8. Передпухлинні захворювання шкіри і м'яких тканин. Пухлини шкіри і м'яких тканин, пігментні пухлини: клініка, діагностика, лікування

Перепухлинні захворювання шкіри

Передпухлинні захворювання шкіри важливо знати для визначення тактики днференційної діагностики раку шкіри та меланоми. Слід розрізняти так звані облігатні передраки, що звичайно переходять в рак (хвороба Боуена, пігментна ксеродерма, хвороба Педжета), і факультативні передраки (кератопреканцерози, ураження шкіри з незаживаючими виразками, норицями, рубцями, трофічними розладами, пов'язаними з різними фі­зичними і хімічними впливами).

Хвороба Боуена (дискератоз Боуена). Може виникати на різних ділянках шкіри. Однаково часто вражає чоловіків і жінок старших 20 років. Пухлина являє собою поодинокі або численні бляшки коричнево-червоного кольору з неправильними контурами. Поверхня бляшок вкрита лускою і кірками. В центрі деяких утворень може бути рубцювання. При їх злитті утворюються бляшки неправильної форми жовто-червоного кольору. Після зняття кірок, що вкривають бляшки, залишається сосочкового вигляду поверхня, а іноді гладенька, волога (екзематозний тип). В інших випадках бляшки вкриті гіперкератозними кірками (бородавчастий тип). Перебіг захворювання повільний, тривалий роками, проте захворювання як правило може закінчуватися розвитком раку, характерною особливістю якого є швидке метастазування в регіонарні лімфатичні вузли і віддалені органи.

Лікування хвороби Боуена переважно хірургічне: висічення пухлини, лазеротерапія та кріодеструкція.

Пігментна ксеродерма Зустрічається в молодому віці. В перші роки життя у дитини на відкритих ділянках шкіри у весняний або літній період виникають плями червоного кольору. Шкіра на цих ділянках робиться сухою, та лущиться.

В подальшому виникають атрофічні плями, телеангіоектазії, різні ступені пігментації у вигляді лентиго і веснянок. На окремих ділянках з'являються тріщини, гіперкератоз, бородавчасті розростання. Заключною фазою цих змін є розвиток раку шкіри.

Лікування пігментної ксеродерми симптоматичне. Ділянки, де виникає рак, слід піддавати електрокоагуляції в окремих випадках можливе променеве лікування (близькофокусна рентгенотерапія).

Хвороба Педжета. При цьому захворюванні найчастіше уражаються навколососкові зони молочних залоз. Проте приблизно п'ята частина пухлин спостерігається на шкірі інших ділянок (зовнішні статеві органи, сідниці, гомілки, лобок, промежина, пупок, спина, шия, ніс, щоки).

Захворювання проявляється екземоподібним поверхневим ураженням шкіри з утворенням темно-червоної, місцями вологої, місцями вкритої кірками поверхні. Рубцювання при цьому не відбувається, зона езкзематозного ураження поступово розширюється, супроводжується свербінням і печією.

Лікування хвороби Педжета переважно хірургічне: широке висічення пухлини із підлеглою клітковиною та фасцією.

Факультативні передраки шкіри.

До групи кератопреканцерозів можуть бути віднесені:

- стареча атрофія шкіри,

- старечий кератоз,

- шкірний ріг,

- кератоакантома.

Такі стани спостерігаються у осіб похилого віку за звичай на відкритих ділянках шкіри. Вони проявляються сухістю, зморшкуватістю шкіри з висівкоподібним лущенням і телеангіектазіями (при старечій атрофії) або утворенням жовтувато-бурого або блідо-рожевого кольору плям з шорсткуватою, бородавчастою поверхнею ( при старечому кератозі)

Старечий кератоз характеризується дистрофічними змінами шкіри у вигляді невеликих бляшок сірувато-жовтуватого кольору, що складаються з роговіючих пластів різної товщини. Суб'єктивно старечий кератоз супроводжується свербінням. При насильному відділенні гіпертрофічних бляшок з'являються краплі крові.

Лікування хірургічне: висічення пухлини, лазеротерапія та кріодеструкція.

Стареча атрофія шкіри проявляється потоншенням шкіри, її сухістю, зморшкуватістю, висівкоподібним лущенням і телеангіоетазіями.

