррекция метаболического ацидоза: доза 4% соды в мл = (ВЕ (дефицит нарушения буферных оснований) х массу)/5 59.Анатома-физиологические особенности, способствующие тяжести пневмонии. Особенность строения грудной клетки (горизонтальное размещение ребер «экспираторное строение»), узкие дыхательные пути, значительная васкуляризация легких и интерстициальной ткани, недостаточность в легких эластической ткани, недоразвитие ацинуса, слабость дыхательных мышц, диафрагмальный тип дыхания, низкая активность сурфактанта, дефицит буферных оснований крови, большая активность окислительных процессов. Патогенез: 1. Бронхогенный путь инфицирования (интра ии постнатальный). 2. Гематогенный путь (антенатальный) сочетается с поражением других органов Основной патогенетический фактор – кислородное голодание – дыхат недостаточность – смешанный ацидоз – гипоксия – нарушение ССС – легочная гипертензия – энергетически-динамическая недостаточность сердца. Этиология: антенатальная – вирусы, микоплазмы, бактерии; интранатально – бактерии (стрептококки, эшерихия коли), анаэробы, бактероиды, клебсиеллы, вирусы; постнатально – ранние – как интранатально + госпит флора (протей, пневмококк), поздние – смешанные вирусно-бактериальные, цитомегаловирусы, парагриппа вирус, аденовирус, РС – инфекция 60.Классификация пневмоний у детей раннего возраста По периуду инфиц: Антенатальные; постнатальные (ранние – первые 5-6 дней, поздние); По этиологии: вирусные, бактериальные, грибковые, смешанные; По фону: пневмопатии, врожд пороки, незрелость, родовая травма; По клин форме: очаговые, сегментарные, интерстициальные; По тяжести: легка, средня, тяжела; По течению (остра, подостра, затяжна) По осложнению: легочные, внелегочные; Клиника антенатальной: дых расстройства сразу после рождения, асфиксия, одышка, экспираторны шумы, присупы цианоза, апноэ, срыгивания, бледность серая, цианоз, сердечна слабость, увеличение печени, обезвоживание, снижение массы тела Клиника интранат: 1 вар = антенатальной 2 вар – наличие светлого промежутка до 24 часов, после чего – синдромы дых недостаточности Клин ранней постнат: = 2 вар интранат Клин постнат поздняя: острое начало, повыш Т, интоксикация, ринит, дых расстройства, одышка, цианоз, слабые кашлевые толчки, тимпанит с небольшим укорочением в прекорнеальной зоне, хрипов мало. Фаза возбуждения сменяется фазой угнетения. Рентген диагностика: наличие инфильтративных очагов и гомогенных теней, усиление или ослабление легочного рисунка. Принципы лечения: 1. Режим 2. оксигенотерапия 3. коррекция метабол нарушений (объем жидкости = физиол потребность + патол потери: 10 мл/кг на каждый градус повышения Т; при одышке более 60: + 10 мл/кг; при рвоте + 10 мл/кг; при диарее + 10 мл/кг) Растворы: 10% глюкоза, реополиглюкин, трентал 2% - 1 мл/кг, курантил 0,5% - 0,1 мг/кг, гепарин 10 ед/кг – 1раз; при токсикозе - альбумин 10 мл/кг, неогемодез 10мл/кг. Скорость инфузии – до 2 капель в минуту. 4. Этиотропначя терапия: использование 2х антибиотиков, 1 из которых – в/в. 1я неделя – 2 раза в день, конец 1й недели – 3 раза в день. Проводят 2 курса с последующим курсом эубиотиков. При анте и интранатальных пневмониях: ампициллин, цефалоспорины. При тяжелом тячении: цефалоспорины 2-3 поколения+аминогликозиды. Хламидиозные: эритромицин, микоплазменные: гентамицин, листериозные: ампициллин+гентамицин, пневмоцистные: бисептол, грибковые: дифлюкан. При затяжном тячении +метронидазол 5. Симптоматическая терапия: при гипертензии малого круга: дроперидол 0,25% - 0,1 мл/кг; при тяжелом токсикозе: контрикал – 1000 ед/кг; витаминотерапия + пассивная иммунотерапия 6. Местное лечение: ингаляции 10% АСС, 0,1% трипсином, 2% сода. Лаферон – капли в нос. Физиотерапия: парафиновые сапожки, прогревание грудной клетки. 61.Бронхиолит у детей раннего возраста Патогенез: вирусы + предрасполагающие факторы (пищева аллергия, селективный иммунодефицит IgA) – первичная альтерация мелких бронхов и бронхиол – отек, утолщение стенок бронхиол, сосочковые разрастания эпителия – обструкция дых путей – СДР, гипоксия, гиперкапния, участки эмфиземы и ателектазов – поражение миокарда – респираторный ацидоз. Диагностика: Значительные нарушения общего состояния, Т выше 38, одышка экспираторного хар-ра, раздувание крыльев носа, цианоз носогубного треугольника, втяжение межреберных, участие вспомагат мускулатуры; перкуссия – коробочный звук + участки укорочения перкуторного звука; аускультация: удлиненный выдох, влажные, незвучные, мелкопузырчатые хрипы; выраженная тахикардия, тоны ослаблены; рентгенография: усиление сосудистого рисунка, повышение прозрачности легких, усиление рисунка бронхов, могут быть участки уплотнения легких, инфильтративных теней нет. Принципы лечения: обязат госпитализация, оксигенотерапия – по 10-15 мин через 2 часа, концентрация кислорода не более 40%. введение жидкости + коррекция КОС. Механическое удаление слизи электроотсосом. Постуральный дренаж. А/б терапия: оксациллин 50-100 мг/кг ч\з 6 часов, метициллин, ампициллин, амоксициллин 20-40 мг/кг ч/з 8 часов; цефалоспорины: цефазолин – 25-50 мг/кг ч/з 8 часов. Адаптогены, иммуностимуляторы. Кардиотонические: коргликон 0,06% 0,1 – 0,15 мл. Глюкокортикостероиды: при 2-3 ст ДН. При гипертензии – эуфиллин. Профилактика: устранение предрасполагающих факторов 62.Лимфатико-гипопластический диатез Диатез – склонность, особое состояние организма, при котором наблюдается необычная реакции на раздражители. Лимфатико-гипопластический: хар-ся генерализованным, стойким увеличением л\у и других лимфоидных органов, даже при отсутствии инфицирования и хар-ся дисфункцией эндокринной системы (гипофункция надпочечников и симпато-адреналовой, дисплазия тимуса). Может быть врожденным, развивается вследствие внуутробной пороков плода – токсикозы беременности, дети, которых сохраняли – «туриналовый ребенок»; наследственными (от родителей с гиперплазией лимфоидного аппарата), проявляется на первом году жизни. Клиника: эндокринопатия + выраженное увеличение л\у + увеличение тимуса. Пастозный габитус + коллапс + цианоз. Дети малоподвижны, апатичны, масса тела больше нормы. Кожа бледная, с мраморным оттенком. Рецидивирующие заболевания ВДП. К 6 годам л\у или нивелируются, или декомпенсируется. При декомпенсации – частые, длительные ОРВИ. Причина смерти – недостаточность надпочечников. Анализ крови: лейкоцитоз, моноцитоз, лимфоцитоз, нейтропения. Рентгенограмма: тень верхнего отдела средостения увеличена за счет тимуса. Возможно капельное сердце или увеличение размеров сердца. В период новорожденности характерны апноэ, стридор, одышка, нейротоксикоз, гипертермия, судороги. Лечение: иммунокорекция (алоэ, лимонник, женьшень), дибазол, левомизол 2,5 мг/кг, тималин, спленин, пентаксил, натрия нуклеинат, продигиозан. Диспансеризация: под наблюдением постоянным участкового педиатра + обязат эндокринолог и невропатолог. 63.Мочекислый диатез (нервно-артиритический) В основе – нарушение белкового (пуринового обмена) + нарушение углеводного + липидного. Наследуется по типу ферментопатии. Критический возраст – школьный. Клин синдромы: неврастенический, кожный (крапивница, отек Квинке, Сухая себорейная экзема, нейродермит). Синдром нарушения обмена (падагрический или падагра: артралгия, боль), спастический синдром (запоры, овечий кал, срыгивание, приступообразная боль в животе, дискенезия ЖВП, функциональные заболевания желудка. Клиника 1 года жизни: повышенная нервная возбудимость Клиника раннего детства: интенсивное психическое развитие, крайне возбудимы, вундеркинды. В рез-те нервного перераздражения – синдром циклической ацетонемической рвоты. Диагноз: ацетон в моче, кровь: повышен Нь, гематокрит, гипохлоремия, гипогликемия, развитие метаболического ацидоза или алколоза, мочевая кислота > 268 мкмоль/л. Лечение: во время приступов – элиминационная диета (без белка, щелочное питье и клизмы, люминал, бром, кокарбоксилаза, вит С, рибоксин, эссенциале, спленин, ферменты), дезинтоксикационная терапия, фитотерапия (корень валерианы) Диспансеризация: детей с ацетонемической рвотой зачисляют в группу риска развития сах диаб. Диспансеризация: педиатр + эндокринолог. 64.Аллергический диатез Готовность к возникновению сенсибилизации, аллергических реакций и заболеваний вследствие наследственных, врожденных или приобретенных особенностей иммунитета, обмена вещ-в, нейровегетативной системы 4 клинико-этиологических варианта: 1. Изолированная пищевая аллергия 2. Изолир медикаментозная аллергия 3. Изол ингаляционная аллергия (тополиный пух) 4. Смешанная Манифестация – на первом году жизни на коже – кожно-респираторные аллергические заб-я – респираторные аллергические заб-я (респираторный аллергоз, астматический бронхит) + интерстициальные проявления. Как правило увеличена печень, признаки дискенезии ЖП, дисбактериозы, хрон очаги инфекции, увеличение л/у, длительные субфебрилитет, затяжное тячение респираторных обструктивных заболеваний. Диагностика: 1. Анамнез 2. Повышение IgE 3. кожные пробы 4. эозинофилия Лечение: десенсибилизация, сорбенты, гормональная терапия. Профилактика: пищевой дневник, позднее введение соков (с 3х мес) и прикормов (с 6-7 мес), исключение облигатных аллергенов (яйцо, рыба, шоколад, мед, орехи), экстрактивных вещ-в, приправы, консервы, соленые блюда, лекарственных облигатных аллергенов (пенициллина), гипоаллергическая обстановка в доме. 65.Хронические расстройства питания у детей. ХРП – дистрофия – развивается преимущественно у детей раннего возраста. 2 вида: избыточное питание – тучность, ожирение; и недостат питание – гипотрофия. Патогенез: наблюдается у детей на 1-2 году в связи с более интенсивным обменом веществ и недостаточностью нейро-гуморальной регуляции, функции печени, почек; имеется несоответствие между потребностью ребенка в пище и возможностью ее удовлетворить Ожирение – увеличение массы тела на 10% и более от мах по росту за счет жировой ткани. Патогенез: избыток углеводов в пище – гиперинсулинизм – синтез триглицеридов жировой ткани, анаболический эффект – изменение функции гипоталамуса – повышение секреции АКТГ, гиперкортицизм. Степени (по Князеву): 1)превышение массы на 15-24%; 2)25-49; 3)50-99; 4)более-100 Выделяют экзогенно-конституциональное, диэнцефальное (гипервозбудимость, срыгивание, рвота, неравномерное распределение подкожного жира – на животе, груди, розовые стрии, гиперпигментация на шее, повышено АД, головны боли, слабость, сонливость, задержка полового созревания), церебральное ожирение (симптомы аналогичны диэнцефальному + тяжелая неврологическа патология). Лечение: диетотерапия: 1,2 ст: ограничение калорийности на 20-30%, 3-4 – на 45-50% за счет ограничения легкоусваяемых углеводов. Исключают: мучные, макаронные, кондитерские, картофель, крупы. Паратрофия: ХРП, кот хар-ся повышенной или нормальной массой тела и повышенной гидролабильностью ткани. Патогенез: 1. Липоматозная форма – алиментарный перекорм с липосинтетичеки направленным метаболизмом, с ускоренным всасываем жира. 2. Пастозная форма – в основе эндокринно-обменные установки, чаще у дитей с лимфатико-гипопластическим диатезом + изменения эндокринных желез (уменьшение АКТГ – продуцирующих клеток, повышение синтеза сомато и тиреотропина) Клиника: 1. Липомат – повышение массы, кожны покровы розовы, Тургор не снижен – бледность, снижение тургора. 