80A. Onemocnění aorty

Anomalie aorty:otevřená Botalova dučej,koarktace aorty,aortopulmonální okenko,aneurizma aortálních sinů,anomalie oblouku aorty.

Postižení aorty při vrozených poruchách pojiva(Marfanův sy:dilatace kořene aorty-aneurizma s naslednou disekci,aortální regurgitace a mitrální prolaps.Ehlersův-Danlosův sy)

Zanětliva onem.stěny aorty(aortitidy bakt.,mykoticka,TBC,lues,revmatická,revmatoidní,sklerodermie,Hodgkinová nemoc,Takayasuova nemoc).Vedou k aneurizmatam,abscesam,ruptuře stěny.

Degenerativní onemocnění aorty:

Ateroskleroza(ulcerace,trombóza,krvacení,kalcifikace ateromatozních platů).Stenoza a.subclavia,aa.carotis,coelica,mesenterica,renalis,ilica atd.

Aneurizma aorty(rozšiření lumena nad 1,5násobek(N 2,7,takže nad 4 cm-operujeme a taky při narustu nad 0,5 cm/měs).Může byt symetrická nebo vakovitá(1 stěna).Et:ateroskleróza.AHA(bolest na hrudníku,kašel,dušnost a stridor při kompresí trachei a bronchů,atelektaza,chrapot-tlak na n.recurrens,dysfagie,Hornerův sy,sy HDŽ,tamponáda při ruptuře do perikard.dutiny),ABA(hmatný v epigastriu a kolem pupku pulzujicí utvar,šelest,oslabena pulsace stehenních tepen,bolesti břicha,často praska).KO:hypotenze,tachy,synkopy.D:Rtg,TEE,CT,aortografie.L:dakronová proteza,implantace stentgraftu.

Disekce aorty-pruník krve mezi vrstvy její stěny porušenou intimou.Častý akutní aortální sy:ulcerace aterosklerotického platů-intramuralní hematom(šiři se podel cevy)-disekce aorty.Predisponujicí AH,anuloaortická ektazie(dědičná),Marfanův sy,koarktace,bikuspidalní chlopen,trauma.DeBakey-typy I(smiš),II(asc),III(desc).Stanfort A(asc.do a.subcklavia),B(desc).Kompl:ruptura,stenóza odstupujících tepen.KO:nahlé vzniklá kruta bolest.D:HRCT,TEE,MR.T:JIP.Proximalní-urgentní vykon,dyst-konzerv.(sniž.TK)

Degenerativní onemocnění

• Marfanův syndrom: dědičná porucha pojivové tkáně, AD; dlouhé kočetiny, gotické patro, deformity hrudníku, uvolněné kloubní vazy, luxaci čočky. Z degenerace kořene media mají aneurysma ascendentní aorty, myxomatózní degeneraci Mi a Ao chlopně – regurgitace. Riziko ruptury aneurysmatu a disekce.

Disekce aorty

Vzniká průnikem krve do stěny aorty porušenou intimou – vzniká intramurální hematom, prochází do délky, neobkružuje. Vstup krve se označuje jako entry, pokud je i vstup zpět do lumen – reentry. Vzniká tak pravé a falešné lumen.

Patogeneze: predispozice – hypertenze, ateroskleróza, onemocnění pojiva, koarktace aorty, bicuspidální chlopeň. Častěji vzniká u AoS, i iatrogenně při katetrizaci, kardiochirurgii.

Proximální typ – začátek v ascendentní aortě

Distální typ – začátek za odstupem levé subcalvie

Komplikace: ruptura a krvácení (do perikardu, mediastina, pleurální dutiny, retroperitonea), akutní aortální regurgitace (při podminování Ao), ischémie důležitých orgánů – disekce uzavře cévu (koronárky, mozek, končetiny, ledviny)

Klinický obraz: náhle vzniklá krutá bolest za sternem, epigastriu, v bedrech, mezi lopatkami, příznaky z uzávěru tepen, synkopa při vzniku hemoperikardu, rychle se rozvíjející šok při krvácení.

Diagnostika: diastolický šelest při AoI, asymetrie pulzace velkých cév, RTG – rozšíření stímu mediastina, EKG – může být AIM, častěji normální nález, transesofageální echo, CT anigiografie s kontrastem, CT, MRI, aortografie

Terapie: klid na lůžku, monitorace, snížení tlaku (beta blokátory, nitroprusid a diuretika), definitivně se řeší chirurgicky, distální typ někdy konzervativně (řízená hypotenze), snaha o endovaskulární léčbu.

Aneurysma aorty

Lokalizované rozšíření aorty.

Etiologie: nejčastěji ateroskleróza, dále chronická disekce, syfilis, Takayasu, po poranění, cystická degenerace médie.

Klinický obraz: dlouho asymptomatický, náhodně na RTG, příčina aortální regurgitace (hrudní). Bolest na hrudi, komprese trachei (dušnost, stridor, hmatáme pohyby trachei), atelektáza z komprese P bronchu, chrapot z tlaku na recurens, útlak VCS. Při ruptuře rozvoj šoku, tamponády (hrudní). U břišního bolest břicha, eroze obratlů, pulsující útvar v břiše, šelest. Riziko tvorby trombů a embolizace do končetin, případně projevy ICHDK.

Diagnostika: na RTG abnormální stín, uzurace žeber, sterna, obratlů, transesofageální ECHO, CT a MRI. UZ pro břišní.

Terapie: chirurgie u symptomatických, zvětšujících se a se známkami krvácení. U břišní je kritériem velikost nad 5,5 cm, nárůst šířky o 1 cm/rok. Endovaskulárně stentgrafty.

Záněty aorty

Luetická aortitida

Dnes již vzácné. Dosahuje po renální arterie, dál ne. Jsou postiženy všechny vrstvy – v adventitii endatreritis obliterans vasa vasorum, v médii fibróza v důsledku ischémie, ztenčení lamel, intima je zvředovatělá a aterosklerotická (kůra stromu)

Komplikace: aneurysma, AoI (postižení prstence a jeho dialatace), obliterace odstupů koronárek ze ztluštění

Nespecifické aortitdy: při RH, RA, Bechtěrev, sklerodermie

Takaysuova aortitida

Zánět aorty, jejích větví a plicnice. Autoimunitní onemocnění. Tzv. bezpulzová nemoc – na HK, poruchy zraku, neurologické poruchy, ischémie HK. Stěna je ztluštělá, zvrásněná, stenóza.

Komplikace: aneurysma, získaná koarktace, prekapilární plicní hypertenze