Рівень непрямого білірубіну крові (мкмоль/л), при якому проводиться фототерапія

Маса тіла (г)	1 доба	2 доба	3 доба	4 доба	5 доба	6 доба	7 доба
До 1000	51	51	51	85	85	119	119
1000- 1249	85	85	85	119	136	170	204
1250- 1499	136	136	136	170	204	204	204
1500- 1749	170	170	170	204	204	221	221
1750- 1999	170	170	204	221	221	221	221
2000- 2499	170	204	204	225	255	255	255
Більше 2500	204	204	255	289	289	289

Операція замінного переливання крові (ЗПК)

МЕТА:

• видалення еритроцитів з фіксованими на них антитілами,

• часткове зниження рівня циркулюючих антитіл,

• зниження рівня непрямого білірубіну,

• корекції анемії.

Показання до замінного переливання крові в доношених новонароджених з гхн (відповідно до наказу моз України № 255 від 27.04.2006 р.)

Фактори	Показники
Рівень загального білірубіну в пуповинній крові	> 80 мкмоль/л
Погодинний приріст білірубіну (за умови фототерапії, що проводиться ): - несумісність за Rh-фактором - несумісність за системою АВО	≥ 7 мкмоль/л ≥ 10 мкмоль/л
Рівень білірубіну за шкалою Полачека	1 доба – 200 мкмоль/л 2 доба – 270 мкмоль/л 3 доба і далі – 342 мкмоль/л
Анемія на першу добу (незалежно від рівня білірубіну)	Hb<100 г/л, Ht<35%
Співвідношення рівнів загального білірубіну сироватки (мкмоль/л) та альбуміну (г/л)	6,8-12,2 (в залежності від маси тіла)

Вимоги до донорської крові

• Для ЗПК необхідно використовувати кров, заготовлену не пізніше 3-х останніх діб. В виключних випадках можна використовувати кров, заготовлену не пізніше 5-и діб.

• Кров повинна бути обстежена на наявність збудників гепатиту В та С, ВІЛ, сифілісу (реакція Вассермана).

• При резус-конфлікті донорська кров повинна бути одногрупною з кров’ю дитини, резус-негативна.

• При АВ0-несумісності необхідна еритроцитарна маса або відмиті еритроцити 0(1) групи, ресуспензовані у плазмі АВ(1V) групи чи в плазмі, одногрупній з кров’ю дитини у співвідношенні 2:1 (у випадку вираженої анемії) або 1:1.

ТЕХНІКА ПРОВЕДЕННЯ ЗАМІННОГО ПЕРЕЛИВАННЯ КРОВІ

Просте ЗПК.

1. Донорська кров вводиться в кількості, що дорівнює двом ОЦК новонародженого, який складає 80-85 мл/кг у доношених і 90-95 мл/кг у недоношених. Кількість еритромаси (мл)=(загальний об’єм для ОЗПК х 0,5 – бажаний Ht) / 0,7 – Ht еритромаси. Кількість плазми = загальний об’єм для ОЗПК – об’єм еритромаси. Температура крові при переливанні повинна бути 37 ºС.

2. Покласти дитину на спину під джерело тепла, надійно зафіксувати її кінцівки.

3. Ввести катетер в пуповинну вену на глибину до отримання зворотного току крові. Зафіксувати катетер.

4. Повторно перевірити придатність крові донора для переливання (дата заготовки, група, стан флакона, колір сироватки). Перевірити сумісність плазми хворого з кров’ю донора, провести біологічну пробу. За сумісності крові почати ЗПК.

5. Послідовно виводити кров дитини та вводити донорську кров рівними об’ємами (5-20 мл в залежності від маси тіла). Швидкість введення крові: 3-4 мл/хв.

6. Після кожних введених 100 мл крові необхідно повільно ввести 2 мл 10% розчину глюконату кальцію.

7. В першій та останній порції виведеної крові визначити рівень загального білірубіну.

Двооб’ємне ізоволюметричне ЗПК

Проводиться з одночасним використанням двох судин, як правило, пупкової вени для інфузії крові і пупкової артерії для забору. Такий спосіб показаний, коли коливання об’єму циркулюючої крові можуть викликати або збільшити серцеву недостатність (у разі водянки плода).