2. Липоматозно-пастозная – крупное лицо, глаза широко открыты, стигмы, пастозность, снижен тургор, гипотонус мышц, интеркуррентные инфекции, дисбактериоз, снижена толерантность к пище, неустойчивый стул. Диагностика: клиника+анализ крови (гипохромна анемия, лимфоцитоз, эозинофилия) Лечение: диетотерапия (белки, жиры, углеводы – в норме), массаж, гимнастика, плавание, вит В15 Гипостатура – хрон расстройство питания с равномерным снижением массы и роста. Дети с врожденн патологией сердечной и дых системы. Упитанность и тургор в норме. Симптом другого заболевания. Лечение: основного заболевания. Квашиоркор – у детей до 2х лет глубокое нарушение питание, длительное белковое голодание с питанием преимущественно углеводами. Способствующий фактор – дефицит никотиновой кислоты. Клиника: задержка роста и уменьшение массы тела, отеки, депигментация кожи и волос (красноватый оттенок), дерматоз, увеличенный живот, печень, глубокая анемия. Лечение: устранение дефицита белка. Маразм – алиментарное истощение. Этиол: сбалансированное голодание при дефиците белка и калорий. Клиника: дефицит массы (меньше 60% от стандартной по возрасту), истощение мышц и п/ж клетчатки, руки тонкие, лицо старческое, увеличение печени, селезенки, нарушение психики. Лечение: сбалансированное питание. 66.Гипотрофия. Этиол: экзогенные причины (неправильное вскармиливание, дифект ухода, + инфекция, гипогалактия, лекарственные воздействия в 1 триместре), эндогенные (пороки развития пищевар аппарата – пилоростеноз, мегаколон; наследственны аномалии абмена и болезни накопления – галактоземия; синдром мальабсорбции – целиакия, муковисцидоз; эндокринные заболвания – СД; первичные иммунодефициты. Патогенез: 1й тип: недостаток питания (количество) – уменьшение возбудимости коры ГМ – угасание условных и безусловных рефлексов, снижение кислотности и выработки ферментов – нарушение переваривания пищи и всасывания, нарушение эвак ф-ции желудка и кишечника. 2й тип: комплекс заброшенности – возбуждение – крик – застойный очаг в коре ГМ – дисфункция и снижение активности гипоталамической области, в тч центра аппетита – анорексия, истощение ферментных систем – нарушение интермедиального обмена – внутреннее голодание, энерргия поступает из депо – после истощения распад паренхиматозных органов, потеря оснований, ацидоз – нарушение функции всех органов и систем (ССС, иммунитет, железы вну секреции) Классиф: (течение) 1. Начальная стадия, 2. прогрессирования 3. стабилизации 4. выздоровление (по дефициту массы) 1. снижение на 10-20% 2. сниж на 20-30% 3. более 30 Клиника: 1 степень – бледность, незначит снижен тургор, заторможеность, истончение п/ж на животе и бедрах. 2ст – кожа бледно-серая, истончение п/ж на туловище и конечностях (остаются комочки Биша), сухость, ломкость, трещины на коже, снижен тургор, суточные колебания Т – до 1?, отставание в росте – на 3-4 см, неустойчивый стул, резко снижен аппетит, анемия 1-2 ст. 3 ст – отставание в росте на 4-6 см, «мешок с костями», землистая кожа, исчезновение условных и безусловных рефлексов, аноресия, вздутие живота, снижен диурез, анемия 2-3 ст. Диагностические критерии: масса-ростовый показатель, увеличение окружности головы, снижение массы тела. Лечение: 1ст – дома; 2,3 ст –стационар. 1. Устранить причину. 2. Правильная организация режима 3. диетотерапия: 1 этап – определение толерантности ребенка к пище, 2 этап – возрастающих пищевых нагрузок. 1 степень – объем пищи полный, количество кормлений – 7 раз ч/з 3 часа без коррективных добавок и прикормов, 2ст – объем пищи 2/3 или ? от суточного объема, кол-во кормлений 8 раз через 2,5 часа, допустима суточна прибавка – 100-150 мл ежедневно; 3 ст – объем пищи ? или 1/3, кол-во кормлений – 10 ч/з 2 часа, допустима суточна прибавка 100-150 мл кажды 2-3 дня. Допивать ребенка 5% глюкозой, регидроном. 1ст – белки, углеводы на должную массу, жиры – на приблизительно должную (факт + 20%), 2ст – белки, углевода – на приблизительно должную, жиры - на фактическую, 3 ст – жиры, белки, углеводы – на фактическу массу. При 3 ст – парентерально 10% альбумин, альвезин, полиамин. 4. лекарственная терапия: инсулин 1 ед + 5 г глюкозы 5. ферментотерапия: соляная кислота с пепсином (100 мл 1 % HCl + 2 г пепсина), панкреатин 0,15 - 3 раза, фестал, панзинорм. 6. препараты энергетического назначения (глюкоза 20%, фруктоза), витаминотерапия, гормонотерапия (неробол 0,1 мг/кг, метандростенолол 1 раз в день) 7. повышение тонуса ЦНС (апилак в свечах, дибазол, пентоксил, жень-шень) 8. Лечение дисбактериоза (лактобактерин + нистатин) Профилактика: борьба за естественное вскармливание, борьба с гипогалактией, правильная организация ухода за ребенком, закаливание, профилактика икшечных инфекций. 67.ДВС – синдром раннего возраста Патогенез: этиол фактор – активный фактор. Хагемана – активация тромбина с его избытком – фибриноген трансформируется в фибрин до стадии фибрин-мономера – образование сгустков, стойких к действию плазмина + активация фибринолиза. Одновременно активируется свертывающая и противосвертывающая система. Этиология: асфиксия, сепсис, шок, СДР, метабол. ацидоз, гипо и гипертермия, переливание несовместимой крови. Стадии: 1. Гиперкоагуляция, внусосудистая агрегация, активация каликреин-кининовой системы и комплемента. Клиника: мраморность кожи, централизация кровообращения, гипер или гипотермия 2. Коагулопатия потребления. Наростающая коагулопатия, снижение уровня фибриногена, протромбина. Клиника: геморрагический синдром, недостаточность кровообращения, портальная гипертензия 3. Дефибринация и гиперфибринолиз. Патологический фибринолиз в рез-те тромбоцитопении. Клиника: очень тяжелый геморрагический синдром. 4. Восстановления – медленная нормализация показателей гомеостаза. Лечение: устранение причины, восполнение ОЦК (реополиглюкин 10 мл/кг, кристалоидные р-ры), восстановление микроциркуляции и реологии крови (дезагреганты мягкого действия – димедрол, пипольфен, дроперидол, курантил; вазодилятаторы – эуфиллин, никотинова кислота. Гепаринотерапия: 1 ст. – 150 ед/кг, 2ст. – гепаринизированная кровь – 5-10 мл/кг, переливание свежезамороженной плазмы – 10 мл/кг, 3 ст – гепарин 50 ед/кг + контрикал, трасилол – 500 ед/кг + глюкокортикоиды + переливание крови 68.Конвульсионный синдром у детей раннего возраста Этиология: при гипоксии, внучерепных кровоизляниях, метабол нарушениях (гипогликемия, гипокальциемия, гипомагниемия, гипо и гипернатриемия, гипербилирубинемия), инфекции (сепсис, менингит, энцефалит), генетические врожденные дефекты развития мозга, синдром абстиненции (у детей, матери которых во время беременности иммели лекарственную зависимость – опиаты, барбитураты), врожденны аномалии обмена вещ-в (фенилкетонурия, галактоземия Диф диагноз на основании: 1. Оценка течения беременности, семейного анамнеза 2. Оценка неврологического статуса 3. Биохимия крови (глюкоза, Ca, Na, Mg, КОС, мочевина, аммоний, билирубин) 4. Напряжение газов в артер крови 5. ЭКГ 6. осмотр окулиста (признаки внуутр инфекций, кровоизлияний на глазном дне) 7. нейросонография 8. клин анализ крови 9. люмбальная пункция (уровень белка, глюкозы, цитоз) 10. рентген черепа и КТ, ЯМР 11. скрининг мочи и сыворотки крови на дефекты обмена аминокислот 12. обследование на торч –инфекции 13. ЭЭГ Неотложная помощь: противосудорожные (сибазон в/в 0,2 мг/кг, натрия оксибутират в/в 20% р-р 100-150 мг/кг, фенобарбитал, финлепсин 10 мг/кг), дифенин 20 мг/кг 69.Синдром ацетонемической рвоты. Диф диагноз 1. Нервно-артритический диатез 2. синдром Клейиена-Нехана – хар-ся элементами аутоагресии на фоне отставания в псих развитии 3. СД – повышение глюкозы крови, ацетон в крови Лечение: При предвестниках – сладкий чай, раствор глюкозы, фруктовые соки, щелочные мин воды. Кормить легкоусваиваемые углеводы – манная каша, овощное пюре. Во время рвоты: капельно 5% р-р глюкозы или 10% р-р глюкозы попалам с 0,9% р-ром NaCl, кокарбоксилаза, вит С, эссенциале форте, при рН 7,2 и ниже – 4% соду + очистит клизмы, промывание желудка. 70.Пилороспазм, пилоростеноз. Пилороспазм Этиология: функцинальный спазм привратника без органического стенозирования Клиника: рвота с первых дней жизни, частая и необильная, сразу после кормления или через 10-30 мин. Рвотные массы содержат створоженное или неизмененное молоко. масса тела увеличивается медленно. Склонность к запорам. Диф диагноз: атрезия пищевода – рвота несвернувшимся молоком, тоже при кардиоспазме. Лечение: тиамин 0,005 – 3 раза в день или в/м 2,5% - 1мл (10-15 дней), седативны: (1% NaBr – 1 чайна ложка 3 раза в день; аминазин 2,5% - 4 капли на кг, 3 раза в день или 1 мг/кг в/м – 10-14 дней) Пилоростеноз: Патогенез: 1. первичный, врожденный – утолщение всех слоев привратника 2. вторичный – гипертрофия на фоне первичного спазма 3. гипертрофия, связанная с недостатком иннервации в области привратника Клиника: обнаруживается на 3-5 неделе жизни: рвота фонтаном, обильная, количество не превышает предидущее кормление; при длительной повторной рвоте – симптомы обезвоживания и истощения ребенка, гипотермия, гипотония, гипотрофия. Редкие мочеиспускания, запоры. Диагноз: рентгеногастрография с помощью 5% взвеси бария на женском молоке, ФЭГДС, ультрозвуковое исследование. Диф диагностика: сольтеряющая форма адреногенитального синдрома, при которой рвота обильная и частая, отмечается пигментация кожи, резко увеличена экскреция 17-КС, аномалии 12перстной, диафрагмальные грыжи пищеводного отверстия + пилороспазм Лечение: оперативное – пилоротомия, инфузионная терапия (10%р-р глюкозы, р-р альбумина 0,5 г белка на кг, белковые гидролизаты, 7,5% KCl –1,5 мл/кг, 10% Са глюконат – 1 мл/кг. 71.Синдром мальабсорбции. Нарушение всасывания в тонком кишечнике, наблюдаемое при многих заболеваниях. Синдром интерстициальной (кишечной) мальабсорбции обусловлен снижением или отсутсвием активности ферментов, обеспечивающих процес гидролиза и всасывания пищевого субстрата Выделяют: наследственный: 1. первичный (алактозия, нарушение всасывания глюкозы, целиакия, экссудативный энтероколит) 2. вторичный (муковисцидоз, патология галактогенного генеза) Приобретенный – кишечный (дисбактериоз, колит), внекишечный (панкреатит, гепатит). При нарушении гидролиза и всасывания белков – гнилостная диспепсия; жиров – стеаторея, углеводов – бродильная диспепсия. Клиника: основное проявление – диарея, характер ее зависит – см выше Дигностика лактазной недостаточности: рН кала 5,5 и менее, повышение экскреции углеводов, в основном за счет лактозы, при рентгенографии - избыточное кол-во газов и жидкости в кишечнике, кот резко увеличивается после нагрузки лактозой; плоская кривая при проведении лактозотолерантного теста; кал: крахмал, клетчатка, непереваренные мышечные волокна. Диф диагноз: от галактоземии отличают: нормальное содержание галактозы в крови, ее отсутстсвие в моче. Лечение: лечебна диета с исключением лактозы (исключается цельное молоко, молочные каши, кефир, сметана, творог, сливочно масло), кормят в период обострения – водно-чайная диета с отварами из сухофруктов + оралит; после улучшения состояния – женско молоко до 1/3 от объема. 72.