Шкірний ріг уявляє собою новоутворення конусоподібної форми, що здіймається над поверхнею шкіри (від декількох міліметрів до декількох сантиметрів). Таке утворення має колір навколишніх тканин, але може бути і пігментованим. Верхівка утворення, внаслідок недостатнього кровообігу, може бути вкрита кірками або лускою. Локалізується на будь-якій ділянці шкіри, але частіше на шкірі обличчя і волосистої частини голови, рідше - на шкірі тулуба і кінцівок.

Лікування хірургічне.

Кератоакантома – своєрідна доброякісна пухлина епідермісу. Зустрічається переважно у осіб похилого віку на шкірі обличчя, шиї, кінцівок, рідше – на інших ділянках шкіри.

Клінічне уявляє собою щільну, екзофітну пухлину напівсферичної форми, що швидко росте, не більше 20 мм в діаметрі з кратероподібним заглибленням і ураженням у центрі, вкриту гіперкеротичною кіркою буровато-червоного кольору. Для пухлини характерний швидко прогресуючий ріст. Пухлина схильна до самовільної регресії.

Лікування хірургічне: висічення пухлини, лазеротерапія та кріодеструкція.

Факультативними передраками шкіри також є виразки і рубці, що тривалий час не заживають, поява виразок в ділянках старих післяопераційних рубців, поблизу нориць, а також на фоні вівчанки, гум і рубців сифілітичного походження.

Розвиток раку шкіри також можливий на фоні гум і рубців сифілітичного походження, екземи, бластомікозу, псоріазу.

Злоякісні пухлини шкіри.

Ці пухлини складають 12—14% усіх злоякісних новоутворень і за частотою розподіляються в порядку зменшення наступним чином: рак, меланома, саркома шкіри. Захворюваність населення України раком шкіри на початок 1999 року складала 40,4, а смертність - 2.7 випадків на 100 тис. населення.

Мiжнародна класифiкацiя за системою TNM.

T - первинна пухлина

T0,TX - стандартнi значення

T1 - пухлина до 2см в найбiльшому вимiрi

T2 - пухлина до 5см в найбiльшому вимiрi

T3 - пухлина бiльше 5см в найбiльшому вимiрi

T4 - пухлина проростає в пiдлеглi тканини (хрящi, м'язи, кiстки).

У випадках синхронного первинно множинного раку, коли одно-часно є декiлька первинних пухлин у дужках вказують кiлькiсть їх T2 (5). Значення T оцiнюють по найбiльшiй пухлинi.

N - регiонарнi лiмфовузли

N0,NX - стандартнi значення.

N1 - регiонарнi лiмфовузли ураженi.

M - вiддаленi метастази

M0,MX - стандартнi значення.

M1 - є вiддаленi метастази.

Групування за стадiями

N\T	T1	T2	T3	T4	M1
N0	I	II	II	III	IV
N1	III	III	III	IІІ	IV
M1	IV	IV	IV	IV	IV

РАК ШКІРИ.

За гістологічною будовою розрізняють дві основні форми раку шкіри:

- базальноклітинний рак (базаліома),

- плоскоклітинний рак (з ороговінням і без ороговіння).

Клініка раку шкіри. Захворювання спостерігається переважно у людей у віці 50—70 років.

Найчастіше рак шкіри уражає відкриті ділянки шкіри: обличчя, волосисту частину голови, шию, передню грудну стінку, кісті рук, але найчастіше уражається шкіра обличчя.

Виділяють: 1) поверхневу; 2) інфільтруючу або глибоко проникаючу; 3) папілярну форму раку шкіри.

При поверхневій формі раку на шкірі з’являєтся жовту­вато-сіруватий вузол, пляма або блискуча бляшка. Ця форма розвивається повільно, суб’єктивні відчуття спочатку відсутні, потім розпочинається свербіння. В подальшому центральна частина вузла вкривається виразкою, утворюється мокнуча, іноді ледь кровоточива і вкрита кірочкою виразка. При пальпуванні основа виразки виявляється щільнішою навколишніх тканин, незважаючи на те, що запальні явища навкруги пухлини не виражені. В деяких випадках в центральній частині пухлини відбувається рубцювання, по периферії ж продовжується ріст новоутворення з формуванням валикоподібних ділянок. Запальні явища навкруги пухлини не виражені.

Інфільтруюча, або глибоко проникаюча форма раку шкіри може протікати двома шляхами. В одних випадках пухлина являє собою твердий зміщуваний вузол, що локалізується на обличчі, тулубі, статевих органах. По мірі росту вузол фіксується в довколишніх тканинах, вкривається виразкою, в процес втягуються підлеглі тканини, окістя, кістка. Виразка робиться кратероподібною з щільними, валикоподібними краями, в центрі її видно некротичні маси.

