91C. Nádory ledvin

Primární nádory, prorůstání per kontinuatem, metastázy.

Symptomy: asymptomatické, nebolí, dokud neprorůstají pouzdrem. Mikroskopická hematurie, náhodný nález na UZ.

Diagnostika: UZ, CT s kontrastem, MRI (šíření do cév), méně biopsie, angiografie, scintigrafie

Benigní nádory: angiomyolipom, hamartom, fibrom, hemangiom, leiomyom

Maligní nádory:

Grawitzův karcinom: adenokarcinom z proximálních tubulů. Prorůstá do pánvičky, do renálních žil a VCI, časně metastazuje (plíce, kosti, CNS). Zpočátku asymptomatický, mikroskopická hematurie, zjevná hematurie, bolest a hmatná rezistence u 10%. Rozvoj anémie, hubnutí, subfebrilie. Paraneoplastické projevy – PTH, EPO  hyperkalcémie, polyglobulie.

Rizikové faktory: kouření, familiární formy

Terapie: radikální nefrektomie, radioterapie metastáz, chemoterapie neúčinná, imunomodulační léčba – interferon , antiVEGF.

Prognóza: špatná, 5 leté přežití u T1 a 2 je 70%, u N1-N4 35% a M1 jen 5%

Wilmsův tumor ledvin: nádor dětského věku (3. nejčastější), velmi dobře reaguje na chemoterapii; hematurie, bolest břicha, útlak orgánů

Metastázy: klinicky němé; karcinom plic (až 50% nemocných), žaludek, prs. Infiltrace při lymfomech, prorůstání pankreatických a CRC.

Karcinom vývodných cest močových

Papilokarcinom z pánvičky, urotelu močovodů a močového měchýře.

Rizikové faktory: kouření, expozice anilinovým barvivům, fenacetinová analgetika, schistosomóza, cyklofosfamid (MESNA)

Klinicky jako nebolestivá hematurie

Diagnostika cystoskopií, vylučovací urografií.

92A. Obliterující ateroskleróza končetinových tepen

Jedna z lokalizaci celkové aterosklerozy.V 90 % přičina ICHDK.Častěji postihuje muže

Velké a střední tepny.

KO:Klaudikace znamená bolest dolní končetiny, která se zhoršuje při chůzi a donutí člověka zastavit. Většinou je bolest nesouměrná, tj. jedna noha je více postižená než druhá. Vzdálenost, kterou člověk ujde, než musí zastavit, se nazývá klaudikační interval.Po odpočinku mizí.Svalstvo atrofuje.Pulsace tepen nejsou hmatné.Kůže se stava atrofickou,mizí ochlupení,zanikají potní žlázky,nehty přestavají růst,jsou deformované,sklon k mikozam.Mění se barva kůže:bleda-cyanotická.Klesa kožní teplota.Pak klidový ischem.sy.Vznikají ulcerace,gangreny(po nepatrném poranění).Kruté klidové bolesti,poruchy citlivosti.Zvyš.propustnost cevní stěny-otok

D:anamneza intermitentních klaudikaci,absence pulsace,poslehový šelest,trofické změny DK,distalní doplerrovské tlaky<70 mm Hg,měření ABI<0.9,barevna duolexní USG,pletysmografie,MR a CT angiografie.

L:

ovlivnění rizikových faktorů(kompenzace DM,hypolipidemická lečba,kontrola AH,ASA 100mg/den,clopidogrel 75mg/den),

medikamentozní terapie-venotonika(pentoxifylin,cilostazol),

revaskularizační intervence((bypassy, stentgrafty),debridiment ulcerací,prostaglandiny,připadně atb,terapeutická angiogeneze(růstové faktory endotelu fibroplastu,kmenové bunky),amputace.

Obliterující ateroskleróza

ICHDK

Etiopatogeneze: ateroskleróza končetinových tepen, vedoucí k postupnému uzávěru. Vytváří se kolaterální oběh. Postupná progrese. Strádium kluadikační a pak kritické končetinové ischémie (III a IV)

Rizikové faktory: muž, kouření, diabetes, hyperlipidémie

Klasifikace dle Fontaina: I. asymptomatické, IIa klaudikace po 200m, IIB, klaudikace pod 200m, III. klidové ischemické bolesti, IV. kožní nekrózy, defekty, gangréna

Klinický obraz: klaudikační bolest v etáži pod kritickým uzávěrem (bolest v lýtku je uzávěr ve stehně), bledé, chladné nohy, narušení trofiky, ztráta ochlupení, po poranění defekty, tenká kůže, atrofie svalů.

Diagnostika: oslabené pulzace, šelest nad stenózou. Polohový a zátěžový test – sledujeme bolest, po svěšení zčervenání končetiny a náplň žil. Měření kotníkových a prstových tlaků pomocí (uzávěr manžety, porovnání s HK) - kotníkový index pod 0,9 znamená významnou obliteraci. Doppler a duplexní UZ. Arteriografie před operací.