Целиакия (глютеиновая болезнь) дефицит депиптидаз и нарушение гидролиза глютеина с образованием неполного дезаминирования глиадина. Клиника – к концу первого года жизни: снижение аппетита, прогрессирующая дистрофия, полигиповитаминоз, псевдоасцит, зловонные обильные пенистые испражнения с повышенным содержанием нейтрального жира, крахмала, мышечных волокон, дети угрюмые, раздражительные, дистрофические изменения зубов, ногтей, волос; искривление ног. На нижних конечностях – безбелковые отеки. Диагностика: анамнез + клиника, + копрограмма (преобладание жирных кислот, мыл), анализ крови (гипопротеинемия, гипоальбуминемия, снижение концентрации халестерина и липидов, гипокальциемия, гипофосфатемия), плоская сахарная кривая при пероральной нагрузке глюкозой. Рентген: остеопороз, горизонтальны уровни в петлях тонкого и толстого кишечника. Специфическа диагностика: определение глютамина натощак и через 2 часа после введения глиадина, определение концентрации жира в кале после приема глютена. Лечение: диетотерапия (исключают продукты, содержащие глютен – манная, перловая, ячменевая, пшеничная каши, макароны (все виды), ржаной хлеб, сухари, сдобные булочки, печенья, торты); этапность в расширении питания; увеличение содержания белка в рационе. Востром периоде – на 8 часов водно-чайна диета, затем постепенно – аглютенова диета, ограничение жира и углеводов. Питание: рисовая, гречневая, кукурузная каши на молоке. Медикаментозное лечение: вит группы В, С, Д, препараты Ca, Fe. Ферменты: панкреатин, панзинорм. 73.Заболевания полости рта у детей раннего возраста Острый псевдомембранозный кандидоз (пліснявка). Клиника: на воспаленной и гиперемированной слизистой белые пятна, сливающиреся между собой. Налет напоминает створоженное молоко, вступает над воспаленным уровнем слизистой. Цвет постепенно изменяется от молочно-белого до серого, беловато-серого, желтоватого. После отславивания пленок - гиперемированная слизистая. В легких случаях локализуется на отдельных участках, в тяжелых - на языке, слизистой щек и губ, твердого неба. Может поражаться гортань, глотка, пищевод. В углах рта - неглубокие трещины, эррозии, покрытые налетом. Налет состоит из псевдомицелия, бактерий, слущенных клеток эпителия, лейкоцитов, фибрина. Встречаются атрофические формы (гиперемия, сухость болезненность). Хроническая форма кандидоза - в виде глоссита, ангулярного хейлита, стоматита. На языке элементы желтого или светло-коричневого цвета, плотно соеденины с тканью языка, размером с 5 копеек. Прорастание дрожжевидных грибков вглубь тканей приводит к образованию плотных гранулем. Подчелюстные, шейные л/у увеличены и болезненны. Лечение кандидозов: орошщение полости рта 2-5 % р-ром натрия гидрокарбоната, 10-20 % р-ром борной к-ты в глицерине по 5-6 раз/день. Грудным детям - суспензия нистатина в глицерине 3-4 р/день. При тяжелом течении - антимикотичекие препараты: нистатин, леворин, клотримазол, декамин (аппликации, орошение, ингаляции). Витаминотерапия. Другие стоматиты: Острый герпетический стоматит - интоксикация, лимфаденит подчелюстных и шейных узлов, в полости рта - гиперемия, кровоточивость десен (катаральный гингивит), катаральная ангина, элементы в виде поверхностного некроза эпителия + на коже около рта, на веках, мочках ушей - типичные герпетические пузыри. Лечение: изоляция, перед кормлением - обезболивание анестезиновой эмульсией, после еды - полоскание лизоцимом и отварами лекарственных трав + интерферон, оксалин, теброфен, гелиомицин. Для стимуляции эпителизации - кератопластические ве-ва, маслянные р-ры токоферола, ретинола, шиповника, солкосерил. Ветряночные стоматиты - одновременно с высыпанием на коже - пузыри на языке, твердом небе, слизистой зева. Быстро лопаются и некротизируются с образованием эррозий и афт. Увеличены и болезненны подчелюстные л/у. Корь - пятна Бельского-Филатова-Коплика (вследствие дегенерации и частичного некроза поверхностных слоев эпителия с последующим ороговением воспаленной слизистой). Располагаются на слизистой щек в области коренных зубов. Белесовато-желтые, в виде манной крупы, размерами не больше головки шпильки. Инфекционный мононуклеоз - катаральный стоматит с гемморагиями в виде петехий, язык покрыт налетом, увеличены л/у, подвижные, неболезненные. Налет снимается легко. В крови - лецкоцитоз, атипичные мононуклеары. ОРВИ - катаральный стоматит на мягком небе, небных дужках, иногда на щеках и деснах. Сопровождается гиперемией, отеком, усилением сосудистого рисунка, зернистостью слизистой. Скарлатина - катаральный стоматит, переходит в некротический, поражает чаще зев и глотку, характерен скарлатинозный малиновый язык, лимфаденит с увеличением и болезненностью. Дифтерия: выраженная гиперемия и отек слизистой, миндалины ярко-красного цвета, увеличены. На их фоне - очаги некроза эпителия в виде наслоения беловато-серого или желтоватого оттенка. Некроз распространяется вглубь, переходит на зев, глотку, корент языка, надгортанник, десна. Посте отторжения некротических тканей остаются кровоточивые эррозии и язвы. Лимфаденит. 74.Наследственные хронические бронхолегочные заболевания (муковисцидоз - см. вопрос №75), фиброзирующие пневмонии. Гемосидероз легких: отложение гемосидерина в макрофагах альвеол и межальвеолярных перегородках, приступы протекают как ОРЗ, с лихорадками, болями в животе, желтухой, кровохарканье, развитие гипохромной микроцитарной анемии, диффузные пятнистые или сетевидные затемнения в нижних и средних отделах легких, иногда гепато-и спленомегалия. В мокроте - макрофаги, нагруженные гемосидерином. Лечение: кортикостероиды - 2-3 мг/кг*сут, при неэфективности + иммунодепрессоры (азотиаприн). Кроме того - симптоматическое. Для удаления железа - дисферал в/в кап. не больше 15 мг/кг*час. Синдром Гудпасчера - сочетание поражения легких (кровохарканье с массивными легочными кровотечениями, рентген - картина гемосидероза или множественные затемнения с нечеткими контурами), почек (симптомы гломерулонефрита) и прогрессирующей анемией. Патогенез: АТ к базальной мембране почек и легких. Лечение: плазмоферез, гемосорбция + лечение гемосидероза (кроме выведения железа). Альвеолярный микролитиаз - равномерное диффузное отложение в альвеолах трифосфатов и карбоната Са, что приводит к альвеолярно-каппилярной блокаде и постепенно наростающей дыхательной недостаточности. Рентген - интенсивные мелкие очаги в средней и нижней долях с обеих сторон при отсутствии физикальных данных. Далее наростает одышка, кашель, признаки легочного сердца, пневмонии. Лечение - противоинфекционное, ГК, + этилендиаминтетрауксусная к-та внутрь по 50 мг/кг. Первичная легочная гипертензия: выраженный цианоз, полицитемия, одышка, боль в груди, диспноэ, кровохарканье. Рентген - изменений нет. Постепенно из-за склерозирования альвеолярно-капилярных мембран и образования артерио-венозных шунтов развивается легочное сердце, легочные инфекции. Лечение симптоматическое. Брониолоэктатическая эмфизема Лешке - врожденная слабость стенок мелких бронхов, проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся ДН, не поддающейся терапии. Потом формируется легочное сердце, нарушение ф-ции внешнего дыхания по обструктивному, а затем по обструктивно-рестриктивному типу. Ренген - резкое усиление и деформация легочного рисунка. Лечение как при хронической пневмонии. Диффузный интерстициальный легочной фиброз (синдром Хамена-Рича) - прогрессирующая дыхательная и сердечная недостаточность вследствие разрастания соеденительной ткани вокруг мелких сосудов и бронхов, межальвеоляных перегородках. Клиника: прогрессирующая, преемущественно инспираторная одышка, приступы сухого кашля, чувство стеснения в груди, похудание, обилие сухихи и нежных крепитирующих хрипов в легких. Рентген - очаговые тени образуют тяжистый рисунок по всем легочным полям. В крови - увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Лечение: ГК (1-2 мг/кг*сут., делагил; в течении нескольких месяцев.). + не относящееся к фиброзирующим пневмониям (по моему мнению), но что могут спросить - Синдром Картагенера: обраное расположение внутренних органов, бронхоэктазы, хронические синуситы, риниты, оттиты. К фиброзу не приводит, клиника (бронхоэктазы, рецидивирующие гнойные бронхиты, деформация гр.клетки) вызвана нарушением движения ресничек мерцательного эпителия бронхов или их отсутствием. 75.Муковисцидоз. Муковисцидоз - наследственное системное заболевание с поражением экзокринных желез, проявляющееся тяжелыми нарушениями ф-циии органов дыхания, ЖКТ и ряда др. органов и систем. Патогенез: выделение экзокринными (п/ж железа, бокаловидные клетки кишечника, дыхательной системы и т.д.) железами вязкого серкета с высокой концентрацией электролитов и белка, что обусловлено нарушением деятельности хлоридных каналов апикальных мембран эпителиоцитов, а также аномальной структурой мукопротеинов. Классификация: смешанная форма, преемущественно легочная форма, преемущественно кишечная форма, атипичные и стертые формы, мекониальный илеус, смешанная форма Клиника мекониального илеуса : скопление в петлях тонкой кишки густой, липкой, замазкообразной массы мекония, закрывающей просвет кишки. На вторые сутки - беспокойство, вздутие живота, рвота с примесью желчи, дегидратация, симптомы интоксикации, выраженный сосудистый рисунок на коже живтоа. На 3 день жизни возможна перфорация с развитием мекониевого перитонита. Лечение - клизма с 0,45% р-ром хлористого натрия (10-20 мл) - отделение пробки и ее удаление. Клиника смешанной формы: увеличение живота, обильный кашицеобразный стул, вонючий. В копрограмме - большое количество нейтрального жира, иногда запоры, но стул при эиом остается кашицеобразным, гипотрофия, полигиповитаминоз, сухой упорный кашель, в последствии - персистирующий бронхит, рецидивирующие пневмонии. Диагностика: скрининг-методы (определение альбумина в меконии, повышение иммуноактивного трипсина в капле крови), повышение содержания хлоридов в поте после электрофореза пилокарпина (выше 60 ммоль/л), определение концентрации натрия в ногтях путем пламенной фотометрии (более 80 ммоль/кг). Лечение: предпочтительно грудное вскармливание, исскуственное - роболактом (добавка белка), для коррекции ферментной недостаточности п/ж железы - панкреатические ферменты, для нормализации кишечной флоры - бифидумбактерин, лактобактерин; для разжижения секрета желез - АСС по 50 мг 2р/день, симптоматическая терапия, витаминотерапия. При легочных проявлениях - ингаляции муколитиков, при обострении воспалений - АБ. 76.Врожденные кардиты у детей раннего возраста. Миокардит новорожденных-заболевание, преемущественновирусной этиологии, которое может быть в виде изолированного поражения миокарда или являтся частью генерализованного воспалительного процесса одновременно с энцефалитом и гепатитом. Ранний антенатальный кардит-вызывается персистированием краснухи или вируса простого герпеса, которые заражают плод в первые мес.