2. Некоторые дегенеративные миелопатии неясного происхождения

опубликованы без удовлетворительного анализа патогенеза, их следует ин­терпретировать как сосудистые; попытки найти другое объяснение этио­логии этих форм остаются тщетными.

Подострый некротический миелит, выделенный Foix и Alajoimine в 1926 г., появляется чаще в конце пятого десятилетия; ои часто начинает­ся исподволь, постепенно: первые симптомы сопровождаются неопреде­ленными жалобами на боли, затем процесс неуклонно развивается и при­водит к синдрому полного поперечного поражения спинного мозга; па­ралич ног, сначала спастический, затем вялый; мышечные артрофии, в начале диссоциированные нарушения чувствительности заканчиваются поражением всех ее видов. Процесс локализуется в грудном или пояснич­ном отделе, реже — в шейном. Продолжительность заболевания приблизи­тельно 2 года. В спинномозговой жидкости отмечается увеличение альбу­минов и числа нормальных клеток. Наиболее вероятными этиологией и па­тогенезом в этих случаях является ишемия. G. Bodechtel и P. Erbsloh (1957), пересмотрев нозологические формы патологии спинного мозга, предложили называть эти случаи ангиодисгенетическими некротизирую-щими миелопатиями.

Синдромы, напоминающие боковой амиотрофический склероз, при со­судистых поражениях были описаны R. Garcin и J. Gruner (1953), Е. Neu-mayer (1955), М. Bonduelle, J. Lapresle, P. Bouygues (1962). B. Garcin, S. Godlewski и Р. Ron dot (1962) не разделяют предложения включить бо­лезнь Шарко в группу ишемических заболеваний спинного мозга. Несколь­ко авторов, из которых P. van Gehuchten и D. M. Buscher (1963), наоборот, полагают, что боковой амиотрофический склероз, или болезнь Шарко, мо­жет иметь ишемический патогенез.

В заключение следует обратить внимание на то, что глава сосудистых миелопатии расширяется в ущерб миелитам и гематомиелиям. Иногда да­же авторы заходят слишком далеко в привлечении сосудистого фактора. Отрицая сосудистый патогенез в одних случаях, не следует злоупотреблять им в других.

Недавние исследования роли механического сдавления и особенно шейных артрозов или врожденных сужений шейного отдела позвоночного канала в патогенезе шейных миелопатии несколько ограничили желание группы исследователей почти все объяснять исключительно сосудистой этиологией.

Глава X этиология и патогенез сосудистых миелопатии

В течение последних лет два принципиальных положения обогатили эту главу.

1. В патогенезе ишемической спинальной патологии основное значе­ние имеют два фактора; окклюзирующее поражение сосудистой сети и функциональные гемодинамические нарушения.

2. Анатомические препятствия кровотоку или гемодинамические сдви­ги могут возникать на всех уровнях кровеносной системы головного и спин­ного мозга, а не только в собственных спинальных артериях.

151

На основании этих данных были выяснены некоторые вопросы этио­логии и патогенеза сосудистых энцефало- и миелопатий.

Прежде чем приступить к описанию локализации изменений в различ­ных отрезках артериальной системы на пути от сердца к спинному мозгу, следует перечислить основные патологические процессы, которые ответст­венны за сосудистую патологию.

Атеросклероз является Основной причиной сосудистых миелопатий. В последние годы был сделан акцент на том, что юкклюзирующие атеро-склеротические поражения, обусловливающие сосудистые миелопатий, ча­ще встречаются в артериях крупного и среднего диаметра, аорте и ее вет­вях, участвующих в кровоснабжении спинного мозга, чем в спинальных ар-териолах. Возможно, что посмертное исследование сосудов на всем протя­жении, начиная от аорты и ее ветвей, позволило бы чаще выявлять закры­тие просвета артерий. Если крупный сосуд закрыт не полиостью, затрудне­ние кровотока развивается постепенно и устанавливается переток; этим можно объяснить относительную редкость спинальной ишемии при атеро­склерозе. Гемодинамические нарушения, преходящая артериальная гипо­тония способствуют углублению ишемии и приводят к прекращению ком­пенсаторного кровотока.