Папілярна (фунгозна) форма раку шкіри, здатна до швидкого росту і частого метастазування, звичайно уявляє собою масивний вузол на широкій основі або на ніжці, нерідко ця пухлина нагадує цвітну капусту через бугристу, місцями вкриту кірками, уражену, легко кровоточиву поверхню.

Зустрічається досить рідко.

Діагностика. Розпізнавання раку шкіри, за звичай досить легке. Для нього є характерним щільний інфильтрат або виразка з щільними валикоподібними краями. Обов’язковим є морфологічне підтвердження діагнозу. Цитологічному дослідженню піддаються мазки-відбитки або зіскоб новоутворення. При відсутності переконливих даних цитологічного дослідження проводять інцизійну (на кордоні з здоровими тканинами) або ексцизійну (при невеликих новоутвореннях) біопсію пухлини. При обширних ракових ураженнях необхідне рентгенологі­чне дослідження, як з метою встановлення глибини інвазіі пухлини, так і для дослідження стану підлеглих кіст­кових тканин. Особливу увагу слід приділити ретельному пальпаторному, рентгенологічному (пряма лімфографія) і радіоізотопному (непряма лімфографія) дослідженню регіонарного лімфатичного апарату,

Лікування повинно бути індивідуальним з урахуванням локалізаціі пухлини, її гістологічної будови, ступеню поширеності процесу, віку хворого, супутніх захворювань.

П р и I с т а д і ї з а х в о р ю в а н н я, як правило, використовується близькофокусне опромінення пухлини в режимі звичайного фракціонування дози. Сумарна осередкова доза складає 60 Гр.

П р и II с т а д і ї з а х в о р ю в а н н я проводиться як променева терапія, як и при I стадіі, так і хірургічне лікування.

П р и ІІІ с т а д і ї з а х в о р ю в а н н я доцільне комбіноване лікування: передопераційне телегамаопромінення (сумарна осередкова доза — 40—60 Гр), що дозволяє зменшити число місцевих рецидивів після висічення пухлин, що відповідають категоріі Т3-4, а потім широке висічення первинного осередку. В деяких випадках необхідна післяопераційна променева терапія. При наявності метастазів в регіонарних лімфатичнихих вузлах зона регіонарних метастазів піддається передопераційній телегаматерапії (сумарна осередкова доза -40—60 Гр), після якої проводиться регіонарна лімфаденектомія.

П р и ІV с т а д і ї (місцевопоширені форми пухлини) може бути застосована передопераційна променева терапія, потім хірургічне (електрохірургічне) втручання — широке висічення пухлини в межах здорових тканин. При локалізаціі пухлини на кінцівках нерідко доводиться проводити ампутаціі з регіонарними лімфаденектоміями.

При поширеному процесі (М₁), коли можливості інших методів вичерпані, застосовуються платидіам (цисплатин), метотрексат, проспідін, блеоміцин.

Ефективність системної ХТ при раку шкіри сумнівна.

Пухлинами м`яких тканин заведено називати новоутворення, що розвиваються із неепітеліальних і нескелетних тканин, за виключенням ЦНС, внутрішніх органів і ендокринної системи. В Україні захворюваність саркомами м`яких тканин складає 4.6 на 100 000, а в структурі онкопатології – біля 0.8%. Найчастіше ця патологія зустрічається в країнах Північної Америки. Захворюваність серед чоловіків за середньосвітовими даними вище в 1.3 рази. Майже однаково часто саркоми зустрічаються у жінок і чоловіків у віці 19-50 років. Приблизно 35% хворих – особи до 30 років. У дітей і підлітків до 15 років м`якотканинні саркоми складають 3-8% від усіх випадків захворюваності злоякісними пухлинами. Другий пік захворюваності характерний у віці 40-60 років. У 75% випадків пухлини локалізуються на кінцівках і тулубі, 25% – в м`яких тканинах голови та шиї.

Згідно з сучасною міжнародною класифікацією, прийнятою ВООЗ в 1997 році, нараховується більше 30 клініко-морфологічних форм новоутворень м`яких тканин. Проте на практиці часто виникають труднощі із встановленням форми пухлини та прогнозуванням її клінічного перебігу.