беременности. Обычно проявляется хронической кардиомиопатией. Клиника: проявляется до 10 дня жизни синдромом угнетения ЦНС, рвотой, диареей, желтухой, чрезмерная тахикардия, тахипноэ, бледность кожи, западение межреберных промежутков и сопение на фоне отсутствия аускультативных симптомов поражения легких. Отмечается умеренная кардиомегалия, ЭКГ-низкий вольтаж QRS в aVF,V1-2,V5-6, инверсия зубца Т, депрессия ST. ЭхоКГ - дилятация левых отделов сердца, уменьшение фракции изгнания. Острый постнатальный кардит и поздний антенатальный - вызывается вирусами Коксаки, ЭКХО, заражение отматери или персонала, протекает злокачественно, развивается циркуляторный коллапс, значительная тахикардия, постепенно наростает бледность и похолодание кожи, присоединяется СДР, расщепление второго тона на верхушке, ритм галопа, иногда - третий тон, длительный грубый систолический шум в нижней 1/3 справа и слева от грудины и над печенью. АД снижено, олигурия. Лечение: при легких формах - длительная дигитализация (дигоксин 0,02-0,03 мг/кг в течении 36-48 часов), оксигенотерапия. При правожелудочковой недостаточности - мочегонные (лазикс 0,5 мг/кг*сут.), противовирусный иммуноглобулин и интурферон(в первые 36 часов). Тяжелые формы: инфузии допамина 5-8 мкг/кг*мин, добутамин 5-10 мкг/кг*мин. После стабилизации гемодинамики ч/з 2-3 сут. переходят к дигитализации. + Инфузионная терапия кристалоидами под контролем ЦВД (в пределах 12-15 см.водн.ст.), сосудорасширяющие препараты,лазикс 2-4 мг/кг, ИВЛ. 77.Врожденные пороки сердца с гиповолемией малого круга. Этиология: хромосомные нарушения, мутации одного гена, факторы среды (алкоголизм родителей, краснуха, медикаменты), полигенно-мультифакториальное наследование. Факторы риска: восзраст матери, эндокринные нарушения, токсикоз в первом триместре, угроза прерывания, мертворождения в анамнезе, наличие в семье детей с врожденными пороками. Патогенез: 1 фаза (первичная адптация) - сердечная деятельность характеризуется неустойчивым равновесием на фоне наростающих физических нагрузок или интеркурентных заболеваний, продолжается при неосложненном течении 2-3 мес., при осложненном - 1,5-2 года. После 2-3 лет жизни - вторая фаза (относительной компенсации) - улучшается физическое развитие, моторная актвиность, отмечается резистентность к инфекциям, продолжается от нескольких месяцев до 20-30 лет. 3 фаза (терминальная) - развивается сердечная недостаточность. Стадии компенсаторной гиперфункции сердца: 1 - аварийная (развивается непосредственно после развития порока, характеризуется увеличением интенсивности функционирования структур миокарда, сопровождается острой сердечной недостаточностью). 2 - завершающаяся гипертрофия и относительно устойчивая гиперфункция (нарушение обмена, структуры и регуляции сердца). 3 - прогрессирующего кардиосклероза и постепенного истощения (снижение интенсивности синтеза нуклеиновых кислот и белков в гипертрофированном миокарде). Классификация: по нарушению гемодинакмики: С обагощением малого круга кровообращения:1)без цианоза (открытый артериальный проток, дефекты межпредсердной /ДМПП/ и межжелудочковой перегородок /ДМЖП/);2)с цианозом (транспозиция магистральный сосудов, комплекс Эйзенменгера, общий артериальный ствол, атриовентрикулярная коммуникация) С обеднением малого круга кровообр.:1)без цианоза (изолированный стеноз легочной артерии);2)с цианозом (б-нь Фалло, атрезия 3-х створчатого клапана, транспозиция магистральных сосудов со стенозом легочной артерии, болезнь Эпштейна)

С обеднением большого круга кровообращения: без цианоза: (изолированный аортальный стеноз, коарктация аотры) без нарушений гемодинамики: 1. без цианоза (истинная и ложная декстракардия, аномалии положения дуги аорты и ее ветвей, небольшой ДМЖП в мышечной части) Изолированный стеноз легочной артерии. Гемодинамика: неразделенные створки клапана приводят к сужению клапанного отверстия, уменьшению поступления крови в малый круг и перегрузке правого желудочка. Клиника и диагностика: одышка, цианоз при хронической сердечной недостаточности, границы сердца расширены в поперечном размере. Во 2 межреберьи слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, второй тон на легочной артерии ослаблен, первый тон на верхушке усилен. Рентген - увеличение правых отделов сердца, легочныфх артерий, обеднение легочного сосудистого рисунка. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердий, блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. Болень Фалло: триада (ДМПП, стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка); тетрада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, высокий ДМЖП, декстрапозиция аорты); пентада (стеноз устья легочной артерии, гипертрофия правого желудочка, ДМЖП, декстрапозиция аорты, незаращение овального отверстия /ДМПП/). Гемодинамика: тетрада - в малый круг поступает недостаточное количество крови, в большой круг сбрасывается венозная кровь из правого желудочка через ДМЖП и аорту. Пентада - сочетание этих пороков с ДМПП (выброс крови из левого предсердия в правое). Клиника и диагностика: стойкий цианоз, отставание в физическом развитии, одышка, деформация пальцев рук и ног в виде барабанных палочек и часов.стекол, гипоксемический приступ (возбуждение, учащенное дыхание, усиливается цианоз, наступает обморочное состояние, длится от нескольких митут до 10-12 часов, чаще в возрасте до 2-х лет, типичное положение - присаживается на корточки). Пальпация: усиление верхушечного толчка, систолическое дрожание (максимально в 3-4 межреб.слева у грудины). Перкуссия - смещение границ сердца вправо. Аускультация -грубый громкий систолический шум у левого края грудины, проводится на спину, второй тон на легочной артерии резко ослаблен, АД максимальное и малое пульсовое снижено. ЭКГ - смещение эл.оси вправо, гипертрофия правого предсердия и желудочка. ФКГ - ромбовидный систолический шум, легочной компонент второго тона резко ослаблен или отсутствует. ЭхоКГ - расширена аорта, сидящая над ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и МЖП. Рентген - обеднение легочного рисунка, уменьшение размеров сердца с выраженной талией и приподнятой верхушкой (деревянный башмачок), увеличение правых размеров сердца и расширение восходящей аотры. Лечение гипоксического криза: при легком приступе без потери сознания - ингаляция кислорода, в/м промедол 1 мг/кг, кордиамин 0,3-1 мл. При тяжелом приступе с потерей сознания, судорогами, апноэ - в/в кап. декстран 50-100 мл, 5% р-р соды 20-100 мл, плазма 10 мл/кг, эуфиллин - 2,4% 1-4 мл, вит.С 500 мг, 5% р-р вит В1 0,5 мл, В12 - 10 мкг, 20 % р-р глюкозы 20-40 мл с инсулином 2-4 ЕД, интубация и ИВЛ, жаропонижающие, экстренная операция. Лечение вне приступов - оперативное. 78.Врожденные пороки сердца с гиперволемией малого круга. Открытый артериальный проток: считается врожденным пороком сердца, если он продолжает функционировать более 3-4 нед. после рождения. Гемодинамика: сброс крови из аорты в легочную артерию во время систола и диастолы, т.к. давление в аорте значительно выше (100/60 мм.рт.ст), чем в легочной артерии (30/10 мм.рт.ст.), переполнение малого круга и перегрузка левых камер сердца, которые расширяются, а стенки гипертрофируются. Развивается легочная гипертензия. При этом наблюдается перегрузка правого желудочка, в большой круг поступает уменьшенное количество крови. Клиника и диагностика: выявляются в конце первого года или на 2-3 году. Бледность кожных покровов, выраженная пульсация сосудов шеи, цианоз нижней 1/2 тела при крике, натуживании, исчезающий после прекращения нагрузки, парастернальный сердечный горб. Пальпаторно - усиление верхушечного толчка, смещение его влево и книзу, он разлитой, приподнимающийся, систоло-диастолическое дрожание, максимально во 2 м/р слева, высокий быстрый пульс, систолическое АД несколько повышено, диастолическое резко снижено (до 30-40 мм.рт.ст.). Перкуссия-смещение границ влево. Аускультация-грубый систоло-диастолический шум, максимальный во 2 м/р слева, проводится в левую подключичную область и межлопаточное пространство, при задержке дыхания ослабевает, при глубоком вдохе усиливается. При легочной гипертензии диастолический компонент шума уменьшается, при выравнивании давления в большом и малом круге с появлением одышки и цианоза вновь возникает систолический шум над областью легочной артерии, свидетельствующий об изменении направления или возникновении венозно-артериального шунта крови, при аускультации самого порока характерно резкий, усиленный второй тон над легочной артерией. ЭКГ - эл.ось сердца расположена нормально или отклонена влево, гипертрофия левого желудочка (увеличение амплитуды з.R, появление з.Q в отведениях V5, V6). ФКГ - высокоамплитудный ромбовидный систоло-диастолический шум (наростающий систолический шум, который перекрывает второй тон и постепенно убывает в диастоле), увеличение амплитуды второго тона. ЭхоКГ - увеличение полости левого желудочка, а также отношения размера левого предсердия к диаметру аорты. Рентген - увеличение левых отделов сердца, усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, расширение восходящей части дуги аорты. ДМПП: м.б первичные(пороки развития атриовентрикулярного канала) и вторичные(центрально в области овального окна, у устья нижней полой вены, множественные дефекты, полное отсутствие МПП). Гемодинамика: сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. Клиника и диагностика: распознается при рождении и на 1 году 40%, остальные в 2-5 лет. Бледность, малиновый оттенок губ, ордышка при физической нагрузке, с возрастом - сердечный горб. Пальпация-верхушечный толчок ослаблен, неразлитой, иногда систолическое дрожание.Перкуссия-смещение границ влево, с возрастом и вправо за счет гипертрофии и дилятации. Аускультация-усиленный 1 тон в области 3-х створчатого клапана(на основании мечевидного отростка), над легочной артерией второй тон усилен и стойко расщеплен на 2 компонента, которые не изменяются в зависимости от дыхания(фиксированное расщаление), мягкий систолический шум в положении лежа во 2-3 м/р слева.С возрастом шум усиливается и присоединяется короткий мезодиастолический шум. ЭКГ-эл.ось расположена вертикально или смещена вправо, гипертрофия правого желудочка, неполная блокада правой ножки, реже-замедление атриовентрикулярной проводимости и полная блокада правой ножки пучка Гисса. ФКГ - амплитуда первого и второго тона увеличена, встречается 4 тон, во 2 межреберьи слева - веретенообразный или ромбовидный пансистолический шум (средне и низкоамплитудный), в 3 межреберьи - мезодиастолический шум. ЭхоКГ - увеличение полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Рентген - усиление легочного рисунка, расширение корней легких, увеличение тени сердца. ДМЖП - Малые дефекты в мышечной части (б-нь Толочинова-Роже), высокие дефекту в мембранозной части, надгребешковые дефекты. Гемодинамика: сброс крови из левого желудочка в правый, затем в легочную артерию и оттуда возвращается в левые отделы - переполнение малого круга кровообращения и перегрузка обоих желудочков, изменения в сосудах легких. Клиника и диагностика: распознается в малом возрасте. Бледность, парастернальный сердечный горб, одышка, навязчивый кашель, потливость, мраморность кожных покровов. Пальпация-верхушечный толчек смещен влево, разлитой, усиленный, приподнимающийся, систолическое дрожание в 3-4 межреб.