Різниця з попереднім методом полягає в тому, що одна система з донорською кров’ю підключається до катетера, введеного в пупкову вену, друга – до катетера, введеного в пупкову артерію, з якої кров від дитини збирається у флакон. При цьому швидкість введення і виведення крові повинні бути рівними.

Ускладнення ЗПК

• Інфекційні.

• Судинні.

• Коагулопатії.

• Електролітні порушення.

• Гіпоглікемія.

• Некротизуючий ентероколіт.

ПРОФІЛАКТИКА ГХН

Специфічна профілактика резус-імунізації проводиться шляхом введення анти-D-імуноглобуліну всім резус-негативним жінкам, яким було зроблено аборт, а також породіллям, які не мають антитіл і народили резус-позитивних дітей, у перші 72 години внутрішньом’язово в дозі 200-300 мкг.

Механізм його дії:

• гальмування активного імунітету матері за рахунок пасивної імунізації;

• руйнування та елімінація еритроцитів плода, що проникли під час пологів.

Матеріали для самоконтролю

А. Завдання для самоконтролю

Тестові завдання:

1. За умови якої комбінації групи крові та резус-належності матері і дитини можливий розвиток ГХН?

А. Мати А(ІІ) резус(-), дитина О(І) резус (+).

Б. Мати В(ІІІ) резус (+), дитина А(ІІ) резус (-).

В. Мати О(І) резус (+), дитина О(І) резус (-).

Г. Мати А(ІІ) резус (+), дитина О(І) резус (-).

Д. Мати В(ІІІ) резус (+), дитина О(І) резус (+).

2. На якому тижні гестації з’являється антиген D?

А. 4-6

Б. 6-8

В. 8-10

Г. 10-12

Д. 12-14

3. Яка особливість білірубінового обміну є характерною для новонароджених?

А. Зруйновані еритроцити є єдиним джерелом білірубіну.

Б. Гемоліз еритроцитів знижений.

В. Утворення білірубіну підвищено.

Г. Підвищений рівень лігандину.

Д. Знижена активність ентерогепатичної циркуляції.

4. Чому ГХН за АВО-системою може розвиватися у дитини, яка народжена при перший вагітності?

А. Анти-А і анти-В антитіла мають меншу молекулярну масу ніж анти-резус антитіла і легко проникають через плаценту.

Б. Внаслідок проникнення через плаценту природних α і β-аглютинінів матері, яка має групу крові О(І).

В. Більшість жінок, які мають групу крові О(І), сенсибілізовані до запліднення у зв’язку з тим, що антигени А і В не є еритроцит-специфічними.

Г. Антигени А і В більш імуногенні ніж антиген D.

Д. Всі відповіді вірні.

5. При який концентрації непрямого білірубіну в крові виникає ризик розвитку білі рубінової енцефалопатії, починаючи з 3-ї доби життя (мкмоль/л)?

А. 100

Б. 240

В. 300

Г. 340

Д. 400

6. Який показник є характерним для вродженої жовтяничної форми ГХН?

А. Гемоглобін при народженні 200 г/л

Б. НБ пуповидної крові 100 мкмоль/л.

В. Загальний білок 40 г/л.

Г. Асцит.

Д. Блідість шкіри, яка з’являється наприкінці першого тижня життя

7. Який показник характерний для важкого ступеню ГХН?

А. Нb в першу добу життя – 90 г/л.

Б. Hb в першу добу життя – 160 г/л.

В. НБ пуповинної крові – 50 мкмоль/л.

Г. НБ пуповинної крові – 100 мкмоль/л.

Д. НБ пуповинної крові – 130 мкмоль/л.

8. Який метод використовують для антенатальної діагностики ГХП?

А. Кардіотокографія.

Б. Визначення біофізичного профілю плода.

В. Амніоцентез та визначення співвідношення лецитину та сфінгомієліну в навколоплідних водах.

Г. Ультразвукове дослідження.

Д. Аускультація серцебиття плода.

9. Який показник є показанням для проведення операції замінного переливання крові новонародженим із ГХН за системою резус?

А. Нb в першу добу життя – 120 г/л.

Б. НБ пуповинної крові – 70 мкмоль/л.

В. Погодинний приріст – 5 мкмоль/л/год.

Г. НБ наприкінці першої доби життя – 100 мкмоль/л.