Terapie: nekouřit, cvičit, kompenzovat hypertenzi a diabetes, ASA, vazoaktivní léky (pentoxyfilin), revaskularizační léčba (bypassy, stentgrafty), amputace, ošetřování defektů

Akutní ischémie končetiny

Náhlý uzávěr při trombóze (při pokročilé ats, přispívá hypovolémie, hyperviskozita, hyperkoagulační stav), embolizaci (FiS, chlopenní vady, po infarktu, ats pláty, aneurysma) či poranění (fraktury, iatrogenně). Při náhlém stavu těžká ischémie, nejsou kolaterály.

Klinický obraz: prudká bolest, svěšení nepřináší úlevu, ztráta citlivosti, bledá až cyanotická, studená, svalová slabost až paralýza, vymizení pulzací. Potvrdí Doppler, kotníkové tlaky téměř 0.

Terapie: analgetika, heparin (zabrání rozšiřování trombu), revaskularizace – embolektomie pomocí Fogatryho katetru, perkutánní aspirační trombektomie, trombolýza.

Periferní cévní syndrom u DM

Makroangiopatie:

Ateroskleróza: díky hyperlipidémii, inzulinové rezistenci, dyslipidémii, hypertenzi, oxidační stres, glykace LDL…Časnější nástup ats komplikací, až 10 x vyšší riziko. ICHDK

Mediokalcinóza: ukládání vápníků do svaloviny tepen, NEvede ke stenóze. Tepny jsou ale hůře stlačitelné a kotníkové tlaky jsou falešně vyšší než odpovídá obliteraci. Prokáže se na RTG.

Mikroangiopatie

Ztluštění BM kapilár, zmnožení EC hmoty a kolagenu ve stěně. Nevede to obliteraci, ale je zvýšená propustnost, metabolismus tkání je postižen oxidačním stresem, vede to k ischémii  snížená odolnost proti infekci, snadno vznikají nekrózy, špatně se hojí poranění. Vzniká retinopatie, neuropatie, nefropatie.

Klinický obraz: ICHDK a syndrom diabetické nohy – kožní defekty, nebolestivé (neuropatie), tvorba gangrén, vlhkých, parestézie (pnožky), dilatace cév kůže (vegetativní neuropatie)– je méně bledá, méně chladná a je suchá než u nediabetiků, častí infekce, motorická neuropatie – svalová slabost, bortí se klenba

Terapie: kompenzace diabetu, prevence poranění, jako ICHDK, ASA, ošetřování defektů, pentoxyfilin, antibiotika

Obliterující tromboangiitida

=Burgerova choroba;

Postihuje hlavně mladé muže, kuřáky, vede k amputacím, Dnes je vzácná.

Etiologie: neznámá, uplatňují se genetické vlivy, kouření, infekce, nízká hygiena. Dochází k fokálnímu nebo segmentárnímu zánětu a tvorbě granulomů a trombů v malých a středně velkých tepnách a žilách končetin. Charakteristické je, že je lamina elastica interna intaktní.

Klinický obraz: migrující flebitidy, blednutí prstů při spasmech, klaudikace, gangrény a nekrózy prstů, bolest. Probíhá v nárazech. Ischémie progreduje.

1. stádium – zánětlivě spastické – flebitis migrans a spasmy

2. stádium – obliterační – klaudikace, ischémie končetiny

3. stádium – gangrenózní

Diagnostika: AG – normální nález proximálně, distálně „mrkvovité/ obliterace a četné kolaterály.

Terepie: nekouřit, léčit infekce, protizánětlivé léky, antikoagulace, revaskularizace je omezená, sympatektomie, amputace

• chronické, recidivující, zánětlivé a trombotizující onemocnění tepen a žil – tibiální a radiální, více DK

• začíná jako arteritis, ale přejde na žílu i nerv – důsledkem je zabudování celého svazku do vazivové tkáně

• vede k ischemii DK – amputaci

• typicky onemocnění kuřáků, nemá vztah k ateroskleróze, je třeba vyloučit aterosklerózu, trombembolii a diabetickou gangrénu

• předchází jí často Raynaudův fenomén nebo phlebitis migrans

Rizikové faktory

• neovlivnitelné: pohlaví (u žen díky estrogenům zpožděná), věk, genetika (familiární hypercholesterolémie)

• ovlivnitelné: hypercholesterolémie – conditio sine qua non, nebezpečné nad 6,2 mmol/l, omezit tuky, tělesná aktivita, malé množství alkoholu, LDL vs HDL,

hypertenze – hraniční hodnota je 140/90

DM – provázen hypercholesterolémií, častěji ženy, nekompenzovaný

kouření – cigaret, ne doutníky, nikotin a CO

životní styl, zevní prostředí, stres, obezita, sedavý způsob života, antikoncepce, vyšší hladiny homocysteinu, fibrinogenu, CRP, hyperurikémie

familiární hypercholesterolémie - xantomy, xantalesmata, IM před 20 rokem života

hyperthyroidismus, nefrotický syndrom – hypercholesterolémie je provází

Morfologie

1. lipoidní proužek (fatty streak): světle žluté skvrny, proužky v úrovni na intimě, ložiskovité nahromadění lipofágů – pěnité buňky (foamy cell), neprominuje, hlavně v aortě, v koronárkách, reverzibilní stav, může vymizet nebo se stane prekurzorem plátu, od prvního roku života, i černoši