слева, при перегрузке правого желудочка-эпигастральная пульсация. Перкуссия-смещение границ в обе стороны, больше влево, аускультация - грубый систолический шум в 3-4 м/р слева, проводится в левую подключичную область и на спину, второй тон на легочной артерии усилен и расщеплен, над легочной артерией - протодиастолический шум. В легких (в заднен-нижних отделах) застойные мелкопузырчатые хрипы. ЭКГ - нормальная или с признаками гипертрофии левого и правого желудочка, неполная блокада правой ножки, WPW-синдром. ФКГ - ромбовидный пансистолический шум в 3-4 межреберьи слева, мезодиастолический шум на верхушке, амплитуда легочного компонента легочного тона увеличена, второй тон на легочной артерии расширен и расщеплен, иногда появляется 3 тон. ЭхоКГ - увеличение полости левого и правого желудочка и левого предсердия. Рентген: усиление легочного рисунка, венозный застой, размеры сердца увеличены. Лечение: консервативное.Отек легких:1.Обеспечение проходимости дыхательных путей;2.снижение давления в малом круге (нитроглицерин 1 табл./15-20 мин. - снимает пред- и постнагрузку - уменьшение притока; фентанил 2 мл, морфин 1% - 1мл);3.Дегидратация путем снижения ОЦК (фуросемин 80-240 мг, эуфиллин 120-240 мг - при брадикардии и наличии бронхоспазма);4.Пеногашение: в/в 30 % этиловый спирт, в стационаре - система Боброва (100 мл воды на 30 мл 96% спирта);5.Ганглиоблокаторы (бензогексоний, пирилен, гигроний), сердечные гликозиды (строфантин 0,05% 0,5 мл, при низком давлении, выраженной тахикардии и высоком ЦВД);6.ГК (гидрокортизон 50 - 100 мг в/в) или дофамин (2-5 мл 0,05% на 400 мл 5% глюкозы в/в капельно) - при артериальной гипотензии.+ оперативное (в раннем возрасте при развитии легочной гипертензии, в остальных случаях-в дошкольном возрасте). 79.Аллергические поражения кожи. Атопический дерматит (эндогенная экзема, нейродермит)- первое проявление на 3-6 мес. в виде эритематозных элементов, везикул, мокнутья. Симметричен, расположен на коже лба, щек, волосистой части головы. Главный патогномоничный признак - спонгиоз (внутриклеточный отек) с наличием экзематозного процесса в коже. Возможно вторичное инфицирование и сенсибилизация условно-патогенной кишечной флорой. Большинство детей выздоравливает в 5-6 лет, у некоторых продолжается, и начинается вторая ее фаза (нейродермит), характеризующаяся симметричным поражением сгибательных поверхностей верхних и нижних конечностей и постоянным зудом, появляется инфильтрация, лихенификация, расчесы, корки. При диффузном нейродермите поражаются многочисленные симметричные участки (локтевые и коленные сгибы, задняя поверхность шеи, кожа век, тыльная поверхность кистей и суставов). Эритема не имеет четких границ. Эксудативные изменения не стойкие, кожа сухая с пятнистой пигментацией. Дермографизм белый. Дагностика: "атопические ладони" - увеличение количества линий и складок за счет сухости кожи, атопические стопы (эритематозно-чешуйчатая экзема на большом пальце стопы, обостряющаяся зимой). Лечение: гипоалергенная диета, местная терапия - примочки с алюминиевыми галунами, свинцовой водой, резорцином, жидкостью Бурова, Касталани, дубильными травами. При уменьшении воспалительного процесса - мази (ихтиоловая, цинковая паста, нафталан). При хроническом дерматите - стероидные мази и кремы. Антигистаминные. Крапивница - мономорфная сыпь, первичным элементом которой является пузырь. Появляется зуд и гиперемированный участок сыпи размерами от маковой головки до гигантских, которая сливается и образует узоры с неровными краями. Иногда принимает гемморагический характер. Характерна головная боль, повышение температуры тела, артралгии. При хроническом течении рядом с уртикарными элементами наблюдаются папулы, гнойники, корочки. Лечение: антигистаминные (кетотифен, кларитин), энтеросорденты, натрия тиосульфат. При хронической - гистоглобулин, гипосенсибиилизация. Синдром Стивенса-Джонсона - тяжелая форма многоформной эксудативной эритемы, характеризующаяся пузырями на слизистой ротовой полости, в глотке, аногенитальной области и на конъюнктиве. Воспалительная сыпь с симметричными эритематозными отечными или буллезными поражениями кожи и слизистых. Наблюдается непрерывное слюнотечение, резкая боль в глазах, сопровождающияся отечностью и нагноением. Лечение: местное - водные примочки, ГК и инфузионная терапия в тяжелых, хронических случаях. Синдром Лайела (синдром токсического эпидермального стафилококкового некролиза)- по тяжести вариирует от скарлатиноподобной эритемы до буллезных повреждений и генерализованной эксфолиативной болезни (болезнь Риттера). Гнойничковые поражения кожи находятся в периумбиликальноц зоне или в области прилегания погузников. Лечение: ежедневное промывание частей тела, прилегающих к подгузникам 3% эмульсией гексахлорофена, АБ . 80.Иммунодефициты. состояние, обусловленное нарушением органогенеза иммунной системы, генетически детерминированным блоком процессов созревания, преобразования и дифференцировки стволовых клеток в Т- и В-л/ц или нарушением их последующей дифференцировки и ф-ции. Первичные недостаточность(анатомическая, метаболическая, функциональная) клеточного звена иммунной сиситемы - синдром Ди Джорджа, синдром Незелофа; недостаточность гуморального звена имунной системы - болезнь Брутона, селективный иммунодефицит Ig; комбинированные иммунодефицитные состояния - ретикулярная дисгенезия, лимфоцитофтиз, синдром Луи-Барр, синдром Вискота-Олдрича. Вторичные(по причинам): протозойные и глистные болезни (малярия, трипаносомоз, токсоплазмоз,трихенелез); бактериальные инфекции (туберкулез, сифилис, пневмокок, менингокок); вирусные (а/ острые - корь, краснуха, грипп, епидемический паротит, ветрянка, острый гепатит; б/персистирующие вирусные инфекции - хр.гепатит В, цитомегаловирус, СПИД); нарушение питания (несбалансированное нерациональное питание, гипотрофия, кахексия, нарушение кишечного всасывания, потеря белка ч/з почки); другие патологические состояния (злокачественные заболевания, заболевания почек с ХПН, нефротический синдром, эндокринные заболевания, хр. заболевания печени); физические, химические и др. факторы (ионизирующая радиация, эл.магн.поля, СВЧ, лекарственные препараты). Синдром Ди Джорджа-аномальное развитие вилочковой железы - ее аплазия или гипоплазия. Клиника: 1) иммунологические нарушения, длительные бак.ивирусные инфекции дыхательных и мочевых путей, кандидомикоз, упорное расстройство пищеварения (диарея). Кровь - лимфоцитопения (1500-2000), за счет счет снижения Т-л/ц. 2) судорожный синдром, тетания обусловленные недостаточностью околощитовидных желез (недостаток Са). 3) врожденные пороки крупных сосудов и сердца. 4) иногда - гипоплазия нижней челюсти. Синдром Незелофа: генетически детерминированное отсутствие клеток Гассаля вилочковой железы. Клиника:1) иммунологические проявления (вирусны, бактериальные и протозойные гнойные очаги, септические состояния). В крови лимфоцитопения ниже 1 тыс./л, снижение уровня отдельных классов Ig. 2) задерка роста и развития. Болезнь Брутона - сцепленное с Х-хромосомой агаммоглобулинемия, в результате - блок на уровне формирования ранних В-л/ц, отсутствие их в крови, отсутствие плазматических клеток в костном мозге, селезенке и л/у. Клиника: постоянные рецидивирующие бак.инфекции, уровень Ig значительно снижен до 2 г/л, количество Т-л/ц нормальное. Избирательный селективный дефицит Ig: наиболее часто встречается иммунодейицит IgA (обусловлен снижением кол-ва В-л/ц с мембранными IgA, неспособными отщеплятся от мембран и с нарушением ф-ции Т-хелперов). Клиника: рецидивирующие инфекции дыхательной и ЖКТ, уровень IgA в сыворотке крови ниже 0,1 г/л (норма 0,5-1,3 г/л). Ретикулярная дисгенезия: тяжелая форма иммунодефицита, связанна с нарушением пролиферации и дифференцировки лимфоидных и миелоидных клеток. Отсутствуют Т- и В-л/ц, гранулоциты, эритроцитарный и мегакариоцитарный ростки не затронуты. Клиника: с первых дней - рвота, диарея, инфекции, задержка развития. Дети погибают в первые месяцы от сепсиса. Лимфоцитофтиз - на 2-3 мес. жизни, летальный исход в первые месяцы. Существует 2 формы - связанный с Х-хромосомой и аутосомно-рецисивный. Заболевание развивается в результате расстройства диференцировки стволовых клеток-предшественников лимфоцитов с повледующим нарушением нормальной ф-ции Т-и В-л/ц. Клиника: иммунологические нарушения (инфекции слизистых и кожи, бронхолегочной с-мы и ЖКТ). Кровь - лимфоцитопения, алимфоцитоз, снижение всех Ig, задержка или полная остановка роста и развития (карликовость и укорочение конечностей). Синдром Луи-Бар - в основе - дефектный ген, продуктом которого является белок, вовлеченный в контроль клеточного роста. Клиника: неврологические нарушения (движений, мозжечковая атаксия), сосудистые нарушения (телеангиоэктазии), иммунологические нарушения (бронхоэктазы, ателектазы, пневмосклероз). Кровь - низкий уровень или отсутствие IgA, дефицит IgE. Синдром Вискот-Олдрича - дефект гена, ответственного за синтез белка и формирование цитоскелета лимфоцитов. Клиника: иммунологические нарушения с поражением кожи, верхних дыхательных путей, оттит. Кровь - низкий уровень IgA, высокий уровень IgE. Гистология - изменения в л/у, поражение кожи в виде экземы. Вторичный иммунодефицит - механизм развития - бактериальные, вирусные и лекарственные агенты воздействуют на клетки и органы иммунной системы, изменяя их метаболическую активность, поверхностные рецепторы, активируя и угнетая отдельные субпопуляции иммунокомпетентных клеток. Лечение: пассивная заместительная иммунотерапия. При недостаточности гуморального иммунитета - адекватная терапия гамма-глобулином 1-2 мл/кг 3-4 р/нед., после этого 3 нед. - половина дозы (подддерживающая), переливание плазмы. При нарушении клет иммунитета - гуморальные факторы тимуса (тималин, тимозин, тимоген, левамизол), пересадка костного мозга, трансплантация неонатального комплекса (тимус+грудина) до 10 лет, подсадка культуры эпителия загрудинной железы. 81.Неспецифический язвенный колит НЯК - воспалительное деструктивное поражение толстой кишки, характеризующееся рецидивирующим течением. Факторы риска: генетические особенности организма ребенка, наследственная паредрасположенность, сенсибилизация различными видами АГ. Психические травмы. Патогенез: изменения кишечной микрофлоры и развитие дисбактериоза - аутоиммунные процессы - РГЧЗТ - синтез АТ к клеткам кишечника - воспалительные реакции. + нарушение кроовбращения в кишечнике. Возникновение рецидивов провоцируют психо-эмоциональные р-ва. Классификация: по форме - непрерывный и рецидивирующий колит, по степени - легкая, средняя, тяжелая; по протяженности протяжения - сегментарный и тотальный колит, по течению - молниеносный, острый, хронический, по фазе - активный процесс, реммисия. Клиника: развивается постепенно, в фофрмленном или кашицеобразном стуле примеси крови, остальные симптомы присоединяются ч/з 2-3 мес. При легком жидкие испражнения до 3-4 р/день, слизь и кровь, после еды и перед актом дефекации - умеренная схваткообразная боль в левой половине живота, нестойкий субфебрилитет. При пальпации - чувствительность кишечника, в крови - анемия, гемоглобин 100 г/л, СОЭ 16-30 мм/ч. Средняя степень тяжести - диарея 5-6 р/сут., анемия (гемоглобин 80-100 г/л), СОЭ 20-25, резкое снижение аппетита и массы тела, отставание в физическом развитии. При пальпации отрезки толстого кишечника болезненны, спастически сокращены, уплотнены. Тяжолое течение - диарея 8-10 р, тенезмы, кровь в кале, акт дефекации сопровождается болью, анорексия, фибрилитет, значительное уменьшение массы тела. Объективно - сухость и бледность кожи, снижение тургора, болезненность при пальпации толстой кишки, лабильность пульса, тахикардия, приглушенность сердечных тонов, снижение АД. Анемия, СОЭ - 50-70. Диагностика: ректороманоскопия (отек, гиперемия слизистой, мелкая зернистость, диффузная кровоточивость; в тяжелых случаях язвы и эрозии покрыты фибрином и гноем), колонофиброскопия, иригоскопия, биопсия толстой кишки, иригография (отсутствие гаустраций, изменение рельефа слизистой). Дифдиагностка: дизентерия, гранулематозный хронический колит, опухоли, тотальный полипоз кишечника, дивертикулит Меккеля, болезнь Крона. Лечение: диеты 4, 4б, 4в последовательно, прем пищи 5-6 р/день, снижение углеводов. Препараты группы салазолпиридазина: сульфасалазин (2-4 мес.), салазопиридазин; сульфаниламидные препараты - фталазол, сульгин; АБ - ампиокс, цепарин, рондомицин + нистатин, вит. При тяжелом колите - ГК (0,5 мг/кг) + имунодепрессоры (6-меркаптопурин, азотиаприн, метатрексат). 