Сифилитический артериит может быть причиной миеломаляций. Дав­но известно (P. A. Heubner, 1874; ,Т. Sottas, 1894; P. A. Preobraschenski_r 1908), что не все спинальные осложнения сифилиса следует относить к миелитам. Возможность сифилитического размягчения была показана в многочисленных публикациях. Сифилитический артериит поражает всю артериальную систему: крупные стволы, мелкие артерии и сосуды пери-медуллярной сети. Сифилитическое размягчение, которое является не чем иным, как некрозом вещества спинного мозга, в настоящее время встре­чается крайне редко.

Сифилитический мепинго-васкулит, вызывая хроническую ишемию спинного мозга, может давать клиническую картину прогрессивного па­ралича.

Узелковый периартериит бывает причиной небольших, разбросанных очагов некроза в спинном мозге, которые возникают в результате тромбо­за артериол.

А. ПАТОЛОГИЯ И ХИРУРГИЯ ГРУДНОГО

И БРЮШНОГО ОТДЕЛОВ АОРТЫ И ИХ МЕЖРЕБЕРНЫХ И

ПОЯСНИЧНЫХ ВЕТВЕЙ

I. АТЕРОСКЛЕРОЗ АОРТЫ

Атеросклероз аорты может оказывать влияние на спинальную цирку­ляцию посредством различных механизмов: стеноз, тромбоз, аневризма, эмболия.

Стеноз и тромбоз грудной и брюшной аорты. Эти виды поражения мо­гут осложняться преходящими или стойкими спинальными нарушениями, которые бывают особенно резко выражены, когда меняется проходимость артерии поясничного утолщения. При наличии стеноза аорты каждое сни­жение системного давления является фактором риска развития миелома­ляций; этот механизм лежит в основе размягчений спинного мозга при заболеваниях сердца, инфаркте миокарда или сердечно-сосудистых кол­лапсах.

152

Тромбоз брюшной аорты сопровожда­ется параплегией в случаях распростране­ния процесса выше устья почечных ар­терий.

Уже очень старые клинические наб­людения (Earth, 1885; Jean, 1878; М. G. Morinesco, 1896; Clerc, Clarac, 1913) позво­лили подтведить те закономерности, кото­рые прежде были отмечены Stenon и физи­ологами в экспериментах на собаках.

Недавно P. Sarteschi (1950), Е. Skin-hoj (1954), W. H. Kempinsky (1956), G. B. Thrompson (1956) опубликовали наб­людения спинального некроза при атеро-склеротическом поражении грудной и брюшной аорты.

Корешковые пояснично-нрестцовые артерии

Рже. 109. Атероматозная бляш­ка в грудном и брюшном отде­ле аорты может закрывать ус­тье артерии, от которой отхо­дит корешково-спинальная ар­терия, необходимая для кро­воснабжения спинного мозга.

Тромбоз или перевязка аорты ниже почечных артерий и на уровне бифуркации аорты не вызывают спинальных симпто­мов. Martorell (1956) отметил, однако, дви­гательные нарушения в ногах у больного с облитерацией аорты в области бифурка­ции. В настоящее время стало ясно, что это зависит от уровня отхождения артерии поясничного утолщения (рис. 109 и 110). Следует отметить, что закрытие просвета

аорты влияет на кровоснабжение спинного мозга, если окклюзия располо­жена выше места отхождения артерии поясничного утолщения, т. е. на уровне L3—L₄; если же закупорка локализуется ниже ее устья, неврологи­ческие симптомы следует объяснить ишемией нервных стволов.

Развитие спинальной ан­гиографии (см. часть третью, с. 182) позволяет в настоя­щее время устанавливать точ­ный диагноз и уровень пора­жения и обсуждать вопрос о хирургическом лечении (см. с. 198).

Рис. 110. Атероматоз брюшной аорты. Атерома­тозная бляшка расположена слева. Она закупо­ривает устья межреберных и поясничных арте­рий (показано стрелками).

Аневризмы аорты, в ос­новном расслаивающие, мо­гут быть причиной спиналь-ных осложнений (рис. 111). Параплегия возникает в тех случаях, когда аневризма за­крывает или суживает устья межреберных или пояснич­ных артерий, от которых на­чинаются один пли несколь­ко значительных корешковых стволов. кровоснабжающих спинной мозг, главным обра-

153

зом это касается артерии поясничного утолщения. Расслаивающая аневризма вызывает внезапную ишемию и полностью исключает возможность пе­ретока.