2. sklerotický plát (palgue):prominuje, základní aterosklerotická léze, roste pomalu, podle množství lipidů - Fibrinózní – hyalizinované koalgenní vazivo, bělavý, tuhý, tenký, prominující, excentrický nebo koncentrický, zatím málo lipidů. Ateromatózní - ateromový plát – bohatý na lipidy intra i extracelulárně, nestabilní – nebezpečnější z hlediska komplikací, vulnerabilní

centrum plátu tvoří kaše (nekrotické hmoty, lipidy, krystaly cholesterolu, lipofágy),

hyalinní čepička - fibroblasty, myocyty, pěnité buňky

zasažení medie – hlavně u aorty

=komplikace – fissura, ulcerace, krvácení do plátu, uzávěr průsvitu, trombogeneze, dystrofická kalcifikace plátu- ruptury, aneurysmata (změny t. media – zejména v aortě, vasa vasorum prorůstají do plátu, tlak, ischmie, jizvení v tunice media, atrofie)

• nevyskytuje se: v mesenterických tepnách, tepny HK, arcus ascendens aortae, aa. mammariae

• vyskytuje se : aorta abdominalis, illiacae, kornárky, femorálky, poplitei, Willisův okruh

• v malých tepnách rozhoduje procento průsvitu, v aortě procento plochy postižení – v malých tepnách vede jizvení k obliteraci ve velkých tvorbě aneurysmatu

Patogeneze

• historie: Rokitanski – organizací trombu – to má vliv na rozrůstání, Virchow: insudační teorie – vsakování lipidů z krve do intimy

• dnes: TEORIE POŠKOZENÍ ENDOTELU viz patofyziologie!!!

1. poškození endotelu: hypertenze, mechanické poškození (katétr, turbulence- proto častěji u větvení cév), chemicky – kouření, cirkulující vazoaktivní aminy, endotoxiny, virémie, bakteriémie, imunokomplexy, i sama hypercholesterolémie – to vede ke zvýšení permeability

2. insudace: poškozený endotel umožní vnikání LDL do intimy, aktivace zánětu po poškození – atrahují imunitní bb. a destičky, až oxidace LDL je aterogenní – kouř, glykémie u DM

3. buněčná reakce chemotaktické působky z endotelií a lipidů v místě poškození přitahují monocyty, ty vstupují do intimy a mění se v pěnité buňky, trombocyty se agregují na povrchu, produkují RF, atrahují bb. hladké svaloviny z t. media – také se mění v pěnité buňky nebo ve fibroblasty a tvoří ECM – kolagen, elastiny, PG – staví plát –

4. proliferační fáze

• komplikace: - ulcerace, fissura plátu – defekt povrchu – indukce trombózy – obliterace lumen, exogenní krvácení do plátu – disekující aneurysma, vyplavení ateromových hmot – embolizace

- haemorrhagie – exogenní z lumen cévy při ruptuře nebo endogenní při oslabení medie při vrůstání vasa vasorum

- dystrofická kalcifikace – tuhá konzistence, křehká stěna

- trombóza – trombogenní vliv poškozené intimy

92b. Nádory štítné žlázy

Benigní

Adenomy – funkční (toxický adenom, může podlehnout hemoragické nekróz – bolest, ale vyléčení) či afunkční (bez valné produkce hormonů, která by vedla k thyreotoxikóze).

Terapie: po biopsii u afunkčních nic, u toxických radiojód, případně chirurgie

Maligní

V etiologii se uplatňuje ozáření – léčebné, Černobyl.

Jako solitární uzel, tvrdý, nebolestivý.

UZ a cytologie z biopsie.

 papilární karcinom: 70% nádorů, nejlépe léčitelný, riziko recidivy. Roste pomalu i pomalu metastazuje. Pomalu rostoucí, tvrdý uzel, nebolestivý. Terapie je totální thyroidektomie s vynětím podezřelých uzlin a léčba residuí pomocí radiojódu. Pak následuje scintigrafie pro kontrolu, substituční léčba levothyroxinem, a kontrola hladiny TG (recidivy).

 folikulární karcinom: 15% primárních nádorů, horší prognóza, lymfogenně i hematogenně metastazuje. Také akumuluje radiojód – možná terapie., jinak klasické ozáření, omezeně chemoterapie jako paliativní léčba.

 anaplastický karcinom: 5%, nejhorší prognóza. Rychlý a agresivní růst, rychle chrapot a metastázy.

 medulární karcinom: markerem je kalcitonin, také součástí MEN (vyšetřit rodinu a další žlázy). Terapie je chirurgická, radiojód nemá smysl.

 lymfomy: nejčastěji non-Hodgkinovy, typicky starší ženy s Hashimotem, UZ, biopsie. chemoterapie, radioterapie.

 metastázy: prs, plíce ledviny

mezi diferencované karcinomy (papilární, folikulární) se řadí i karcinom z oxyfilních Hürtleho buněk.