82.Железодефицитная.патологическое состояние, хар-ся снижением колличества железа в крови, костном мозге, при котором нарушается синтез гема, белков,содержащих железо (миоглобин, железосодержащие ферменты). Этиология. Нарушение баланса в сторону преобладания расходования железа над поступлением. К этому приводят небольшие постоянные кровопотери и хр скрытые кровотечения (5-10мл/сут), а также повторные массивные кр/течения, при которых запасы железа не успевают восстанавливаться. На первом месте – маточные кр/течения, затем кр/течения из пищеварительного канала, редко – носовые, легочные, почечные, травмвтологические, острые эррозивные или геморрагические эзофагиты, хр инфекционные и воспалительные заболевания ЖКТ и др. Гематологические патологии (коагулопатии, тромбоцитопении, тр/патии), васкулиты, коллагенозы, гематомы. Алиментарный дефицит железа, нарушение всасывания при воспалительных, рубцовых и атрофических процессах. При ожогах, опухолях, нарушение обмена железа. Патогенез. 1). Гипоксические изменения в тканях в результате снижения Hb в организме. 2). Снижение активности железосодержащих ферментов, участвующих в тканевом дыхании. Последовательность развития дефицита железа: а) расходуется запасный фонд железа (прелатентный дефицит) – снижается ферритин сыворотки,сывороточное железо в N; б) + транспортный и клеточный фонд (латентный дефицит, определяется клинически) – снижено сывороточное железо, повышена общая железосвязывающая способность сыворотки, уменьшен коэффициент насыщения трансферрина железом; в) страдают все фонды (+ гемоглобиновый фонд). Наблюдается нарушение синтеза гемоглобина, поэтому ЦП низкий. Клиника. Общая слабость, быстрая утомляемость, затруднение в сосредоточении внимания, сонливость, головная боль после переутомления, головокружение, изменения кожи (зеленоватый оттенок – хлороз, легко возникающий румянец щек, сухость, дряблость, шелушение), ногтей (тонкие, уплощенные, легко ломаются и расслаиваются, появляется исчерченность, приобретают ложкообразную форму - койлонихия) и волос, возникает мышечная слабость (тканевая сидеропатия), атрофия слизистых ЖКТ, дыхательной системы, половых органов; снижается аппетит, извращение вкуса и обоняния, “географический язык”, снижение вкусовых ощущений, покалывание, жжение, чувство распирания в языке, трещины губ, заеды в углах рта (хейлоз), изменения зубной эмали; синдром сидеропенической дисфагии (Плюммера-Вильсона); отрыжка, тяжесть в желудке после еды, тошнота, одышка, сердцебиение, боль в груди, отеки, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке и легочной артерии, “шум волчка” на яремной вене, тахикардия, гипотензия. Диагностика. В крови:Гипохромная (ЦП 0,7-0,5) микроцитарная анемия, снижение Hb, Эр м.б. в N, анизоцитоз, пойкилоцитоз, осмотическая резистентность Эр несколько повышена. В костном мозге: эритробластная реакция с задержкой созревания и гемоглобинизации эритробластов на уровне полихроматофильного нормоцита. Уровень железа в сыворотке – 0,1-0,3мг/л или 1,8-5,4мкмоль/л (N - 1,7-4,7мг/л, 12,5-30,4мкмоль/л). общая железосвязывающая способность плазмы (общ трансферрин) увеличена, ферритин сыворотки ниже 10мкг/л . Лечение. Устранение источника кровопотери или терапия осного заболевания, осложнившегося сидеропенией, диета (мясо). Препараты железа внутрь – гемостимулин (40 мг элементарного железа), феррокаль (40 мг железа), ферроцерон (40 мг железа), ферамид 0,1г, ферроплекс (содержит 10 мг элементарного железа, назначать из расчета 2-3 мг/кгсут.), конферон, орферон. Применяют на протяжении 2-3мес. Парентерально (показания – нарушение всасывания железа, энтериты, обширные резекции кишок, язвенная болезнь) ферковен, фербитол, жектофер, феррум Лек. Гемотрансфузию проводят по жизненным показаниям: при необходимости срочной операции, при наличии выраженных гемодинамических нарушений, перед родами, при анемиях, вызванных нарушением утилизации ресорбированного железа и откладыванием его в системе фагоцитирующих клеток (ожоги, инфекционные и воспалительные заболевания). Формула - суточное количество перпарата=терапевтическая суточная доза элементарного железа/на количество элементарного железа в препарате. Суточная потребность - 2-3 мг/кг. 83.Аномалии развития почек. Агенезия - двухсторонняя почечная агенезия (врожденное отсутствие обеих почек) - синдром Поттер - несовместимо с жизнью. Односторонняя почечная агенезия сопровождается агенезией мочеточника с отсутствие пузырного треугольника и устья мочеточника. Отмечается гиперплазия существующей почки и гипертрофия компенсаторного характера для поддержания нормальной функции. Гипоплазия почек (недоразвитие) - сочетается с неполным развитием почечной артерии или ее ветвей. Почка уменьшена в размерах, с гистологически нормальными нефронами. Осложнения - аномалии мочеточников, гидронефроз, инфекция. Поликистоз почек - заболевание, поражающее обе почки и печень. У тяжело больных новорожденных часто имеется гипоплазия легких вторичного характера. В возрасте 5-10 лет - портальная гипертензия, варикозное расширение вен пищевода и желудка, гиперспленизм (лейко- и тромбоцитопения). В подростковом возрасте главные симптомы связанны с прогрессирующим фиброзом печени и развитием ХПН. Диагностика: УЗИ, биопсия почек и печени. Прогноз неблагоприятный, лечение - оперативное (пересадка почек, портокавальное и спленоренальное шунтирование) + гемодиализ. Стеноз мочеточников - встречается в любом сегменте мочеточника, но чаще в месте впадение мочеточника в мочевой пузырь. Нарушение целостности гладкомышечного слоя приводит к образованию дисфункциональных сегментов, что ведет к развитию пароксизмального расширения мочеточника (уретероэктазии). Лечение - хирургическая реимплантация мочеточника в мочевой пузырь. 84.Гиповитаминозы А,В,С,РР. Гиповит А: светобоязнь, ночная слепота, пятна Бито на роговице, бледность кожи, серроз конъюнктивы и роговицы, кератомаляция, ксероз кожи с фолликулярным гиперкератозом, слепота, склонность к гнойничковым поражениям кожи, образованию угрей, сухость, тусклость волос, ломкость и исчерченность ногтей, гипероксалурия, мутная моча, интерстициальная реакция почек, кальциевый нефролитиаз. + у детей дошкольного возраста дополнительно такие симптомы: частые катары дыхательных путей, пневмонии, уролитиаз, рецидивирующий гнойный оттит, анорексия, задержка прибавления массы тела, гипертензивно-гидроцефальный синдром, анемия, гепатоспленомегалия, дефект формирования эпифизов костей и эмали зубов. Диагностика: вит.А сыворотки меньше 0,7 мкмоль/л, каротин менее 1 мкмоль/л. Лечение: 500 МЕ вит.А 2 р/день, при тяжелых формах 25 тыс.МЕ. ГиповитВ1 (бери-бери): полиневриты, параличи кистей и стоп, охриплость голоса, мышечная слабость, парестезии, боли по ходу нервов, потеря чувствительности, атаксия, головная боль, расширение границ сердца, тахикардия, одышка, анорексия, запор. При влажной форме - отеки нижних конечностей, сердечная недостаточность, анемия. У дошкольников - менингизм, судороги, кома, олигурия, застойная сердечная недостаточность, аритмии, малозвучный крик, симптом болтающейся головы, птоз век, боли в животе, гипоацидный гастрит, склонность к рвоте и срыгиванию, гиперестезия, задержка роста и развития, в моче - альбуминурия, цилиндрурия. Диагностика: содержание в плазме меньше 14,8 мкмоль/л, в суточной моче меньше 100 мкг, а суточная ПВК больше 30 мг, в плазме - больше 0,144 мкмоль/л. Лечение: 5-10 мг 2р/день, при выраженном дефиците - в/м 0,5 мл 5% р-ра. Гиповит В2 - ангулярный стоматит, хейлоз (побледнение в углах и исчерченность губ), сухой ярко-красный язык (фуксиновый) с атрофированными сосочками, васкуляризация роговицы, себорейный дерматит,дерматоз мошонки, конъюнктивит, блефарит, светобоязнь, слезотечение, анемия, гипоплазия костного мозга. У детей + задержка роста. Диагностика: в суточной моче меньше 30 мкг, или меньше 125 мкг/1г креатинина. Лечение: 0,005-0,01 г 2р/день, при тяжелых формах - 2 мг в/м 3р/день Гиповит В6: понижение аппетита, парезы, атаксия, эпилептиформные судороги, сухой себорейный дерматит, хейлоз, глоссит, тошнота, рвота, лимфопения, микроцитарная анемия, оксалурия, инфекции. Типична триада - переферический неврит, дерматит, анемия. У дошкольников + шелушение вокруг глаз, носа, губ, фотодерматозы, экзема, неврологические расстройства, гипотрофия. Диагностика: ксантуренурия больше 0,005 г/сут, пиридоксиновая к-та в часовой моче меньше 30 мкг. Лечение: 0,005-0,01г 4р/день под контролем ксантуренурии. При судорогах - 2 мл 5% р-ра в/м. Гиповит В12: мегалобластическая анемия, атрофический гастрит, глоссит, переферическая нейропатия, витилиго, поражение СМ. У дошкольников + судороги, кома, отставание развития. Диагностика: в плазме крови меньше 10 пмоль/л. Лечение: 5-8 мкг/кг в/м через день. Гиповит С (цинга): разрыхленность и кровоточивость десен, запах изо рта, петехии вокруг волосяных сосочков, экхимозы, фолликулярный гиперкератоз, анемия, акроцианоз, незначительная отечность стоп, боли в подошвах, болезненное увеличение эпифизов, повышенная чувствиетльность к холоду, сонливость, раздражительность, кайма у шейки зубов, выпадение зубов. У дошкольников + скорбут, псевдопаралич, поза лягушки, гиперестезия, судороги в ногах, медленное заживление ран, гингивит, петехии на ногах и спине, гематурия, мелена, гипотрофия. Диагностика: в плазме меньше 0,006 г/л, рентген трубчатых костей - максимуми изменений в области коленных суставов, увеличение их прозрачности, истончение костных балок, зоны деструкции, периостальные кальцификаты, обилие переломов в метафизе. Лечение: 200-300 мг/сут., в первые дни парентерально 100-150 мг/сут. Гиповит РР: пеллагра - классическая триада - дерматит, диарея, деменция (раздражительность, заторможенность, подавленность, беспокойство), шелушение кожи вследствие гиперпигментации и буро-коричневая пигментация на щеках. У маленьких - анорексия, диарея, афтозные и явзенные стоматиты, лакированный язык, метеоризм, задержка роста, развития психики, амимия, катотония, вялость, угасание сухожильных рефлексов, депрессия после раздражительности, анемия. Диагностика: в моче РР меньше 4 мг; НАД и НАДФ меньше 0,3 мкг/1 мл крови. Лечение: 0,01-0,03 г 2 р/сут. при выраженном гиповитаминозе - до 100 мг/сут. в/м.