Д. НБ наприкінці другої доби життя – 200 мкмоль/л.

10. Яку донорську кров використовують для операції замінного переливання крові новонародженому з ГХН, якщо у матері група крові А(ІІ) резус (-), а у дитини група крові О(І) резус (+)?

А. А(ІІ) резус (-)

Б. О(І) резус (-)

В. О(І) резус (+)

Г. А(ІІ) резус (+)

Д. Ермаса О(І) резус (+) і плазма АВ(ІУ).

№ тесту	Правильні відповіді
1	А
2	В
3	В
4	В
5	Г
6	Б
7	А
8	Г
9	А
10	Б

Ситуаційні завдання:

Завдання 1. У доношеного новонародженого від 2-ї вагітності (перша закінчилась викиднем) 1-х пологів матері, яка має резус-негативну належність крові, при народженні відмічається субіктеричний відтінок шкіряних покривів. План обстеження ?

Еталон відповіді: Визначення групи крові і резус належності матері і дитини, клінічний аналіз крові з підрахунком ретикулоцитів, визначення рівня білірубіну сироватки крові у динаміці з підрахунком погодинного приросту, пряма проба Кумбса у дитини та непряма у матері.

Завдання 2. У недоношеної дитини масою 3100 г від ІV-ї вагітності 3-х пологів на 34-35 тижні матері з групою крові О(І) резус-негативною приналежністю під час первинного огляду відмічається важкий стан: виражена блідість шкіряних покривів, універсальний набряк, гепатоспленомегалія, тахікардія. В анамнезі у матері: 2 медаборти, у попередньої дитини діагностовано ГХН, титр анти резус-антитіл 1: 1028. Загальний білірубін пуповидної крові 35 мкмоль/л, гемоглобін – 85 г/л, група крові О(І), резус-позитивна належність. Попередній діагноз? Тактика?

Еталон відповіді: ГХН, резус-конфлікт, набрякова форма. Недоношеність (ГВ - Показано проведення ОЗПК, двооб’ємне ізоволюметричне донорською кров’ю терміном заготовлення не більше 3-х діб О(І) групи резус-негативної належності у кількості 2 ОЦК: 2 х 95 х 3,1 = 500 мл.

Завдання 3. У доношеного новонародженого масою 2900 г від 1-ї вагітності 1-х фізіологічних пологів матері, яка має 0(І) групу крові резус-позитивну належність, наприкінці 1-ї доби життя з’явилась жовтяниця, непрямий білірубін у динаміці підвищився за 12 годин від 140 мкмоль/л до 280 мкмоль/л, рівень гемоглобіну становить 130 г/л. Група крові дитини В(ІІІ), резус-позитивна належність. Попередній діагноз? Обгрунтування необхідності ОЗПК? Яку кров та в якому об’ємі треба використовувати при операції?

Еталон відповіді: ГХН, АВО-конфлікт, жовтянична форма, середнього ступеню важкості. Показання: анемія – 130 г/л, погодинний приріст білірубіну – більше 10 мкмоль/л, рівень НБ – 280 мкмоль/л згідно зі шкалою Полачека. Треба замовити для операції донорську кров терміном заготовлення не більше 3-х діб в об’ємі 2 ОЦК, що дорівнює 2 х 85 х 2,9 = 500 мл, з них еритромаси О(І) резус позитивної належності 250 мл та плазми АВ(ІУ) або В(ІІІ) 250 мл.

Завдання 4. У вагітної (вагітність друга) з резус-негативною належності протягом другого триместру відмічається стрибаючий титр антитіл від 1:8 до 1:124. Додаткові методи обстеження з метою діагностики ГХП? Методи антенатального лікування?

Еталон відповіді: Обстеження: Дослідження оптичної щільності амніотичної рідини, ультразвукове дослідження дозволяє виявити набряк плода, ознаками якого є подвійний контур голови, збільшення товщини шкіри довкола грудної клітини, черевної порожнини і кінцівок плода, плацентомегалія (товщина плаценти 6 см і більше ), багатоводдя (амніотичний індекс більше ніж 24 см). Метод фетальної трансфузії. Методи лікування: плазмаферез, специфічна імуносорбція та екстракорпоральна гемосорбція, дострокові пологи (у термін 37-38 тижнів гестації).