Неврологические симптомы расслаивающей аневризмы аорты известны издавна; Sainet обратил па них внимание в 1851 г. Первое клинико-анато-мическое описание дал Kolischer в 1914 г.

По статистическим данным разных авторов, частота неврологических проявлений колеблется в широких пределах: 15% случаев по Т. Shennan (1934), 46% по Е. P. Moersch (1950), 20% на 505 случаев по А. Е. Hirst (1958). Это различие объ­ясняется тем, что некоторые исследователи объе­диняют и спинальные, и периферические наруше­ния, наблюдающиеся при расслаивающих аневриз­мах аорты.

Не все опубликованные наблюдения верифи­цированы анатомическими исследованиями спин­ного мозга, поэтому не всегда можно говорить об истинном повреждении спинного мозга, и несом­ненно, что некоторые неврологические симптомы являются результатом периферических поражений. R. W. Scott и S. M. Sancette (1949) при изучении 28 случаев только в половине могли с уверенно­стью говорить о нарушениях в спинном мозге.

Рис. 111. Расслаивающая

аневризма аорты (Sar-

teschi, Gianini, 1960).

Окклюзия одной грудной и поясничной сегментарных артерий с нарушением цир­куляции в нижнем отделе спинного мозга.

Многие авторы подчеркивали, что расслоение аорты чаще всего диагностируется при жизни на основании появления неврологических нарушений. Клиническая картина при этом бывает полиморф­ной, но в основе ее лежит один и тот же патофизи­ологический механизм: ишемия нервной ткани.

G. В. Thompson (1956) собрал в литература 8 случаев. В большинстве из них был обнаружен некроз центральной части спинного мозга, в то время как периферическая зона оставалась сохран­ной. Автор докладывает и собственное наблюдение:

больной 65 лет, умерший через 8 дней после возникновения параплегии; в этом случае была обнаружена расслаивающая аневризма па границе грудного и брюшного отделов аорты. Первая поясничная артерия была за-тромбирована. Весь грудной отдел спинного мозга, за исключением первых четырех сегментов, был размягчен и отечен. Пояснично-крестцовый отдел был нормальным. G. В. Thompson счел возможным объяснить локализа­цию процесса участием подвздошно-поясничных или крестцовых артерий в питании поясничного и крестцового отделов спинного мозга.

Е. N. Weaver (1956) описал 5 случаев расслаивающей аневризмы аорты, осложнившихся спинальными нарушениями. W. H. Kempinsky (1956) доложил о прогрессивно развивавшейся в течение 5 лет парапле­гии у мужчины 56 лет.

При люмбальной пункции не было симптомов блока, свидетельствую­щих о сдавлении спинного мозга. На рентгенограммах были обнаружены кальциноз и расширение аорты, что позволило предположить наличие ате-росклеротической аневризмы, осложнившейся тяжелым поражением спин-

154

ного мозга, которое неуклонно прогрессировало в связи с закрытием кол-латералей и нарастающей ишемией.

Начиная с 1956 г. были опубликованы наблюдения С. S. Hill и J. M. Vasquez (1962), Н. Сараго (1962), Н. Langecosack и К. Kohn (1962), R. Garcin, S. GodlewsKi и Р. Rondot (1962).

J. Graveleau и J. Lescure (1966) на основании одного наблюдения сочли возможным вновь поднять вопрос о спинальных осложнениях при расслаивающих аневризмах аорты. Чаще всего заболевают мужчины до 50 лет. Начало заболевания характеризуется в основном острой внезапной интенсивной болью. В течение нескольких секунд или часов устанавлива­ется массивная вялая параплегия с исчезновением рефлексов; верхние ко­нечности редко вовлекаются в процесс. Иногда имеет место чувствитель­ная диссоциация: температурная и болевая чувствительность нарушены, а тактильная и глубокая сохранены; как правило, возникают нарушения функции сфинктеров. Спинномозговая жидкость может быть нормальной, но иногда появляется белково-клеточная реакция. Развитие заболевания, как правило, ведет к гибели больного в течение нескольких дней. Выжива­ют больные исключительно редко.