85.Острые бронхиты Бр-общее заболевание орг-ма, харак воспал-ным процессом в бронхах вследствие возд-я разных этиологических факторов. Этиология:До 2 лет – аденовирусы; 2-5 лет – РС-вирус, парагрипп тип 1,3, вир гриппа; старше 5 – гриппа вирь, аденовирь, микоплазма, хламидии, дым, пылевые частицы. Классификация:1) острый простой,2) острый обструктивный,3) острый бронхиолит,4) рецидиви-рующий. Острый простой: форма поражения бронхов, при котором обструкция дых путей клинически не выражена.Патогенез Вирус – дых пути – размножение – дистрофия, десквамация эпителия – в ответ на это клеточная инфильтр-я – некроз эпителия – гиперсекреция слизи + экссудация фибрина – сужение просвета. Вторичные изменения: развитие грануляционной ткани, нарушение стр-ры эластич-ких и мышечных элементов, локальные фиброзирующие процессы, дальнейшее сужение просвета бронхов. Клиника и диагност: 1) Кашель сначала сухой, навязчивый, к концу 1, началу 2 недели – влажный, продуктивный; 2) Дых Недост-ти нет; 3) отсутствуют с-мы интоксикации; 4) перкуторно и пальпаторно со стороны легких изменений нет; 5) аускультация – жесткое дыхание, хрипы сухие, жужжащие, затем появляются влажные, средн- и крупнопузырчатые с обеих сторон, изменяются при кашле; 6) рентген – усиление легочного рисунка по ходу бронхо-легочных структур, тень корня легкого более интенсивна, менее четкая, расширена; 7) кровь – нормо- или лейкопения, незначительное? СОЭ. О.обструктивный бронхит: - диагностируют при наличии обструкции дых путей за счет бронхоспазма, отека слизистой и/или гиперсекреции слизи. Патогенез: Вирус – первичная альтерация слизистой, клеточная инфильтрация (эозино -, нейтро-, базофилы, лимфоциты). Нейтрофилы – лизис гранул базофилов (этому также способствует угнетение образования цАМФ под дейст-ем вирусов - ? ур-ня цАМФ в тучных клетках) – высвобождение медиаторов (гистамин, МРСА, ПГ) – утолщение стенки бронха, отек, бронхоспазм – усиление образования бронхиального секрета – обструкция дыхательных путей. Лимфоциты – интерферон - ? р-ю имун с-мы на вирус. Эозинофилы – арилсульфатаза, гистаминаза – инактивация медиаторов воспаления – уменьшается отек, бронхоспазм. Кл. и диагност:Свистящий удлиненный выдох, вздутая грудная клетка, горизонтальное расположение ребер, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение податливых участков груд клетки. Признаков ДН нет. Кашель сухой, приступообразный, долго сохраняется. Перкуссия – коробочный звук, аускультация – удлиненный выдох, обилие сухих свистящих; средне- и крупнопузырчатые незвучные появляются в более поздние сроки. Рентген – скратая эмфизема.Бронхиолит: вариант обструктивного бронхита у детей 1,5-2 лет, со своеобразным поражением мелких бронхов и бронхиол, с выраженной ДН. Патогенез: Вирус + предрасполагающий фактор (экссудативно-катарральный диатез, пищевая аллергия, селективный иммунодефицит IgA – первичная альтерация слизистой мелких бронхов, бронхиол – обструкция дых путей (см. обструктивный бронхит + сосочковое разрастание эпителия) – ДН, ателектаз, эмфизема, гипоксия, гиперкапния – поражение миокарда, респираторный ацидоз. Кл.и диагност:Нарушение общего состояния,Т до 38, выраженная ДН, экспираторная одышка, раздувание крыльев носа, периоральный цианоз, участие вспомогательной мускулатуры, втяжение межреберных промежутков. Признаки нарушения бронхиальной проходимости: груд клетка расширена в переднезаднем размере, опущение диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, коробочный перкуторный звук, удлиненный выдох, влажные незвучные мелкопузырчатые хрипы, на выдохе – сухие свистящие, тоны ослаблены. Лечение:Острый простой : лечится амбулаторно. 1) постельный режим на период лихорадки; 2) диета молочно-растительная , с повыш содерж витаминов, увеличение жидкости в 1,5-2 раза; 3) этиологическое – интерферон – по 5 капель в каждый носовой ход 5 раз в сутки, 0,1-0,2% РНКаза в нос по 4-5 капель каждые 2 часа, ремантадин, рибамидил, арбидол (старшим), противогриппозный Ig; АБ – по показаниям (детям 1-го полугодия, нейротоксикоз, отягощенный преморбид фон, очаги хронич инф-ии, присоедин-е бакинфекции) 4) муколитики: ацетилцистеин 20% для ингаляций по 2-5 мл на ингал-ю 3-4 раза в день, бромгексин – детям до 7 лет 2 раза в сутки, старше – по 1 таб 3-4 р/сут, амброксол – ингал-ии по 1-2 мл 2 раза в день, сироп 15 мг в 5 мл, содовые ингал-ии, с химотрипсином; 5) противокашлевые: глауцин – 1 таб 3-4 раз в день после еды, либексин ? - ? таблетки 3-4 р/день; 6) вибрацион масаж, ЛФК; 7)жаропонижающие – аспирин 5-10 мг/кг 4 р/сут, не более 1 г. Острый обструктивный: см. лечение как при простом; неотложная терапия: 1) обязат госпитализация; 2) бронхолитики - в-2 адреномиметики: алупент, сальбутамол, фенотерол, метилксантины: эуфиллин в/в 2,4% 0,3-0,4 мл/кг, затем 0,1-0,2 мл/кг каждые 4 часа; солутан 1-2 капли на год жизни 2-3 раза/сут с молоком, чаем. Бронхиолит: лечение как при простом + 1) обязат госпитализация; 2) кислород – по 10-15 мин каждые 2 часа, концентр-я около 40%; 3) перорально жидкость, коррекция КОС; 4) удаление слизи – электроотсос, постуральный дренаж; 5) АБ – см. простой бронхит; 6) кардиотоники – строфантин 0,05% в/м 0,1-0,2 мл; 7) преднизолон 1-3 мг/кг; 8) эуфиллин в/м. Рецидивирующий бр.Это бронхит, повторяющийся 3 или более раз в году, протекающий без клинических признаков бронхоспазма, имеющий наклонность к затяжному течению. Патогенез: Недостат-ный мукоцилиарный клиренс, низкая фагоцит-ная активность макрофагов бронхов, ? активности протеолитических ферментов бронх-го секрета, ? лизоцима.Критерии диагностики:1) длительное течение обострения (3-4 нед); 2) умеренное? Т в течение 2-4 дней, длительно сохраняющийся субфебрилитет; 3) длительность продолжительности кашля – до 3-4 мес (сухой, но чаще влажный, грубый, со слизистой, слизисто-гнойной мокротой); 4) общее состояние нарушено мало; 5) ДН нет; 6) при пальпации, перкуссии изменений нет; 7) аускультация – сухие и влажные незвучные средне- и крупнопузырчатые хрипы, изменчивые по хар-ру и локализации, хрипы исчезают, а кашель остается; 8) рентген – усиление легочного рисунка, особенно в области корней легких, расширение корней; 9) бронхоскопия – в период обострения – диффузные изменения, гиперемия слизистой и (чаще слизистый, реже гнойный) секрет, в период ремиссии слизистая нормальная. Дифдиагностика: направлена на последовательное исключение заболеваний, которые проявляются повторными бронхолегочными инфекциями. Необходимо исключить хламидийную, микоплазменную инф-ю, коклюш. Аспирационный бр-недоношенные, дефекты мягкого, твердого неба, грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, ахалазия кардии, пищеводно-трахеальные свищи. Инородные тела – указание родителей на день и даже момент появления кашля, а в дальнейшем его постоянство, несмотря на лечение + осиплость голоса, афония, затруднение и вдоха и выдоха. Легочная форма муковисцидоза – дети 2-5 месяцев, кашель с густой вязкой мокротой, надо определять хлориды пота. Лечение:АБ – см. простой бронхит, + лечебный массаж и гимнастика, рибомунил – 3 таблетки 1 раз утром натощак, 4 раза в неделю, 3 недели 1-го месяца, затем в той же дозе по 4 дня 2 и 3 месяца, фитотерапия, лечение хронических очагов инфекции. 86.Респираторные (Лренготрахеит, Бронхит) ЭТИОЛОГИЯ Слабые аллергены экзогенной природы вызывают синтез блокирующих АТ. Путь проникновения аллергенов – ингаляционный; но у детей раннего возраста чаще – пищевые аллергены, дошкольники – бытовые аллергены (домашняя пыль, эпидермальные, плесневых и дрожжевых грибков), старшие дети – пыльца. КЛИНИКА Ларингит – чаще дети 1-3 лет, острое и хроническое течение, при остром – обычно начинается ночью с грубо3о лающего кашля, осиплость голоса, ощущение постороннего тела в горле, боль при глотании. В тяжел случаях – стеноз гортани, шумный затрудненный вдох, приступы кашля, втяжение межреберий, яремной и подключич ямок на вдохе, периоралный цианоз. При ? стеноза одышка ?, периферич-кий цианоз, холодный пот, вынужденное положение. Заболевание рецидивирующего хар-ра. В процесс втяг-ся трахея, бронхи. При хронич течении – ослабление звучности, изменение тембра голоса, дисфония, покашливание. Трахеит – приступы сухого, громкого, грубого кашля, хрипота, чаще появл-ся ночью, сопровожд-ся болезненностью за грудиной. Течение волнообразное, несколько месяцев. Хоть кашель и мучительный – состояние мало нарушено. Если бронхи не вовлечены – хрипов нет. Может быть кашель пароксизмального хар-ра, рвота на высоте приступа, ухудшение состояния ночью. Обструктивный бронхит – упорный навязчивый, преим-но ночной кашель на фоне норм-ной или субфебр Т, общее состояние не нарушено. Физикальные данные варьируют как день ото дня так и в течение дня (сухие свистящие хрипы на выдохе, разнокалиберные влажные), типичен аллергич анамнез, одновременное наличие кожных поражений, эозинофилия в крови. ДИФДИАГНОСТИКА Требуется между инфекц и аллергич поражением:

ПРОФИЛАКТИКА При наследственной предрасп-ти беременной соблюдать диету с исключением аллергена, после рождения ребенку режим антигенного щажения, длительное грудное вскармливание, рациональное лечение ОРВИ и бакинф-й, рациональная диспансеризация группы риска.

87.Пневмонии (кроме хронических) Острый инф-ный процесс, в респираторном отделе ДС, с воспалительной инфильтрацией легочной ткани, экссудацией в альвеолы, и общей р-ей орг-ма на инфекцию. КЛАССИФ-Я 1) Форма – очаговая, сегментарная, очагово-сливная, крупозная, интерстициальная; 2) по течению – острая, затяжная; 3) условия инфицирования – внебольничные, внутрибольничные, при перинатальном инфицировании, при имунодефиците; 4) по осложнениям – легочные (плеврит, дестр-я, абсцесс, пневмо-, пиоторакс), внелегочные (ИТШ, ДВС, ССН, РДСВ). ЭТИОЛОГИЯ Новородки – стрептококки, анаэробы, ЦМВ, микоплазма; 5 дней – 1 мес - стафилококки, колибактерии, ЦМВ, герпес, хламидии; 1-6 мес – пневмококк, РС-вирус, парагрипп, хламидии; 6 мес- 5 лет – пневмококк, РС- , аденовирус, грипп, хламидия пневмонии; старше 5 лет – пневмококк, гемофильная палочка, грипп, микоплазма, хламидии. ПАТОГЕНЕЗ Путь проникновения – бронхогенный, редко – гематогенный. Местно нарушение мукоцилиарного клиренса, бронхогенно распостранение на нижележащие отделы. Локальное воспаление, экссудация, инфильтрация. Сегментарная пневмония (бронхопневмония) – занимает сегмент или несколько. 3 варианта течения: 1) течение доброкачественное, иногда не диагностируется так как фокальные изменения держатся всего несколько дней, а ДН, интоксикация и иногда даже кашля – нет. Диагноз по рентгену. 2) клиника крупозной пневмонии с внезапным началом, лихорадкой и циклическим течением. Могут быть боли в животе и грудной клетке. 3) сегментарная тень образуется несразу, а в конце 1, начале 2 недели. Клиника очаговой пневмонии. При аускультации – ослабленное и жесткое дыхание, усиление бронхофонии при полном отсутствии хрипов. Перкуторно – данные за уплотнение легки нечеткие. Часты плевриты и ателектазы. ? склонность к абсцедированию, деструкции, затяжному течению. Крупозная пневмония – 4 стадии: 1) прилива (клинически - начальная) 1-2 дня, 2) красного опеченения 1-3 дня, 3) серого опеч-я 2-4 дня (2+3 – период разгара), 4) разрешения (выздоровления) 2-5 дней. Начало острое, Т 39-40, интоксикация, кашель с ржавой мокротой, боль в грудной клетке. В начале может быть боль в правой подвздошной или около пупка + рвота, вздутие живота, понос (абдоминальная форма). Одышка, ? ЧСС, отставание 1-й половины грудной клетки. Менингеальная форма – ригидность мышц затылка, клонические судороги (локализация в верхней доле). Осмотр: заторможенность, румянец, блестящие глаза, сухие губы, герпес на губах, крыльях носа, на стороне поражения надключичная ямка кажется глубже. Плечо смещено вперед и медиально. Ограничение подвижности нижнего края легкого, ? голосовое дрожание, ? бронхофония, тимпанит выше очага поражения. Кашель вначале болезненный, с малым кол-вом мягкой стекловидной мокроты, затем ржавой. При глубоком вдохе боль в боку. Далее кащель менее болезненный, ? мучительный. ? одышка, цианоз, отечность губ, лица. Внелегочные поражения: приглушение сердечных тонов, небольшое расширение границ относит серд-ной тупости, нежный систолич шум. Нервная с-ма: бессонница, изменение сухожильных, кожных рефлексов. Печень: небольшое? и болезненность. Почки: альбуминурия, иногда эритроцит- и циллиндрурия, ? выделения хлоридов. На рентгене – очаг затемнения на всю долю или её часть. Осложнения: массивные плевриты, карнификация, абсцесс легкого, пери- и миокардит, перитонит, менингит, остеомиелит – встречаются у детей редко. Деструктивная пневмония – вызывается стафилококком, стрептококком, синегнойной палочкой. Стафилококковая: деструктивная пневмония, всегда является следствием экзогенного инфицирования госпитальными штаммами стф-кокка с плазмидным типом АБ-устойчивости. Патогенез – проникает гематогенно, из очагов инфекции (пиодермия, коньюнктивит, отит) – сенсибилизация. Перекрестная инфекция или суперинфекция приводит к деструктивной пневмонии. Деструкции способствуют ферменты: гемолизин, лейкоцидин, дерматонекротоксин + суперантигены, активизирующие обилие Т-лимфоцитов. Клиника – у ребенка с поражением кожи или пупка после ОРЗ вновь ? Т до ? цифр. ? токсикоз, ? печень, селезенка, расстр-ва ЖКТ (диарея), ДН (одышка, цианоз), влажный кашель. Процесс либо односторонний, массивный, очаговый, либо двусторонний но с преобладанием очаговости на одной стороне. Быстро прогрессирует, появляются буллы, абсцессы, пиопневмоторакс, септический шок. Стрептококковая: возникает вследствие активации аутоинфекции (в-гемолитического, пиогенного, зеленящего стрептококка). Склонность к затяжному течению, гнойным осложнениям, эмпиеме, буллам, абсцессам легких, отитам, остеомиелитам и т.д. Протекает как очаговая, начинается внезапно, бурно (чаще), или постепенно. Выражена интокс-я, озноб, лихор-ка, очаговые изменения в легких, мелкопузырч хрипы, кашель. Физикальные данные минимальны. Диагноз – по рентгену. Синегнойная: попадает в орг-м при ожогах, пункции, катетеризации и т.д., в легкие – через инфицированные респираторы. Болеют дети с муковисцидозом, пороками развития легких, дефектами иммунитета. Клиника – заторможенность, ? мышечного тонуса, рефлексов, кома, судороги. ДН. Большое кол-во слизисто-гнойной зеленоватой мокроты. Множество мелких очаго деструкции. Т нормальная или субфебрильная. Лейкопения но с выраженным палочкоядерным сдвигом, СОЭ норм. ЛЕЧЕНИЕ Показания к госпитализации: 1) жизненные; 2) особенности реактивности орг-ма и клинической картины при которых заболевание принимает затяжное течение – т.е. при угрозе хронического бронхолегочного процесса. На дому: постельный режим, полноценное питание, частое проветривание, АБ, витамины, отвлекающая терапия, фитотерапия, стимулирующая терапия. В стационаре: в отдельные боксы, для предупр-я перекрестного инфицир-я. Питание грудным детям с токсическим течением пневмонии ? на 1-2 число кормлений с исключением прикорма. При диспепсии – оралит, цитроглюкосолан. Лечение ДН: кислород, бронхолитики, секретолитики, секретомиметики, ? мерцат эпителия (амброксол), АБ, физиотерапия, ЛФК. При стафилококковой деструкции – антистафилококковый Ig 20 АЕ/кг, через день, 5-7 иньекций, трасилол, контрикал. ПРОфИЛАКТИКА Рациональное питание, массаж, гимнастика, закаливание, улучшение жилищных и микроклиматических условий, проф прививки.

88.Хроническая пневмония Хр. воспалит, неспецифич процесс, в основе – необратимые морф изменения в виде деформ-ии бронхов и пневмосклероза в 1 или неск-ких сегментах с рецидивами воспаления. ЭТИОЛОГИЯ Врожденные бронхоэктазы и пороки развития легких, наследственные иммунодеф-ты, перинатальная патология с рецидивир-щими рвотами и срыгиванием, ВУИ, ателектазы, инородные тела, желудочно-пищеводный рефлюкс с аспирацией, деструкция легких, микозы и т.д. КЛАСИФИКАЦИЯ 1) объем и локализация бронхолегочного поражения; 2) хар-ка поражения бронхов: - их деформация без существенного расширения, - бронхоэктазы, - стеноз, - вид и локализация эндобронхита; 3) период заболевания: - обострение, - ремиссия; 4) по степени ДН. КЛИНИКА Фаза ремиссии: малопродуктивный кашель по утрам, общее состояние удовлетворительное. Перкуссия – укорочение звука над участком легкого, необильные разнокалиберные влажные хрипы. Рентген - ? объема соответствующего отдела легкого и ? легочного рисунка. Обострение: 1-2 раза в год, по типу острой пневмонии. У старших детей – клиника сглажена. Бронхоэктатический вариант – кашель с мокротой в виде «монет» утром при наклоне вперед. Дальше мокроты больше, при отстаивании - в ней 3 слоя. При микроскопии – лейкоциты, дрожжи, эри, слизь, кристаллы жирн к-т, реже эластич волокна. Осмотр – бледный, лицо цианотичное, одутловатое, ? питания, быстрая утомляемость, одышка, дышит ртом – аденоидные разрастания. Пальцы в виде барабанных палочек. Рентген – деформация легочного рисунка, перибронхиальное уплотнение, кольцевидные тени, сотовое легкое. ДИФДИАГНОСТИКА С обструктивным бронхитом (диффузный процесс, а пневм-я – локальный), с респираторным аллергозом, инородными телами, синдромом сдавления трахеи, бронхов, туберкулёзом. ЛЕЧЕНИЕ 1) восстановление нарушенной реактивности организма и местной (легочной) резистентности; 2) борьба с инфекцией; 3) улучшение нарушенной ф-ии бронхиального дерева. АБ, бронхоскопическая санация, физиотерапия, ЛФК, фитотерапия, хирургическое (при неподдавании консервативному – удаление). КУРОРТНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Сан. «Лучезарный», «Дружба» – Евпатория, Волынь – «Турия», Бердянск –«Лазурный», «Бердянский», Яремча – «Прикарпатский», Ив-Франковск – «Косово», Черновцы – «Сад-гора», Солотвино – спелеотерапия.

89.Дыхательная недостаточность Состояние организма, при котором легкие либо не обеспечивают поддержание нормального газового состава крови либо последнее достигается за счет ненормальной работы аппарата внешнего дыхания, ведущей к снижению функциональных возможностей организма. РАЗНОВИДНОСТИ Вентиляционная: 1) рестриктивная – уменьшение дых-ной поверхности из-за ? эластической тяги легких, обусловленного выключением из дыхания пораженных отделов, 2) обструктивная – нарушение проходимости, 3) дискоординация работы дыхательных мышц - при поражении дыхательного центра. Диффузно-распределительная: 1) с нарушением распределения – в альвеолы поступает достаточное кол-во воздуха, но распределяется неравномерно (воспаление, вздутие легких, ателектазы), 2) с нарушением диффузии газов ч/з альвеолярну стенку (воспаление, дефицит сурфактанта). Артерио-венозные шунты – сброс крови (аортальный проток, овальное окно). Расстройства механики дыхания - ? растяжимости легких и грудной клетки из-за ? аэродинамического сопротивления в дых путях - ? энергозатрат на мышцы – истощение их. Гипоксии: 1) респираторная, 2) гипоксическая, 3) гемическая, 4) тканевая. СТЕПЕНИ: ДН 1 – одышка при физнагрузке (сосание, плач), цианоз периоралный непостоянный, Ps/ЧД = 2,5:1 (в норме 3-3,5:1). ДН 2 – выражена одышка и цианоз в состочнии покоя, 2-1,5:1. ДН 3 – выраженная одышка и генерализованный цианоз, патологические типы дыхания, ЧД больше 150% от нормы. ЛЕЧЕНИЕ ДН 1: проветривание палаты 4-6 раз в день, Т воздуха 18-19, увлажнение с помощью аэраторов. ДН 2-3: оксигенотерапия СДПДКВ 4-8 см вод столба, показания для перевода на ИВЛ: Ра О2 при ингаляции 100% кислородом меньше 9 кПа, Ра СО2 – более 7,3 кПа, рН менее 7,2. При обильной жидкой мокроте для подсушивания 1,3% сод в аэрозолях, если мокроты мало, она вязкая – щелочные теплые ингаляции. При очень вязкой гнойной мокроте – аэрозоли с трипсином, ацетилцистеином не чаще 2 раз/сутки. При гипоксии 2-3 ст – гиповитаминоз, введение витаминов в комплексе: 20-30 мл 10% гл-зы, 100-200 мг ВитС, 50-100 мг кокарбоксилазы, 5-10 мл 0,02% рибофлавина.